《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》要点

egpa的诊断标准
EGPA（嗜酸性肉芽肿性多血管炎，又称 Churg-Strauss 综合症）的诊断标准主要基于美国风湿病协会（ACR）和欧洲风湿病
学会（EULAR）的共识标准，具体如下：
1. 在有气道高反应性的哮喘、血嗜酸性增加（外周血嗜酸粒细胞计数≥1.5 ×10^9/L，或组织活检中嗜酸粒细胞浸润）以及单
个或多个系统器官的病变的基础上，满足4个或更多以下指标：
- 哮喘发病年龄在40岁以前
- 嗜酸性肉芽肿性病理组织学证据
- 神经系统病变（神经痛、周围神经病、单纯关键敲击感或神
经系统检查异常）
- 肾脏受损（存在血尿、红细胞管型或肾小球肾炎浸润）
- 血管炎受累（通过动脉瘤、内脏出血或磷酸钙结晶沉积证明）
2. 在嗜酸粒细胞减少的患者中，若缺乏嗜酸性肉芽肿的其他特点或器官受累，需要满足以上所有标准。

请注意，这些诊断标准仅供参考，准确的诊断应由医生根据临床病史、体格检查、实验室结果和其他专用检查来确定。

如果怀疑您有EGPA，请咨询医生进行进一步评估和确诊。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎
（eosinophilic GPA, EPGA）
1.嗜酸性肉芽肿性多血管炎，即Churg-Strauss综合征，以血管外肉芽肿形成和嗜酸细胞浸润为病理表现的累及全身中小血管的系统性血管炎。

2.男：女=1.4：1；可发病于任何年龄，好发于35岁前后（15~69岁）。

3.临床表现按病程分为3个阶段。

（1）前驱期：平均为4年，90%出现哮喘，也可出现过敏性鼻炎。

（2）嗜酸性粒细胞细胞浸润期：一过性肺浸润、胃肠炎或食管炎。

（3）系统性血管炎期：多发单神经病变；肾小球肾炎；紫癜、瘀点、皮下结节；心脏，如冠状动脉炎、心包炎、心肌病变、充血性心衰、瓣膜功能不全等。

4.实验室检查
（1）ANCA（+）40%~60%，MPO>PR3。

（2）嗜酸性粒细胞：计数5×109~10×109/L，占比0.80~1.00。

（3）呼吸评估：胸部HRCT、肺功能。

（4）鼻窦CT：鼻窦炎表现。

（5）肌电图：神经源性损害。

（6）病理活检：小肉芽肿形成；纤维素样坏死、小动脉/静脉周围嗜酸细胞浸润伴血栓形成。

5.诊断标准（1990年ACR分类标准，以下6条符合4条可诊断本病。

敏感性 85%，特异性 99.7%）
（1）哮喘。

（2）嗜酸性粒细胞比例>10%。

（3）单发/多神经病变。

（4）游走性肺部浸润影。

（5）鼻窦病变。

（6）活检见血管外嗜酸粒细胞浸润。

6.治疗见GPA。

诱导缓解中CD20单抗证据更弱。

多血管炎与嗜酸性肉芽肿性的关联1. 引言多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为血管的炎症反应。

它可影响小到中等大小的血管，导致多器官受累。

而嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）是多血管炎的一种亚型，其特点是血管周围嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成。

本文档将探讨多血管炎与嗜酸性肉芽肿性之间的关联。

2. 多血管炎概述多血管炎是一种系统性血管炎，主要包括以下几种类型：显微性多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和巨细胞性多血管炎（Takayasu's arteritis）。

这些疾病具有不同的临床表现、病理特征和治疗方法。

多血管炎的病因尚不完全清楚，但遗传和环境因素可能在其发病机制中起作用。

3. 嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）EGPA是一种以嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成为特征的血管炎。

它通常影响中小型血管，可导致多器官受累，如皮肤、肺、神经系统和胃肠道。

EGPA的病因尚不完全清楚，但被认为是自身免疫性疾病的一部分。

与其他类型的多血管炎相比，EGPA的预后相对较好。

4. 多血管炎与嗜酸性肉芽肿性的关联多血管炎是一个广泛的疾病谱，其中包括EGPA。

嗜酸性肉芽肿性血管炎是多血管炎的一种亚型，具有独特的临床表现和病理特征。

在多血管炎的疾病谱中，EGPA是一个重要的组成部分，占所有多血管炎病例的一定比例。

5. 诊断与治疗多血管炎和EGPA的诊断主要基于临床表现、实验室检查和病理学特征。

影像学检查，如胸部X光片、肺功能测试和心电图，对于评估受累器官和病情的严重程度具有重要意义。

治疗方面，主要包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂等，以控制病情活动、减轻炎症反应和防止组织损伤。

6. 结论多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，其中包括嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）作为其一个亚型。

多血管炎与嗜酸性肉芽肿性之间存在密切关联，但具体的病因和发病机制尚不完全清楚。

诊断和治疗多血管炎和EGPA需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学检查，以及病理学特征。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断与治疗一、概述嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），又称为Churg-Strauss 综合征，是一种罕见的系统性血管炎疾病。

该病以反复发作的肺部症状、皮肤损害、神经系统症状和胃肠道症状为特点，同时伴随显著的嗜酸性粒细胞增多。

二、诊断1. 临床表现嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床表现多样，主要包括：- 反复发作的肺部症状，如咳嗽、咳痰、呼吸困难等；- 皮肤损害，如皮疹、脱发等；- 神经系统症状，如头痛、癫痫、周围神经病变等；- 胃肠道症状，如腹痛、腹泻、吞咽困难等。

2. 实验室检查- 血液检查：嗜酸性粒细胞显著增多，伴有白细胞总数升高；- 血清学检查：C反应蛋白升高，红细胞沉降率增快；- 自身抗体检测：部分患者可出现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

3. 影像学检查- 胸部X线：可见多发性斑片状浸润影、空洞、肺气肿等；- 腹部超声：可见肝脏、脾脏肿大，腹水等；- 脑部MRI：可见脑部血管炎表现，如血管狭窄、梗死等。

4. 组织活检对于疑似病例，可行皮肤、肌肉、肺或脑组织活检，以确定诊断。

活检结果显示肉芽肿性炎症，伴有嗜酸性粒细胞浸润。

三、治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗原则为：控制炎症、缓解症状、防止病情进展和减轻组织损伤。

治疗方法包括：1. 药物治疗- 糖皮质激素：为首选药物，可有效控制炎症，缓解症状；- 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于糖皮质激素无效或病情进展迅速的患者；- 抗凝药物：用于防止血栓形成，降低疾病复发风险；- 抗感染药物：用于治疗合并感染的患者。

2. 支持治疗- 氧疗：对于呼吸困难患者，给予氧疗；- 营养支持：保证营养摄入，提高患者免疫力；- 康复锻炼：鼓励患者进行适当的康复锻炼，提高生活质量。

3. 手术治疗- 肺脏受累：可行肺叶切除术；- 胃肠道受累：可行部分胃肠道切除术；- 神经系统受累：根据病情严重程度，可考虑神经外科手术。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的患者护理一、疾病概述嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），曾称Churg-Strauss综合征，是一种罕见的系统性血管炎疾病，主要影响中小型血管。

该病特点是血液中嗜酸性粒细胞增多，伴有肉芽肿形成和血管炎。

临床表现多样，可涉及皮肤、肺部、心脏、神经系统等多个器官系统。

二、护理评估1. 全面评估患者的临床症状，包括皮肤损害、肺部症状、心脏功能、神经系统状况等。

2. 评估患者的一般状况，如营养状态、水分平衡、睡眠质量等。

3. 评估患者心理状态，提供必要的心理支持和教育。

4. 评估患者的生活质量，关注其日常活动能力和社会功能。

三、护理目标1. 缓解或控制症状，提高患者的生活质量。

2. 预防疾病复发和加重。

3. 促进患者对疾病自我管理能力的提升。

四、护理措施1. 病情监测1. 定期监测生命体征，特别是血压和心率，及时发现并处理高血压和心律失常等心血管并发症。

2. 观察皮肤损害的变化，记录皮疹、溃疡或坏死等情况。

3. 监测肺部功能，及时发现呼吸困难、咳嗽加重等肺部并发症。

4. 注意神经系统症状的变化，如头痛、意识障碍等。

2. 药物治疗管理1. 遵医嘱正确给药，密切观察药物疗效和不良反应。

2. 指导患者理解药物治疗的长期性和必要性，遵守医嘱，不要随意停药或更改剂量。

3. 对于使用激素治疗的患者，注意观察激素的副作用，如骨质疏松、易感染、情绪波动等，并给予相应的预防和处理。

3. 皮肤护理1. 保持皮肤清洁干燥，避免刺激性化学品或物品。

2. 对于皮疹、溃疡或坏死等情况，应给予适当的局部治疗，如抗感染、促进愈合等。

3. 指导患者穿着宽松柔软的衣物，避免摩擦和加重皮肤损害。

4. 呼吸系统管理1. 鼓励患者进行适当的呼吸操，提高肺部功能。

2. 对于呼吸困难等症状，给予必要的氧疗和支持。

3. 遵医嘱使用支气管扩张剂或糖皮质激素等药物，注意观察疗效和副作用。

《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》要点嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性系统性血管炎。

我国尚缺乏流行病学资料。

EGPA发病高峰年龄为30～40岁，男女均可发病，病因不明。

与其他血管炎不同，EGPA最早且最易累及呼吸道和肺脏，绝大多数首发症状为喘息样发作和鼻-鼻窦炎症状，因此首诊于呼吸内科，且常误诊为难治性支气管哮喘（简称哮喘）。

随着病情的进展，全身各系统均可受累并造成不可逆的器官损害。

大部分EGPA患者在出现多器官损害后才得以确诊，给治疗带来困难，并影响预后。

一、EGPA的临床表现EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器，其中绝大多数患者存在哮喘和/或变应性鼻炎。

EGPA前驱期除出现一般症状如发热、全身不适外，常可出现多种呼吸道疾病症状，约96%～100%的患者可出现喘息、咳嗽、呼吸困难等，与单纯哮喘难以鉴别。

血管炎期常表现为严重的喘息、呼吸困难及系统性（坏死性）血管炎引起的一系列继发性改变，如发热、咯血、皮肤损害、心功能不全、肾功能不全及神经系统损伤等。

1. 呼吸系统受累：大部分EGPA患者以喘息发病，95%以上的患者有喘息、咳嗽病史，75%的患者也出现变应性鼻炎，是EGPA的典型初始症状，患者也可出现反复发作的鼻炎或鼻息肉。

肺部游走性或一过性浸润影是EGPA的特征性影像学表现之一。

2. 心脏受累：心脏受累严重者预后差，是EGPA的主要死亡原因。

约27%～47%的EGPA患者可出现心脏受累并出现相应的临床表现，可出现心肌、心内膜、心包和冠状动脉受累，表现为扩张性心肌病、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸粒细胞性心肌炎、冠状动脉血管炎、心脏瓣膜病、充血性心力衰竭、心包炎及心包积液等。

3. 胃肠道受累：发生率为37%～62%，可出现腹痛、腹泻、消化道出血甚至肠道穿孔等胃肠道症状。

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎疾病治疗原则、疾病分期、诊断治疗及注意事项嗜酸性肉芽肿伴多血管炎是罕见抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎。

EGPA的诊断评估具有挑战性，需多学科评估才能确诊。

目前的诊断仍然依赖AAV的建议和指南。

总体原则EGPA患者应在专业医院或与专业医院联合进行治疗管理，为患者提供最佳的医护条件。

对EGPA患者进行专科门诊及其他多学科联合疾病管理指导，同时应考虑经济负担及安全性，通过医患来共同决策。

应该对患者进行宣教，了解该疾病相关的风险。

改善EGPA患者的生活质量是一个重要目标，同时需要提高患者的生存率，并长期改善器官功能和预防炎症等。

EGPA患者应接受并发症和心血管合并症的相关检查，并接受预防并发症和生活方式的建议。

临床该如何诊断EGPA？共识一。

对于患有哮喘、慢性鼻窦炎和嗜酸性粒细胞增多症的患者，应考虑诊断EGPA，这些患者会发展出末端器官受累，特别是周围神经病变、肺浸润、心肌病或其他并发症（例如，皮肤、胃肠道或肾脏受累）。

>90%的EGPA患者都会出现哮喘症状，通常在成年后发生，随着时间的推移而恶化。

哮喘通常伴有耳鼻喉症状，包括慢性鼻窦炎伴息肉或中耳炎等。

40%-50%的EGPA患者会出现肺浸润，通常是多重和迁移性的，并对全身糖皮质激素的治疗有反应。

50%-70%的患者会发生周围神经病变，例如可能引起运动障碍的多发性单神经炎或轴突性周围神经炎。

皮肤病变常见，临床表现特别，明显的紫癜是血管炎特异性病变。

声明2：EGPA没有诊断标准。

分类标准已经确立敏感性和特异性，但不应用作诊断标准，因为不是为此目的而开发的。

其他标准基于专家意见，需要验证。

EGPA诊断应基于高度提示性的临床特征、血管炎的客观证据和ANCA。

表1 2022年ACR/EULAR关于EGPA分类标准如果累计得分达到6分或以上，确诊为中小型血管炎的患者可以分类诊断为EGPA，敏感性为85%，特异性为99%。

EGPA患者通常缺乏诊断性活检，因此在诊断时应考虑高度提示性的临床症状。

嗜酸性肉芽肿临床诊断指南1【拟订规范的依照】《临床诊断规范—关节骨科分册》中华医学会编著2【概括】骨嗜酸性肉芽肿属于网状内皮系统增患病中的非脂质堆积症，指以骨骼病变成主或限制于骨的组织细胞增生症。

3【临床表现】3.1多发生于少儿和青少年。

常有于扁骨和长骨，如颅骨、脊椎、四肢、肋骨等。

3.2临床症状变异较大，可无症状，也可出现局部疼痛、肿块和压痛，患部功能阻碍。

位于脊椎时可惹起脊柱侧凸或后凸畸形，也可产生脊髓或神经压迫症状。

可出现病理性骨折。

4【协助检查】4.1实验室检查白细胞和嗜酸性粒细胞增加，血清钙、磷、碱性磷酸酶正常。

4.2 X线为孤立的、界线分明的溶骨性损坏，颅骨处边沿锋利而曲折呈“地图颅”样变，椎体部位可见前后一致的压缩，而椎空隙多正常，长管状骨的病变多不累及骨骺，表现为髓腔内溶骨性损坏，无死骨及钙化，骨膜可体现层状增生。

4.3病理学检查增生的组织细胞混淆嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、泡沫细胞等。

常伴继发的出血、坏死、囊性变等。

5【诊断】5.1少儿与青少年发病。

5.2扁骨或长骨等处出现局部痛苦、肿块和压痛，患部功能阻碍。

5.3典型X线表现。

5.4病理学检查。

6【治疗】单发性病灶可行刮除植骨术，肋骨的病变可行切除术。

本病对放疗敏感，对不适合手术的病例或术后复发的病例及关于术后加协助性治疗等，都可采纳放疗。

多发性病灶可采纳抗癌药物治疗，如氮芥、长春新碱、VP—1 6 、甲氨蝶呤或类固醇等药物。