重症肌无力

重症肌无力

【概述】

是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。

【诊断】

一、病史及症状：

青少年和儿童多见，常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。

二、体检发现：

眼外肌麻痹、肢体肌耐力减弱，疲劳试验阳性，对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射，可见反应逐渐减弱或不能。

三、辅助检查：

1.新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,肌力在0.5-1h内明显改善时为阳性,可确诊。为防止新斯的明的毒蕈碱样反应,需同时肌注阿托品0.5-1mg。

2.免疫功能检查可有异常。

3.血清胆硷酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆碱受体抗体效价测定升高。

4.胸部Ｘ线片或ＣＴ检查可有胸腺肿大或肿瘤。

5.心电图可异常。

6.电生理检查：感应电持续刺激受累肌肉反应迅速消失。EMG：重复频率刺激，低频刺激有波幅递减，高频刺激有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10％以上或递增超过50％以上的为阳性。

四、鉴别：

需排除甲亢性肌病，多发性肌炎、格林－巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征。

【治疗措施】

一、抗胆碱酯酶类药物，吡啶斯的明60-240mg/次,3-5次/d口服。

二、免疫抑制剂：

经胆碱酯酶抑制剂治疗无效者，根据免疫功能情况选用，口服强的松30-60mg次/d,持续3-5个月,或环磷酰胺200mg加入25％葡萄糖20ml中再加维生素B6100-200mg静注,隔日一次,20次为一疗程。

三、大剂量丙球静滴：

100-200mg/kg,生理盐水500ml稀释后静滴,每周1-2次。

四、血浆交换疗法：

有条件的医院可用，每次交换1000-1500ml,每周两次。

五、内科治疗无效合并有胸腺瘤者：

可行放疗或切除肿瘤。

重症肌无力的护理

一、概念：是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。

本病少数可有家族史。

见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。

发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭。

二、病因病理

1、近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。

2、很多临床现象也提示本病和免疫机制紊乱有关。

三、临床分型

1、Osserman分型:被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。

I型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累。 IIA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。

IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。

III型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸，死亡率高。

IV型：迟发重症型（10%），症状同III型，但从上述I型发展为IIA型、IIB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。

Ⅴ型 肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。

2、重症肌无力的其他分型

⑴青少年型和成人型：重症肌无力常见于20-40岁。85%-90%全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为50-60%

⑵新生儿重症肌无力：约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。

四、临床表现

1、临床临床特征晨轻暮重

2、主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，体息后减轻

3、眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、复视、斜视。

4、全身型重症肌无力的症状除眼外肌麻痹外，可出现其它部位肌无力，表现为咀嚼无力，说话声音减低、带鼻音或嘶哑，吞咽困难，四肢无力等症状，严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。（MG危象）

重症肌无力

（一）概念

重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，由神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻，临床上分型为成年型、儿童型和少年型。多数起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。多数患者的首发症状为眼外肌麻痹。四肢肌群受累以近端无力为主，表现为抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。累及呼吸肌时出现咳嗽无力和呼吸困难，是本病的主要致死因素。

（二）护理措施

1. 肌无力危象的护理

（1） 患者突然出现呼吸困难、躁动不安、心率加快、发绀，应立即吸氧，清理呼吸道分泌物，备好气管切开包，嘱患者保持安静，以减少氧的消耗，必要时气管切开，使用人工呼吸机。

（2） 使用人工呼吸机时，做好机械通气护理，并密切观察患者意识，血压及心率变化，定期做血气分析。

（3） 做好气管切开的护理，每日换药时注意观察伤口，注意无菌操作，及时清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，预防并发症。 2. 用药护理 遵医嘱正确使用抗胆碱酯酶药物，观察其疗效和副作用，防止肌无力危象的发生；应用糖皮质激素进行大剂量冲击治疗期间，大部分患者用药早期（2周内）会出现病情加重，甚至发生危象，应严密观察呼吸变化，长期服药者，要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症；应用免疫抑制剂应定期查血象，注意肝、肾功能的变化，若出现白细胞减少、血小板减少、胃肠道反应、出血性膀胱炎等应立即停药；避免应用神经-肌肉传导阻滞药物，如氨基糖苷类抗生素（链霉素、庆大霉素、卡那霉素等）、普鲁卡因胺、氯丙嗪以及各种肌肉松弛剂（氨酰胆碱）等以免加重病情。

3. 病情监测 密切观察病情，注意呼吸频率和节律的变化，观察有无呼吸困难加重、咳嗽无力、腹痛、瞳孔变化、出汗、唾液或喉头分泌物增多的现象。

4. 饮食 给予以高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙的饮食。患者往往有咀嚼、吞咽困难，进食前充分休息。遵医嘱按时服用抗胆碱酯酶类药物，当药效出现和肌无力改善时，应立即协助患者进食，以半流食或软食为宜，进食要慢，进食时患者身边应有专人陪护，以免发生呛咳、窒息或呼吸骤停等。对不能进食者，应给予鼻饲。

定位诊断：眼睑下垂，咀嚼无力，四肢肌无力，病态疲劳，晨轻暮重，新斯的明试验阳性，定位于神经肌肉接头。

定性诊断：

重症肌无力：是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳，有时单独累及眼肌，活动后加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后缓解。该患者符合上述表现，但仍需完善相关检查，排外其他疾病。

多发性肌炎：是由多种病因引起骨骼肌间质性炎症浸润和肌纤维变性为特点的综合征，表现为肌肉疼痛和肌无力，通常亚急性至缓慢进展，肢体近端和肢带肌明显，常伴肌痛和触痛，一般不侵犯眼外肌，无感觉障碍，血CK多显著高，肌电图肌源性损害和肌活检肌纤维坏死和炎性细胞浸润，本病人有待于进一步检查确诊。

肌无力综合征：因四肢近端肌无力需与重症肌无力鉴别。男性居多，约2/3患者伴发癌肿，神经低频重复刺激时波幅变化不大，但高频重复刺激波幅增高大200%以上。可以和重症肌无力鉴别。