全血细胞减少的病因诊断和治疗 ppt课件

全血细胞减少症全血细胞减少症(pan cytope nia,PCP )是指多次外周血常规检查中白细胞计数(WBC )、血红蛋白(Hb )及血小板计数(PLT )均低于正常值的下限。

其不是疾病的诊断，而是引起血液有形成分减少的疾病的共同临床表现，了解全血细胞减少症的病因对正确的诊断、治疗疾病和评估疾病的预后有着极为重要的意义。

全血细胞减少症的病因分为两大类：造血系统疾病及非造血系统疾病。

一、造血系统疾病1、再生障碍性贫血(aplastic an emia,AA )目前许多的临床研究资料表明，引起全血细胞减少的原因常为造血系统疾病，且以再生障碍性贫血(aplastic anemia ，AA)最多见，尤其在青中年男性患者中更为明显。

其发病机制为各种因素，尤其机体的免疫调节机制的紊乱：如T细胞亚群分布异常、辅助 T细胞/抑制T细胞比例倒置以及造血负调控因子如干扰素一r、白介素2和肿瘤坏死因子一a水平升高等，从而引起造血干细胞的减少和功能异常最终导致骨髓造血功能衰竭，三系细胞生成减少。

其临床特点是：骨髓增生低下，粒、红、巨三系造血细胞明显减少，淋巴细胞、浆细胞等非造血细胞相对增加，小粒空虚。

患者外周血全血细胞减少，网织红细胞计数减少，淋巴细胞比例增高，组化染色碱性磷酸酶升高，有核红细胞糖原染色阴性。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。

其发病机制主要是由于造血干细胞的PIG - A基因发生突变，导致糖磷脂酰肌醇锚磷脂合成障碍，使CD55和CD59等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，导致红细胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。

此病有时也表现为骨髓低增生，临床上与AA关系密切。

但PNH患者有血红蛋白尿，免疫表型分析有补体调节蛋白CD55、CD59表达阴性和血管内溶血的证据，如：游离血红蛋白升高，结合珠蛋白降低，间接胆红素升高，尿含铁血黄素阳性。

同时血 Ham s 试验;尿Rou 's试验；糖水试验等均可以与 AA相鉴别。

精品资料全血细胞减少的鉴别诊断........................................全血细胞减少的鉴别诊断摘要：目的分析全血细胞减少症的鉴别诊断方法。

方法根据骨髓细胞和细胞化学染色，骨髓活检，HGE染色及Gomori硬网蛋白纤维染色、铁染色后，用光镜进行观察，结合临床表现及相关检查确定全血细胞减少的病因。

结果 500 例患者通过综合分析可确定病因 495 例，并发现前三位病因分别是：再生障碍性贫血 200 例（40%），骨髓增生异常综合征 110 例（22%），急性白血病 40例（8%）。

结论全血细胞减少症，首先确定是否为血液系统疾病所致，排除了血液系统本身的病因后，再进行其他方面的检查；造血系统疾病是全血细胞减少的常见病因，也不能忽视非造血系统疾病所致的全血细胞减少。

关键词：全血细胞减少；鉴别诊断；方法全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。

它不是一种独立的疾病，而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现，可由造血系统疾病引起，也可由非造血系统疾病引起，本文详细阐述了全血细胞减少类疾病的鉴别诊断。

1 造血系统疾病引起的全血细胞减少1.1造血系统的难治性疾病1.1.1AA是由于骨髓增生不良而引起全血细胞减少症，其外周血全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，一般无脾肿大。

骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）骨髓小粒空虚，以非造血细胞为主。

外周血淋巴细胞比例增高。

组化染色碱性磷酸酶升高，有核红细胞PAS 染色阴性。

一般抗贫血药物治疗无效。

1.1.2低增生性骨髓增生异常综合征（MDS）患者，尤其是伴骨髓纤维化的MDS及其中的难治性贫血，外周血常显示红细胞大小不均，易见大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。

骨髓增生多活跃，有两系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育失衡，胞浆颗粒减少，可见核异常或分叶过多。

34主圈塞旦匿型!Q!!至!旦筮i!鲞筮!塑￡塾i望!堕』壁坚!坠!!堕里堕盟!!!丛!生i!i些丛型：!Q!Q：y!!：!!：盟!：!全血细胞减少症232例病因分析吴克雄高丽霞东传玲朱海鹏【摘要】目的了解全血细胞减少患者血液学分析情况。

方法对我院1998年至2008年间232例全血细胞减少患者进行外周血涂片、骨髓象分析。

结果本组经血液学、外周血涂片、骨髓细胞学检查确诊原发病157例(67．67％)，其中急性白血病60例(25．86％)，再生障碍性贫血39例(16．8％)，骨髓增生异常综合征25例(10．78％)，慢性肝病、肝硬化23例(9．91％)，各种感染20例(8．34％)。

结论全血细胞减少的病因主要是血液系统肿瘤疾病。

【关键词】全血细胞减少；诊断；病因分析Et i opat hogeni s i s a na l ys i s of232c as es w i t l l pan cyt open i a pat i ent s W U K e-xi ong，G A O Li—xi a，D O N GC huan-l i ng，Z H U H ai-peng．O epar t m em of H em at ol ogy，K er am yi G ener al H os pi t al，K e r am yi834000，C hi na【Abs tr act】O bj ect i ve T o expl or e t he hem at o l ogy char a ct e r i s t i c s of c as es w i t h pan cyt openi a pati ent s．M et hods T o m eas ur e and a na l yze t he peri phe ra l bl ood and st at us of bone m ar r ow i n232c as es w i t hpa ncyt o—pen i a pa t i ent bet w een1998and2008．R e sul t s D i a gnos i s pri m ary af f ect i on157cases(67．67％)by bone m a r-r o w ey t om o r pho l ogi c ex am i n at i o n i n t hes e232ca se s．R a t i o of c as es w i t h a cut e l euk em i a w a s25．86％．R a t i o ofc as esw i t h ap l ast i c anem i a，m yel odys pl as t i c s yn dr om e，chr on i c l i ver di se as e and i nf ec t i on w a s r e spect i vel y16．8％，10．78％，9．91％and6．34％．C oncl us i o ns Et i opat hogeni si s of pancyt o pen i a pa t i ent is eonc em e dw i t h hem at ol ogi c al s yst em di sease．【K ey w or ds】Pancyt openi a；D i agnosi s；Et i opat hogeni si s a nal ysi s全血细胞减少临床较多见，属多病因性症状群，在疾病早期难以鉴别，而血片与骨髓片结合检查是明确病因、判断预后的关键，只有针对病因治疗才能获得较满意的效果，因此，对病因诊断显得尤为重要。