桥小脑角区肿瘤.ppt

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听神经鞘瘤
概述 临床表现 疾病病因 发病机制 病理生理 诊断要点 病程 检查 治疗方案 预后
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1、概述
听神经瘤起源于神经鞘，是一典型的神经鞘瘤， 由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤的名 称不适宜，应称为听神经鞘瘤。听神经鞘瘤占颅 内肿瘤的7.79％－10.64％，占颅内神经鞘瘤的 93.1％，占桥小脑角肿瘤的72.2％，发病 年龄多在30－60岁，20岁以下者少见。女略多 于男。本瘤好发于中年人，高峰在30－50岁， 最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生 于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。绝大多数 为单侧，双侧者多为神经纤瘤病。
减退、周围性面瘫等； 5、头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等颅内压增高症状；
直到晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最后出现小 脑性危象、呼吸困难等。
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3、疾病病因
分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的 NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因， 定位于22号染色体长臂1区2带2亚带 (22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定 位19q11.2。
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2.临床表现
听神经瘤症状出现的程序为： 1、头昏眩晕，耳聋耳鸣等耳蜗及前庭神经受损的症状； 2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适； 3、小脑性共济运动失调，动作不协调； 4、病变相邻颅神经损伤，如病变侧面部疼痛、面部感觉
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6、诊断要点
1、典型的神经鞘瘤具有以下特点 早期 耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数 患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐 中期 面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现 面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害 表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌 力差或肌萎缩 晚期 小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干、 小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共 济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳 等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水 肿或继发性视神经萎缩。
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听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种： ① 瘤细胞排列呈小栅栏状；
② 互相交织的纤维束；
③ 有退变灶及小的色素沉着区；
④ 有泡沫细胞。细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的 原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的 这种原纤维极性排列称为AntoniA型组织，而 AntoniB型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混 合型。
(2)脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡 靠拢;小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡 靠拢;脉络点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉 被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静 脉均向后移;基底动脉可移向对侧;肿瘤着色。
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7、病程
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8、检查
神经耳科检查 由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，常用的 是听力检查及前庭神经功能检查。 (1)听力检查：有4种听力检查方法，可区别听力障碍是 来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。Bekesy听力测 验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失; 第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变。
听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘 膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自 前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者 较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性 变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微 镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆 似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、 交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细 胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网， 细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿 瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液 化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。
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4、发病机制
听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重， 这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方 向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素 有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在 早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗 神经的刺激或部分麻痹现象。
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5、病理生理
桥小脑角区肿瘤
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听神经瘤
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桥小脑角三角区
这一区域实际上是一锥形立体三角，它在后颅 的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、外后方的岩 骨内缘及后下方的小脑半球外侧构成一个锥形 窄小的空间，而锥交则正于岩骨尖。此区的重 要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及 岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经 瘤或脑膜瘤等，便会逐渐损害上列组织而产生 桥小脑角区综合征。
(2)前庭神经功能检查：听神经鞘瘤多起源于听神经的前 庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭 神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是 诊断听神经鞘瘤的常用方法
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神经放射学诊断
(1)X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩 骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm 以上;内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘 骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内 听道高度的中点以下。
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2、病人早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能
(1) 间歇性发作或进行性加重的耳鸣。 (2) 听力呈现进行性减退或突然耳聋。
(3) 头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。
(4) 外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科”阶 段的病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统 症状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员 应提高警惕性。