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干燥综合征干燥综合征(Sjogren syndrome, SS)是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。
1933年瑞典眼科医生Sjogren 首先报告。
临床上常侵犯涎腺和泪腺，表现为口眼干燥症,呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺功能亦常受损还可出现腺体外的病变。
SS分为原发性和继发性两种,前者指单纯性SS;后者指SS合并其他自身免疫性疾病。
1.病因（1）免疫遗传因素：近年研究,SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8、DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群,SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。
原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率,国内原发性ss患者多为HLA-DR3遗传素质,继发性患者与HLA-DR4密切相关。
（2）病毒感染促发自身免疫发生：EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒可能诱发SS。
（3）免疫异常，影响T、B细胞功能，并产生相对特异性的自身抗体2.发病机制（1）外周血的免疫改变：包括多种自身抗体如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性、RF阳性、高免疫球蛋白、白细胞减少、淋巴细胞亚群异常等。
（2）自身免疫性唾液腺炎：免疫病理改变，pSS特征性病理改变是小涎腺组织间质内可以见到大量淋巴细胞聚集成灶，浸润灶聚集在导管和腺泡周围并逐渐融合，最终取代正常的上皮结构。
该病理特点也是诊断pSS重要依据。
（3）浸润淋巴细胞种类：包括T、B细胞。
（4）炎症细胞的迁移和粘附（5）细胞因子：在免疫组化和原位杂交技术研究发现，在pSS患者的小唾液腺组织中存在促炎细胞因子IL-1β、TNF-α、IL-21、IL-6。
（6）腺体损害的机制：凋亡的作用及金属基质蛋白酶作用。
3.临床表现起病多呈隐袭和慢性进行性，可累及全身多个系统。
临床表现多样、症状轻重不一。
40%~50%的SS患者发热,长期疲劳乏力是ss患者的主诉之一。
(一)外分泌腺病变1.浅表外分泌腺(1)口腔:口干燥症轻者仅为唾液黏稠感，易被忽视。
干燥综合征习题一、名词解释1、secondery Sjogren’s syndrome2、focus of lymphocytes3、Sjogren syndrome4、rampant dental caries5、schirmer examination二、简答题1、classification of Sjogren syndrome2、What are the symptoms of Sjogren's syndrome which respiratory system is affected.3、干燥综合征可以出现哪些自身抗体？4、干燥综合征的唾液腺病变可引起哪些症状？5、What are the symptoms of Sjogren's syndrome affected the tear glands?6、Please describe the laboratory examination characters of Sjogren's syndrome7、Please describe the prognosis of Sjogren syndrome。
8、干燥综合征消化系统受累的临床表现？9、Which examinations are done to identify condition of affected salivary glands?10、How to differentiate between Rheumatoid Arthritis and Sjogren's syndrome which shows up joints fingings ?三、论述题1、What is the international criteria for classification of Sjogren's syndrome in 2002?2、干燥综合征应与哪些疾病进行鉴别?3、Please discribe the treatment of Sjogren syndrome.4、Please describe the mechanism and manifestations of Sjogren syndrome affected kidney?5、Please describe the Pathology characters of Sjogren syndrome.四、单选题1. 女性51岁，口干、眼干1年伴间断双侧腮腺肿大，1个月来双下肢散在红色皮疹，同时伴有全身关节痛，无明显关节肿。
第五章干燥综合征肾损害一、概述干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
为一常见的结缔组织病，其发病率仅次于类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。
受累组织的病理持点是慢性淋巴细胞与浆细胞浸润，从而导致腺体组织破坏。
部分患者可出现单株B细胞增殖性病变如巨球蛋白血症、轻链病等球蛋白病。
在良性淋巴细胞大量浸润基础上可形成恶性淋巴瘤及介于良、恶性淋巴细胞浸润之间的假性淋巴瘤。
原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，多发生在30一65岁的中年妇女，在老年人群中患病率为3%～4%。
女男发病比例可达9—10：1，儿童患者罕见。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚可累及呼吸、消化、皮肤、肾脏、内分泌、神经、肌肉以及血液等系统，以抗ss—A、抗ss—B抗体阳性为其免疫特征。
二、诊断思路（一）病史要点本病起病多隐匿，大多数病人很难说出明确起病时间。
临床表现多样。
病情轻重差异较大。
1.口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起的下述常见症状。
有70％～80％病人诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
50％病人表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
尚可有舌痛。
2.干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。
部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
3.其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
干燥综合症
干燥综合症有一些特征：猖獗性龋齿，干嚎无泪，失眠烦躁，“猖獗性龋齿是干燥综合征的标志之一，患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，等“干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
”郑仁道。
还有四肢皮肤紫癜出血。
考虑黄连阿胶汤。
“……”
“少数患者会并发肺部改变，干咳、气短，严重的可以有咯血。
另外并发肺动脉高压的患者，愈后恢复不好。
”
嗜血细胞综合征+干燥综合征
嗜血细胞综合征可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等疾病诱发。
简单说，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏，所以才会出现贫血的症状。
这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。
内科主治医师辅导枯燥综合征枯燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
枯燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反响主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的病症。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
枯燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。
动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：(1)SS有较强的免疫遗传因素;(2)炎性浸润主要是由T细胞驱动;(3)病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎;(4)产生相对特异性的自身抗体;(5)调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
SS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1:9~1:20。
发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。
本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
多数会有局部表现(1)口枯燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见病症：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50%的患者出现多个难以控制开展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③腮腺炎，50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大局部在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对局部有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。
干燥综合症该病患者首先应有良好的生活习惯，按时作息，避免熬夜，定时定量进餐。
其次，饮食要清淡，避免上火，要忌吃油炸食品，多吃清火食物，如新鲜绿叶蔬菜、黄瓜、橙子、绿茶等;还要多吃一些胡萝卜，补充体内必需的维生素B，避免口唇干裂。
吃补药时不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。
同时，要保持平和的心态。
心态平和有利于气血通畅，可避免因情绪受刺激导致上火。
干燥综合征概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。
主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。
本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征(1SS )，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征(2SS )。
干燥综合征是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫性结缔组织病。
因主要侵犯泪腺，故以眼和口的干燥为主要临床特征。
干燥综合征的病因为素体阴虚，复感火热温燥之邪;或嗜食辛辣香燥、或过服补阳燥剂;或房劳过度，均伤津耗液，致阴虚燥甚而为燥证。
病理变化为火热温燥或湿热毒邪，伤津耗液，致体内阴液不足，脏腑失于滋润：肝阴不足，则眼干涩，视物模糊;肺胃阴伤，则咽干声嘶，或干咳便秘。
阴虚内热测五心烦热。
燥热阴伤，血瘀络痹测见皮下紫斑、关节疼痛。
病延日久，阴伤气耗，进而阴损及阳，阴阳俱亏。
燥邪犯肺型：可见于单纯干燥综合征患者，病多发于春、夏及秋初，症状较轻。
症见轻度干燥，关节疼痛，或发热、干咳、痰少，舌质红，苔薄黄、脉浮或细浮。
治以疏散风热，宣肺布津。
方以桑杏汤加减，常用药有桑叶、杏仁、荆芥、板蓝根、薄荷、桔梗、芦根、沙参、麦冬等。
阴虚内热型：此型是干燥综合征中最常见的证型。
此型主要涉及脾、肝、肾，间有涉及肺胃。
风湿性干燥综合征一、风湿病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。
风湿病</a></strong>指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。
常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变，其常见的症状有：1. 系统损害：有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等可有多个*官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。
2. 常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-dna抗体、抗ena抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。
3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
4.雷诺氏征: 指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
6. 发热是风湿病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
7. 疼痛是风湿病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。
风湿病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。
关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。
第五章干燥综合征干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。
其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床上主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等，出现复杂的临床表现。
本病分为原发性和继发性两类，后者是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病如SLE、RA和系统硬化病等并存的SS。
本章主要叙述原发性干燥综合征(primary sjögren syndrome，pSS)。
【流行病学】多发于女性，成年女性患病率为0．5％～1％，男女比为1：9～10。
好发年龄在30～60岁，约占全部病例的90％，但可发生于任何年龄，包括儿童和青少年。
初步调查我国pan患病率为O．29％～O．77％，老年人pSS患病率为2％～4．8％，可见该病是一种常见的免疫风湿病。
，【病因和发病机制】确切病因不明，大多学者认为是多因素相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。
某些病毒如：EB病毒、丙型肝炎病毒和HⅣ等可能与本病的发生和延续有关，但很可能是非直接性的。
感染过程中病毒通过分子模拟交叉，使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫反应，如自身抗原胞衬蛋白(旷fodrin胞衬蛋白，120k[)细胞外基质蛋白)与腺体分泌功能及T细胞增殖有关，抗盯fodrin抗体可出现在pSS患者血清中；又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡时被清除，则可能成为易感者的自身抗原。
由于唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用，细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。
同时NK细胞功能下降，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。
流行病学调查证明患者家族中本病的发病率高于正常人群的发病率，但在基因检测调查中尚未发现公认的HIA易感基因。
【病理】本病主要累及由柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。
以唾液腺和泪腺的病变为代表，表现为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和萎缩，功能受到严重损害。
其他外分泌腺体有类似病变，如皮肤、呼吸道黏膜、胃肠道黏膜、阴道黏膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管、胆小管、胰腺管等。
血管受损也是本病的一个基本病变，包括小血管壁或血管周炎症细胞浸润，有时管腔出现栓塞、局部组织供血不足。
上述两种病变尤其是外分泌腺体炎症是造成本病特殊临床表现的基础。
【临床表现】起病多隐匿，临床表现多样，主要表现与腺体功能减退有关。
(一)局部表现1．口干燥症因唾液腺病变而引起下述症状：①口干：有70％～80％患者诉有口干，严重者讲话时需频频饮水，进食固体食物时必需伴以流质送下。
②猖獗性龋齿：为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
见于约50％的患者，是本病的特征之一。
③腮腺炎：约50％患者表现有间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，10天左右可自行消退，少数持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少见。
对部分腮腺持续性肿大者，应警惕有恶性淋巴瘤的可能。
④舌：表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，口腔可出现溃疡或继发感染。
2．干燥性角结膜炎因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状，甚至哭时无泪，部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等，严重者可致角膜溃疡，穿孔失明者少见。
3·其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌减少而出现相应症状。
(二)系统表现除口眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。
少数病例表现为高热，甚至高达39℃以上。
约有2／3患者出现其他外分泌腺体和全身的系统损害。
1·皮肤约1／4患者有不同皮疹，特征性表现为紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现，每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。
2·骨骼肌肉关节痛较为常见，70％～80％的患者有关节痛，其中10％有关节肿，但多不严重，且呈一过性，关节破坏非本病特点，有些关节炎的表现和RA非常相似。
约5％的患者有肌炎表现。
3·肾据国内报道约有30％～50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因肾小管性酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性软骨病。
通过氯化铵负荷试验可见到约50％患者有亚临床型肾小管性酸中毒，近端肾小管损害较少见。
部分患者肾小球损害较明显，出现大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。
4·肺呼吸系统损害主要表现为肺功能异常，约50％患者有肺泡炎症。
大部分无症状，重者临床出现干咳、气短。
病变肺部的主要病理改变为肺间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数患者可因呼吸衰竭死亡。
5·消化系统胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。
肝脏损害见于约20％的患者，临床上可无相关症状或出现肝功能损害等不同表现，部分患者并发免疫性肝病，以原发性胆汁性肝硬化多见。
肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润、界板破坏等慢性活动性肝炎的改变较为突出。
慢性胰腺炎亦非罕见。
6．神经系统累及神经系统者约为5％。
以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关，．表现为多灶、复发、进展性神经系统疾病，如轻偏瘫、横断性脊髓病、轻度感觉缺失、癫痫发作等，亦有无菌性脑膜炎和多发性硬化的报道。
7·血液系统本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少，严重者可有出血现象。
本病出现淋巴瘤显著高于正常人群，持续腮腺肿大、紫癜、白细胞减少、冷球蛋白血症及低C4水平提示发展为淋巴瘤。
【实验室及其他检查】(一)血、尿常规及其他常规检查血常规变化不特异，20％患者出现贫血，多为正细胞正色素型，16％出现白细胞减低，13％出现血小板减少。
通过氯化铵负荷试验可见到约50％患者有亚临床型肾小管性酸中毒。
60％～70％患者血沉增快，只有6％患者C反应蛋白增高。
(二)自身抗体本病多种自身抗体阳性。
45．7％的患者抗核抗体滴度升高，抗SsA、抗sSB 抗体的阳性率分别为70％和40％，抗U1RNP抗体和抗着丝点抗体的阳性率均约为5％～10％。
43％患者RF阳性，约20％的患者抗心磷脂抗体阳性。
抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有意义,前者对本病的诊断敏感性高，后者则诊断特异性较强，尤其在有系统性损害的患者，两者阳性率更高。
近年来有测定抗а-fodrin抗体，协助诊断可疑患者，但少数SLE继发SS患者亦可出现。
抗毒蕈碱受体3(M3)抗体是诊断pSS和继发性SS的新抗体，可能参与pSS眼于发生。
(三)高球蛋白血症90％以上的患者有高免疫球蛋白血症，其特点是多克隆性，可引起皮肤紫癜、血沉快等症状。
少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白血症，出现这些情况需警惕淋巴瘤的可能。
【诊断与鉴别诊断】pSS诊断有赖于口干燥症及干燥性角结膜炎的检测、抗SSA和(或)抗SSB抗体、唇腺的灶性淋巴细胞浸润。
后两项检查特异性较强。
(一)诊断标准2002年修订的pSS国际分类标准(表9—5—1、2)在诊断pSS中普遍被采用．苴诊断敏感性为88．3％～89．5％，特异性为95．2％～97．8％。
(二)鉴别诊断由于起病多缓慢，表现多样，易误诊为RA、SLE和其他一些疾病，，因此本病特别需与以下疾病鉴别：1．SLE pSS多出现在中老年妇女，发热(尤其是高热)不多见，无蝶形红斑，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。
2．RA pSS关节炎症状远不如RA明显和严重，极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。
RA者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
3．非自身免疫病的口干如老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性，则有赖于病史及各个病自身特点以鉴别。
【治疗】目前本病尚无根治方法，主要是替代和对症治疗。
治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤，密切随诊观察病情变化，防治本病系统损害。
(一)改善口干、眼干的药物减轻口干极为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。
各种人工替代品如人工泪液、唾液等，可减轻局部症状。
近几年随着对毒蕈碱受体3(．M3)在pSS中作用的不断认识，M3受体激动剂已经成为新一代改善口干、眼干的药物。
(二)系统性治疗对于出现腺外表现，如关节炎、肺间质改变、肝肾脏及神经等系统改变的患者，应予糖皮质激素、免疫抑制剂等药物积极治疗。
具体用法和用量则应该根据不同情况而定。
(三)其他对症处理纠正急性低钾血症以静脉补钾为主，平稳后改口服钾盐片，有的患者需终身服用，以防低血钾再次发生。
非甾体抗炎药对肌肉、关节疼痛有一定的疗效。
出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行淋巴瘤的联合化疗。
(四)生物制剂近年在CTD中已经普遍开始使用的生物制剂，对pSS尚无肯定的适应证。
【预后】病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者预后良好。
有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情。
如治疗不及时，病情可恶化甚至危及生命。
内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差。
(张奉春)。
