原发性胰腺副神经节瘤诊治分析

• 508

•浙汀临床医学2021年4)

j第23卷第4期

•

诊治分析•

原发性胰腺副神经节瘤诊治分析

韩军军张春旭张成武章婷黄东胜*

【摘要】

目的为原发性胰腺副神经节瘤的临床诊疗提供参考方法回顾性分析3

例原发性胰腺副神经节瘤的临床资料，结合国内外

文献报道资料进行归纳总结结果结合已发表文献总计35

例原发性胰腺副神经节瘤，肿瘤位于胰腺头24

例，胰体尾丨1

例瘤内有囊性灶10

例（28.6%)

，无囊性灶25

例。有功能性7

例，多表现为儿茶酚胺升高相关症状，无功能性28

例，多无症状，偶有腹痛，多于体检时通过影像

学发现，但难以明确诊断胰十二指肠切除10

例，局部切除20

例，其他治疗4

例，淋巴结阳性者3

例，最长随访时间72

个月，均未见复发或转

移。结论胰腺副神经节瘤常见于中老年女性，临床症状不典型，部分以上腹部痛为首发症状，术前明确诊断困难，建议行肿瘤完整切除及

区域淋巴结清扫：

【关键词】

原发性胰腺副神经节瘤诊治分析文献回顾

[Abstract ] Objective

To provide reference for the diagnosis and treatment of clinical primary pancreatic paraganglioma. Methods

The clinical

diagnosis and treatment data of 3 cases of primary pancreatic paraganglioma were retrospectively analyzed and summarized in combination with domestic

and foreign literature reports. Results

Combined with the published literature, there were a total of 35 cases of primary pancreatic p.iraganglioma, 24

cases of tumors located in the head of the pancreas, 11 cases of the body and tail of the pancreas. There were 10 cases ( 28.6% ) of cystic foci in the tumor

and 25 cases of no cystic foci. There were 7 patients with functional features, most of which showed symptoms related to elevated catecholamines, and

28 patients with non-functional features were mostly asymptomatic, with occasional abdominal pain, which was more than found by imaging during

physical examination, but it was difficult to make a clear diagnosis. There were 10 cases of pancreaticoduodenectomy, 20 cases of local resection, 4

cases of other treatments, and 3 cases of lymph node positive. The longest follow-up time was 72 months, and no recurrence or metastasis was found.

Conclusion

Pancreatic paraganglioma is common in middle-aged and elderly female patients. The clinical symptoms are atypical. Part of the abdominal pain

is the first symptom. It is difficult to make a clear diagnosis before surgery. Complete tumor resection and local lymph node dissection are recommended.

【Key words

】 Primary pancreatic' paraganglioma Diagnosis and treatment analysis Literature review

胰腺副神经节瘤比较罕见，自1943年古德等人在

一次尸检中发现的第1例胰腺副神经节瘤至2020年，国

内外文献共报道32例。该疾病多无症状，并且无特异性

肿瘤标志物，无典型影像学表现，因此临床上误诊率较

高。本文回顾性分析3例原发性胰腺副神经节瘤的临床

诊疗资料，并结合国内外文献报道资料进行归纳总结。

1临床资料

1.1病例1患者，女，77岁。因“体检发现胰腺肿物

10余天”人院，无明显不适。既往有高血压病史20余

年，规律服用降压药物，血压控制平稳。查体未见阳性

体征，血常规、生化等常规实验室检查及肿瘤标记物指

标均正常。胰腺CT :胰腺头部占位性病变。胰腺增强

MK1:胰腺钩突部见分叶状异常信号影，T1加权下病灶

呈低信号，T2加权下病灶呈混杂高信号，DWI病灶呈

高信号，ADC下病灶呈稍低信号，增强后动脉期病灶明

显不均匀强化，静脉期病灶持续强化，延迟期病灶强化

程度仍高于胰腺实质。术前诊断考虑为胰腺恶性肿瘤，

作者单位：233030

蚌埠医学院（韩军军张春旭黄东胜）

310000

浙江省人民医院（张成武）

31_

杭州树兰医院（章婷）

310000

杭州医学院（黄东胜）

*通信作者行腹腔镜下保留幽门的胰十二指肠切除术，术中考虑血

管受侵犯可能，为保证切缘阴性予以开腹手术。术后病

理胰腺头部肿物，大小约4 cm

X 3.7 rni

X 2.4 cm

，肿瘤

细胞呈巢团状，细胞核异形性明显，可见巨核瘤细胞，

胞浆丰富嗜酸性，血窦丰富。病理诊断:胰腺副神经节

瘤，送检淋巴结及肿瘤切缘均为阴性。免疫组化染色结

果：A4-2 : SATB2 ( - )、B-catenin (膜 + )、CgA ( + )、

SYN ( + )、CD56 ( + )、Ki67 ( +，约 5% )、CK ( Pan )

(-)、S-100 (部分 + )、CK20 (- )、CK19 ( - )、CK7

(-)、P53 (野生型）。术后出现胃排空障碍，对症治疗

后治愈，术后血压与术前相比未见明显改变，住院53

<1顺利出院，未进行全身治疗，随访时间5个月，肿瘤

无复发及转移。

1.2病例2患者，女，63岁。因“反复右上腹胀痛

丨年”入院，无腰背痛，无肩部放射痛，无腹胀腹泻

等不适。既往高血压病史十余年，口服降血压药物，

血压控制稳定。查体未见阳性体征，血常规、生化等

常规实验室检查及肿瘤标记物指标均正常。胰腺增强

MRI :胰头部可见类圆形异常信号影，T1加权病灶呈

稍低信号，T2加权病灶呈稍高信号，13WI病灶信号增

高，ADC值减低，边界尚清，增强后病灶与胰腺实质

强化程度相近;病灶中心可见小囊样长T1长T2信号，

无强化。术前诊断考虑为胰腺恶性肿瘤，行腹腔镜胰

十二指肠切除术。术后病理：胰头部肿块

，大小约浙江临床灰学202丨年4月第23卷第4期

• 509

•

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死）

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24 <

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72 (

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、

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10

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49 (

活）

NA2.0 cm x 1.8 rm x丨.3 rm，肿彳留细胞形成条索状或锻

带样结构，细胞圆形或卵圆形，核染色质呈胡椒盐样,

血窦丰富病理诊断：胰头部神经节细胞性副神经节

瘤，送检淋巴结及肿瘤切缘均为阴性。免疫组化染色结

果：肿瘤细胞 CgA ( + )、SYN ( + )、CD56 (+ )、GFAP

(-)、S100 (支持细胞+神经纤维阳性）、CK ( Pan )(部

分+ )、Ki67 (约1% )、SOX10 (支持细胞+神经纤维

阳性)、NSE ( + ) CDX2 ( - )、NeuN (-)。术后血压与

术前相比未见明显改变，住院13 tl顺利出院，未进行

全身治疗，随访时间24个月，肿瘤无复发及转移^

1.3病例3患者，女，52岁。因“体检发现胰腺肿

物1周”人院，无明显不适。既往否认高血压等疾病

史。查体未见阳性体征，血常规、生化等常规实验室检

查及肿瘤标记物指标均正常。术前MRCP检查：右上

腹十二指肠外侧见最大直径约54 mm类圆形占位病灶,

边界清晰，呈长T1长T2异常信号。术前诊断考虑为胰

腺肿物。术中见肿物位于胰头，外生型，累及十二指肠

水平部，且与肠系膜J:血管局部粘连致密，难以分离，

故行腹腔镜保留胰头十二指肠部分切除术(胰头肿物挖

除+十二指肠水平部切除+十二指肠降部空肠侧侧吻

合术)。术后病理:胰头肿物，大小5 fm x 5 r.m x 3.5 cm,

肿瘤细胞形成巢团状或器官样结构，细胞核卵圆形，核

染色质细腻呈胡椒盐样，血窦丰富。病理诊断为:胰腺

副神经节瘤，送检淋巴结及肿瘤切缘和均为阴性。免疫

组化染色结果:CD56 ( + )、CgA ( + )、Syn ( + )、S-100

(支持细胞 + )、Ki-67 ( +1% )、CD99 ( - )、CK7 (-)、

CK20 ( - )、CD10 ( - )、P -catenin ( - )、PR (灶 + )0

术后未见并发症，住院13 d顺利出院，未进行全身治

疗，随访时间54个月，肿瘤无复发及转移。

1.4国内外原发性胰腺副神经瘤35例见表1。

表1国内外原发性胰腺副神经瘤35例闰家

平

■ 2015

丨

2015 :

2016 '

2016 '

2016 4

2017 '

国内2004 h

2011 7

2016 "

2018 g

2019 10

2019 "

本文 2020

2020

2020年龄(y

>性别位置

41表1 (续）

k -j

-—祕艾

48

50

50

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77(厘米 >

实性

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实性

M 1- 1.1

实性

F

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实性

M 1- 2.5

实性

F

体 2.8

实性

F

头 2.2

实性

F

头 5

实性

F

尾部 10

素件

F

体 6.3

实性

F

体尾 1.4

实性

F

头 14

实性

M

头 7.5

食实性

F

头 4

*性

F

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堠性

F

头 5

实性淋巴结

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无

没有

无

没有

尤

没有

无

没有

无

H

无

没有

无

没有

尤

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无

没存

尤

没有

无

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无

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无

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无功能治疗

TR

PPPI)

DP

PPPI)

DP

PPPD

TR

TR

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活）

3 (

活}

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活）

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活）

24(

活）

54(

活）

沈：“F"

女；“M"

男；“NA”

没有提及；“DP”

胰腺远端切除术；

“HT

胰丨•

：指肠切除术；“TR"

肿瘤切除术；“PPPD

”保留幽门的胰十胰腺中段切除术；

'指肠切除术

2讨论

副神经节瘤起源于副神经节细胞，是一种非上皮

性神经内分泌肿瘤：12，与交感神经链密切相关13人

体内副神经节分布广泛，根据瘤体位置，起源于不同副

神经节被称为该部位副神经节瘤最常见的发病部位是

咽神经，位于颈动脉体，发病于胰腺者罕见肾上

腺髓质以外的副神经节与该部位淋巴结的分布几乎相

同i15 \ W此在影像学易误诊为淋巴瘤或淋巴结转移癌。

有学者报道的胰腺副神经节瘤，是腹膜后副神经节瘤向

胰腺生长，而不是真正的胰腺肿瘤116且由于副神经

节瘤无特异性肿瘤标记物，因此在获得病理之前临床诊

断较为闲难临床上以侵袭转移作为判断神经节瘤良恶

性的可靠指征117】。2017年WHO对内分泌器官肿瘤分

类做出了更新，指出副神经节瘤不冉包含良性肿瘤的分

类。因为即使没有转移性扩散，多灶性或进行性疾病也

可能具有明©.的发病率和死亡率病灶的大小、位置和

突变状态，对于确定其恶性生物学行为极为重要

本文收集原发性胰腺副神经节瘤35例，其中女27

例，男8例，女性患病率明显高于男性。患者年龄在

40~85岁，平均57岁，可见该病较常见于中老年女性。

胰腺神经内分泌肿瘤可发生于胰腺的任何部位，本文

35例胰腺副神经节瘤中24例位于胰腺头部，即胰腺副

神经节瘤以胰头部多见:35例患者中肿瘤直径大小为

l.l~19.0cm，具有囊性灶者共10例，约占28.6%:在

10例具有囊性灶患者中，肿瘤直径大于5 者共6例,

占60%。与既往文献提出肿瘤内可见囊性灶，常见于

瘤体较大者相符胰腺副神经节瘤与其他胰腺神

经内分泌肿瘤相似，多为无功能性，少数功能性副神经

节瘤可引起高血压，部分患者以上腹痛为首发症状，无

特异性临床症状及体征，影像学检丧对术前诊断价值有

限。CT平扫副神经节瘤表现为软组织肿块，强化扫描

表现为均匀明显强化或中央稍低密度，可有囊变冈无强

化，考虑与肿瘤血供丰富，局部坏死有关…】。胰腺副

神经节瘤MR特点DWI下病灶呈高信号，T1加权下病疗治能功I

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