出血性疾病 (2)

1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。

2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。

（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。

质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。

（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。

（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。

（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。

查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。

出血性疾病(二)(总分28.5,考试时间90分钟)一、A2型题每一道考题是以一个小案例出现的，其下面都有A、B、C、D、E五个备选答案。

请从中选择一个最佳答案。

1. 男性，22岁，2周前感冒，服药后3天感冒症状缓解。

4天来感下肢皮肤瘙痒，渐出现皮疹高出皮肤表面，压之不褪色，呈对称性分布。

尿镜检有红细胞50～60个/高倍视野，血小板100×10 9/L，最可能的诊断是A．血小板减少性紫癜B．肾小球肾炎C．系统性红斑狼疮D．过敏性紫癜E．单纯性紫癜2. 男性，15岁，反复关节肿痛。

查：凝血时间30分钟，凝血酶原时间11秒(对照13秒)激活的部分凝血活酶时间80秒(对照45秒)。

以上结果符合的诊断是A．凝血酶生成障碍B．凝血活酶生成障碍C．血小板异常D．纤维蛋白原减少E．血管壁异常3. 妊娠合并重症肝炎患者，产后当日皮肤黏膜瘀斑,阴道出血不止。

下列各项中符合该病合并DIC诊断的是A．PLT40×10 9/L，纤维蛋白原1.4g/L，3P试验阴性B．PLT50×10 9/L，纤维蛋白原2.0g/L，FDP30mg/LC．PLTl50×10 9/l，3P试验阴性，PT20秒(对照12秒)D．PLT40×10 9/L，FDP65mg/L，纤维蛋白原0.9g/L，PTl2秒(对照13秒)E．PLT80×10 9/L，FDP20mg/L，纤维蛋白原2g/L4. 男，30岁，确诊为急性早幼粒细胞白血病(M3)，化疗时突发DIC，下列检查结果哪项是不符合的A．血小板数明显减少B．血浆D-二聚体水平升高C．纤维蛋白原浓度降低D．血纤维蛋白肽(FPA)水平下降E．3P试验(+)5. 女性，42岁，因皮肤紫癜入院，血小板计数65×10 9/L血块收缩不良，其血小板减少与下列哪项无关A．药物如苯及其衍生物，噻嗪类，雌激素等B．病毒感染C．电离辐射D．自身免疫性疾病如SLEEvans综合征等E．大量出血如月经过多，痔疮出血等6. 女性，20岁，肢体紫癜反复发作伴月经过多三年，肝脾不大，血小板计数100×10 9/L，出血时间3分钟，凝血时间7分钟，束臂试验阳性，血小板聚集功能正常，骨髓象正常，最可能的诊断是A．过敏性紫癜B．单纯性紫癜C．血小板减少性紫癜D．因子Ⅺ缺乏症E．血管性血友病7. 某患者实验室检查结果为：血小板计数正常，出血时间延长，凝血时间正常，毛细血管脆性试验(＋)，血块收缩正常。

血液科护理常规一、一般护理1、执行内科一般护理常规。

2、病情轻或缓解期病人适当休息，病情严重者,需卧床休息.3、按医嘱给营养丰富、易消化饮食。

贫血严重者给高热量、高蛋白、富含维生素的食物.4、严密观察病情变化,注意病人是否有贫血、出血倾向、发热、寒战等症状，有出血倾向的病人应防止发生外伤，大出血的病人随时测量脉搏、呼吸及血压，并做详细记录。

随时准备好抢救物品及药物，以协助医生进行抢救。

5、耐心细致地作思想工作，解除病人的忧虑，使其振奋精神，密切配合治疗。

6、病室环境保持清洁、空气清新、阳光充足，注意保暖,防止受凉。

粒细胞缺乏症的病人，应住隔离室，严格执行消毒隔离制度,限制探视，以避免交叉感染。

7、定期更换衣服及床单，用温水擦浴，保持皮肤清洁、干爽，长期卧床病人应定期翻身，以免发生褥疮。

8、嘱病人每日刷牙，有出血倾向或牙龈炎的病人，用大头棉签擦洗口腔。

应勤漱口，有溃病时可涂2％碘甘油、锡类散、冰硼散等。

9、使用化疗药物或放射治疗的病人,要注意观察疗效及反应,并嘱病人多饮水，加强利尿促进尿酸的排泄。

10、按医嘱准备并协助医生做好各种治疗，同时留取标本及时送检.11、对住院病人进行卫生宣传教育，鼓励出院病人坚持治疗，定期复查，预防疾病复发。

二、贫血1、执行造血系统疾病一般护理常规。

2、轻度贫血者适当休息,重度贫血者以卧床休息为主,在蹲、卧位后，不宜骤然坐、立，以免发生脑缺氧而引起晕厥，极度贫血者应绝对卧床休息。

3、给予高蛋白、高维生素及含无机盐丰富饮食，按照贫血原因选用富含某种造血因子的饮食。

嘱病人食用瘦肉、豆类、肝、肾、新鲜水果及蔬菜等.4、注意观察病人生命体征的变化，发现有异常情况及时通知医生。

5、病人抵抗力较弱，易发生口腔感染，故应注意口腔卫生，饭前饭后、晨起、睡前漱口。

有溃疡时可用抗菌素溶液漱口。

口腔出血时用消毒棉签代替牙刷，以免口腔感染。

6、按时用温水擦浴，保持皮肤清洁，并涂油滋润以防止皮肤干裂发生出血或引起感染.7、预防感染，保持室内空气清新,阳光充足，注意保暖防止受凉，定期空气消毒，并与传染病人隔离，以免发生交叉感染。

四、血友病血友病(hemophilia)是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。

分为：①血友病A，又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏或FⅧ：C缺乏症；②血友病B，又称遗传性FIX缺乏症；③遗传性FⅪ缺乏症，又称Rosenthal综合征。

其中以血友病A最为常见，约占遗传性出血性疾病的85％，遗传性FⅪ缺乏症最少见。

血友病的发病率为5／10万～l0／10万，婴儿发生率约为1／5000。

血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症的比较发病率为16：3：1。

其共同特点为终身性自发性或轻微创伤后出血不止，以及凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长等实验室检查异常。

【病因与发病机制】血友病A和B均为性染色体(x染色体)连锁隐性遗传(女性遗传、男性发病)。

其遗传规律见图6—4。

遗传性F Ⅺ缺乏症为常染色体隐性遗传，男女均可遗传，子女均可发病。

约l ／3的病人无家族史，发病原因不明。

不同类型血友病的发病基础与其所缺乏的凝血因子种类有关(血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症，分别缺乏FⅧ、FIX和FXI)，但共同的结果均是造成机体内源性凝血途径正常运作的原料缺乏，凝血活酶生成减少，凝血酶原激活受限，最终导致凝血功能障碍而使病人发生出血或出血倾向。

…【临床表现】血友病的临床表现取决于其类型及相关凝血因子缺乏的严重程度，主要表现为出血和局邵血肿形成所致的压迫症状与体征。

1·出血是血友病病人最主要的临床表现。

其中以血友病A最为严重，血友病B次之，遗传性FⅪ缺乏症最轻。

其特征为自发性出血或轻微损伤(包括碰撞、切割、针刺或注射、运动性扭伤或拉伤等)、小手术(如拔牙)后出现局部延迟性、持久性、缓慢的渗血，罕有急性大出血。

手术伤口的延迟性出血，可危及病人的生命。

出血部位以皮下软组织及肌肉出血最为常见，关节腔内出血(主要是负重关节)次之，内脏出血较为少见，一旦出现后果严重，颅内出血是病人死亡的主要原因。

肌肉及关节腔内出血是血友病病人的特征。

血液系统疾病患者出血倾向的护理发表时间：2012-12-12T15:16:37.450Z 来源：《中外健康文摘》2012年第34期供稿作者：杨桂莲[导读] 密切观察全身各出血部位目前是否停止或仍继续出血，这对指导处理方案起重要作用。

杨桂莲 (农垦九三管理局红五月农场医院 161446)1 护理评估(1)护理病史及心理社会资料1)入院原因及病人主诉：若为呕血黑便或其他脏器出血，且病情严重则应立刻测量血压、脉率，若收缩压低于90mmHg(12kPa)，出血量多为500～1000ml，或>1000ml，此时为出血性休克需要紧急抢救，应立即开放静脉大量补液或输血；若出血量<500ml为轻度出血，血压脉率基本正常，可以详细询问出血情况。

2)出血部位、出血量及出血是否停止：了解出血部位便于观察局部出血情况。

皮肤黏膜、内脏广泛性急性出血，多见DIC、急性白血病及急性再生障碍性贫血；局限皮肤黏膜缓慢出血多见慢性再障、原发性血小板减少性紫癜慢性期。

皮下出血位于四肢，应注意两侧出血部位是否对称，鼻出血要了解每次出血量及出血次数，内脏出血了解出血量。

血小板计数在2～3万／mm3以下，患者一旦出现头痛、恶心呕吐，应想到脑出血的可能。

密切观察全身各出血部位目前是否停止或仍继续出血，这对指导处理方案起重要作用。

3)家族史、过敏史：某些出血性疾病与遗传因素有关，如血友病、血小板无力症等，故应了解家族有否类似出血病人；患者对药物、食物有无过敏史，可能对过敏性紫癜的诊断有一定帮助。

4)心理、社会情况：急性出血者常易出现紧张、恐惧心理；慢性出血疾病多不易根治，患者易产生抑郁、悲观，还要了解家属对疾病的认识及对患者的态度等。

(2)身体评估：意识状态，有无贫血貌，视物是否清楚，测量血压、脉率，皮肤瘀点、瘀斑分布范围，有无鼻腔、齿龈出血，咯血者注意呼吸频率，检查肺部呼吸音及湿啰音，呕血、便血者应检查肠鸣音，若肠鸣音活跃，提示可能再次出血。

血液系统单元细目一、贫血缺铁性贫血二、溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血三、白血病1.急性白血病2.慢性粒细胞白血病3.慢性淋巴性白血病四、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜（ITP）缺铁性贫血概念由于体内铁的不足导致血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性贫血，是临床上最常见的一种贫血。

十二指肠及空肠上段考点提示贮存：以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞内。

吸收部位：十二指肠和空肠上段。

临床表现组织缺铁的表现，IDA黏膜损害较常见：（1）异食癖；（2）匙状甲（反甲）；（3）吞咽困难，或咽下时梗阻感（Plummer Vinson征）异物感；（4）易出现口炎、舌炎（5）皮肤干燥、毛发无泽（6）缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。

实验室检查1.血象>>中心淡染色区扩大，小细胞低色素性贫血；>>白细胞计数正常；>>血小板计数一般正常。

2.生化检查血清铁降低（＜500μg/L或＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞3600μg/L或＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15%），可作为缺铁诊断指标之一。

（两低一高）3.血清铁蛋白是体内贮备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据。

4.红细胞游离原卟啉游离原卟啉值升高，一般＞0.9μmol/L（全血）。

5.骨髓确诊检查※骨髓小粒中的铁称细胞外铁；※幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞；※缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。

判断骨髓对铁的利用情况考点汇集结果血常规>>Hb＜120g/L；Hb＜110g/L >>MCV＜80fl；MCHC＜32%外周血涂片体积小，中心淡染色区扩大骨髓检查>>血清铁蛋白＜12μg/L，缺铁贫最敏感的指标。

（首选检查）>>骨髓铁染色：骨髓小粒可染色铁消失，铁粒幼红细胞少＜15%铁代谢指标>>血清铁低>>转铁蛋白饱和度低>>血清铁蛋白低>>总铁结合力高红细胞内卟啉代谢>>原卟啉升高查清缺铁的原因及原发病诊断病史，红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断铁剂治疗有效。

血友病患者的护理血友病(hemophilia)是一组因血液中某些凝血因子缺乏引起严重凝血障碍而致的遗传性出血性疾病，包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和遗传性FⅪ缺乏症。

男女均可发病，但绝大部分患者为男性。

血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是其主要临床表现。

我国的血友病中，血友病A最常见，约占80%，血友病B占15%，遗传性FⅪ缺乏症较少见。

一、病因和发病机制1. 血友病A(甲)和血友病B(乙) 血友病A(甲)又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏或FⅧ∶C(FⅧ凝血活性部分)缺乏症，血友病B(乙)又称遗传性FⅨ缺乏症，血友病A、B均为连锁隐性遗传，遗传基因位于X染色体上，男性发病、女性遗传，70%的血友病A有遗传性家族史，30%的病例是由于基因突变；血友病B，有明显家族史者少，基因有高度的自发性突变率，使女性X染色体的一条随机地无作用，不活化。

血友病A或B患者与正常女子结婚其子正常，其女儿100%是血友病A或B传递者，传递者女子与正常男子结婚，其子半数为血友病患者，其女半数为传递者。

基因遗传规律如图-1所示。

图-1 血友病遗传示意图2. 遗传性FⅪ缺乏症遗传性FⅪ缺乏症曾称血友病丙，FⅪ缺乏的遗传方式与血友病A相同，女性传递者中，凝血因子Ⅺ水平较低，有出血倾向。

凝血因子Ⅺ缺乏，导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

二、护理评估(一) 健康史评估有无血友病家族史，询问发病前有无创伤、手术等诱发出血的因素，了解既往有无反复皮肤或体腔出血史等。

(二) 临床表现1. 出血血友病的主要表现，血友病A最严重，血友病B次之，遗传性FⅪ缺乏症最轻。

常有严重的“自发”出血，大多为创伤后出血(创伤极轻微而未被注意，似乎是“自发”出血)，有的患者做小手术或拔牙后出血不止，进一步检查时才被发现。

出血部位以皮下软组织及肌肉出血最常见、关节腔内出血次之，肌肉及关节腔内出血是血友病的特征；内脏出血虽少见，一旦出现后果则严重，颅内出血是死亡的主要原因。

出血性素质什么是出血性素质？出血性素质是指个体在遭受外伤或手术后，易于出现大量出血的特征。

出血性素质是遗传性疾病，主要由血栓形成和止血功能异常引起。

出血性素质可分为原发性和继发性两种，其中原发性出血性素质主要由遗传基因突变引起，而继发性出血性素质主要由其他疾病或药物引起。

主要症状出血性素质的主要症状包括以下几个方面：1.出血倾向：患者在日常生活中容易出现鼻出血、牙龈出血、皮肤淤血等现象。

轻微创伤或手术后，患者往往出血不止，难以停止。

2.淤血和瘀斑：患者皮肤经常出现淤血和瘀斑，即使是轻微的摩擦也会导致皮肤瘀伤。

3.鼻出血：患者容易出现周期性鼻出血，严重时甚至需要去医院进行止血处理。

4.牙龈出血：患者刷牙或进食时，容易出现牙龈出血。

5.月经失调：女性患者往往出现月经失调的情况，出血量明显增加。

原发性出血性素质原发性出血性素质是指由遗传基因突变引起的出血性素质。

常见的原发性出血性素质包括：1.血友病：血友病是由于凝血因子缺乏或功能异常而引起的出血性疾病。

这种类型的出血性素质多为男性遗传。

2.血小板功能异常：血小板功能异常指的是体内血小板数量正常，但其功能缺陷，导致凝血功能障碍。

3.Von Willebrand病：Von Willebrand病是一种常染色体遗传的出血性疾病，主要由于Von Willebrand因子缺乏或异常引起。

继发性出血性素质继发性出血性素质是由其他疾病或药物引起的出血性素质。

常见的继发性出血性素质包括：1.药物影响：某些药物，如抗凝血药物、阿司匹林等，会影响凝血因子的功能，从而导致出血。

2.疾病影响：一些疾病，如肝病、肾病、骨髓疾病等，会引起凝血因子合成异常或功能障碍，导致出血。

治疗和预防对于出血性素质的治疗和预防主要包括以下几个方面：1.减少创伤和手术带来的出血风险。

患者在面临手术或创伤时，应提前告知医护人员自身存在出血性素质的情况，以便采取相应的止血措施。

2.避免使用影响凝血功能的药物。