主动脉缩窄

心血管外科主动脉缩窄手术技术操作规范【适应证】1.主动脉缩窄处的主动脉管腔横截面积小于正常的50%或压力阶差∙⅛50mmHg o2.由于出生2个月内主动脉缩窄有继续纤维化和发展的趋势，对于无症状的病儿，一般不选择在此阶段手术。

3.建议5岁以内手术。

超过5~10岁未行手术治疗，成年后高血压的发病率显著增加。

【术前准备】1.对于主动脉缩窄的重症患儿，其药物治疗的基本方法与左心发育不良综合征和主动脉弓中断相同.首先要建立可靠的静脉通路，静脉泵入前列腺素K1,约80%的患者情况会立即得到改善，股动脉搏动再次出现，代谢性酸中毒消失。

4.保持合理的体肺循环阻力。

5.吸入的气体氧浓度保持在21%,血二氧化碳分压45mmHg0术前患者需要气管插管，呼吸机控制呼吸。

6.应用多巴胺，保持酸碱平衡，血肌好水平正常。

患者病情稳定后6-12h后再行手术。

【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉.在常温麻醉卜阻断主动脉进行切除缩窄段及对端吻合术，为不致发生脊髓缺血损害，导管前型或缩窄范围长以及需长时间阻断主动脉者，为防止脊髓损伤，手术应在低温（30°C）麻醉下进行或采取特殊措施。

应用体外循环者升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。

ACT保持在400s以上，使用抑肽酶者保持在750S以上。

特别强调在开始休外循环及降温前，要插好左心房引流管，以避免心脏过分膨胀；合并主动脉瓣关闭不全的病例，切开主动脉，直接由冠状动脉开口注入心脏停跳液。

【手术方法】1.体位及皮肤切口患者左侧向上卧位选择后外切口，经左侧第4肋间剖胸。

或患者仰卧位，按常规做胸正中切口剖胸及深低温低流量或深低温停循环做准备。

2.介入治疗主要为球囊扩张+血管内支架置入。

一般认为，单纯球囊扩张术治疗新生儿期的主动脉缩窄，缩窄的复发率很高。

球囊扩张术用于婴儿及儿童期主动脉缩窄的治疗其复发率与外科手术治疗相等。

由于未能将动脉导管组织除去，晚期动脉瘤的发生率较高。

另一个重要的后遗症是一旦动脉瘤出现，由于没有缺血的刺激，侧支循环发育不良，再次手术治疗的截瘫发生率较高、外科手术后主动脉缩窄复发的标准治疗方法是球囊扩张术。

主动脉缩窄诊断标准(一)主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄是一种常见的心脏病，它会引起心脏供血不足，严重者可能导致心力衰竭和心肌梗死等病症。

正确诊断主动脉缩窄非常关键，因此有一套严格的诊断标准。

诊断标准以下为主动脉缩窄的诊断标准：•必备条件：有临床症状或体征提示主动脉缩窄；•造影检查：主动脉瓣下或部分主动脉弓缩窄，峡部狭窄，主动脉瓣下或峡部后降主动脉初段直径＜8毫米，根据主动脉彩色多普勒超声图、MRI或CT部位确认；•伴发情况：除铁蛋白或可疑性状的纤维肌痛为主要表现者外，无其他原因引起的主动脉瓣下或上主动脉狭窄。

临床症状主动脉缩窄的临床症状包括：•运动耐受力下降；•疲劳、呼吸困难等；•震颤、晕厥等；•低血压、脉压差缩小等。

体征主动脉缩窄的体征包括：•胸骨左缘第二肋间收缩期杂音；•左锁骨上动脉搏动减弱或消失；•右锁骨上动脉或颈总动脉搏动明显增强；•下肢动脉搏动减弱或消失等。

诊断方法主动脉缩窄的诊断方法包括：•彩色多普勒超声；•CT检查；•MRI检查。

处理方法对于轻度主动脉缩窄，可以进行药物治疗和定期随访。

对于重度主动脉缩窄，需要进行手术治疗。

常见的手术方法包括主动脉瓣成形术、主动脉弓成形术、主动脉置换术等。

结论主动脉缩窄是一种常见的心脏病，严重时可能对患者的生命造成威胁。

因此需要及早正确诊断和治疗。

通过彩色多普勒超声、CT、MRI等检查方法，可以诊断主动脉缩窄，并采取相应的治疗措施。

注意事项在诊断主动脉缩窄时，需要注意以下事项：•对于症状不明显的患者，需要仔细询问其病史，进行全面的身体检查，以避免漏诊；•彩色多普勒超声、CT、MRI等检查方法可以互相补充，选择合适的检查方法进行诊断；•对于重度主动脉缩窄的患者，需密切观察其病情变化，及时采取治疗措施，防止出现不良后果。

结语主动脉缩窄是一种需引起重视的心脏病，出现相应症状和体征时需要及时进行诊断和治疗。

建议大家平时多进行心脏健康的保健，防止出现主动脉缩窄等疾病。

主动脉缩窄主动脉缩窄（coarctation of aorta）表现为主动脉管腔出现局限性束腰样缩窄或较长段的管样缩窄。

占先天性心脏病发病率1.1%-3.4%，男性高于女性2-5倍，常伴有其他心脏畸形。

【病理解剖】主动脉缩窄可发生于主动脉任何部位，大多发生在主动脉弓降部（峡部）。

主动脉管腔呈现局限缩窄，长度一般＜10mm；缩窄可呈隔膜样或嵴样突入主动脉腔内，缩窄处内径一般为2-5mm，甚至近闭锁。

缩窄可为中心型或偏心型，可伴有缩窄后主动脉扩张。

多数伴有左室壁肥厚，早期出现主动脉及冠状动脉硬化。

缩窄部位近端与远端动脉之间可形成动脉瘤和广泛的侧支循环。

病理分型（1）导管前型① 缩窄位于动脉导管开口前，即主动脉峡部，常累及主动脉弓，可合并动脉导管未闭或／和室间隔缺损。

② 多见于婴幼儿，约占10%，缩窄程度多较重。

（2）导管后型① 缩窄位于动脉导管之后，动脉导管多已闭合，较少合并其他心脏畸形。

② 多见于大龄儿童及成年人，约占90%，缩窄程度多较轻。

【血流动力学改变】胎儿时期因有开放的动脉导管，故一般不出现明显的阻塞。

出生后缩窄近端主动脉压升高，远端压力降低。

缩窄近端高血压，使左心室负荷加重、肥厚、顺应性减低最终出现心脏扩张及心力衰竭。

缩窄远端低血压，血供少，相关脏器灌注少，可引起缺氧和差异性紫绀。

导管前型病理生理表现较典型，导管后型影响较严重，可导致心功能不全。

动脉导管早期、快速和完全闭合时，主动脉缩窄症状就越严重、侧枝循环越少对血流动力学影响越大。

【临床表现】导管前型早期可出现明显的心力衰竭，多伴呼吸困难和发绀。

导管后型早期无明显症状，逐渐出现头痛、气短、下肢乏力及间歇性跛行等。

上半身血压高、脉搏洪大，下半身血压低、脉搏细弱。

听诊时前胸、背部、侧胸部可闻及连续性收缩中期杂音，并可触及震颤。

心导管显示升主动脉压力高，降主动脉压力低。

CT，MRI可精确确定主动脉缩窄部位。

【超声心动图表现】二维超声心动图胸骨上窝主动脉长轴切面可显示主动脉弓和降主动脉起始处有无缩窄，缩窄的部位及范围。

主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄（Aortic Coarctation）是一种主动脉发育异常的心血管疾病，通常指主动脉弓降段病变，是常见的先天性心脏疾病之一。

主动脉缩窄造成了主动脉血流的阻塞，导致下半身或全身的血流量不足，严重程度会随着主动脉狭窄的程度而变化。

以下是主动脉缩窄的诊断标准及相关参考内容：1. 病史及临床表现：- 了解患者的病史，包括出生时是否有心脏杂音或其他先天性心脏病的诊断。

- 询问患者或家属有无体力活动受限、呼吸困难、乏力、晕厥等症状。

- 注意观察患者是否有下肢水肿、下肢脉搏减弱或消失等症状。

2. 体格检查：- 收集患者的身高、体重、体表面积等基本生理数据。

- 仔细听诊心脏区，寻找异常的心脏杂音，如连续性杂音、舒张期杂音、在背部可听到的杂音等，注意患者是否有脉压差。

- 检查患者四肢的脉搏，比较上肢和下肢的脉搏强度、频率等。

3. 心电图（ECG）检查：- 主动脉缩窄患者的心电图可以显示左心室肥厚的特征性改变。

- 观察心电图中是否有左室肥厚的表现，如QRS波群增高（>5mm）、胸前导联V5和V6中的R波振幅增高等。

4. 超声心动图（Echocardiography）检查：- 超声心动图是诊断主动脉缩窄的一项重要检查。

- 通过超声心动图可以明确主动脉缩窄的部位、程度和形态，并帮助评估并发症的存在。

- 观察主动脉弓降段的狭窄程度，有助于确定疾病的严重程度。

5. 主动脉造影（Aortic Angiography）检查：- 主动脉造影可以提供更加精确的主动脉缩窄的部位和程度。

- 它可以显示主动脉狭窄的位置、程度、形态，以及与周围血管的关系。

- 主动脉造影是一项侵入性检查，具有一定的风险和并发症。

6. 其他辅助检查：- 可以进行心脏磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）等检查，以辅助诊断和评估主动脉缩窄的程度。

综上所述，主动脉缩窄的诊断主要依靠详细的病史询问、体格检查、心电图和超声心动图等非侵入性检查。

主动脉缩窄病情说明指导书一、主动脉缩窄概述主动脉缩窄（coarctation of aorta）是一种较多见的先天性主动脉局限性管腔狭窄，常见部位在主动脉弓降部、动脉导管附近。

本病病因尚未明确。

症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关；缩窄较轻者多无明显症状，缩窄较重者可见头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状。

本病手术治疗可获得良好效果，若未经及时治疗，可导致多种严重并发症。

英文名称：coarctation of aorta。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：循环系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：一般不会遗传。

发病部位：心脏。

常见症状：头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红、喂养困难、发育迟缓。

主要病因：本病病因尚未明确，主要与胎儿发育异常有关。

检查项目：体格检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图、磁共振成像（MRI）检查、CT成像检查、主动脉造影。

重要提醒：本病手术治疗可获得良好效果，建议一经发现及早手术治疗，避免进展为充血性心力衰竭等。

临床分类：基于缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分类1、导管前型（复杂型、婴儿型）此型比较少见。

缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态，并供应降主动脉血液；缩窄范围较广泛，多累及弓部；常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。

2、导管后型或近导管型（单纯型、成人型）此型比较常见。

缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形。

缩窄段以下第3～7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。

多数患者可活至成年。

二、主动脉缩窄的发病特点三、主动脉缩窄的病因病因总述：主动脉缩窄的发病机制尚未明确。

由于98%病例的缩窄段位于主动脉峡部，因此推论可能与胚胎时期血液循环的特殊形式有关。

主动脉缩窄诊断标准
主动脉缩窄是一种较为常见的心血管疾病，它的诊断标准是指一系列可靠和科学的指标和方法，能够准确地确定一个患者是否患有该病。

正确诊断主动脉缩窄至关重要，因为它将有助于采取正确的治疗和管理方案，以最大程度地保护患者的健康。

以下是主动脉缩窄的诊断标准：
1.病史和体格检查
病史和体格检查是诊断主动脉缩窄的第一步。

一个熟练的医生将根据病人的症状和体检结果来初步评估病人是否有可能患有该病。

例如，主动脉缩窄病人可能表现出咳嗽、呼吸困难、头晕、乏力等症状，和心脏杂音等体格检查结果。

医生还会询问病人的病史，如曾经是否有高血压、心脏病、遗传病等。

2.影像学检查
影像学检查是诊断主动脉缩窄的最重要的方法之一。

它可以非常精确地显示主动脉缩窄的结构和位置。

目前常用的影像学检查方法有超声心动图、磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）等。

其中，超声心动图是最常用的检查方法，它能够清晰地显示主动脉收缩的程度和位置。

3.动脉造影(angiography)
动脉造影是一种侵入性的检查方法，通常在怀疑主动脉缩窄且无法用
其他非侵入性方法明确诊断时使用。

该方法需要在X光机监视下给予造影剂注射，以进一步显示主动脉的结构和位置。

总之，诊断主动脉缩窄需要结合病史、体格检查和影像学检查等多种方面来综合判断，确诊主动脉缩窄是为一个患者提供正确治疗和管理的前提。

希望此篇文章能够帮助大家更好地认识和理解主动脉缩窄的诊断标准。

产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的准确性与误诊率分析随着医学技术的进步，产前超声诊断在胎儿异常筛查和诊断方面发挥着重要作用。

主动脉缩窄是一种严重的胎儿先天性心脏畸形，准确地诊断该疾病对于妊娠期的管理和治疗至关重要。

本文将对产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的准确性与误诊率进行分析。

1. 胎儿主动脉缩窄的定义与特征胎儿主动脉缩窄指的是在胎儿主动脉血流通路中部存在明显狭窄的一种疾病。

其特征包括主动脉弓缩窄、主动脉瓣狭窄或主动脉缩窄后的升主动脉远端扩张等。

该疾病可能导致胎儿心脏负荷增加、循环血流改变以及器官损伤等。

2. 产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的方法产前超声诊断胎儿主动脉缩窄主要依赖于超声波技术。

常用的超声检查方法包括常规超声检查、彩色多普勒超声检查以及特殊的超声技术，如动态超声、三维超声和四维超声等。

这些技术能够提供详细的胎儿器官结构信息和血流动力学参数。

3. 产前超声诊断的准确性产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的准确性与医生的经验和操作技术密切相关。

熟练的医生能够通过超声图像和血流动力学参数判断胎儿主动脉是否存在狭窄。

准确的超声诊断可以帮助孕妇决定是否需要进一步的治疗和干预措施。

然而，由于疾病本身的复杂性和胎儿位置的限制，产前超声诊断仍存在一定的误诊率。

4. 胎儿主动脉缩窄的误诊率胎儿主动脉缩窄的误诊率可能受到多种因素的影响。

首先，超声诊断过程中的技术问题可能导致误诊。

例如，超声图像的分辨率不足或操作者对主动脉缩窄的认识不足等。

其次，胎儿体位的限制也可能影响准确的诊断。

另外，不同医院和医生之间的操作技术和经验差异也会对误诊率产生影响。

5. 降低误诊率的措施为了降低产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的误诊率，可以采取以下几项措施。

首先，提高医生的专业知识和技能，加强超声诊断的培训和规范化操作。

其次，推广和应用新的超声技术，如动态超声和四维超声等，提高诊断的准确性。

此外，建立多中心的胎儿先心病筛查和诊疗网络，促进经验和技术的共享，减少误诊发生的可能。

主动脉缩窄超声诊断标准
主动脉缩窄超声诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 主动脉瓣瓣口面积：正常情况下，主动脉瓣瓣口面积在3-4cm^2。

如果
主动脉瓣瓣膜面积小于^2，则认为存在主动脉瓣狭窄。

2. 主动脉瓣口面积缩窄程度：根据主动脉瓣口面积缩窄的程度，可以对主动脉瓣狭窄进行分级。

如果瓣口面积大于^2，属于主动脉瓣轻度狭窄；如果
瓣口面积在^2，属于主动脉瓣中度狭窄。

3. 主动脉内径：主动脉缩窄多发生于主动脉峡部，升主动脉内径正常或扩张，伴有头臂干扩张。

缩窄部位近端与远端动脉之间可形成动脉瘤和广泛的侧支循环。

4. 彩色多普勒：在狭窄部位可见高速湍流信号，连续多普勒测量狭窄部位最大瞬时压差大于等于40毫米汞柱，彩色多普勒于狭窄附近还可见较丰富的
侧支循环血流信号。

5. 缩窄内径与腹主动脉内径比值：缩窄内径/腹主动脉内径小于提示重度狭窄。

综合以上标准，可以较为准确地诊断主动脉缩窄。

如有疑虑，建议及时就医，进行专业诊断和治疗。

可治性罕见病—主动脉缩窄一、疾病概述先天性主动脉缩窄是一种主动脉局限性狭窄，占先天性心脏病的1%～3%，男性多于女性，男女之比为(4～5)：1。

缩窄段绝大多数位于主动脉弓左锁骨下动脉开口远端，靠近动脉导管韧带连接处。

主动脉缩窄的形成与妊娠4～8周时左侧第4和第6弓的连接和左锁骨下动脉向头端迁移有关。

如果左侧第4和第6动脉弓的连接不完全，则动脉导管组织延伸到降主动脉，动脉导管与降主动脉形成结构连续的共同峡部。

出生后动脉导管开始收缩，受累的主动脉峡部随之收缩产生缩窄。

此外，流经主动脉血流量的改变也影响主动脉缩窄的形成。

大的动脉导管未闭、室间隔缺损、左室流出道梗阻等心脏畸形时，无论是胎儿时期还是出生后流经主动脉峡部的血流量始终较少，缺乏对主动脉峡部扩张的刺激，可能逐渐出现主动脉缩窄。

综上所述，主动脉缩窄的形成既受主动脉弓胚胎发育异常的影响，也兼有主动脉血流减少的影响。

二、临床特征主动脉缩窄的临床表现与患者的年龄及缩窄类型相关，主要表现有3种形式：婴儿期呈现充血性心力衰竭；儿童和青少年期呈现体动脉高血压；儿童期呈现心脏杂音。

婴儿主动脉缩窄常因动脉导管突然关闭而出现充血性心为衰竭和休克，多数为导管前型主动脉缩窄。

较大儿童导管后型主动脉缩窄，15岁前往往无自觉症状，以后可出现高血压引起的头晕、头疼等症状。

上肢血压高而下肢血压低，腹主动脉、股动脉、足背动脉搏动减弱或摸不到[1]。

未经治疗的患者自然预后差，平均死亡年龄34岁，75%死于46岁前。

死亡原因包括充血性心力衰竭、主动脉破裂、感染性心内膜炎和脑出血等[1]。

因此，经诊断后均应进行干预[2]。

三、诊断对于儿童有高血压和股动脉搏动减弱的患儿应高度怀疑主动脉缩窄，对于婴儿的充血性心力衰竭、心源性休克和严重代谢性酸中毒也应考虑主动脉缩窄的可能性。

超声心动图胸骨上窝切面发现主动脉弓峡部狭窄伴高速血流或降主动脉血流频谱减速时间延长可以明确诊断，严重病例可以伴有左心室壁肥厚和收缩功能下降[3]。

主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄（Aortic coarctation）是指主动脉在某一段长度范围内的内径狭窄，导致心脏的输血功能受损。

其诊断标准主要包括临床表现、心电图（ECG）、X线胸片、超声心动图（Echocardiography）等方面的检查结果。

1. 临床表现：主动脉缩窄的临床表现因其狭窄程度和部位的不同而有所差异，下肢搏动强度减弱是最常见的症状。

其他常见症状包括上肢血压高于下肢，上肢和颈部动脉搏动强度增加，下肢测得的血压可明显低于上肢。

有些患者还表现为头痛、晕厥、腹痛和呕吐等。

2. 心电图（ECG）：ECG是主动脉缩窄诊断的重要方法之一。

ECG特点主要为左心室肥厚的表现，可表现为左心室高电压、ST段压低和T波倒置。

3. X线胸片：X线胸片是主动脉缩窄辅助诊断的常用方法，通过X线胸片可以观察到胸廓的形态和结构，以及心脏和大血管的位置和大小。

主动脉缩窄的X线表现为a. 全身性动脉血管供应不足征象，上肢发育正常而下肢少于正常；b. 心脏形态和位置正常，但心影缩小；c. 胸廓呈梨形变形，肋间隙变窄。

4. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图是主动脉缩窄最可靠的诊断凭证。

通过超声心动图可以直观地观察到主动脉狭窄的位置、程度以及其他有无合并症等。

在超声心动图中可以看到左心室肥厚、心室间隔增厚、主动脉缩窄段内主动脉血流速度增快等。

此外，主动脉缩窄还可以通过磁共振成像（MRI）和心导管检查来进一步明确诊断。

MRI可以提供更为详细的主动脉横断面图像和三维重建图像，对狭窄部位的位置和程度有更准确的判断。

心导管检查可以通过插入导管进行腔内测压和造影，直接观察到主动脉狭窄的情况，确定狭窄的位置和程度。

总之，临床表现、心电图、X线胸片和超声心动图是主动脉缩窄常用的诊断方案。

在临床实践中，医生会根据患者的具体情况，综合分析这些检查结果，作出准确的诊断，并制定个体化的治疗方案。

主动脉缩窄题库
【实用版】
目录
1.主动脉缩窄的定义和原因
2.主动脉缩窄的症状和诊断
3.主动脉缩窄的治疗方法
4.主动脉缩窄的预防和注意事项
正文
主动脉缩窄是指主动脉管腔狭窄，导致血液从心脏流向身体各部位的速度降低。

主动脉缩窄可能是由先天性因素、动脉硬化、高血压、糖尿病等引起的。

主动脉缩窄的症状包括但不限于：胸痛、气促、心悸、晕厥等。

如果出现这些症状，应及时就医进行诊断。

诊断主动脉缩窄的方法包括：体检、心电图、超声心动图、心血管造影等。

主动脉缩窄的治疗方法有：药物治疗、介入治疗和手术治疗。

药物治疗主要是控制高血压、糖尿病等基础性疾病，缓解症状。

介入治疗是通过导管或微创手术，扩张狭窄的主动脉，改善血流。

手术治疗是开胸手术，切除狭窄部分，重建主动脉。

预防主动脉缩窄的关键是预防动脉硬化、高血压、糖尿病等基础性疾病。

注意饮食健康，低盐低脂饮食，增加运动，戒烟限酒，控制体重，定期体检等都是预防主动脉缩窄的有效措施。

主动脉缩窄患者应注意以下几点：
1.定期随访，监测病情变化。

2.严格按照医嘱用药，不可自行停药或调整药量。

3.保持良好的生活习惯，避免过度劳累和情绪激动。

主动脉缩窄引起血压升高的原理
主动脉缩窄是一种心血管疾病，它会导致主动脉的截面积减小，从而增加了心脏泵血所需的压力。

这种情况下，心脏需要更大的力
量来将血液推向身体各部分，这会导致心脏负荷增加，血管扩张，
心脏收缩时需要克服更大的阻力，这样就会导致心脏负荷过重，心
脏负荷过重会导致心脏肌肉肥厚，心脏扩大，心脏收缩力下降，心
排血量减少，最终导致心力衰竭。

另外，由于主动脉缩窄造成了血液通过狭窄处的阻力增加，这
会导致心脏负荷增加，心脏需要更多的力量来推动血液通过狭窄处，这会导致心脏收缩时产生的压力升高，从而导致血压升高。

此外，
由于狭窄处的阻力增加，心脏需要更多的时间来将血液推向身体各
部分，这会导致心脏收缩时间延长，从而导致舒张压升高。

总之，主动脉缩窄会导致心脏负荷增加、心脏收缩压力增加和
舒张时间延长，这些因素共同作用导致血压升高。

血压升高会增加
心脏负荷，加重心脏负担，最终导致心脏功能受损，甚至引发心力
衰竭等严重后果。

因此，对于主动脉缩窄引起的血压升高，及时诊
断和治疗非常重要。

先天性主动脉缩窄【概述】主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。

1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。

它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。

主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。

但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。

有时主动脉可有两处呈现缩窄。

极少数病人有家族史。

本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。

【治疗措施】主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。

主动脉缩窄病例併有其它先天性心脏血管畸形者，在婴幼儿时期即可呈现心力衰竭而导致死亡。

不併有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易併发动脉瘤、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期高血压引致脑血管意外、充血性心力衰竭和冠状动脉硬化性心脏病等严重致死性疾患。

因此，主动脉缩窄病例一旦明确诊断，均应考虑施行手术治疗，但手术治疗的时期和手术方式的选择则需根据病人的年龄和心血管病变情况而定。

婴幼儿病例併有其它严重先天性心脏血管病变，临床上呈现心力衰竭者，未经外科治疗死亡率高达80%。

缩窄段切除及主动脉吻合术的手术死亡率早年曾高达56%。

随着术前准备、麻醉和手术操作技术，以及术后处理的改善和进行，手术死亡率已降至15%左右。

目前认为病情严重的婴幼儿病例，应立即给予静脉滴注前列腺素E，每分钟每公斤体重0.1mg以延缓动脉导管闭合。

约80%的病婴给药后病情迅速改善，出现股动脉搏动；躯体下半部血流灌注量不足引致的代谢性酸中毒消失。

病情持续改善6～12小时后即可施行手术。

给药后未收效的病例则宜立即施行手术。

婴幼儿病例施行缩窄段切除及主动脉对端吻合术后，约16～50%的病例于术后1年内呈现主动脉再狭窄。

因此，手术方式宜采用锁骨下动脉血管瓣或用织片修补扩大缩窄段血管。

导管后型主动脉缩窄病例，婴幼儿期呈现充血性心力衰竭，经内科治疗后，如心力衰竭完全消失则可延期施行手术。

主动脉弓缩窄诊断标准(一)主动脉弓缩窄诊断标准引言•主动脉弓缩窄是一种罕见的先天性心血管疾病，即主动脉的一部分异常狭窄。

•该疾病通常在婴幼儿或儿童时期被诊断出来，但也有几例成人患者的报道。

临床表现•多数患者无特异性症状，但在体检或随机器检查中发现血压不对称，引起医生的注意。

•一些患者可能出现呼吸困难、心悸、乏力、头晕等症状。

体征•血压测量可见上肢血压明显高于下肢血压，其中差异大于20 mmHg。

•有时还可以听到收缩期杂音，杂音位置通常在背部或左胸。

心电图•心电图检查可能显示左心室肥厚的改变，表现为ST段压低和T 波倒置。

胸部X线•胸部X线检查可以发现主动脉缩窄的征象，如主动脉弓迂曲、缩短或是主动脉狭窄导致的降主动脉迂曲增宽。

超声心动图•超声心动图是诊断主动脉弓缩窄的重要手段，可以显示主动脉弓的形态、直径和狭窄程度。

主动脉造影•主动脉造影是确诊主动脉弓缩窄的最可靠方法，可以直观地显示狭窄的程度和位置。

诊断标准•根据 American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA) 的诊断标准，以下条件之一可作为主动脉弓缩窄的诊断标准：–肱动脉与胫动脉血压差异大于20 mmHg。

–超声心动图显示主动脉弓的狭窄程度大于50%。

–主动脉造影显示主动脉弓的狭窄程度大于50%。

结论•主动脉弓缩窄是一种罕见但重要的先天性心血管疾病，临床医生需要掌握其诊断标准以及常见的诊断手段。

•及早发现和诊断主动脉弓缩窄可以为患者提供更早的干预和治疗机会，改善其预后。