主动脉缩窄(专业知识值得参考借鉴)

主动脉缩窄【概述】主动脉缩窄是指先天性的主动脉局限性狭窄，管腔变小，其发生部位常在动脉导管（或动脉韧带区）附近，有的缩窄可同时发生在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。

胚胎发育期，任何使升主动脉及其峡部血流减少的心血管畸形会造成主动脉缩窄，如动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄等。

主动脉缩窄可分为导管前型、导管旁型和导管后型。

其缩窄通常是局限的而且管腔的狭窄程度不一，严重者管腔呈针尖样大小甚至闭锁，但主动脉管壁是连续的而不同于主动脉弓中断。

缩窄近端主动脉因高压而扩大，远端因血液涡流而致缩窄后扩张，缩窄段上下之间有侧支血管。

主动脉缩窄近心段血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，导致充血性心力衰竭。

脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。

缩窄远端血管血流减少，严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。

未经治疗大多因充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎、脑血管意外和主动脉瘤破裂等死亡。

【病因】主动脉缩窄形成机制，目前倾向于胎儿期主动脉血流异常分布所致的理论。

胚胎期间，下腔静脉血经未闭卵圆孔至左心房和左心室，约15%的血经主动脉峡部与来自未闭动脉导管的血一起进入下半身。

因此，胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形会造成主动脉缩窄，如动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄（主动脉二瓣畸形占25%～40%）、二尖瓣狭窄、房室隔缺损等使升主动脉及其峡部血流减少易合并主动脉缩窄。

而经右心室流向未闭动脉导管血流减少的心血管畸形，如法洛四联症、肺动脉狭窄或闭锁，则合并主动脉缩窄较少见。

【病理】主动脉缩窄的病理分类尚不统一，临床上较普遍采用缩窄部位与动脉导管相互关系分类方法，可分为：1①导管前型，缩窄段位于动脉导管之近端；②导管旁型，缩窄段位于动脉导管处；③导管后型，缩窄段位于动脉导管之远端。

第1型相当于婴儿型，常伴有主动脉弓发育不良，缩窄段较长，侧支血管较少，动脉导管常开放并伴有其他心内畸形。

后两型相当于成人型，缩窄段较短，侧支血管丰富，动脉导管大多已闭合，很少合并心内畸形。

主动脉缩窄围手术期康复指导健康宣教(-)主动脉缩窄的基础知识何谓主动脉缩窄？主动脉缩窄(coarctationofaorta,CoA)是先天性心脏病的一种，由于先天性主动脉狭窄，病变部位的管腔变小甚至闭塞，正常血流受阻，代偿性出现缩窄。

该疾病占先天性心脏病的6%〜8%,绝大部分病变部位集中在主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区，少数狭窄发生在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。

主动脉缩窄患儿常伴有动脉导管未闭，同时可合并室间隔缺损等其他心血管病变。

根据缩窄节段与动脉导管的位置关系，它可分为导管前型、导管后型、导管旁型及主动脉弓发育不良型。

导管前型：缩窄段位于动脉导管近心端，范围较广，常累及主动脉弓部及左锁骨下动脉，可影响到脑部、腹腔脏器和下肢血液供应，患儿病情重，多在婴幼儿期即可发现，也称婴儿型，此型死亡率高，约占主动脉缩窄的10%。

导管后型：缩窄段位于动脉导管远心端，常为单独梗阻。

病变形式较多，有时很局限，有时则累及较长片段。

因病变部位不一，表现为不同的症状。

此型因症状不重，多在大龄儿童或成人中发现，也称成人型，约占主动脉缩窄的90%。

主动脉缩窄是如何形成的？主动脉缩窄的病因目前存在两种理论：一种认为动脉导管闭合时的收缩和纤维化波及主动脉，从而引起主动脉壁的局部狭窄;另一种则认为可能和胚胎时的血液循环相关，胎儿左心室的血液主要供应头臂干等血管，右心室血液则经动脉导管到降主动脉供应下半身，主动脉峡部相对缺血，从而导致主动脉缩窄。

主动脉缩窄患者有哪些表现？主动脉缩窄的表现取决于缩窄的具体部位、严重程度、有无合并其他畸形等。

导管前型主动脉缩窄常合并心内其他畸形。

患者常在婴儿期多因充血性心衰就诊。

当动脉导管未闭合时，血流可送达胸主动脉、腹主动脉，可扪及股动脉搏动。

约半数患儿在出生1个月内动脉导管关闭，下半身血流骤然减少，股动脉搏动弱，下肢动脉搏动难以触及，因肾脏血供少，可导致肾衰竭出现少尿或无尿等症状。

同时，因为缩窄所致的血流前行受阻，左心负荷（压力）大大增加，因此可导致充血性心衰，患者表现为烦躁、呼吸困难、心率增快，左前胸及背部可有收缩期杂音、双肺湿啰音。

主动脉缩窄病情说明指导书一、主动脉缩窄概述主动脉缩窄（coarctation of aorta）是一种较多见的先天性主动脉局限性管腔狭窄，常见部位在主动脉弓降部、动脉导管附近。

本病病因尚未明确。

症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关；缩窄较轻者多无明显症状，缩窄较重者可见头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状。

本病手术治疗可获得良好效果，若未经及时治疗，可导致多种严重并发症。

英文名称：coarctation of aorta。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：循环系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：一般不会遗传。

发病部位：心脏。

常见症状：头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红、喂养困难、发育迟缓。

主要病因：本病病因尚未明确，主要与胎儿发育异常有关。

检查项目：体格检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图、磁共振成像（MRI）检查、CT成像检查、主动脉造影。

重要提醒：本病手术治疗可获得良好效果，建议一经发现及早手术治疗，避免进展为充血性心力衰竭等。

临床分类：基于缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分类1、导管前型（复杂型、婴儿型）此型比较少见。

缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态，并供应降主动脉血液；缩窄范围较广泛，多累及弓部；常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。

2、导管后型或近导管型（单纯型、成人型）此型比较常见。

缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形。

缩窄段以下第3～7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。

多数患者可活至成年。

二、主动脉缩窄的发病特点三、主动脉缩窄的病因病因总述：主动脉缩窄的发病机制尚未明确。

由于98%病例的缩窄段位于主动脉峡部，因此推论可能与胚胎时期血液循环的特殊形式有关。

可治性罕见病—主动脉缩窄一、疾病概述先天性主动脉缩窄是一种主动脉局限性狭窄，占先天性心脏病的1%～3%，男性多于女性，男女之比为(4～5)：1。

缩窄段绝大多数位于主动脉弓左锁骨下动脉开口远端，靠近动脉导管韧带连接处。

主动脉缩窄的形成与妊娠4～8周时左侧第4和第6弓的连接和左锁骨下动脉向头端迁移有关。

如果左侧第4和第6动脉弓的连接不完全，则动脉导管组织延伸到降主动脉，动脉导管与降主动脉形成结构连续的共同峡部。

出生后动脉导管开始收缩，受累的主动脉峡部随之收缩产生缩窄。

此外，流经主动脉血流量的改变也影响主动脉缩窄的形成。

大的动脉导管未闭、室间隔缺损、左室流出道梗阻等心脏畸形时，无论是胎儿时期还是出生后流经主动脉峡部的血流量始终较少，缺乏对主动脉峡部扩张的刺激，可能逐渐出现主动脉缩窄。

综上所述，主动脉缩窄的形成既受主动脉弓胚胎发育异常的影响，也兼有主动脉血流减少的影响。

二、临床特征主动脉缩窄的临床表现与患者的年龄及缩窄类型相关，主要表现有3种形式：婴儿期呈现充血性心力衰竭；儿童和青少年期呈现体动脉高血压；儿童期呈现心脏杂音。

婴儿主动脉缩窄常因动脉导管突然关闭而出现充血性心为衰竭和休克，多数为导管前型主动脉缩窄。

较大儿童导管后型主动脉缩窄，15岁前往往无自觉症状，以后可出现高血压引起的头晕、头疼等症状。

上肢血压高而下肢血压低，腹主动脉、股动脉、足背动脉搏动减弱或摸不到[1]。

未经治疗的患者自然预后差，平均死亡年龄34岁，75%死于46岁前。

死亡原因包括充血性心力衰竭、主动脉破裂、感染性心内膜炎和脑出血等[1]。

因此，经诊断后均应进行干预[2]。

三、诊断对于儿童有高血压和股动脉搏动减弱的患儿应高度怀疑主动脉缩窄，对于婴儿的充血性心力衰竭、心源性休克和严重代谢性酸中毒也应考虑主动脉缩窄的可能性。

超声心动图胸骨上窝切面发现主动脉弓峡部狭窄伴高速血流或降主动脉血流频谱减速时间延长可以明确诊断，严重病例可以伴有左心室壁肥厚和收缩功能下降[3]。

主动脉缩窄（CoA）是指主动脉弓峡部区域狭窄。

占先心病的5%-10%，男性多于女性。

50%病例合并其他心脏畸形，如VSD；多数为左心梗阻性病变，如：主动脉瓣病变、主动脉瓣上狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣病变等。

症状和体征包括：1.左心室收缩期超负荷，左心室肥厚，左心室收缩功能减退。

2.上肢高血压，下肢低血压（狭窄处内径减低45%-55%时）3.侧支血管建立：包括来自锁骨下动脉，乳内动脉，肋间动脉，脊柱动脉。

新生儿期如主动脉缩窄严重，当动脉导管关闭后可发生心功能不全及休克。

伴随综合征有：1.Shone综合征（CoA+MS+AS）二尖瓣瓣上环，降落伞型二尖瓣，主动脉瓣下狭窄。

2.Turner综合征（XO）卵巢发育不全，体矮，可伴发CoA（15%-20%）。

3.Taussig-Bing（DORV中肺动脉骑跨，肺动脉瓣下VSD）可伴发CoA。

4.缩窄综合征指主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良，同时伴VSD。

5.左心发育不良综合征。

【手术概况】1. 手术适应证手术治疗是彻底切除缩窄的根本方法之一。

不论年龄，缩窄两段压力阶差超过30 mmHg(4 kPa)，即应手术。

对无症状小儿选择手术年龄为3-5岁，该年龄主动脉直径已达成人50%，即使术后不进一步生长尚可提供适宜腔的大小。

如太大年龄手术，则术后残留高血压发生率较高。

2. 术前处理对危重新生儿、幼婴儿病例，术前处理十分重要包括：(1)建立动脉监测管，右桡动脉为宜。

(2)PGE1应用，开放PDA，保持DAo血供。

(3)正性肌力药物应用，改善心肌功能不全。

(4)必要时机械通气，CoA伴大VSD时，应避免过度通气及吸入高浓度O2，以免肺血流过多。

(5)纠正代谢性酸中毒。

(6)对其他重要脏器功能的评估，包括肾、中枢神经系统。

3．手术方式(1) 缩窄断切除，端端吻合（适于局限性狭窄不大于2 cm）。

(2) 缩窄断切除，端侧吻合（适于新生儿及小年龄患儿，缩窄断局限或合并主动脉弓发育不良者）。

常见的先天性心脏病之主动脉缩窄本病为较常见的先天性动脉血管畸形，临床上易被忽略，在先天性心脏血管病中约占2.2%，小儿尸检病例中所占的比率更高。

本病多见于男性，男女比例为4～5∶1.1﹒病理生理本病肺循环的血流情况正常。

左心血液排入升主动脉及主动脉弓亦顺利。

由于缩窄段的存在，使血流不畅，于是缩窄段以上血压升高，头部或上肢的血液供应正常或增加。

缩窄段以下血压降低，下半身血液供应减少。

成人型的病例，在缩窄段的周围即出现侧支循环，锁骨下动脉与降主动脉的分支之间产生吻合，借以维持身体下半部的血液供应。

吻合途径主要为：①锁骨下动脉的上肋间分支与主动脉的第一肋间分支在胸部吻合；②锁骨下动脉的肩胛部分支与主动脉的肋间分支在胸壁吻合；③锁骨下动脉的内乳动脉分支与髂外动脉的腹壁动脉分支在腹部吻合。

上述的吻合支显著增粗、扭曲，主动脉的肋间动脉分支常侵蚀肋骨后段的下缘。

锁骨下动脉亦增粗。

侧支循环的分布可能限于胸壁的里面，因而临床上通过胸壁表层未必能触及或看见。

此外，轻型的主动脉缩窄则侧支循环不多或不明显。

缩窄段以上血压长期升高使左心室负担增高而逐渐肥大。

2﹒临床表现（1）症状：在15岁之前往往无明显的自觉症状，30岁以后症状渐趋明显。

表现在三个方面：①由于头部及上肢血压升高所产生的症状，包括头痛、头晕、耳鸣和鼻出血等，严重的可产生脑血管意外，以及心力衰竭，后两者在40岁以后尤易发生；②由于下肢血液供应不足而产生的症状，包括下肢无力、冷感、酸痛、麻木甚至间歇性跛行；③由于侧支循环而增粗的动脉压迫附近器官而产生的症状，如压迫脊髓而引起的下肢瘫痪，压迫臂神经丛引起上肢的麻木与瘫痪等。

此外，患者还可能发生感染性动脉内膜炎。

（2）体征：成年患者体格多较魁梧，主要体征：①上肢血压高而下肢血压显著低于上肢（正常人用常规血压计测量时股动脉收缩压较肱动脉收缩压读数高 2.26～5.32kPa）。

胸骨上窝和锁骨上窝常有显著搏动（由锁骨下动脉增粗引起）。

主动脉缩窄主动脉缩窄（coarctation of aorta）是⼀种较为少见的先天畸形。

95％以上病⼈的缩窄部位在左锁⾻下动脉开⼝的远端，缩窄段近⼼端⾎压升⾼，头部及上半⾝⾎供正常。

缩窄段远端⾎压降低，下半⾝供⾎减少。

缩窄段上、下动脉分⽀间有侧⽀循环形成，在锁⾻下动脉分⽀与降主动脉分⽀间有⼴泛的侧⽀循环建⽴。

临床特点（1）严重缩窄或合并其他畸形者，在新⽣⼉期即可发⽣⼼⼒衰竭，难以存活⾄成⼈期。

缩窄较轻者在青春期前，⼀般⽆症状。

（2）25％～30％的病⼈合并⼆叶式主动脉瓣畸形。

随着年龄增长，⼆叶式主动脉瓣可发⽣纤维化和钙化⽽导致主动脉瓣狭窄和关闭不全。

（3）由于侧⽀循环的⼴泛建⽴，少数成⼈患者休息时上肢⾎压并不⾼，⽽活动时⾎压显著升⾼。

（4）未⼿术者，半数以上在30岁之前死亡，75％在50岁之前死亡。

死因包括如脑卒中、主动脉夹层、主动脉瘤破裂及感染性⼼内膜炎、⼼⼒衰竭等。

诊断要点 （1）缩窄所致收缩期杂⾳于肩胛间区易于听到，常传导⾄⼼前区、⼼尖区、左腋下及胸⾻上窝。

（2）上肢⾎压⾼于下肢。

在肩胛间区、腋部、胸⾻旁和中上腹可见侧⽀循环动脉曲张，搏动明显，可伴有震颤。

（3）X线检查可见升主动脉扩⼤，搏动明显。

⼼电图多为左室肥⼤伴劳损。

超声⼼动图胸⾻上窝探查可发现缩窄部位，连续波多普勒超声可测量缩窄段前后的压⼒阶差。

左⼼导管检查可发现缩窄段近端主动脉腔内压⼒增⾼，脉压增⼤，远端主动脉腔内压⼒降低，脉压减⼩。

造影可显⽰缩窄段。

磁共振显像可了解缩窄的部位和形态。

（4）须与多发性⼤动脉炎和其他类型⾼⾎压相鉴别。

治疗 较早⼿术者，预后较好。

⼿术治疗后平均存活年龄约为40岁。

10岁以前⼿术者，30年存活率在90％以上，明显⾼于10岁以后接受⼿术治疗的病⼈。

术后远期死亡的原因包括⼼⼒衰竭、脑卒中、主动脉瘤破裂等。

外科⼿术后再缩窄可采⽤球囊扩张术或⽀架术治疗。

术后长期随访中应注意监测⾎压及采⽤磁共振显像观察主动脉的形态。