重症肌无力与哪些疾病相鉴别

重症肌无力危象的类型重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病，年轻人多见;10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常见。

男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。

重症肌无力的分类不同，所表现的重症肌无力的症状也有所差异，因此重症肌无力在治疗上也不尽相同，为了帮大家更好的了解重症肌无力如何治疗，北京军颐中医医院专家为我们详细介绍重症肌无力危象的类型。

肌无力危象是什么，肌无力大家有一定的了解，但是谈及肌无力危象很多人是一头雾水。

很多人甚至认为肌无力危象就是肌无力的危害，其实这只是望文生义，肌无力危象是一种学术性语言，今天北京军颐中医医院的专家给大家详细介绍肌无力危象。

肌无力危象是什么，肌无力是指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命。

肌无力危象有以下三种表现形式。

第一种重症肌无力危象的类型是肌无力危象，即新斯的明不足危象，由各种诱因和葯物减量诱发。

呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。

可反复发作或迁延成慢性。

第二种肌无力危象是胆碱能危象，即新斯的明过量危象，多在一时用葯过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。

重症肌无力危象的类型的第三种表现为反拗性危象，是指难以区别危象性质又不能用停葯或加大葯量改善症状者。

反拗性危象多在长期较大剂理用葯后发生。

肌无力危象对于患者的治疗很关键，所以需要医生和患者自己都要特别的重视。

(试题模板)肌肉病考题肌肉疾病考题一、单选题1．重症肌无力属哪种疾病（ D ）A．神经本身病变的疾病B．遗传性疾病C．炎症性疾病D．神经-肌肉接头传递障碍性疾病E．肌肉本身病变的疾病2．重症肌无力的主要病理生理机制是（ D ）A．乙酰胆碱释放量增多B．乙酰胆碱释放量减少C．乙酰胆碱受体数目增多D．乙酰胆碱受体数目减少E．乙酰胆碱抗体数目减少3．重症肌无力最常受累的肌肉是（ B ）A．四肢肌B．眼外肌C．咽喉肌D．咀嚼肌E．面肌4．重症肌无力常与哪种病合并存在（ D ）A．小细胞肺癌B．甲状腺功能亢进C．多发性肌炎D．胸腺肥大或胸腺瘤E．系统性红斑狼疮5．有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是（ C ）A．瞳孔散大，光反射消失B．调节反射消失C．眼球向内、上、下运动受限，复视D．眼球震颤E．角结膜反射消失6．关于重症肌无力下述哪项是错误的（ E ）A．临床特征为活动后加重．休息后减轻C．是一种获得性自身免疫性疾病D．抗胆碱酯酶药物治疗有效E．腾喜龙试验阴性7．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是（ C ）A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B．脊髓出血C．低钾型周期性瘫痪D．急性脊髓炎E．癔病性瘫痪8．关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的（ D ）A．肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱B．咽喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵C．仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失D．血沉大多不快，血清CPK无明显增高E．可合并其他结缔组织病9．关于进行性肌营养不良，下述哪项是错误的（ E ）A．由遗传因素所致的原发性肌肉变性病B．病程进展缓慢，进行性加重C．对称性肌肉萎缩、无力D．个别类型可有心肌受累E．肌电图示运动单位电位波幅增高，时程增加、多相波增多10．关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的（ A ）A．假肥大型肌营养不良男女患病机会均等B．Duchennc肌营养不良大多伴有心肌损害C．面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病D．肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传E．眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传11．女性，28岁，双眼睑下垂，复视2年。

静脉注射免疫球蛋白
可提高免疫力，缓解肌无力症状，但价格昂贵且需定期注射 。
激素冲击治疗
短期内大量使用激素，可迅速缓解病情，但易引发激素副作 用。
血浆置换治疗
原理
通过置换患者血浆中的异常抗体及免疫复合物，达到治疗目的。
适应症
主要用于病情迅速恶化、激素治疗无效或出现严重副作用的患者。
胸腺治疗
胸腺切除手术
04
重症肌无力的治疗措施
药物治疗
01
胆碱酯酶抑制剂
如溴化吡啶斯的明，可改善肌无力症状，但可能出现腹泻、恶心等胃
肠道不适。
02
类固醇激素
如泼尼松，可减轻症状和延缓病情进展，但长期使用易引发骨质疏松
、血糖升高等副作用。
03
免疫抑制剂
如环磷酰胺、环孢素等，可用于治疗伴有胸腺瘤的重症肌无力患者。
免疫治疗
治疗方案选择
药物治疗
重症肌无力患者通常采用药物治疗，如胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂等。药物治疗应根据 患者的病情和医生的建议进行选择和调整。
胸腺切除手术
对于胸腺瘤或胸腺增生的重症肌无力患者，可选择进行胸腺切除手术。手术应在医生的建 议下进行，以达到治疗或缓解症状的目的。
其他治疗
除药物治疗和胸腺切除手术外，重症肌无力患者还可采用其他治疗方法，如血浆置换、免 疫球蛋白治疗等。这些治疗方法应在医生的建议下进行，以达到治疗或缓解症状的目的。
呼吸困难
病情严重时，患者可能感到呼吸困 难，需要辅助呼吸。
其他症状
四肢无力、吞咽困难、声音嘶哑等 。
体征表现
眼睑下垂
眼睑肌肉松弛，无法正常提起。
复视
眼球运动受限，两眼协调运动异常。
呼吸困难

重症肌无力的鉴别诊断
1.伴有口咽、肢体肌无力的疾病：如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。

眼肌痉挛偶
见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。

这些疾病
根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。

mbert-Eaton综合征：多数50岁以后起病，男性多见;多伴发
肿瘤，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢
症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。

肌肉在活动后即感到疲劳，
但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉
受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对
治疗无效。

腱反射减弱但无肌萎缩现象。

而重症肌无力40岁以下女性
多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;
肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

3.药物中毒：肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的
神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善，但
这些疾病都有明确的病史。

其中肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作
用在突触前膜，影响神经-肌肉接头的传递功能，出现骨骼肌瘫痪;应
及时给于盐酸胍治疗，静脉注射葡萄糖和生理盐水。

重症肌无力的治疗方法有哪些重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种获得性自身免疫性疾病，神经肌肉接头传递障碍导致的肌肉收缩无力，如果没有及时治疗可能危及到生命。

多以药物治疗为主，极少数需要进行手术，主要症状表现为吞咽困难、抬头困难、声音沙哑、手臂无力等。

1重症肌无力的类型（1）眼肌型。

主要病变的区域为眼外肌，在发病的2年内，有70%的几率发展到其他部位；（2）全身性。

只要是眼肌之外的肌群，都属于全身型，病情发展到中度的患者，会出现吞咽困难、咀嚼困难等症状，生活逐渐无法自理；（3）急性重症型。

起病急、发展迅速，会在数周或者数月内累及呼吸肌，这个阶段患者生活已经无法自理；（4）迟发重度型。

起病比较隐匿，进展缓慢；（5）肌萎缩型。

起病半年内患者骨骼肌萎缩明显，变得无力。

2重症肌无力的病因重症肌无力是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病类似，主要是由免疫系统紊乱而引起的机体“秩序混乱”。

机体免疫系统的紊乱多和环境、感染、药物等因素有关，目前临床上对重症肌无力的病因尚处于研究阶段，还并不明确。

但是根据相关调查显示，重症肌无力患者通常还患有甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病。

3重症肌无力的症状重症肌无力的典型症状如下：（1）上睑下垂。

由一侧或外侧双眼肌肉麻痹引起，会出现复视、斜视等症状，重症患者眼球转动困难，甚至固定；（2）吞咽困难与咀嚼困难。

由面部以及咽喉肌受累引起，患者表情淡漠，连续咀嚼感到十分吃力，喝水时可能呛咳，吃东西时吞咽费力；（3）声音嘶哑。

说话时有严重的鼻音与发音障碍，旁人无法听清患者表达的内容；（4）抬头困难。

当疾病累及胸锁乳突肌、斜方肌时，患者会出现抬头困难、转头以及耸肩无力的症状；（5）手臂、双腿无力。

四肢肌肉受累，患者梳头、上楼梯困难，但是腱反射正常；（6）呼吸困难。

呼吸肌受累引起的后果通常比较严重，一旦有明显的呼吸困难，一定要及时前往医院进行治疗。

2 与其他类似疾病的比较：新斯的明实验也可 以用于鉴别其他可能导致肌肉无力的疾病， 如周期性麻痹、多发性肌炎等。这些疾病中， 注射新斯的明后肌肉收缩变化可能不同
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第7部分 总结
总结
新斯的明实验是一种常用的鉴别重症肌无 力的方法
通过观察注射新斯的明后肌肉的收缩情况，
x
可以初步判断是否为重症肌无力患者
患者出现不良反应，如心跳加 快、血压下降、呼吸困难等， 应立即停止实验并就医
第6部分
鉴别诊断与其他类似 疾病的比较
鉴别诊断与其他类似疾病的比较
1 鉴别诊断与其他神经肌肉疾病：新斯的明实 验可以用于鉴别重症肌无力与其他神经肌肉 疾病，如肌无力综合征、周围神经病等。在 这些疾病中，注射新斯的明后肌肉收缩变化 较小或无变化
在选定肌肉群的一侧 注射新斯的明：另一 侧注射生理盐水作为 对照
根据实验结果：判断 是否为重症肌无力
第4部分 注意事项
注意事项
新斯的明实验具有一定的风险：需要在医生的 指导下进行
实验前应告知医生患者的病史、用药情况等信 息：以便医生判断是否适合进行实验
实验时应选择合适的肌肉群进行注射：避免损 伤神经和血管
因此，新斯的明实验通过观察 肌肉在注射新斯的明后的收缩 情况，可以鉴别重症肌无力
第3部分 实验步骤
实验步骤
准备新斯的明注射液 和生理盐水
观察注射后肌肉的反 应情况：记录收缩幅 度、持续时间等数据
选择需要鉴别的肌肉 群：如眼肌、面肌、 四肢肌肉等
分析数据：比较注射 新斯的明和生理盐水 的肌肉收缩差异
新斯的明实验鉴 别重症肌无力
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1 重症肌无力简介 2 新斯的明实验原理 3 实验步骤 4 注意事项 5 实验结果分析 6 鉴别诊断与其他类似疾病的比较 7 总结

肌无力三种疾病的鉴别（进行性肌营养不良症；重症肌无力；多发性肌炎与皮肌炎）进行性肌营养不良症------- 概述-------进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。

临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。

关于本病的发病机制尚未阐明，近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。

根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况和遗传特点，将本病分为多个类型。

常见有：(1)假肥大型：为儿童中最常见的一类肌病，属性连隐性遗传，发病均为男性，女性仅为异常性染色体的携带者。

常于婴儿期发病，５－８岁时明显，进展较快。

以骨盆带肌肉的无力为突出症状，多数伴有腓肌的假性肥大。

(2)Ｂｅｃｋｅｒ型：病肌分布、遗传特点同假肥大型，但远较假肥大型少见，且进展缓慢，预后良好，常在１５－２５岁期间发病。

(3)面肩肱型：为成年人中最常见类型，属常染色体显性遗传，性别无差别，通常在青春期起病。

(4)肢带型：属常染色体隐性遗传，男女均可见，１０－３０岁为好发年龄，进展缓慢，一般到中年后才发展到严重程度。

(5)眼咽型：属常染色体显性遗传，发病多在中年。

本病目前尚无有效治疗方法------- 临床表现-------1.双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力；2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩；3.行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态；4.因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”；5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Ｇｏｗｅｒｓ征。

6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。

7.面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等；翼状肩胛；上臂细瘦。

8.肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩；上楼困难，举臂不能过肩。

9.眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍；吞咽困难，构音不清。

------- 诊断依据-------1.隐袭起病，进行性加重之肢体近端或其他部位肌无力、萎缩症状体征；2.性链或常染色体显性或隐性遗传形式；3.血清中ＧＰＴ、ＧＯＴ、ＬＤＨ、ＣＰＫ、ＰＫ等的显著升高；4.肌电图提示肌源性改变；5.肌肉活检见肌纤维直径明显不等，有坏死和再生及结缔组织增生等改变。

重症肌无力病因病理、发病机制、临床分型和表现、辅助检查、鉴别诊断、治疗和预后及重症肌无力危象诱因、类型、治疗和预防重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。

主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。

临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。

病因及发病机制病因：主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。

其依据有：①80%-90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，10%-20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。

②80%重症肌无力患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10%-20%的患者有胸腺瘤。

胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。

另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。

发病机制：主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。

病理1.胸腺：80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生,生发中心增多；10%-20%合并胸腺瘤。

2.神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。

3.肌纤维：肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。

少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。

慢性病变可见肌萎缩。

临床表现本病可见于任何年龄，小至数月，大至70-80岁。

发病年龄有两个高峰：20-40岁发病者女性多于男性，约为3:2；40 -60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。

少数患者有家族史。

常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。

▪ MG患者被测神经的传导速度和波幅正常，针极EMG除 了非常严重者或伴有肌萎缩者MUP可表现为肌源性损 害外，通常只有MUP形态即时多变性现象。
▪ 注射和观察记录方法同前，采用许贤豪相对评分，以 任何一项相对评分>60%为阳性标准，敏感性为88% ，特异性为89%。
▪ 我院目前采用注射后每隔20min检查一次，取评分最 大改善（可以不在同一时间点）的比例，至少2个肌 群改善50%以上或1个肌群改善70%以上为阳性。
• 重复神经电刺激（RNS）
▪ 感染和使用激素会使晨轻暮重现象改变为晨重暮轻， 近期过度劳累和睡眠很差也是晨间症状更重的原因。
• MG可累及的肌群及其症状。
• 首发症状多为一侧或双侧眼外肌受累，占80%。随着 病程延长，多个肌群可先后受累。发病超过2年以上 而仅有眼外肌受累者被视作单纯眼肌型。
• 工作生活条件不同，患者注意到的症状也不同，而另 外一些被忽略，尤其是回忆既往症状时，因此需要医 生逐一询问。
• 1条神经上有两个以上刺激频率引出>10%的递减反应。 这两种判断方法均为了验证阳性结果非技术性因素（误 差或刺激后肌肉运动电极移位）所致。
• 完整的RNS检查还应该包括对检测RNS的神经进行神 经传导检查、对支配的肌肉进行针极肌电图检查以及 高频（20～50Hz）RNS检查，才能确认MG的诊断。
• 核心要点为MG仅累及骨骼肌的神经肌肉接头，因此 为肌群受累，无力和疲劳不符合中枢神经和周围神经 支配，肌容积、腱反射、感觉系统和植物神经正常。
• 与其他肌病相比，MG更多见累及颅面部肌群。
• MG大多数亚急性或慢性起病。早期不同肌群的受累 交替出现是MG的重要特征。数月或数年后症状持续 存在。
诊断——关注合并疾病

重症肌无力分型与鉴别
重症肌无力是一种较为罕见的疾病，但由于我国基数较大患有重症肌无力人数约80万余。

其具有典型横纹肌无力及易疲劳表现，晨轻暮重等特点，临床表现为眼睑下垂,四肢无力，吞咽困难等等。

那么，如何鉴别是否患有重症肌无力以及重症肌无力的分型是什么呢?解放军第307医院重症肌无力治疗中心樊主任()在这为大家介绍，重症肌无力的分型与鉴别!
重症肌无力的鉴别方法：
①新斯的明试验阳性：用新斯的明1--2mg肌注，约20分钟肌无力症状明显改善者为阳性
②肌电图检查重复电刺激呈衰减效应;
③抗乙酰胆碱受体抗体试验阳性;
④胸部CT或MR检查可有胸腺肥大或胸腺肿瘤;
⑤AChR-Ab滴度测定。

重症肌无力分型简介：
眼肌型(15～20%)：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累之临床和电生理所见，也无向其他肌群发展的证据...
轻度全身型(30%)：四肢肌群轻度受累常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难，生活能自理...
中度全身型(25%)：四肢肌群中度受累常伴眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难，自理生活有困难...
重症急进型(15%)：急性起病，进展较快，起病数周或数月内出现咀嚼、吞咽、构音困难，常伴眼肌受累...
迟发重症型(10%)：潜隐性起病，进展较慢。

多于2年内逐渐由ⅰ型、ⅱa 型、ⅱb型发展到咀嚼、吞咽...
重症肌无力的鉴别与分型就介绍到这里，若出现类似重症肌无力症状，请大家及时到院进行检查，避免耽误治疗!解放军307医院重症肌无力治疗中心采用中西医相结合治疗模式，大多数患者在此模式治疗下临床症状达到完全消失!。

胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. •当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. •乙酰胆碱受体的量和敏感性.
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重症肌无力的病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR 自体免疫性疾病
抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用 下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降
（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）
• 常伴有肺癌 • 临床症状有肢体无力近端重于远端；
活动后症状反而减轻为特点。 • .肉毒杆菌中毒: 流行病学史。 • .周期性麻痹
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重症肌无力的药物治疗
• 一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine)
重症肌无力的症状鉴别
1
重症肌无力
• 神经-骨骼肌接头处传递障碍 的获得性自身免疫性疾病,以 部分或全身骨骼肌易疲劳,活 动后加重,休息后恢复为临床 特征。
2
神经-肌肉接头的突触示意图
1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwann’s核； 4 肌膜核
每个α-运动神经元发出一根轴突 一个突触代表一个运动终板
-是一种跨膜蛋白，密度 104-204/μm2。
-由 4 个亚单位组成的花瓣样五聚体：
α 2(42kD), β (56kD), γ (66kD), δ (80kD)。
-每个受体分子蛋白质可以与 2 个分子乙酰胆
碱结合。
-接受兴奋性递质后开启离子通道，
产生肌膜的动作电位，引起肌肉收缩。

诊断重症肌无力与哪些疾病容易混淆引言重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种自身免疫性神经肌肉接头传导障碍性疾病，主要表现为肌无力和易疲劳。

在临床上，重症肌无力与一些其他疾病具有相似的症状和体征，容易导致诊断的困难。

本文将介绍与重症肌无力容易混淆的疾病，并提供一些区分诊断的关键点。

与神经肌肉疾病的混淆1. 重型肌无力综合征与重症肌无力重型肌无力综合征（Lambert-Eaton肌无力综合征，LEMS）是一种罕见的神经肌肉接头疾病，与重症肌无力有时容易混淆。

两者的临床表现都包括肌无力和易疲劳，但患者的症状和体征有一些不同之处。

重症肌无力患者的肌无力往往以眼肌和眼睑肌肉为首发，主要表现为双侧眼睑下垂、复视和眼球活动异常等；而重型肌无力综合征患者的肌无力首先出现在四肢近端肌肉，尤其是腿部和骨盆肌肉。

此外，LEMS患者还常伴有自主神经症状，如干口、便秘和直立性低血压等。

需要注意的是，两者的治疗也有所不同。

重症肌无力一线治疗常用胆碱酯酶抑制剂，如新斯的明（Neostigmine），而重型肌无力综合征常使用钙通道阻滞剂，如二磷酸钙（DAP）。

2. 肌营养不良症与重症肌无力肌营养不良症（Myopathy）是一类肌肉疾病，其临床表现包括肌肉萎缩、肌力减退和肌肉酸痛等。

与重症肌无力相比，肌营养不良症往往没有肌无力的特点，而重症肌无力的主要症状就是肌无力。

诊断上，可通过肌肉活检和遗传学检查来判断是否为肌营养不良症。

此外，肌营养不良症还常常伴随有血清肌酶升高的情况，而重症肌无力患者的血清肌酶通常是正常的。

与其他自身免疫疾病的混淆1. 甲状腺相关眼病与重症肌无力甲状腺相关眼病是一种与甲状腺功能异常相关的自身免疫性眼部疾病，其主要表现为眼球突出、眼睑肿胀和眼球运动异常等。

重症肌无力患者的眼睑下垂和眼球运动异常往往导致眼球突出的外观。

因此，有时重症肌无力与甲状腺相关眼病容易混淆。

这种情况下，可以通过检查甲状腺功能和抗甲状腺抗体来区分两者。

通用神经内科模拟题2021年(60)(总分100,考试时间120分钟)多项选择题1. 重症肌无力，一般不累及下列哪种肌肉A. 瞳孔括约肌B. 眼外肌C. 延髓肌D. 膀胱括约肌E. 肢体或躯干肌2. 重症肌无力受累肌肉组可见于A. 面肌B. 延髓肌C. 咀嚼肌D. 颈肌E. 眼外肌3. 重症肌无力病人出现胆碱能危象时临床表现为A. 瞳孔缩小，分泌物增多B. 高热，血压降低C. 腹痛，汗多D. 肌束颤动E. 恶心，呕吐4. 抗肌萎缩蛋白的结构域有A. N端肌动蛋白结合区B. 半胱氨酸富集区C. 丙氨酸聚集区D. C端区E. 杆状区5. Duchenne型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现A. 男性，多在12岁以后发病B. 鸭步C. Gower征阳性D. 腓肠肌假性肥大E. 翼状肩胛6. 先天性肌强直患者可有下列哪些临床表现A. 肌萎缩B. 肌无力C. 叩击性肌强直D. 反常性肌强直E. Ⅱ型肌强直7. 下列疾病中属离子通道病的有A. 假肥大型肌营养不良症B. 低钾型周期性瘫痪C. 高钾型周期性瘫痪D. 正常血钾型周期性瘫痪E. 多发性肌炎8. Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌营养不良症比较区别在于A. 发病年龄较晚B. 病情进展速度慢C. 多不伴有心肌受累D. 血清CK正常E. 预后较好9. 对于肌无力危象的治疗，下面哪些是正确的A. 减少抗胆碱酯酶药物的剂量B. 增加抗胆碱酯酶药物的剂量C. 保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸D. 控制感染、大剂量免疫球蛋白静滴E. 加强护理，防止并发症10. 假肥大型肌营养不良症在临床上可分为以下几型A. DMDB. 面肩肱型肌营养不良症C. BMDD. 肢带型肌营养不良症E. 眼咽型肌营养不良症11. 造成重症肌无力症状加重的常见诱因为A. 感染B. 血清钾过低C. 过度疲劳D. 精神创伤E. 妊娠，分娩12. 重症肌无力一般哪组肌肉不受累A. 平滑肌B. 颈肌C. 膀胱括约肌D. 咀嚼肌E. 呼吸肌13. 重症肌无力危象包括A. 肌无力性危象B. 反拗性危象C. 复发性危象D. 胆碱能性危象E. 疲劳危象14. 线粒体脑肌肉病伴随乳酸血症和卒中样发作的特点包括A. 母系遗传B. 一般2~40岁发病C. 偏头疼、癫痫等发作样表现D. 眼睑下垂E. 肌肉萎缩15. 重症肌无力的临床表现特性为A. 反复发作性B. 部分或全身的骨骼肌易疲劳C. 波动性肌无力D. 症状晨轻暮重E. 症状无规律性16. 低钾型周期性瘫痪很少累及A. 双上肢肌B. 双下肢肌C. 呼吸肌D. 头面部肌E. 眼肌17. 下列哪些疾病使用新斯的明或腾喜龙后临床症状可改善A. 重症肌无力B. 有机磷农药中毒C. 蛇咬伤D. Lambert-Eaton综合征E. 肉毒杆菌中毒18. 下列哪些疾病属肌肉疾病A. 进行性肌营养不良症B. 周期性瘫痪C. 重症肌无力D. 多发性肌炎E. 强直性肌营养不良症19. 临床上治疗重症肌无力常用的胆碱酯酶抑制剂药物有A. 新斯的明B. 吡啶斯的明C. 美斯的明D. 毒扁豆碱E. 腾喜龙20. 关于多发性肌炎，以下哪些是正确的A. 皮质类固醇为治疗多发性肌炎的首选药物B. 包涵体肌炎对皮质类固醇的治疗反应较好C. 肌肉活检的特征性改变是确诊包涵体肌炎的唯一依据D. 24小时尿肌酸增高可作为疾病活动期的指标E. 40岁以上患者需除外恶性肿瘤21. 重症肌无力患者胸腺手术的适应证为A. 对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意B. 女性全身型的患者C. 单纯眼肌型D. 有胸腺增生或胸腺肿瘤的各型重症肌无力E. 高AchRAb效价22. 下面哪组肌肉受累，以致不能维持换气功能而形成肌无力危象A. 颈肌B. 延髓肌C. 膈肌D. 呼吸肌E. 面肌23. 线粒体病的治疗药物包括A. 维生素AB. 维生素BC. 维生素KD. 辅酶QE. 肉碱24. 重症肌无力不累及下列哪些肌肉A. 眼外肌B. 瞳孔括约肌C. 延髓肌D. 膈肌E. 膀胱括约肌25. Becker假肥大型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现A. 常在12岁以后发病B. 常染色体隐性遗传C. 血清CK增高D. 腓肠肌肥大E. 近端肢体无力26. Andersen综合征可有下列哪些临床表现A. 性染色体显性遗传B. 周期性瘫痪C. 肌强直D. 发育畸形E. 心律失常27. 下列哪些患者可能出现反复血钾降低A. 低钾型周期性瘫痪B. 原发性醛固酮增多症C. 应用噻嗪类利尿剂D. 肾小管酸中毒E. 应用皮质类固醇28. 哪些药物可以诱发或加重重症肌无力症状A. 地西泮，苯巴比妥类镇静剂B. 氯化钾C. D-青霉胺D. 氨基糖苷类抗生素E. 肌肉松弛类药物29. 诊断重症肌无力可以辅以哪些检查方法A. 疲劳试验B. 血AChRAbC. 腾喜龙或新斯的明试验D. 神经重复电刺激E. 肌肉活检30. DMD的实验室检查可以发现有A. 血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高B. 肌电图呈现肌源性肌电损害C. 肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"D. 抗肌萎缩蛋白基因检查可发现基因缺陷E. 高AchRAb效价31. 重症肌无力可疑病例可通过以下哪些检查确诊A. AchR-Ab滴度增高B. 新斯的明试验C. 疲劳试验D. 神经重复电刺激检查E. 腾喜龙试验32. 肌纤维的特殊病理改变包括A. 杆状体B. 胞浆体C. 指纹体D. 核内移E. 管聚集33. 下列病理改变支持线粒体病的有A. 破碎红纤维B. 破碎蓝纤维C. COX阴性纤维D. 肌纤维坏死E. SDH深染血管34. 重症肌无力肌疲劳试验包括下列哪些内容A. 令患者连续睁闭眼观察睑裂大小B. 令患者连续咀嚼动作C. 令患者连续讲话D. 令患者连续蹲、立E. 令患者连续两臂平举35. 重症肌无力患者下列哪些药物不宜使用A. 氨基苷类抗生素B. 氯丙嗪C. 奎尼丁D. 普萘洛尔E. 奎宁36. 下列哪些疾病属钠通道疾病A. 高钾型周期性瘫痪B. 低钾型周期性瘫痪C. 正常血钾型周期性瘫痪D. 多发性肌炎E. 先天性肌强直37. **ne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为A. 性连锁隐性遗传B. 腓肠肌肥大C. 近端肢体无力D. 血清CK增高E. EMG和肌肉病理呈肌病表现38. 关于新生儿型重症肌无力，下面哪几项是正确的A. 患儿的母亲肯定是一位重症肌无力的患者B. 母亲和患儿的血清中都可以检出AchR-AbC. 患儿出生后48小时内出现症状，持续数日或数周D. 患儿的父亲肯定是一位重症肌无力患者E. 随抗体滴度降低而肌无力症状消失39. 眼肌型重症肌无力的特征是A. 好发于青少年B. 病变仅限于眼外肌C. 临床有眼睑下垂和复视D. 一般不影响其他部位E. 可以有视力障碍40. DMD的诊断依据是A. X性连锁隐性遗传，女性为致病遗传基因携带者，所生的男孩50%发病B. 通常3-5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的"鸭步"和翻身起立的"Gower"征C. 90%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显D. 多数患者伴有心肌损害E. 病程进展快，一般12岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染、心力衰竭41. 治疗重症肌无力的药物为A. 免疫抑制剂B. 皮质类固醇C. 神经保护剂D. 抗胆碱酯酶药E. 免疫球蛋白42. 根据肌肉病理形态，可将肌肉疾病分为A. 肌营养不良组织综合征B. 肌病组织综合征C. 肌炎组织综合征D. 神经原性组织综合征E. 间质损害导致的骨骼肌病变43. 重症肌无力患者不能使用的药物有A. 多黏菌素B. 庆大霉素C. 青霉素D. 普罗帕酮（心律平）E. 麻黄碱44. 下列哪些患者宜用激素治疗A. 年龄在40岁以上B. 全身型肌无力患者C. 抗胆碱酯酶药物治疗不满意D. 眼肌型患者病程在1年以内E. 延髓性麻痹45. Duchenne型肌营养不良症患者多在25～30岁死于A. 脑疝B. 心力衰竭C. 呼吸道感染D. 肾功能衰竭E. 消耗性疾病46. 骨骼肌的主要作用是A. 执行机体运动B. 调节内分泌C. 参与机体能量代谢D. 参与心肌收缩E. 调节水、电平衡47. 胸腺切除手术治疗，适用于A. 伴胸腺瘤的各型重症肌无力B. 单纯眼肌型C. 年轻女性全身型D. 对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者E. 有胸腺肥大和高AChRAb效价者48. 哪些检查有助于重症肌无力的诊断A. 肌肉疲劳试验B. 血清中AchRAbC. 低频神经重复电刺激D. 腾喜龙或新斯的明试验E. 胸部CT49. Becker型肌营养不良与Duchenne型的区别，在于前者：A. 起病较晚(12岁以后)B. 病情进展缓慢，病程可达25年以上C. 无心肌损害或较轻D. 血清CK增高，但不显著E. 典型的肌源性损害肌电图50. 关于炎症性肌病下面哪些描述是正确的A. 炎症性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎B. 病变局限于肌肉称为肌炎，如同时累及皮肤称为皮肌炎C. 40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎的患者应该高度警惕潜在的恶性肿瘤的可能D. 多数可出现颅神经麻痹的症状E. 确诊包涵体肌炎的唯一依据是肌肉活检发现包涵体颗粒51. 哪些抗生素可使重症肌无力患者症状加剧A. 四环素类B. 大环内酯类C. 氨基糖甙类D. 青霉素类E. 头孢类52. 除了重症肌无力，肌疲劳试验阳性还可以出现于A. 肌萎缩侧索硬化B. 脊髓灰质炎C. 先天性肌无力综合征D. 皮肌炎E. 兰伯特-伊顿综合征（Lambert-Eaton syndrome）53. 粒体脑肌病在临床上有以下几种类型A. Lambert-Eaton综合征B. 慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)C. Kearns-Sayre综合征(KSS)D. MELAS综合征(线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作)E. MERRF综合征(肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征)54. 下列哪些因素可使重症肌无力病情恶化甚至诱发MG危象A. 感染B. 精神创伤C. 过度疲劳D. 进食E. 妊娠、分娩55. 重症肌无力患者可有下列哪些表现A. 侵犯骨骼肌B. 肌疲劳试验阴性C. 晨轻暮重D. 活动后加重、休息后减轻E. 波动性肌无力56. 下列疾病中属自身免疫性疾病的有A. 重症肌无力B. Lambert-Eaton综合征C. 进行性肌营养不良症D. 周期性瘫痪E. 多发性肌炎57. 下列哪些疾病属炎性肌病A. 重症肌无力B. 多发性肌炎D. Lambert-Eaton综合征E. 包涵体肌炎58. 抗胆碱酯酶药物的毒蕈碱样反应，可以有以下哪些特点A. 瞳孔扩大B. 瞳孔缩小C. 心动过缓D. 流延，多汗E. 腹痛，腹泻，呕吐59. 重症肌无力需要与以下何种疾病鉴别A. 延髓麻痹B. Lambert-Eaton综合征C. 眼肌型肌营养不良症D. 肉毒杆菌中毒E. 多发性肌炎60. 怀疑为重症肌无力的病人，为明确诊断可进行下列哪些检查A. 新斯的明试验B. 疲劳试验C. 腾喜龙试验D. 肌电试验E. AchR-Ab61. 关于肌无力综合征说法正确的是A. 常发生口干，少汗，便秘和阳痿等自主神经症状B. 抗胆碱酯酶药无效C. 限外肌不受累D. 神经症状早于肿瘤症状E. 约2/3的患者伴癌肿，多见小细胞肺癌62. 属于皮肌炎皮肤改变的有A. Gottron征B. 甲周红斑C. 睑淡紫色皮疹D. 脂膜炎E. 网状青斑63. 强直性肌营养不良症表现有下面哪几项A. 多在30岁以后起病，缓慢进展B. 肌强直主要影响手部的动作、进食和行走C. 叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成"肌球"具有重要的价值D. 肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现"斧状脸"和"鹅颈"E. 多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等64. 组化染色可将肌纤维分为下列哪几型A. Ⅰ型B. Ⅱ型C. Ⅲ型D. Ⅳ型65. 全身型重症肌无力患者可采用下列哪些治疗方法A. 抗胆碱酯酶药物B. DXMC. 免疫抑制剂D. 胸腺切除E. 血浆置换66. 强直性肌营养不良症患者主要临床症状为A. 肌痛B. 肌无力C. 肌萎缩D. 肌强直E. 感觉障碍67. 成年型重症肌无力分为A. 眼肌型B. 轻、中度全身型C. 急性重症型D. 迟发重症型E. 肌萎缩型68. 周期性瘫痪包括下面哪几个类型A. 低钾型周期性瘫痪B. 低钠型周期性瘫痪C. 高钾型周期性瘫痪D. 正常型周期性瘫痪E. 高钠性周期性瘫痪69. 重症肌无力在神经系统体格检查时一般不出现的体征为A. 肌张力降低B. 腱反射消失C. 感觉障碍D. 肌力减退E. 疲劳试验阳性70. 重症肌无力的临床特征为A. 骨骼肌易疲劳B. 波动性肌无力C. 晨轻暮重D. 多伴肌萎缩E. 活动后加重，休息后减轻71. 对于重症肌无力病人应禁用的药物是A. 麻黄素B. 环磷酰胺C. 庆大霉素D. 卡那霉素E. 安体舒通72. 包涵体肌炎容易累及的肌肉有A. 三角肌B. 肱二头肌C. 腕屈肌D. 指屈肌E. 股四头肌73. 下列哪些因素可诱发低钾周期性瘫痪A. 饱食B. 酗酒C. 剧烈运动D. 寒冷E. 感染74. 下列哪些重症肌无力患者可考虑腺切除A. 轻度全身型B. 中度全身型C. 眼肌型D. 眼肌型伴有胸腺瘤E. 眼肌型伴有复视75. 为确诊重症肌无力可做下列哪些检查A. 肌疲劳试验B. AChR-Ab滴度检测C. 新斯的明试验D. 肌酶检测E. 神经重复频率刺激检查76. 强直性肌营养不良症患者可伴有A. 白内障B. 视网膜变性C. 眼球内陷D. 眼睑下垂E. 心律失常77. 儿童型重症肌无力分为A. 新生儿型B. 眼咽型C. 面肌型D. 先天性肌无力E. 肌萎缩型78. 低钾型周期性瘫痪的诊断包括以下几项A. 周期性发作的短时期肢体近端迟缓性瘫痪B. 无意识障碍或感觉障碍C. 发作时血钾<3.5mmol/L，以及心电图的低钾改变，间歇期正常D. 部分患者有家族史E. 肌肉疲劳试验阳性。

神经-肌肉接头疾病教学目的在于掌握重症肌无力的发病机理、临床特点、分型、诊断方法、鉴别诊断、治疗及危象的处理。

教学要求1、掌握重症肌无力概念2、了解重症肌无力的免疫学发病机理、3、掌握重症肌无力的临床表现4、熟悉重症肌无力的临床分型5、掌握重症肌无力的诊断和鉴别诊断6、掌握重症肌无力的治疗和危象的种类、抢救。

教学内容1、重症肌无力的定义、乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)概念2、重症肌无力的免疫学发病机理3、临床特点(部分或全身骨貉肌易于疲劳、呈波动性肌无力活动后加重，休息后减轻和屋晨轻幕重)和具体临床表现4、分型(Osserman分型)5、四种检查方法(疲劳试验、AchR-Ab、重复频率电刺激、抗胆碱酯酶药物试验)6、治疗7、重症肌无力危象的判断与处理。

第一节重症肌无力本病是一种神经一肌肉传递障碍(neuromuscular junction ,NMJ) 的获得性自身免疫性疾病。

神经肌肉接头的兴奋传递可归纳为：(1) 运动神经原的兴奋传递到突触前神经终末，并引起前膜的去极化。

(2) 膜的去极化而激活激动带中的CF通道开放。

(3) Ca ++通道开放和CaT浓度增高，加速Ach的量子释放。

(4) 一次神经冲动，引起蛙神经肌肉中200个突触小泡，人神经肌肉接头中70个突触小泡的释放(每个小泡中有6〜8X103分子Ach)和大量Ack 进入突触间隙。

(5) 200个量子释放后约有25X 104的AchRf被结合，并引起Nh, K通道开放。

(6) 大量Na■内流，少量^外流导致细胞膜去极化和终板电流的发生，当电位到达一定阈值后即发生动作电位而肌肉收缩。

(7) Ach 与AchR勺解离，N6、K通道关闭，Ach被水解，一次冲动的传递终止。

(8) 突触后膜复极化，胆碱被内饮而重吸收，新小泡形成。

NM的传递是复杂的电化学过程，它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内流使突触囊泡释放Ach,1/3 的ACh分子弥散到突触后膜与ACh结合，产生终板电位，累积到一定强度时产生肌纤维的动作电位，沿突触后膜进入横管系统，扩散至整个肌纤维引起肌肉收缩。

重症肌无力应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介重症肌无力应该做哪些检查，常用的重症肌无力检查项目有哪些。

以及重症肌无力如何诊断鉴别，重症肌无力易混淆疾病等方面内容。

*重症肌无力常见检查：常见检查：血常规、尿常规、脑脊液一般性状检查、抗肌球蛋白抗体、肌电图、腾喜龙试验、新斯的明试验、抗乙酸胆碱受体抗体（anti-AchR）、抗乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）、肌红蛋白、麦卡兹尼试验、尿儿茶酚胺（CA）*一、检查1、血、尿及脑脊液常规检查均正常。

部x线片可见15%的MG患者，尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。

2、可疑MG可进行甲状腺功能测定。

3、血清自身抗体谱检查(1)血清AchR-Ab测定：MG 患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率70%～95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。

全身型MG的AChR Ab阳性率为85%~90%。

除了Lambert Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者，或是症状缓解者，一般无假阳性结果。

而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者，甚至有严重症状者，可能测不出抗体。

抗体滴度与临床症状也不一致，临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。

肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表现。

血清学异常也有一定意义。

抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。

(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。

(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表现。

1、肌疲劳试验(Jolly试验) 受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30～40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重，休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。

老年人重症肌无力应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介老年人重症肌无力应该做哪些检查，常用的老年人重症肌无力检查项目有哪些。

以及老年人重症肌无力如何诊断鉴别，老年人重症肌无力易混淆疾病等方面内容。

*老年人重症肌无力常见检查：常见检查：EEG、血清乳酸脱氢酶、血清肌酸激酶、血清胆碱酯酶（CHE）、肌电图、脑脊液常规检验（CSF）*一、检查1、血清乳酸脱氢酶，肌酸激酶，胆碱酯酶等活性正常。

2、血清抗Ach受体抗体80%以上阳性，但抗体阳性与临床症状的严重性不成正比。

3、脑脊液常规，生化指标均正常，部分患者可测到抗Ach受体抗体。

4、周围血淋巴细胞功能测定提示T细胞功能减退，B细胞抗体分泌能力亢进，但T，B细胞数和比例正常。

5、脑电图上有一半以上患者出现轻度弥漫性波和尖波发放。

6、肌电图上有低频重复电刺激(PNS)引起的肌肉动作电位(MAP)波幅递减现象，占患者的41%～95%，单纤维肌电图(SFEMG)是目前最敏感，准确性最高的电生理手段，阳性率可达90%以上，这种技术利用特殊的单纤维电极测定“颤抖”(jitter)来研究神经-肌肉接头的功能，正常情况下，“颤抖”是5～55μs，若超过55μs即为“颤抖”增宽，一块肌肉记录的20个“颤抖”中，如有2个以上大于55μs，则为异常。

*以上是对于老年人重症肌无力应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看老年人重症肌无力应该如何鉴别诊断，老年人重症肌无力易混淆疾病。

*老年人重症肌无力如何鉴别？：*一、鉴别1、动眼神经麻痹常见于脑动脉瘤、中脑占位病变和糖尿病患者，除有上睑下垂，眼球活动受限、复视外，常有瞳孔异常改变，且症状无波动性。

2、延髓性麻痹延髓肌型MG需与脑干肿瘤或脑干脑炎引起的真性延髓性麻痹和双侧锥体束损害引起的假性延髓性麻痹相鉴别。

真性延髓性麻痹者咽反复减弱或消失，假性延髓性麻痹者常有多次卒中史，伴强哭强笑，体检可见双侧锥体束征。

3、Lambert-Eaton综合征该综合征以男性居多，约2/3的患者伴发小细胞型肺癌或肠腺癌，肌无力以四肢为著，稍事活动后肌无力症状可减轻，新斯的明试验有时呈阳性反应，神经低频电重复刺激试验常阴性，AchRab滴度正常，用盐酸胍治疗有效。