重症肌无力与哪些疾病相鉴别

重症肌无力危象的类型重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病，年轻人多见;10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常见。

男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。

重症肌无力的分类不同，所表现的重症肌无力的症状也有所差异，因此重症肌无力在治疗上也不尽相同，为了帮大家更好的了解重症肌无力如何治疗，北京军颐中医医院专家为我们详细介绍重症肌无力危象的类型。

肌无力危象是什么，肌无力大家有一定的了解，但是谈及肌无力危象很多人是一头雾水。

很多人甚至认为肌无力危象就是肌无力的危害，其实这只是望文生义，肌无力危象是一种学术性语言，今天北京军颐中医医院的专家给大家详细介绍肌无力危象。

肌无力危象是什么，肌无力是指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命。

肌无力危象有以下三种表现形式。

第一种重症肌无力危象的类型是肌无力危象，即新斯的明不足危象，由各种诱因和葯物减量诱发。

呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。

可反复发作或迁延成慢性。

第二种肌无力危象是胆碱能危象，即新斯的明过量危象，多在一时用葯过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。

重症肌无力危象的类型的第三种表现为反拗性危象，是指难以区别危象性质又不能用停葯或加大葯量改善症状者。

反拗性危象多在长期较大剂理用葯后发生。

肌无力危象对于患者的治疗很关键，所以需要医生和患者自己都要特别的重视。

(试题模板)肌肉病考题肌肉疾病考题一、单选题1．重症肌无力属哪种疾病（ D ）A．神经本身病变的疾病B．遗传性疾病C．炎症性疾病D．神经-肌肉接头传递障碍性疾病E．肌肉本身病变的疾病2．重症肌无力的主要病理生理机制是（ D ）A．乙酰胆碱释放量增多B．乙酰胆碱释放量减少C．乙酰胆碱受体数目增多D．乙酰胆碱受体数目减少E．乙酰胆碱抗体数目减少3．重症肌无力最常受累的肌肉是（ B ）A．四肢肌B．眼外肌C．咽喉肌D．咀嚼肌E．面肌4．重症肌无力常与哪种病合并存在（ D ）A．小细胞肺癌B．甲状腺功能亢进C．多发性肌炎D．胸腺肥大或胸腺瘤E．系统性红斑狼疮5．有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是（ C ）A．瞳孔散大，光反射消失B．调节反射消失C．眼球向内、上、下运动受限，复视D．眼球震颤E．角结膜反射消失6．关于重症肌无力下述哪项是错误的（ E ）A．临床特征为活动后加重．休息后减轻C．是一种获得性自身免疫性疾病D．抗胆碱酯酶药物治疗有效E．腾喜龙试验阴性7．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是（ C ）A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B．脊髓出血C．低钾型周期性瘫痪D．急性脊髓炎E．癔病性瘫痪8．关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的（ D ）A．肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱B．咽喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵C．仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失D．血沉大多不快，血清CPK无明显增高E．可合并其他结缔组织病9．关于进行性肌营养不良，下述哪项是错误的（ E ）A．由遗传因素所致的原发性肌肉变性病B．病程进展缓慢，进行性加重C．对称性肌肉萎缩、无力D．个别类型可有心肌受累E．肌电图示运动单位电位波幅增高，时程增加、多相波增多10．关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的（ A ）A．假肥大型肌营养不良男女患病机会均等B．Duchennc肌营养不良大多伴有心肌损害C．面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病D．肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传E．眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传11．女性，28岁，双眼睑下垂，复视2年。

重症肌无力的鉴别诊断
1.伴有口咽、肢体肌无力的疾病：如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。

眼肌痉挛偶
见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。

这些疾病
根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。

mbert-Eaton综合征：多数50岁以后起病，男性多见;多伴发
肿瘤，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢
症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。

肌肉在活动后即感到疲劳，
但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉
受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对
治疗无效。

腱反射减弱但无肌萎缩现象。

而重症肌无力40岁以下女性
多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;
肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

3.药物中毒：肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的
神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善，但
这些疾病都有明确的病史。

其中肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作
用在突触前膜，影响神经-肌肉接头的传递功能，出现骨骼肌瘫痪;应
及时给于盐酸胍治疗，静脉注射葡萄糖和生理盐水。

重症肌无力的治疗方法有哪些重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种获得性自身免疫性疾病，神经肌肉接头传递障碍导致的肌肉收缩无力，如果没有及时治疗可能危及到生命。

多以药物治疗为主，极少数需要进行手术，主要症状表现为吞咽困难、抬头困难、声音沙哑、手臂无力等。

1重症肌无力的类型（1）眼肌型。

主要病变的区域为眼外肌，在发病的2年内，有70%的几率发展到其他部位；（2）全身性。

只要是眼肌之外的肌群，都属于全身型，病情发展到中度的患者，会出现吞咽困难、咀嚼困难等症状，生活逐渐无法自理；（3）急性重症型。

起病急、发展迅速，会在数周或者数月内累及呼吸肌，这个阶段患者生活已经无法自理；（4）迟发重度型。

起病比较隐匿，进展缓慢；（5）肌萎缩型。

起病半年内患者骨骼肌萎缩明显，变得无力。

2重症肌无力的病因重症肌无力是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病类似，主要是由免疫系统紊乱而引起的机体“秩序混乱”。

机体免疫系统的紊乱多和环境、感染、药物等因素有关，目前临床上对重症肌无力的病因尚处于研究阶段，还并不明确。

但是根据相关调查显示，重症肌无力患者通常还患有甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病。

3重症肌无力的症状重症肌无力的典型症状如下：（1）上睑下垂。

由一侧或外侧双眼肌肉麻痹引起，会出现复视、斜视等症状，重症患者眼球转动困难，甚至固定；（2）吞咽困难与咀嚼困难。

由面部以及咽喉肌受累引起，患者表情淡漠，连续咀嚼感到十分吃力，喝水时可能呛咳，吃东西时吞咽费力；（3）声音嘶哑。

说话时有严重的鼻音与发音障碍，旁人无法听清患者表达的内容；（4）抬头困难。

当疾病累及胸锁乳突肌、斜方肌时，患者会出现抬头困难、转头以及耸肩无力的症状；（5）手臂、双腿无力。

四肢肌肉受累，患者梳头、上楼梯困难，但是腱反射正常；（6）呼吸困难。

呼吸肌受累引起的后果通常比较严重，一旦有明显的呼吸困难，一定要及时前往医院进行治疗。

肌无力三种疾病的鉴别（进行性肌营养不良症；重症肌无力；多发性肌炎与皮肌炎）进行性肌营养不良症------- 概述-------进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。

临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。

关于本病的发病机制尚未阐明，近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。

根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况和遗传特点，将本病分为多个类型。

常见有：(1)假肥大型：为儿童中最常见的一类肌病，属性连隐性遗传，发病均为男性，女性仅为异常性染色体的携带者。

常于婴儿期发病，５－８岁时明显，进展较快。

以骨盆带肌肉的无力为突出症状，多数伴有腓肌的假性肥大。

(2)Ｂｅｃｋｅｒ型：病肌分布、遗传特点同假肥大型，但远较假肥大型少见，且进展缓慢，预后良好，常在１５－２５岁期间发病。

(3)面肩肱型：为成年人中最常见类型，属常染色体显性遗传，性别无差别，通常在青春期起病。

(4)肢带型：属常染色体隐性遗传，男女均可见，１０－３０岁为好发年龄，进展缓慢，一般到中年后才发展到严重程度。

(5)眼咽型：属常染色体显性遗传，发病多在中年。

本病目前尚无有效治疗方法------- 临床表现-------1.双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力；2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩；3.行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态；4.因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”；5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Ｇｏｗｅｒｓ征。

6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。

7.面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等；翼状肩胛；上臂细瘦。

8.肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩；上楼困难，举臂不能过肩。

9.眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍；吞咽困难，构音不清。

------- 诊断依据-------1.隐袭起病，进行性加重之肢体近端或其他部位肌无力、萎缩症状体征；2.性链或常染色体显性或隐性遗传形式；3.血清中ＧＰＴ、ＧＯＴ、ＬＤＨ、ＣＰＫ、ＰＫ等的显著升高；4.肌电图提示肌源性改变；5.肌肉活检见肌纤维直径明显不等，有坏死和再生及结缔组织增生等改变。

重症肌无力病因病理、发病机制、临床分型和表现、辅助检查、鉴别诊断、治疗和预后及重症肌无力危象诱因、类型、治疗和预防重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。

主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。

临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。

病因及发病机制病因：主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。

其依据有：①80%-90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，10%-20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。

②80%重症肌无力患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10%-20%的患者有胸腺瘤。

胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。

另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。

发病机制：主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。

病理1.胸腺：80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生,生发中心增多；10%-20%合并胸腺瘤。

2.神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。

3.肌纤维：肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。

少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。

慢性病变可见肌萎缩。

临床表现本病可见于任何年龄，小至数月，大至70-80岁。

发病年龄有两个高峰：20-40岁发病者女性多于男性，约为3:2；40 -60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。

少数患者有家族史。

常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。

重症肌无力分型与鉴别
重症肌无力是一种较为罕见的疾病，但由于我国基数较大患有重症肌无力人数约80万余。

其具有典型横纹肌无力及易疲劳表现，晨轻暮重等特点，临床表现为眼睑下垂,四肢无力，吞咽困难等等。

那么，如何鉴别是否患有重症肌无力以及重症肌无力的分型是什么呢?解放军第307医院重症肌无力治疗中心樊主任()在这为大家介绍，重症肌无力的分型与鉴别!
重症肌无力的鉴别方法：
①新斯的明试验阳性：用新斯的明1--2mg肌注，约20分钟肌无力症状明显改善者为阳性
②肌电图检查重复电刺激呈衰减效应;
③抗乙酰胆碱受体抗体试验阳性;
④胸部CT或MR检查可有胸腺肥大或胸腺肿瘤;
⑤AChR-Ab滴度测定。

重症肌无力分型简介：
眼肌型(15～20%)：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累之临床和电生理所见，也无向其他肌群发展的证据...
轻度全身型(30%)：四肢肌群轻度受累常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难，生活能自理...
中度全身型(25%)：四肢肌群中度受累常伴眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难，自理生活有困难...
重症急进型(15%)：急性起病，进展较快，起病数周或数月内出现咀嚼、吞咽、构音困难，常伴眼肌受累...
迟发重症型(10%)：潜隐性起病，进展较慢。

多于2年内逐渐由ⅰ型、ⅱa 型、ⅱb型发展到咀嚼、吞咽...
重症肌无力的鉴别与分型就介绍到这里，若出现类似重症肌无力症状，请大家及时到院进行检查，避免耽误治疗!解放军307医院重症肌无力治疗中心采用中西医相结合治疗模式，大多数患者在此模式治疗下临床症状达到完全消失!。