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有关线粒体知识点总结1.线粒体的结构线粒体包括外膜、内膜、内质和基质四部分。
外膜是线粒体的最外层，厚度约为60nm，由脂质双分子层构成，其中嵌入有多种蛋白质。
外膜内表面上有一种叫做粗粒体轴蛋白的蛋白质，该蛋白质表面有且仅有一个特定的多肽信号。
内膜位于外膜内部，其结构复杂，由多条不等长度的蛋白质金属离子的复合物组成。
内膜上凸出很多的无色帆结构，就是线粒体内膜上复合体的外面。
而且这个结构在不同时期有完全相反的效果。
在供能量的时期盘结构不断的损毁，线粒体透透性增加。
而且出现着许多的联合努力。
外膜上的一些小小孔道与内膜下面的多蛋白共同构成了一个空气玻璃，可以说内膜是一个非常重要的需要重点关注的组织线粒体内的物质基质状似原核生物质，基质的内部空间充满了水。
此外，线粒体内还有许许多多由22种不同的蛋白质组成的酶，这些酶便与线粒体内膜那些不规范的复合物产生共同体成的一种的接触。
而且这些接触是在同一时刻时间内。
线粒体内膜是线粒体的最内部部分，内膜的结构复杂，内外膜的内层和外层都由疏松常见基团做支持，有产生大量的氧化酶和一种电子分子传递复合体。
线粒体的功能靠氧化磷酸酸裂解产生细胞的高碳氧化物和自由基。
2.线粒体的功能线粒体是细胞中重要的细胞器之一。
其主要功能包括细胞能量生产和细胞代谢的调节。
线粒体通过氧化磷酸酸分解过程产生ATP，为细胞提供能量；同时，线粒体还参与多种代谢反应，如脂质代谢、氨基酸代谢、钙离子稳态调节等。
（1）能量生产线粒体存在的最主要功能便是合成能量，通过磷酸化机制生产产生二氧化碳和水的产物。
产生的氧气和葡萄糖会就拉长庞大的降解，从而使得葡萄糖遇到产生热量就燃烧。
由于热量的产生还会使得线粒体的体积进一步增加，得到了统一的维持作用。
至于其内部电离关吸力产生了地质也是不可忽视的。
线粒体内外层膜在电子传递和无色团过程中产生质子排泄。
而线粒体内膜增加的氧化酶的复合物在氧化磷酸酸裂解的产生中产生ADP和ATP动力输出焕然一新。
第七章线粒体西北农林科技大学生命科学学院李绍军17334040@本章概要：7.1线粒体的形态与结构7.2线粒体的化学组成7.3线粒体的功能7.4线粒体质量控制与线粒体自噬7.5线粒体损伤与疾病7.6线粒体与细胞凋亡7.7线粒体的自主性问题7.8线粒体的分裂与增殖7.9线粒体的起源学习重点：1、线粒体的结构与功能。
2、线粒体与疾病、细胞凋亡之间的关系。
线粒体和叶绿体是能量转换的细胞器，细胞内各项生化活动所需的能量，主要由线粒体和叶绿体提供，故有细胞“动力厂”之称。
线粒体是在动物细胞中首先由本达（Benda，1897）发现的，命名为“mitochondria,mitochondrion”（来源于希腊字mitos=线，chondrion=粒），其后，在植物细胞（Meves，1904）中也看到了。
它们普遍地存在于真核生物的所有细胞中。
7.1线粒体的形态与结构7.1.1 形状、大小、数目和分布线粒体是细胞中最丰富的细胞器之一，通常占细胞质容积的20%~25%，其数目、形态受细胞对能量的需求的调节，因而是动态变化的。
线粒体各种结构类型模式图线粒体形状在一定的条件下是可以可逆的转变的，其转变方式有3种：①由线状断裂成小球或颗粒，②颗粒膨大呈中空的球状，③由球状、粒状或短棒状转变为线状。
6The Fusion and Fission of Mitochondria7.1.2 结构线粒体的基本结构可分为4 部分，①线粒体表面的外膜（outer membrane），内含脂肪和蛋白质，各占一半；②内膜（inner membrane），向内折叠伸出许多形式不同的嵴，形成复杂的内部膜系统，嵴内为嵴内腔；③内外膜间为8.5nm 厚的电子透明层，称为膜间隙（intermembrane space）它与嵴内腔相贯通；④在内膜以内的基质（matrix），为含有可溶性蛋白质和含钙的基质颗粒（matirx granule）等物质的溶液。
细胞生物学第七章线粒体与叶绿体知识点整理-CAL-FENGHAI-(2020YEAR-YICAI)_JINGBIAN一、线粒体与氧化磷酸化1． 形态结构外膜：标志酶：单胺氧化酶是线粒体最外面一层平滑的单位膜结构；通透性高；50%蛋白，50%脂类；内膜：标志酶：细胞色素氧化酶是位于外膜内侧的一层单位膜结构；缺乏胆固醇，富含心磷脂——决定了内膜的不透性（限制所有分子和离子的自由通过）；蛋白质/ 脂类：3:1；氧化磷酸化的关键场所膜间隙：标志酶：腺苷酸激酶其功能是催化ATP 大分子末端磷酸基团转移到AMP,生成ADP嵴：内膜内折形成，增加面积；需能大的细胞线粒体嵴数多片状（板状）：高等动物细胞中，垂直于线粒体长轴管状：原生动物和植物中基粒（ATP 合成酶）：位于线粒体内膜的嵴上的规则排列的颗粒基质：标志酶：苹果酸脱氢酶为内膜和嵴包围的空间，富含可溶性蛋白质的胶状物质，具有特定的pH 和渗透压；三羧酸循环、脂肪酸和丙酮酸氧化进行场所含有大量蛋白质和酶，DNA ，RNA ，核糖体，Ca2+2． 功能(1) 通过基质中的三羧酸循环，进行糖类、脂肪和氨基酸的最终氧化 (2) 通过内膜上的电子传递链，形成跨内膜的质子梯度 (3) 通过内膜上的ATP 合成酶，合成ATP 氧化磷酸化ATP 合成酶的结合变化和旋转催化机制（书P90）（4）细胞中Ca 2+浓度的调节>>氧化磷酸化的具体过程① 细胞内的储能大分子糖类、脂肪经酵解或分解形成丙酮酸和脂肪酸，氨基 酸可被分解为丙酮酸，脂肪酸或氨基酸进入线粒体后进一步分解为乙酰CoA ； ② 乙酰CoA 通过基质中的TCA 循环，产生含有高能电子的NADH 和FADH2; ③ 这两种分子中的高能电子通过电子传递链，在过程中形成跨内膜的质子梯度； ④ 质子梯度驱动ATP 合成酶将ADP 磷酸化成ATP ，势能转变为化学能。
>>电子传递链NADH 链：复合物Ⅰ（NADH 脱氢酶） UQ （泛醌）→复合物Ⅲ（细胞色素FADH2链：复合物Ⅱ（琥珀酸脱氢酶）还原酶）→Cytc （细胞色素c ）→复合物Ⅳ（细胞色素C 氧化酶）→O2→H2O>> ATP 合成酶的结合变化和旋转催化机制F1上3个β亚基的构象总是不同的，与核苷酸结合也不同, 有紧密结合态（T 态）、松散结合态(L 态)和空置状态（O 态）；每一个β亚基要经过3次构象改变才催化合成1个ATP 分子；F0上H+的转运积累到足够的扭力距时，推动γ亚基在α3β3形成的圆筒中反时针转动120度，使β亚基释放1个ATP 分子；（FMN →FeS ） （cytb-FeS-cytc1） （CuA-Cyt a-Cyt a3-Cu B ） （FAD →FeS ） 4H+ 4H+ 2H+每进入2个H+可驱动合成1个ATP分子；一．叶绿体与光合作用1．形态结构外膜，内膜类囊体：基粒类囊体：许多类囊体象圆盘一样叠在一起，称为叶绿体基粒，组成基粒的类囊体，叫做基粒类囊体。
第七章线粒体与过氧化物酶体7.1线粒体7.1.1线粒体的结构、组成与特性（1）形态与分布棒杆状结构，可以有分支，而且有时多个线粒体可以形成网络结构。
两层膜，内膜内褶形成层状或管状，增大了膜面积。
线粒体在不同类型细胞内的数目不同，依其需能多少而定。
其具有自由移动的特性，能够移动到细胞需能的部位或附近。
（2）组成与特性两膜两空间。
线粒体的蛋白质的比重比较大，含有丰富的心磷脂和较少的胆固醇。
①外膜外膜脂类与蛋白的比例比内膜高，含有孔蛋白，具有较高的通透性。
同时外膜上有参与被氧化物质初步分解的酶。
标志酶为单胺氧化酶。
②内膜内膜脂类与蛋白的比例小，含有大量的心磷脂，其蛋白可以分为三类：转运蛋白；电子传递链复合体和ATP合酶；合成酶类。
其通透性非常低。
标志酶为细胞色素氧化酶③膜间间隙其成分由于外膜的通透性差的缘故，跟细胞胞质溶胶的成分相近。
标志酶为腺苷酸激酶。
④线粒体基质含有参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解的酶系，以及DNA，rRNA,tRNA 基因转录的酶系及核糖体。
标志酶为苹果酸脱氢酶。
7.1.2线粒体蛋白的定位7.1.2.1蛋白质定位的机制游离核糖体合成的蛋白质及膜结合核糖体合成的蛋白质的定位方式不同，定位到不同的细胞器。
（1）信号序列一般位于蛋白质N端的一段序列，蛋白质的标签，包括信号定位信号，死亡信号，修饰信号三种信号。
有时在其下游还有一段信号序列，或者有停止转运序列。
（2）蛋白质转运方式①翻译后转运蛋白质寻靶：游离核糖体上的蛋白质完全合成后再在转运肽的导向下定位。
转运肽的介导的蛋白质定位步骤为，在分子伴侣的协助下，蛋白质解折叠，伸出转运肽；转运肽与膜上受体作用，从内外膜形成接触点上穿过运输蛋白，这一过程需要ATP水解及膜电位的协助；进入基质的蛋白质首先在分子伴侣的协助下重新折叠，同时转运肽酶水解掉转运肽。
②共翻译转运蛋白质分选：膜结合核糖体上合成的蛋白质一边翻译，一边通过信号序列进入内质网。
7.线粒体与过氧化物酶体细胞的生存需要两个基本的要素∶构成细胞结构的化学元件和能量。
生物从食物中获取能量，根据对氧的需要情况分为两种类型∶厌氧的，即不需要氧；好氧的，即需要氧的参与。
在真核生物中，需氧的能量转化过程与线粒体有关，并且伴随着一系列的化学反应；而在原核生物中，能量转化与细胞质膜相关。
1850年发现的一种细胞器，1898年命名。
是细胞内氧化磷酸化和形成A T P的主要场所(图7-1)。
过氧化物酶体是细胞内另一个需要氧的细胞器，不过过氧化物酶体需要氧不是用于A T P的合成而是用于有毒物质的氧化，对线粒体具有氧调节作用。
图7-1线粒体结构及功能示意图7.1线粒体的形态结构线粒体是能够在光学显微镜进行观察的显微结构，它具有渗透性，在低渗溶液中会膨胀，而在高渗溶液中能够收缩。
7.1.1线粒体的发现与功能研究人们对线粒体的研究有一个多世纪的历史。
●1850年，德国生物学家R u d o l p h Köl l i k e r第一个发现线粒体，并推测∶这种颗粒是由半透性的膜包被的。
●1898年对线粒体进行命名。
●1900年，L e o n o r M i c h a e l i s用染料J a n u s g r e e n对肝细胞进行染色，发现细胞消耗氧之后，线粒体的颜色逐渐消失了，从而提示线粒体具有氧化还原反应的作用。
后又经过几十年的研究,逐步证明了线粒体具有K r e b s循环、电子传递、氧化磷酸化的作用,从而证明了线粒体是真核生物进行能量转换的主要部位。
7.1.2线粒体的形态结构■线粒体的形态和分布●大小:线粒体的形状多种多样，一般呈线状(图7-2)，也有粒状或短线状。
图7-2电子显微镜观察的蝙蝠胰腺细胞线粒体●数量:在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大，但在同一类型的细胞中数目相对稳定。
有些细胞中只有一个线粒体，有些则有几十、几百、甚至几千个线粒体。
●分布在多数细胞中，线粒体均匀分布在整个细胞质中，但在某些些细胞中，线粒体的分布是不均一的。
高中生物chapter7线粒体和过氧化物酶体第七章线粒体和过氧化物酶体7.1 线粒体的形态结构1850年，德国生物学家Rudolph K?lliker第一系统的研究了线粒体。
(肌细胞) 1900年，Leonor Michaelis 氧化还原反应1943年，Arbert Claude采用盐法分离技术分离到线粒体1948年George Hogeboom等采用蔗糖介质分离有活性的线粒体，确定了能量转换的部位。
逐步证明了线粒体具有Krebs循环、电子传递、氧化磷酸化的作用，从而证明了线粒体是真核生物进行能量转换的主要部位。
7.2 线粒体结构与化学组成线粒体膜通透性实验将线粒体放在100 mM蔗糖溶液中，蔗糖穿过外膜进入线粒体的膜间间隙；然后将线粒体取出测定线粒体内部蔗糖的平均浓度，结果只有50 mM，比环境中蔗糖的浓度低。
据此推测:线粒体外膜对蔗糖是通透的，而内膜对蔗糖是不通透的。
线粒体组分的分离首先将线粒体置于低渗溶液中使外膜破裂，此时线粒体内膜和基质(线粒体质)仍结合在一起，通过离心可将线粒体质分离。
用去垢剂毛地黄皂苷处理线粒体质，破坏线粒体内膜，释放线粒体基质，破裂的内膜重新闭合形成小泡，其表面有F1颗粒。
1. 外膜(outer menbrane)标志酶:单胺氧化酶;外膜含有较大的通道蛋白:孔蛋白;2. 内膜(inner membrane)线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的部位，通透性差;含有大量的心磷脂(cardiolipin)，心磷脂与离子的不可渗透性有关;内膜的标志酶：细胞色素氧化酶;按作用分3类酶：运输酶类、合成酶类、电子传递合成和ATP合成的酶类。
3. 膜间隙(intermenbrane space)标志酶：腺苷酸激酶功能：建立电化学梯度4. 线粒体基质(matrix)标志酶：苹果酸脱氢酶功能：进行氧化反应，主要是三羧酸循环7.3 前导肽与线粒体蛋白定位线粒体各部分的蛋白质来自何方?定位机理如何?7.3.1 前导肽(leading peptide)蛋白质的两种运输方式：细胞质中的核糖体在合成蛋白质时有两种可能的存在状态：游离核糖体(free ribosome)：在蛋白质合成的全过程一直保持游离状态膜结合核糖体(membranous ribosomes)：核糖体在合成蛋白质的初始阶段处于自由状态，但是随着肽链的合成核糖体被引导到内质网上与内质网结合在一起1. 蛋白质的两种运输方式A翻译后转运：游离核糖体上合成的蛋白质释放到胞质溶胶后被运送到不同的部位，即先合成，后运输。
