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who造血与淋巴组织分类

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who造血与淋巴组织分类

造血组织和淋巴组织是人体内两种不同的组织类型，它们在形态和功能上也有所区别。以下是它们的分类：

1. 造血组织分类：

- 骨髓：骨髓是体内最重要的造血组织，包括红骨髓和黄骨髓。红骨髓主要负责生成血细胞，包括红细胞、白细胞和血小板。黄骨髓则是储存脂肪的组织。

- 胎盘：胎盘是在孕妇体内发育的，它在胎儿发育过程中起到营养和气体交换以及排泄代谢物的功能。胎盘也具有一定的造血能力，在一些特殊情况下可以作为造血器官。

2. 淋巴组织分类：

- 淋巴结：淋巴结是淋巴系统中的重要组成部分，它是一种小型的椭圆形结构，分布在全身各个部位。淋巴结主要通过过滤淋巴液，清除体内的废物、病原体和异常细胞，起到免疫防御的作用。

- 脾脏：脾脏是人体最大的淋巴器官，位于腹腔左上方。它在免疫系统中起到重要作用，参与清除老化的血细胞、过滤病原体和产生抗体等功能。

- 扁桃体：扁桃体是位于口咽部的一种淋巴组织，包括扁桃体和腺样体。它们是人体免疫系统的第一道防线，对抗空气中的病原体起到保护作用。

这些组织在免疫和血液系统中发挥着重要的作用，保护人体免受疾病侵袭，并维持正常的生理功能。

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WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准

福建医科大学附属第二医院血液科 郭熙哲

1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出了世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类法，通过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类进行了修订，做了进一步的解释和认定，形成WHO 2001分类，下面就WHO关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作简单的介绍。

WHO将髓系恶性病分为4类：急性髓系白血病（AML），骨髓增生异常综合征（MDS）,慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）,骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（MD/MPD）。

一、急性白血病

急性髓细胞白血病分类

WHO是根据形态学，免疫表型，遗传学和临床特点来综合分类,WHO与FAB分类的显著不同点:<1>诊断AML时FAB要求骨髓原始细胞数≥30%，而WHO则为原始细胞数≥20%；<2>伴有特殊染色体类型AML如t(15；17)；t（8；21）；inV(16)和t(16；16)等.诊断时除单独列出外，BM（骨髓）原始细胞 可≤20%； <3>由MDS(骨髓增生异常综合征)或MPD（骨髓增殖性疾病）转化而来及治疗相关性的AML（treatment related AML）单独列出；<4>免疫表型需用单克隆抗体，常用的特异单抗有:造血干/组细胞为CD34、HLA-DR；粒细胞为MPO、CD13、CD15、CD117、CD33；单核细胞为CD14等；<5>增加了AML新的病谱，分类具体如下：

1. AML伴有重现细胞遗传学异常；此类AML不仅具有明确的形态学特点，而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志，即CR率高，长期生存率及治愈倾向较大。

1.1 AML有t（8；21）（q22；q22）[AML-（（CBFα）/ETO）]：其细胞形态学的特点相当于我国AML分类的M2b，本型年轻患者较多，常有粒细胞肉瘤，骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原：CD13+，CP33+，MPO+，CD34+，偶有CD19和CD45呈阳性，占AML发生率的15%。

2016造血与淋巴组织肿瘤who分类一览表

2016造血与淋巴组织肿瘤who分类一览表

骨髓增殖性肿瘤

慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性

慢性中性粒细胞白血病

真性红细胞增多症

原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化，纤维化前 /早期

原发性骨髓纤维化，明显纤维化期

特发性血小板增多症

慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS

骨髓增殖性肿瘤，无法分类

肥大细胞增多症

皮肤肥大细胞增多症（CM）

系统性肥大细胞增多症

惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）*

冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）*

系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）**

侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）*

肥大细胞白血病（MCL）

肥大细胞肉瘤（MCS）

伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤

伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤

伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤

伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤

临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）

慢性粒单细胞白血病

不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性

幼年型粒单细胞白血病

伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类

骨髓增生异常综合征（MDS）

伴单系病态造血的MDS

伴环形铁粒幼细胞的MDS

伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS

伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS

伴多系病态造血的MDS

伴原始细胞过多的MDS

伴孤立del(5q)的MDS

MDS，不能分类

临时病种：儿童期难治性血细胞减少症 伴胚系素因的髓系肿瘤

事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤

伴胚系CEBPA突变的AML

WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类(中文)

WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类(中文)

WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类

1. 骨髓增殖性肿瘤

慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阳性 9875/3

慢性中性粒细胞白血病 9963/3

真性红细胞增多症 9950/3

原发性骨髓纤维化 9961/3

原发性血小板增多症 9962/3

慢性嗜酸性粒细胞白血病, 非特指型 9964/3

肥大细胞增生症

皮肤肥大细胞增生症 9740/1

系统性肥大细胞增生症 9741/3

肥大细胞白血病 9742/3

肥大细胞肉瘤 9740/3

皮肤外肥大细胞肿瘤 9740/1

骨髓增殖性肿瘤, 无法分类 9975/3

2. 骨髓和淋巴肿瘤, 伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常

骨髓和淋巴肿瘤伴PDGFRA重排 9965/3

骨髓肿瘤伴PDGFRB重排 9966/3

骨髓和淋巴肿瘤, 伴FGFR1异常 9967/3

3. 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤

慢性粒-单核细胞白血病 9945/3

不典型慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阴性 9876/3

2016版WHO淋巴肿瘤分类修订解读

2016版WHO淋巴肿瘤分类修订解读

2016版WHO淋巴肿瘤分类修订解读

自2008年第4版世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类(以下称2008版)发布以来，淋巴组织肿瘤的临床与基础研究取得巨大进展，有些类型的淋巴瘤需要重新定义，同时也报道一些新的亚型。2016年5月15日，2008版的主编Swerdlow等在Blood杂志发表了新分类(以下称2016版)的修订说明。在此基础上，我们查找了相关文献，通过对比2008版，对上述2016版分类修订说明中的主要更新内容进行了如下解读，以飨国内读者。

一、成熟B细胞肿瘤

(一)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

2008版诊断标准：达到以下3项标准可以诊断：(1)外周血B淋巴细胞计数≥5×109/L; B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。(2)外周血涂片中有特征性的表现：小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼淋巴细胞≤55%。(3)典型的免疫表型：CD19+ 、CD5+、CD23+、CD10－、FMC7－、CD43+/－、CCND1－；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。

2016版更新诊断标准对第一项'B淋巴细胞<5×109/L，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL'修改为'如果没有骨髓外病变，在淋巴细胞<5×109/L时，即使存在血细胞减少或疾病相关症状也不诊断CLL' 。

2016版还强调'增殖中心(proliferative centre, PC)'的临床意义：一些典型的CLL/SLL患者可见PC，30%的PC可伴有细胞周期蛋白(cyclin) D1表达，表达Myc蛋白。多项研究表明，伴有大的融合型或高增殖指数的PC是CLL/SLL独立的不良预后因素。同时提出认识TP53、NOTCH1、SF3B1、ATM和BIRC3基因突变的潜在临床意义。