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胃间质瘤 PPT

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胃肠道间质瘤ppt课件

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1969年，在WHO的肿瘤分类中称之为上皮样平滑 肌母细胞瘤。
1983年，Mazur、Clark发现大多数胃肠道间叶源 性肿瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质 瘤的概念，将GIST（Gastrointestinal Stromal Tumors）定义为包括生物学行为与起源不明的全 部胃肠道梭形细胞肿瘤
胃肠道间质瘤
Gastrointestinal Stromal Tumors
.
1
胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是消化道最常见的间叶 源性肿瘤，既往对其起源、分化、命名、
分类等一直存在着很大的争议
.
2
近年来:细胞免疫技术的飞速发展和对 这一类肿瘤研究的深入，发现其对通常用 来治疗其他部位的平滑肌肉瘤的标准化疗 方案表现耐药，其某些亚型缺乏体内其他 部位平滑肌肉瘤的特征性肌肉抗原。
.
34
三 临床表现
GISTs的发生部位：
胃 （50～70％） 小肠 （20～30％） 结直肠（10～20％） 食道 （0～6％） 肠系膜、网膜及腹腔后均较罕见
.
35
GIST生长部位
GIST may occur anywhere along the GI tract or elsewhere in the abdomen or retroperitoneum
.
16
HE

17
2、组织学特点
依据两种细胞的多少可分为
梭形细胞型 上皮样细胞型 梭形和上皮细胞混合型
.
18
2、组织学特点
梭形细胞占70％左右（既往被认为是平滑肌 肉瘤），细胞质丰富，核呈梭形，端钝或细 长，排列方式有编织状、漩涡状、栅栏状 上皮细胞以及圆形细胞占20％（既往被认为 是平滑肌肿瘤）。瘤细胞呈圆形或多角形、 星芒状，细胞质丰富。

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目前正在进行多项针对胃间质瘤的新 药临床试验，包括新型靶向药物和免 疫治疗药物。
免疫治疗
利用免疫系统攻击肿瘤细胞的方法， 如PD-1抑制剂等，提高患者免疫应答 和生存率。
基因治疗与免疫治疗
基因编辑技术
利用CRISPR-Cas9等基因编辑技 术，对肿瘤细胞进行基因改造， 以抑制肿瘤生长或增强免疫应答
。
精准医学研究
开展精准医学研究，探索不同患 者群体的特点和最佳治疗方案， 推动胃间质瘤治疗的精准化和个
体化。
谢谢
THANKS
实验室检查
血液检查可了解肿瘤是否 有引起贫血、肝功能异常 等表现。
鉴别诊断
胃癌
胃癌的恶性程度通常较高 ，发展较快，而胃间质瘤 的生长速度相对较慢。
胃平滑肌瘤
平滑肌瘤通常为良性肿瘤 ，但也有恶变可能，需通 过病理诊断进行鉴别。
其他胃部良性肿瘤
如胃腺瘤、脂肪瘤等，需 要通过病理诊断进行鉴别 。
04 胃间质瘤的治疗
其他治疗手段的副作用包括骨髓抑制、肝肾功能损伤等，需密切监测并及时处理。
05 预后与随访
CHAPTER
预后因素
01
02
03
04
肿瘤大小
一般来说，肿瘤越大，恶性程 度越高，预后越差。
组织学分级
低级别（G1）间质瘤的预后 通常好于高级别（G2-G3）
间质瘤。
核分裂象数
核分裂象数越多，恶性程度越 高，预后越差。
。
细胞免疫治疗
通过激活患者自身的免疫细胞来攻 击肿瘤细胞，如CAR-T细胞疗法等 。
免疫调节剂
利用免疫调节剂如PD-1抑制剂等， 提高患者免疫系统的抗肿瘤能力。
个体化治疗与精准医学

胃间质瘤PPT课件

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移 性
或少数病灶进展，可以考虑谨慎选择全身情况良好的患者行手术切除;
GIST
④ 在分子靶向药物治疗过程中仍然广泛性进展的复发转移性GIST，原 则上不考虑手术治疗。
⑤ 姑息减瘤手术只限于患者能够耐受手术并预计手术能改善患者生活质 量的情况。
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17
GIST的手术原则
7/18/2020
• (1) 对于组织学形态上符合典型GIST,且CD117 和 DOG1 弥漫阳性的病例，可以做出GIST 的诊断。
• (2) 对于组织学形态考虑为GIST，但是CD117 (+) 、 DOG1 (－) 或CD117(－) 、DOG1(+)的病例，经排除 其他组织学可能可作出诊断。如经分子病理学检测有ckit 或PDGFＲA 基因突变，可确诊；反之则建议请病理 学专家讨论后做出最终诊断，且严密随访观察。
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7
诊断标准之三
基因学检测
• 绝大多数GIST表达c-kit编码的KIT蛋白, 且在许多病例 中存在c-kit或PDGFRA 基因突变, 由此通过相互独立地 获得传导性激活。
• 伊马替尼或称为格列卫作为一种KIT或PDGFRA 酪氨酸 激酶抑制剂。
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GIST的免疫学诊断思路 综合以上三项
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GIST基本手术原则
初次R1切除及以上 肿瘤破溃出血 术后切缘阳性 常规不清扫淋巴结
二次手术 轻柔操作，避免之 更倾向于分子治疗
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19
分子靶向药物治疗原则
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20
• 术前靶向药物治疗意义在于减小肿瘤体积，降低临床分 期;

胃肠间质瘤ppt课件

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Amin标准：良性：核分裂＜5/50HPF,肿瘤 ≤5cm；交界性：核分裂＜5/50HPF，肿瘤 ＞5cm；恶性：核分裂＞5/50HPF，肿瘤大 小不限，或浸润周围器官。
24
GIST总结的恶性征象包括：（1）肿瘤浸润至粘 膜固有层及肌层，肿瘤与周围组织粘连；（2）瘤 组织核分裂数，胃间质瘤≥5/高倍视野，肠间质瘤 ≥4/高倍视野；（3）肿瘤直径，胃间质瘤≥5cm， 肠间质瘤≥4cm；（4）肿瘤坏死；（5）细胞密集 且核异型明显；（6）非整倍体DNA含量高；增 殖细胞核抗原（PCNA）、Ki67（细胞增殖的一 种标记）表达增高；（7）侵犯血管；（8）围绕 血管呈簇状排列；（9）间质瘤生长于小肠者，恶 性程度明显高于胃及结直肠。
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许多学者采用PCR-SSCP技术分析间叶原性肿瘤 均在恶性GIST中检测到c-kit基因突变；良性GIST 则很少检测到，平滑肌、平滑肌肉瘤则未发现ckit基因突变。指出c-kit突变可能是GIST恶性变的 标志。因此c-kit可能成为临床评价GIST预后的一 个有用的指标。
恶性GIST预后较差，即使完整切除，5年生 存率也仅50%～65%。肿瘤越大，预后越差，直 径大于10cm的GIST会更早复发。无残留性手术 切除及使用伊马替尼是术后获得良好预后的指标
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CD117可见于所有组织类型，包括良性、 恶性及不同部分的GIST（普遍性）； CD117在CD34阴性的GIST中也有表达阳 性率，81%～100%（敏感性）；胃肠道及 其周围区的真正平滑肌肿瘤，血管平滑肌 瘤和神经鞘瘤，CD117阳性（特异性）。 因此组织学分析可诊断GIST，免疫组化可 证实诊断。
目前认为GISTⅠ型以良性多见，Ⅱ型大多为恶 性，Ⅲ、Ⅳ型主要为恶性或潜在恶性[。

胃肠道间质瘤的科普知识PPT课件

胃肠道间质瘤的科普知识PPT课件
更多的研究将有助于发现新的治疗方法和早期诊 断手段。
为什么了解胃肠道间质瘤很重要？ 社会支持
提高对胃肠道间质瘤的认识还可以促进患者和家 庭的社会支持体系。
患者在面对疾病时需要来自社会的理解与支持。
谢谢观看
手术是治疗胃肠道间质瘤的主要方法，目标 是完全切除肿瘤及周围受影响的组织。
对于良性肿瘤，手术切除后通常预后良好。
如何治疗胃肠道间质瘤？
药物治疗
对某些恶性间质瘤，可以使用靶向药物（如 伊马替尼）来控制肿瘤生长。
这些药物通过特定的机制抑制肿瘤细胞的增 殖。
如何治疗胃肠道间质瘤？
定期随访
治疗后，患者需要定期随访，以监测肿瘤复 发的风险。
谁会得胃肠道间质瘤？ 家族史
如果家族中有胃肠道间质瘤或其他相关肿瘤 的历史，个体的风险会增加。
遗传因素在某些情况下可能起到重要作用。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状
患者可能会出现腹痛、消化不良、体重减轻、吞 咽困难等症状。
有些患者可能没有明显症状，这使得早期诊断变 得困难。
何时需要就医？
检查
谁会得胃肠道间质瘤？
谁会得胃肠道间质瘤？
高风险人群
胃肠道间质瘤可发生于任何人群，但某些人 群如有遗传性疾病（如神经纤维瘤病）的人 风险较高。
这种疾病在成人中更常见，尤其是中老年人 。
谁会得胃肠道间质瘤？ 性别差异
研究表明，男性患胃肠道间质瘤的风险略高 于女性。
这可能与激素水平或其他生物学因素有关。
通过影像学检查和临床评估，可以及时来自现 问题并进行处理。为什么了解胃肠道间质瘤很重 要？
为什么了解胃肠道间质瘤很重要？ 提高认知
了解胃肠道间质瘤有助于公众识别相关症状，并 提高早期就医的意识。

胃肠道间质瘤科普讲座PPT课件

胃肠道间质瘤科普讲座PPT课件
一些患者可能有慢性胃肠道疾病史，这可能 与GIST的发生有关。
例如，慢性炎症可能促进肿瘤的形成。
何时出现症状？
何时出现症状？
早期症状
GIST在早期可能无明显症状，常常在其他检查中 意外发现。
一些患者可能有轻微的不适或消化不良。
何时出现症状？
晚期症状
随着肿瘤的增大，可能出现腹痛、消化道出血、 体重减轻等症状。
间质细胞是调节肠道运动和功能的重要细胞。
什么是胃肠道间质瘤？ 发病部位
GIST通常发生在胃、小肠、食管和结肠等部位。
绝大多数病例发生在胃和小肠。
什么是胃肠道间质瘤？ 病因
GIST的形成与基因突变有关，最常见的突变发生 在c-KIT基因上。
这种突变导致细胞异常增生，形成肿瘤。
谁会得胃肠道间质瘤？
随访期间可以进行影像学检查和临床评估。
谢谢观看
谁会得胃肠道间质瘤？
高危人群
虽然任何人都可能患上GIST，但大多数患者 年龄在50岁以上。
家族史和某些遗传综合征（如诺福克综合征 ）也可能增加风险。
谁会得胃肠道间质瘤？ 性别差异
GIST在男性和女性中几乎均等，但某些研究 显示男性稍微多于女性。
这些差异可能与激素水平及其他因素有关。
谁会得胃肠道间质瘤？ 相关疾病
这些症状需及时就医，避免延误诊治。
何时出现症状？
并发症
如肿瘤压迫周围组织，可能导致肠梗阻等严重并 发症。
出现剧烈腹痛或呕吐时应立即就医。
如何诊断胃肠道间质瘤？
如何诊断胃肠道间质瘤？
影像学检查
CT、MRI等影像学检查可帮助医生观察肿瘤的 大小和位置。
这些检查对于确定肿瘤的性质和是否有转移 非常重要。
如何诊断胃肠道间质瘤？ 组织活检

胃肠道间质瘤科普宣传PPT课件

公众的认知提升可以促进早期诊断，改善预后。
总结与预防
健康生活方式
保持健康的饮食和生活方式，有助于降低多种疾 病的风险。
定期锻炼、合理饮食可以增强身体免疫力。
总结与预防
积极参与
鼓励公众参与健康教育活动，提高对胃肠道间质 瘤的认识。
通过科普宣传活动，普及相关知识，促进社会对 健康的关注。
谢谢观看
谁会得胃肠道间质瘤？ 高风险人群
胃肠道间质瘤可发生于任何人群，但某些因 素可能增加风险，例如年龄、遗传因素等。
大多数病例发生在中老年人群体中。
谁会得胃肠道间质瘤？ 遗传性疾病
如诺南综合症和卡费尔曼综合症等遗传性疾 病患者，患胃肠道间质瘤的风险较高。
了解家族病史有助于早期发现。
谁会得胃肠道间质瘤？ 生活方式
胃肠道间质瘤科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是胃肠道间质瘤？ 2. 谁会得胃肠道间质瘤？ 3. 何时就医？ 4. 如何诊断与治疗？ 5. 总结与预防
什么是胃肠道间质瘤？
什么是胃肠道间质瘤？
定义
胃肠道间质瘤是一种起源于胃肠道平滑肌和神经 组织的罕见肿瘤。
这种肿瘤通常发生在胃、小肠和大肠，可能影响 消化系统的功能。
不良的生活方式，如不均衡饮食和缺乏运动 ，可能间接影响整体健康状态。
健康的生见症状
症状包括腹痛、消化不良、腹胀、便血等，若出 现这些症状应及时就医。
这些症状也可能是其他疾病的表现，及时诊断很 重要。
何时就医？
定期检查
有家族史或高风险因素的个体应定期进行胃肠道 检查，以便及早发现问题。
如何诊断与治疗？
治疗选择
治疗方法包括手术切除、靶向治疗（如伊马 替尼）和化疗等。
具体治疗方案需根据肿瘤的类型和分期来决 定。

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病理
• 呈膨胀性生长，可向粘膜下或浆膜下 浸润形成球星或叶状的肿块。肿瘤可 单发或多发，直径大小不等，质地坚 韧，边界清楚，表面呈结节状，瘤体 生长较大可造成瘤体内出血，坏死及 囊性变，并在粘膜表面形成溃疡导致 消化道出血。
临床表现
• 胃间质瘤的临床表现复杂，缺乏特异 性，主要与肿瘤的部位、大小、是否 引起梗阻及良恶性有关。瘤体小症状 不明显，主要为消化道出血，腹部不 适、腹痛、腹胀等症状，瘤体较大时 可扪及腹部肿块。
术后护理
• •
术后病人的卧位：麻醉未清醒前取侧卧或仰卧位，头偏向 一侧。全麻病人术后去枕平卧6小时，麻醉清醒，生命体征 平稳后。 管道护理：术后留置有胃管、尿管，部分患者还留置有腹 腔引流管，患者回病房后给予妥善固定，防止扭曲、折叠， 告诉患者和家属各引流管的重要性和保护方法。保持各引 流管的通畅，注意观察并记录引流液的量、色、质。正常 情况下24 h内胃管引流液为咖啡色或暗红色，量为100～ 300 ml。胃管内有鲜血引出时应及时报告医生。在肛门排 气后可拔除胃管。 饮食和营养支持护理：术后在肛门排气恢复前宜禁食、胃 肠减压，一般在术后3 d左右肛门排气后可拔除胃管，在此 期间注意口腔护理，术后胃肠减压可减轻胃肠道的张力， 促进吻合口的愈合。术后早期应用静脉营养支持，肛门排 气后可恢复饮食，经口进食遵循少食多餐，从流质饮食开 始，2 d后过度至半流质饮食，7~10 d后可逐渐过度到普食。
诊断
• 间质瘤应视为具有恶性潜能的肿瘤， 肿瘤危险程度与有无转移，是否浸润 周围组织显著相关，一般肿瘤直径＞ 5cm 核分裂数＞5个/50高倍视野是 判断良恶性的重要指标。主要依靠上 消化道钡餐造影、胃镜、CT等检查 特别是超声内镜是胃间质瘤的诊断价 值更高，病理检查和免疫组化标志 CD117和CD34标记阳性是确诊间质 瘤最具有诊断价值的依据。
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发病特点
性别：男女无差异 年龄：55-65岁，中位60岁(17-84岁) 小肠GIST的恶性度超过胃GIST GIST转移的主要部位：肝脏、腹膜、骨、肺
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
消化道间质瘤发病部位
• 食道 • 胃: • 小肠: • 大肠: • 网膜,肠系膜
< 5% 65 % 25% 5-15% < 5%
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors GIST）是一种独立的肿瘤，临床并非十分罕见。 对GIST的组织发生、病理特征、临床特点、诊断 依据，以及内外科治疗及分子靶向药物治疗进展 做一简要叙述，对临床肿瘤学工作者会有一定帮 助。
评估恶性风险
低风险肿瘤也可能发生转移 可以说没有良性GIST：在初次诊断后，30年或更多年后仍可有复发
转移部位
• 肝: • 腹膜: • 肺、骨: • 淋巴结:
54 - 65 % 20 - 21 % 2-6 % 罕见
什么是胃肠间质瘤
胃肠道的间质瘤是一种具有潜在恶性倾向的侵袭 性肿瘤.其恶性程度目前较经典的是根据肿瘤大小 以及有丝分裂指数(MI)来评估.如肿瘤直径 <2cm,MI<5/50高倍视野则认为是良性的。
间叶组织
属于胚胎性结缔组织，具有多重的分化潜能。间叶组织也称间 充组织。是动物胚胎期的结缔组织，由许多星状多突的细胞 （间充质细胞，具有多向分化潜能）彼此连接成网，细胞间质 存在于网眼空隙中，是一种透明而富有蛋白质的液体。间叶组 织在胚胎中起着支持、填充及构成新组织和器官的作用。在人 类和成体动物的结缔组织中，常保留有原始状态的间叶组织， 需要时可分化成新的组织。除可分化成纤维母细胞，软骨母细 胞，硬骨母细胞与脂肪细胞等结缔组织外。另外亦可形成平滑 肌细胞，横纹肌母细胞，造血母细胞以及血管的内皮细胞，周 细胞等细胞。因此人体中间叶组织存在于：结缔组织，脂肪， 肌肉，脉管，骨，软骨，淋巴组织和造血组织等。
间叶组织肿瘤
间叶组织肿瘤的种类很多，包括脂肪组织、血管和淋巴管、平 滑肌、横纹肌、纤维组织、骨组织等的肿瘤。骨肿瘤以外的间 叶组织肿瘤又常称为软组织肿瘤（soft tissue tumors）。间叶 组织肿瘤中，良性的比较常见，恶性肿瘤（肉瘤）不常见。间 叶组织有不少瘤样病变，形成临床可见的“肿块”，但不是真 性肿瘤。有些瘤样病变可以状似肉瘤，容易造成诊断困难。分 类：（一）间叶组织良性肿瘤 1. 脂肪瘤2．血管瘤3、淋巴管瘤 4．平滑肌瘤5．软骨瘤（二）间叶组织恶性肿瘤：恶性间叶组 织肿瘤统称肉瘤，比癌少见。有些类型的肉瘤较多发生于年龄 较轻的人群， 1．脂肪肉瘤2、横纹肌肉瘤3、平滑肌肉瘤4、血 管肉瘤5、纤维肉瘤6、骨肉瘤7、软骨肉瘤
恶性肿瘤命名原则：
1、上皮组织的恶性肿瘤统称为癌。2、间叶 组织的恶性肿瘤统称为肉瘤。这些肿瘤表现 出向某种间叶组织分化的特点。同时具有癌 和肉瘤两种成分的恶性肿瘤，称为癌肉瘤。 应当强调，在病理学上，癌是指上皮组织的 恶性肿瘤。平常所谓“癌症”，泛指所有恶 性肿瘤，包括癌和肉瘤。
பைடு நூலகம்
胃肠道间质瘤
胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST）是一类起源于胃肠道间叶组织 的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的大部分。其中包 括胃间质瘤(Gastro Stromal Tumors, GST)
2、GIST中c-kit基因突变率约为90%，且突变形式多样。临 床研究表明GIST中c-kit基因的突变情况与格列卫分子靶向治 疗的疗效相关：存在11号外显子突变患者的疗效最好，存在 9号外显子突变的患者疗效次之，而野生型GIST的疗效最差。 另外，对于9号外显子突变的患者，提高用药剂量可显著提 高疗效。检测c-kit基因突变对于指导GIST患者的合理用药， 具有重要的参考价值。
GIST的发病机制
原癌基因C-kit功能突变及PDGFRA（血小板源性生长因 子受体）的突变，使酪氨酸激酶活化，持续激活下游的信号 转导通路，促使细胞增殖分化失控，最终形成肿瘤。
C-kit原癌基因和血小板源性生长因子受体(PDGFRA)基 因突变是GIST发生的关键因素，并且是对伊马替尼临床治 疗反应的最佳预测指标
间叶细胞
为胚胎结缔组织之代表，主要来自于胚胎时期之中胚 层细胞，但亦可由外胚层细胞分化而成。间叶细胞的 细胞特化程度低、具备分化成为多种不同细胞的能力。 通常间叶组织的细胞为小型的纺锤状细胞，细胞间质 中仅含少量的纤维，多呈胶状的均匀分布。在胚胎发 育的后期，间叶组织形成不同的疏松支持组织。在血 管系统不是很发达之胚胎时期中，提供代谢物质的扩 散与交换，称为黏液组织，黏液结缔组织构成脐带。 个体发育完成后，间叶细胞分散存在于器官与组织内， 提供组织再生与修补之需。
胃间质瘤
复习基础内容
细胞来源：人体有四种基本组织，上皮组织、结缔 组织、肌组织和神经组织。结缔组织具有丰富的细 胞间质，其细胞密度较低且细胞体型也较小，细胞 分散于细胞间质之间。其中，结缔组织又可以分为 一般性结缔组织（皮下组织，填充于器官内及器官 空隙组织，消化道固有层，神经四周组织，血管壁 四周组织， 肌腱，筋膜，韧带等）、特殊性结缔组 织（分为：1支持功能：硬骨与软骨。2运输功能： 血液。3防御功能：淋巴组织与造血组织。4储存功 能：脂肪等。）和胚胎时期的结缔组织三种。
GIST与c-kit
1、胃肠道间质瘤（GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤。 绝大部分的GIST均表达c-kit基因编码的Kit蛋白（CD117）。 在分子层面上，大部分的GIST均存在c-kit基因突变，从而导 致Kit蛋白的活化不需要配体SCF参与就能刺激肿瘤细胞的持 续增殖和抗凋亡信号的失控。
C-KIT
• c-kit基因位于人染色体4q12-13，属于原癌基因， 其产物是Ⅲ型酪氨酸激酶。
• C-KIT是酪氨酸激酶受体蛋白家族的重要成员之一, 其作为干细胞因子的受体,可以通过一系列信号通 路参与造血干细胞增殖分化的调控。近年来研究 发现,c-kit基因存在突变,特别是激活性突变与急性 白血病中的发病、治疗和预后等密切相关。