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主动脉缩窄病情说明指导书一、主动脉缩窄概述主动脉缩窄（coarctation of aorta）是一种较多见的先天性主动脉局限性管腔狭窄，常见部位在主动脉弓降部、动脉导管附近。
本病病因尚未明确。
症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关；缩窄较轻者多无明显症状，缩窄较重者可见头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状。
本病手术治疗可获得良好效果，若未经及时治疗，可导致多种严重并发症。
英文名称：coarctation of aorta。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：循环系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般不会遗传。
发病部位：心脏。
常见症状：头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红、喂养困难、发育迟缓。
主要病因：本病病因尚未明确，主要与胎儿发育异常有关。
检查项目：体格检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图、磁共振成像（MRI）检查、CT成像检查、主动脉造影。
重要提醒：本病手术治疗可获得良好效果，建议一经发现及早手术治疗，避免进展为充血性心力衰竭等。
临床分类：基于缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分类1、导管前型（复杂型、婴儿型）此型比较少见。
缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态，并供应降主动脉血液；缩窄范围较广泛，多累及弓部；常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。
2、导管后型或近导管型（单纯型、成人型）此型比较常见。
缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形。
缩窄段以下第3～7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。
多数患者可活至成年。
二、主动脉缩窄的发病特点三、主动脉缩窄的病因病因总述：主动脉缩窄的发病机制尚未明确。
由于98%病例的缩窄段位于主动脉峡部，因此推论可能与胚胎时期血液循环的特殊形式有关。
产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的一、胎儿主动脉缩窄的定义产前超声诊断胎儿主动脉缩窄是一种常见的胎儿先天性心脏病，主要表现为胎儿主动脉瓣狭窄或者主动脉缩窄。
主动脉缩窄的发生率约为5000名活产婴儿中的1例，是胎儿心脏病中最常见的一种。
胎儿主动脉缩窄的诊断可以通过产前超声技术进行准确评估，从而为产后治疗提供重要依据。
二、产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的方法产前超声检查是一种无创性的诊断方法，能够提供有关胎儿解剖和功能的详细信息。
在产前超声诊断胎儿主动脉缩窄时，医生通常会采取以下几个步骤：1. 定位胎儿主动脉：超声技术通过定位胎儿主动脉，可以观察动脉的解剖结构，包括主动脉瓣和导管。
2. 测量主动脉的直径：超声仪器可以准确测量胎儿主动脉的直径，通过比较正常胎儿与可能患有主动脉缩窄的胎儿的主动脉直径，进行初步判断。
3. 评估血流速度：超声技术可以观察胎儿主动脉的血流速度，进一步判断是否存在主动脉缩窄。
4. 观察其他异常表现：产前超声诊断还可以观察胎儿的其他异常表现，如心室壁增厚、心脏瓣膜异常等，以提供更全面的诊断。
三、产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的优势产前超声诊断胎儿主动脉缩窄具有以下几个优势：1. 非侵入性：产前超声检查是一种无创性的诊断方法，对孕妇和胎儿没有伤害，可以多次进行。
2. 高分辨率：现代超声技术具备高分辨率，可以清晰地显示胎儿的解剖结构和血流速度，提高诊断准确性。
3. 实时性：产前超声诊断可以在孕妇就诊时进行，及时发现胎儿的异常表现，为产后治疗提供充分的准备时间。
4. 可视化：超声技术能够直观地显示胎儿的心脏结构和功能，帮助医生进行准确评估和判断。
四、产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床意义产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床意义主要有以下几点：1. 提供医学干预的机会：产前超声检查能够及早发现胎儿主动脉缩窄，为医学干预提供机会，降低患儿的病情风险。
2. 指导产后治疗：准确诊断胎儿主动脉缩窄有助于医生为患儿提供个体化的产后治疗方案，减少后续手术的风险。
可治性罕见病—主动脉缩窄一、疾病概述先天性主动脉缩窄是一种主动脉局限性狭窄，占先天性心脏病的1%～3%，男性多于女性，男女之比为(4～5)：1。
缩窄段绝大多数位于主动脉弓左锁骨下动脉开口远端，靠近动脉导管韧带连接处。
主动脉缩窄的形成与妊娠4～8周时左侧第4和第6弓的连接和左锁骨下动脉向头端迁移有关。
如果左侧第4和第6动脉弓的连接不完全，则动脉导管组织延伸到降主动脉，动脉导管与降主动脉形成结构连续的共同峡部。
出生后动脉导管开始收缩，受累的主动脉峡部随之收缩产生缩窄。
此外，流经主动脉血流量的改变也影响主动脉缩窄的形成。
大的动脉导管未闭、室间隔缺损、左室流出道梗阻等心脏畸形时，无论是胎儿时期还是出生后流经主动脉峡部的血流量始终较少，缺乏对主动脉峡部扩张的刺激，可能逐渐出现主动脉缩窄。
综上所述，主动脉缩窄的形成既受主动脉弓胚胎发育异常的影响，也兼有主动脉血流减少的影响。
二、临床特征主动脉缩窄的临床表现与患者的年龄及缩窄类型相关，主要表现有3种形式：婴儿期呈现充血性心力衰竭；儿童和青少年期呈现体动脉高血压；儿童期呈现心脏杂音。
婴儿主动脉缩窄常因动脉导管突然关闭而出现充血性心为衰竭和休克，多数为导管前型主动脉缩窄。
较大儿童导管后型主动脉缩窄，15岁前往往无自觉症状，以后可出现高血压引起的头晕、头疼等症状。
上肢血压高而下肢血压低，腹主动脉、股动脉、足背动脉搏动减弱或摸不到[1]。
未经治疗的患者自然预后差，平均死亡年龄34岁，75%死于46岁前。
死亡原因包括充血性心力衰竭、主动脉破裂、感染性心内膜炎和脑出血等[1]。
因此，经诊断后均应进行干预[2]。
三、诊断对于儿童有高血压和股动脉搏动减弱的患儿应高度怀疑主动脉缩窄，对于婴儿的充血性心力衰竭、心源性休克和严重代谢性酸中毒也应考虑主动脉缩窄的可能性。
超声心动图胸骨上窝切面发现主动脉弓峡部狭窄伴高速血流或降主动脉血流频谱减速时间延长可以明确诊断，严重病例可以伴有左心室壁肥厚和收缩功能下降[3]。
先天性心脏病之一主动脉缩窄引言先天性心脏病是指在出生时存在的心脏结构异常或功能障碍。
其中，主动脉缩窄是一种相对较为常见的心脏病。
定义主动脉缩窄是指主动脉在某一段位置上的管腔狭窄，导致主动脉血液流动受阻的情况。
病因主动脉缩窄的病因目前尚未完全明确，但遗传因素被认为是其发生的重要原因之一。
此外，母体在孕期接触致畸作用物质、维生素缺乏、慢性病毒感染等也可能会增加患儿患主动脉缩窄的风险。
分类主动脉缩窄根据狭窄的位置和程度可分为以下几种类型： 1. 儿童型主动脉缩窄：发生在主动脉弓部位，一般在左锁骨下切迹出现搏动减弱。
2. 成人型主动脉缩窄：发生在主动脉降部位，一般在左锁骨下切迹感到主动脉搏动减弱。
症状1.婴幼儿期：常见的症状包括心绞痛、活动耐力降低、心前区搏动增强、心率快等。
2.儿童期：可能出现发育滞后、活动耐力不佳、上肢血压与下肢血压差异明显等。
3.青春期及成年期：可能出现运动耐力下降、肌肉无力、疲劳等。
体征1.体格检查：常见的体征包括心前区搏动减弱、心率增快、肤色苍白、发绀等。
2.心脏听诊：可听到舒张期喷射性杂音（常被称为喷射性杂音）。
诊断1.体格检查：包括心血管系统检查、普通身体检查等。
2.心电图（ECG）：可见左心室肥厚、左心室肥大等改变。
3.超声心动图（Echocardiography）：是主动脉缩窄诊断的主要凭借，可明确狭窄的位置和程度。
治疗1.药物治疗：适用于病情较轻的患者，常以舒张期喷射性杂音为指导，选择合适的药物进行治疗。
2.手术治疗：对病情较重或伴有症状的患者，手术治疗是首选方法。
主要包括主动脉球囊扩张术、主动脉瓣成形术、主动脉曲张术等。
3.经导管治疗：在某些特定病例中，经导管治疗也是一种选择，如经导管主动脉球囊扩张术。
预后及并发症经治疗后，大多数主动脉缩窄患者的预后较好。
但若治疗不及时或治疗效果不佳，可能会发生并发症，如心力衰竭、感染、心脏瓣膜疾病等。
总结主动脉缩窄是一种常见的先天性心脏病，其病因尚未完全明确。
先天性主动脉缩窄临床路径
（2017年版）
一、先天性主动脉缩窄临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
先天性心脏病主动脉缩窄（ICD-10：Q25.101）；
非体外循环下行主动脉部分切除伴吻合术（ICD-9-CM-3: 38.34001）
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南－心脏外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）
1.症状：可有面色苍白、全身组织低灌注、代谢性酸中毒等症状。
甚至出现腹腔脏器缺血坏死。
婴幼儿期的患者可有呼吸急促、易激惹、多汗、喂养困难、恶病质等心功能衰竭的表现。
儿童和成年患者可仅有运动受限和下肢易疲劳。
也可没有症状。
2.体征：出生后正常的股动脉搏动在1周后消失。
可出现或不出现差异性发绀。
在婴儿期可有心力衰竭、心脏扩大。
可有上半身高血压、股动脉搏动减弱和心脏杂音。
3.辅助检查：心电图、胸部X 线片、超声心动图等。
（1）心电图儿童患者心电图可正常，左心室肥厚、右心室肥厚或双心室肥厚。
成人主动脉缩窄的心电图表现为左心室肥厚。
（2）胸部X线平片主动脉缩窄的特征性表现有两个。
一是第3-5后肋下缘受扩张的肋间动脉压迫形成的切迹，但在3岁以前不出现，后肋无切迹。
二是左上纵隔的“3”字征，其上、下两半部分分别由左锁骨下动脉和主动脉峡部、缩窄后扩张的降主动脉的影像组成。
几乎所有的新生儿主动脉缩窄患者都有非常显著的心脏扩大，同时伴有充血性心力衰竭的肺部表现。
成年患者几乎均有这两个特征性表现。
（3）超声心动图在新生儿和小婴儿，二维超声心动图可以显示主动脉缩窄，故可作为确诊的方法。
超过婴儿期，超声心动图对诊断仍有帮助，但一般不能作为确诊的于段。
（4）心脏、主动脉导管及造影检查对于非婴儿期的患者，主动脉内跨缩窄的心导管连续测压和主动脉造影是传统上的标准诊断方法。
同时，主动脉造影还可以显示侧支循环的发育程度。
需要注意的是，当合并大的末闭动脉导管和肺动脉高压时，心导管连续测压不能准确显示血流的跨缩窄压差。
（5）磁共振(MRI)和CT扫描对于非婴儿期的患者，这两种方法对畸形和侧支循环细节的显示甚至超过了造影。
对于年龄大于20岁的患者，必须除外可能合并主动脉缩窄的主动脉瘤。
4.鉴别诊断：注意与主动脉弓中断、大动脉火、B型主动脉夹层进行鉴别。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合先天性心脏病（主动脉缩窄）（ICD-10：Q25.101）。
2.有适应证，无禁忌证。
3.主动脉缩窄处的主动脉管腔横截面积小于正常的50%，或压力阶差≥50mmHg（1kPa=7.5mmHg）
4.年龄>2月
5.患儿能够行主动脉部分切除伴吻合术（ICD-9-CM-3: 38.34001）
6.当患儿同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可入路径。
（四）标准住院日：14-18天。
（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、粪便常规；
（2）肝功能测定、肾功能测定、葡萄糖测定、血电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）心电图、胸部X线平片、超声心动图、主动脉增强CT;
（4）四肢血压。
2.根据患者病情进行的检查项目
如果患儿＜1周岁，需做呼吸道病毒抗原筛查；心肌酶、心功能测定（如B型钠尿肽(BNP)测定、B型钠尿肽前体(PRO-BNP)测定等）、红细胞沉降率（ESR）、动脉血气分析。
其他检查项目：如CT、心脏、主动脉导管及造影检查等。
（六）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范－心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患儿的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
建议使用第一、第二代头孢菌素。
如可疑感染，需做相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。
（八）手术日。
一般在入院7天内。
1.麻醉方式：全身麻醉。
2.手术植入物：可吸收胸骨线等。
3.术中用药：麻醉及体外循环常规用药。
4.输血及血液制品：视术中情况而定。
输血前需行血型鉴定、抗体筛选和交叉合血。
（九）术后恢复。
1.术后早期持续监测，观察生命体征。
2.必须复查的检查项目：血常规、血电解质、肝肾功能、
心电图、胸部X线平片、超声心动图、主动脉增强CT。
3.抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号），并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
如可疑感染，需做相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。
4.根据病情需要进行强心、利尿、补钾等治疗。
（十）出院标准。
1.病人一般情况良好，体温正常，完成复查项目。
2.引流管拔除、切口愈合无感染。
3.没有需要住院处理的并发症和/或其他合并症。
（十一）变异及原因分析。
1.存在除主动脉缩窄的其他并发症，需要处理干预。
2.患儿呼吸道病毒抗原筛查阳性。
3.围手术期并发症：术中大出血、心功能不全、溶血、感染性心内膜炎、术后伤口感染、重要脏器功能不全、术后呼吸系统感染等造成住院日延长和费用增加。
4.合并有其他系统疾病加重而需要治疗，从而延长治疗时间和增加住院费用。
5.其他因素：患儿术前年龄小、体重轻、营养状况不良、反复呼吸系统感染，术前心功能及其他重要脏器功能不全需调整，特殊原因（如稀有血型短缺等）造成的住院时间延长费用增加。
二、先天性主动脉缩窄临床路径表单
适用对象：第一诊断为先天性心脏病（主动脉缩窄_（ICD-10：Q25.101）；
行非体外循环下主动脉部分切除伴吻合术（ICD-9-CM-3: 38.34001）术患者姓名性别年龄门诊号住院号。
