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糖皮质激素急诊应用专家共识（2020）自从1929 年人类发现可的松对类风湿性关节炎有治疗作用以来，糖皮质激素在临床上的应用越来越广泛，急诊医生也越来越多地面临可能需要使用糖皮质激素的情况，包括全身使用和雾化使用，本共识旨在指导和规范急诊医生的全身应用糖皮质激素使用。
一、糖皮质激素的生物学特性糖皮质激素的基本结构为类固醇( 甾体，steroids),由三个六元环与一个五元环组成。
全身用糖皮质激素常用药物包括内源性的可的松和氢化可的松，以及外源性的泼尼松（强的松）、泼尼松龙（强的松龙）、甲泼尼龙（甲基强的松龙）、倍他米松和地塞米松。
可的松和氢化可的松与人体内源性皮质激素功能相同，为短效制剂，同时具有糖和盐皮质激素活性，因此适用于生理性替代治疗，但用于抗炎治疗时，水钠潴留不良反应明显。
此类剂型结合球蛋白的能力强，游离激素水平较低，对下丘脑- 垂体- 肾上腺轴的危害较轻，临床上主要用作肾上腺皮质功能不全的替代治疗。
但因其抗炎效力弱，作用时间短，不适宜用于治疗慢性自身免疫性疾病。
氢化可的松较可的松更适用于肝功能障碍患者。
其中，氢化可的松琥珀酸钠溶媒为水，氢化可的松注射液溶媒为酒精，后者用于酒精过敏者可能引起过敏反应，且与部分头孢类抗生素一起使用时可能导致双硫伦样反应。
外源性的泼尼松（强的松）等加强了抗炎作用，降低了水钠潴留，并且作用时间延长，为中效制剂。
是治疗自身免疫性疾病的主要剂型。
其中泼尼松龙（强的松龙）较强的松更适用于肝功能障碍患者。
外源性的倍他米松和地塞米松更加强化抗炎作用，进一步降低了水钠潴留，并且作用时间更长，为长效制剂。
但HPA轴抑制作用长而强，不宜长期使用，只适合短期使用，因此不适用于治疗慢性的自身免疫性疾病。
倍他米松和地塞米松都可安全地用于肝功能障碍患者，各剂型糖皮质激素比较见表1。
二、糖皮质激素急诊使用时应注意的主要不良反应及应对措施2.1 诱发和加重感染是急诊使用激素最为担心的不良反应。
糖皮质激素急诊应用专家共识糖皮质激素急诊应用共识专家组自从1929年人类发现可的松对类风湿性关节炎有治疗作用以来，糖皮质激素在临床上的应用越来越广泛，急诊医生也越来越多地面临可能需要使用糖皮质激素的情况，包括全身使用和雾化使用，本共识旨在指导和规范急诊医生的全身应用糖皮质激素使用。
1、糖皮质激素的生物学特性糖皮质激素的基本结构为类固醇(甾体，steroids)，由三个六元环与一个五元环组成。
全身用糖皮质激素常用药物包括内源性的可的松和氢化可的松，以及外源性的泼尼松(强的松)、泼尼松龙(强的松龙)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、倍他米松和地塞米松。
可的松和氢化可的松与人体内源性皮质激素功能相同，为短效制剂，同时具有糖和盐皮质激素活性，因此适用于生理性替代治疗，但用于抗炎治疗时，水钠潴留不良反应明显。
此类剂型结合球蛋白的能力强，游离激素水平较低，对下丘脑．垂体．肾上腺轴的危害较轻，临床上主要用作肾上腺皮质功能不全的替代治疗。
但因其抗炎效力弱，作用时间短，不适宜用于治疗慢性自身免疫性疾病。
氢化可的松较可的松更适用于肝功能障碍患者。
其中，氢化可的松琥珀酸钠溶媒为水，氢化可的松注射液溶媒为酒精，后者用于酒精过敏者可能引起过敏反应，且与部分头孢类抗生素一起使用时可能导致双硫伦样反应。
外源性的泼尼松(强的松)等加强了抗炎作用，降低了水钠潴留，并且作用时间延长，为中效制剂。
是治疗自身免疫性疾病的主要剂型。
其中泼尼松龙(强的松龙)较强的松更适用于肝功能障碍患者。
外源性的倍他米松和地塞米松更加强化抗炎作用，进一步降低了水钠潴留，并且作用时间更长，为长效制剂。
但HPA轴抑制作用长而强，不宜长期使用，只适合短期使用，因此不适用于治疗慢性的自身免疫性疾病。
倍他米松和地塞米松都可安全地用于肝功能障碍患者，各剂型糖皮质激素比较见表1。
表1 各剂型糖皮质激素比较类别药物等效剂量（mg）糖代谢活性（比值）水盐代谢活性（比值）血浆半衰期（min）作用持续时间（h）短效可的松25 0.8 0.8 30 8-12氢化可的松20 1 1 90 8-12中效泼尼松 5 4 0.8 60 12-36泼尼松龙 5 4 0.8 200 12-36甲基泼尼松龙 4 5 0.5 180 12-36长效地塞米松0.75 20-300 100-30036-54倍他米松0.6 20-300 100-30036-542、糖皮质激素急诊使用时应注意的主要不良反应及应对措施2.1诱发和加重感染是急诊使用激素最为担心的不良反应。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 糖皮质激素急诊应用专家共识(2020) 糖皮质激素急诊应用专家共识（2020）自从 1929 年人类发现可的松对类风湿性关节炎有治疗作用以来，糖皮质激素在临床上的应用越来越广泛，急诊医生也越来越多地面临可能需要使用糖皮质激素的情况，包括全身使用和雾化使用，本共识旨在指导和规范急诊医生的全身应用糖皮质激素使用。
一、糖皮质激素的生物学特性糖皮质激素的基本结构为类固醇( 甾体， steroids),由三个六元环与一个五元环组成。
全身用糖皮质激素常用药物包括内源性的可的松和氢化可的松，以及外源性的泼尼松（强的松）、泼尼松龙（强的松龙）、甲泼尼龙（甲基强的松龙）、倍他米松和地塞米松。
可的松和氢化可的松与人体内源性皮质激素功能相同，为短效制剂，同时具有糖和盐皮质激素活性，因此适用于生理性替代治疗，但用于抗炎治疗时，水钠潴留不良反应明显。
此类剂型结合球蛋白的能力强，游离激素水平较低，对下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴的危害较轻，临床上主要用作肾上腺皮质功能不全的替代治疗。
但因其抗炎效力弱，作用时间短，不适宜用于治疗慢性自身免疫性疾病。
氢化可的松较可的松更适用于肝功能障碍患者。
其中，氢化可的松琥珀酸钠溶媒为水，氢化可的松注射液溶媒为1/ 25酒精，后者用于酒精过敏者可能引起过敏反应，且与部分头孢类抗生素一起使用时可能导致双硫伦样反应。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 外源性的泼尼松（强的松）等加强了抗炎作用，降低了水钠潴留，并且作用时间延长，为中效制剂。
糖皮质激素临床应用指南糖皮质激素是一种由肾上腺皮质分泌的类固醇激素，具有调节机体代谢、免疫和应激等多种生理功能。
在临床医学中，糖皮质激素被广泛应用于多种疾病的治疗和缓解。
然而，由于其副作用和滥用情况，其临床应用需要遵循一定的指南和原则。
本文将介绍糖皮质激素的临床应用指南，以帮助医生、药剂师和患者更好地理解和使用糖皮质激素。
糖皮质激素主要用于治疗多种疾病，包括但不限于：自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
血液系统疾病：如急性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等。
神经系统疾病：如急性播散性脑脊髓炎、视神经炎等。
糖皮质激素的使用方法包括口服、静脉注射和局部应用。
具体使用方法应根据患者的病情和医生的建议来确定。
在使用过程中，应注意以下几点：剂量：糖皮质激素的剂量应根据患者的病情和医生的建议来确定。
剂量过大会导致副作用，剂量过小则可能无法达到治疗效果。
疗程：糖皮质激素的治疗疗程应视患者病情而定。
在达到治疗效果后，应逐渐减少剂量，直至停药。
给药方式：口服、静脉注射和局部应用应根据患者的病情和医生的建议来确定。
联合用药：在某些情况下，糖皮质激素可以与其他药物联合使用，以达到更好的治疗效果。
但联合用药时应谨慎，注意药物相互作用的可能性。
副作用：糖皮质激素的副作用包括骨质疏松、消化性溃疡、继发性糖尿病等。
因此，在使用过程中应密切观察患者的反应，如有异常应及时就医。
停药反应：突然停药可能会导致病情反复，甚至出现危及生命的停药反应。
因此，在使用糖皮质激素时应遵循医生的建议，逐步减少剂量直至停药。
禁忌症：糖皮质激素对于某些疾病是禁忌使用的，如活动性肺结核、胃溃疡等。
在使用糖皮质激素前应排除这些禁忌症。
儿童和孕妇：儿童和孕妇在使用糖皮质激素时应特别谨慎。
在必要情况下，应在医生指导下使用最低有效剂量，并密切观察不良反应。
预防措施：在使用糖皮质激素时，应注意预防感染和其他并发症的发生。
患者应注意休息，避免过度劳累和精神压力过大，以降低感染和其他并发症的风险。
糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科应用的专家共识一、概述糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科领域的应用，已成为治疗呼吸道疾病的重要手段之一。
雾化吸入疗法以其独特的优势，如直接作用于气道黏膜、局部作用强、安全性高等，广泛应用于儿科呼吸系统疾病的治疗中。
尤其是在小儿支气管哮喘、毛细支气管炎、肺炎支原体等疾病的治疗中，糖皮质激素雾化吸入疗法发挥着不可替代的作用。
随着医学研究的深入，糖皮质激素雾化吸入疗法的疗效已得到广泛认可。
该疗法不仅能够有效缓解患儿的症状，提高患儿的生活质量，而且能够减少并发症的发生，促进患儿的生长发育。
同时，糖皮质激素雾化吸入疗法还具有操作简便、副作用小等优点，深受患儿及其家长的青睐。
糖皮质激素雾化吸入疗法的应用也存在一些问题，如药物选择、剂量控制、疗程设定等。
制定一份关于糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科应用的专家共识，对于规范临床操作、提高治疗效果、保障患儿安全具有重要意义。
本共识旨在总结糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科领域的应用经验，结合国内外最新研究成果，提出针对不同儿科呼吸系统疾病的糖皮质激素雾化吸入治疗方案。
同时，本共识还将关注糖皮质激素雾化吸入疗法的副作用与风险，为临床医师提供全面的用药指导，确保患儿在接受治疗时能够获得最佳疗效和安全保障。
1. 糖皮质激素雾化吸入疗法的概述糖皮质激素雾化吸入疗法是儿科临床中广泛应用的一种治疗方法，尤其在年幼儿童中得到了广泛的推广和应用。
雾化吸入是指通过雾化装置将药物转化为气溶胶形式，使药物随着呼吸气流进入体内，从而实现对气道的直接作用。
这种疗法以其可靠疗效、良好安全性和易操作性在儿科领域得到了广泛的认可。
糖皮质激素雾化吸入疗法主要使用的是吸入型糖皮质激素（ICS），这是治疗气道急、慢性炎症的常用药物。
ICS的不同剂型，如压力定量气雾剂、干粉剂和雾化吸入混悬液，在临床应用中均显示出良好的疗效。
雾化吸入糖皮质激素以其独特的优势，如直接作用于气道黏膜，局部作用强，药物浓度高，且全身不良反应小，成为了儿科临床中常用的治疗方式。
2023糖皮质激素类药物临床应用指导原则(全文)前言：2012年以宁光为组长的专家组发布了《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》，该指导原则的公布极大规范了临床对糖皮质激素类药物的使用。
为进一步提高人们对糖皮质激素类药物使用的认识，结合最新临床进展，中华医学会内分泌学分会、中国内分泌代谢病专科联盟全国专家，对该指导原则进行了更新和修订，增加了〃新型糖皮质激素、糖皮质激素使用者免疫接种注意事项〃和“糖皮质激素在新冠病毒感染中的临床应用”等内容。
对该版指导原则，将进一步发布详细解读，为临床提供更具体的指导。
第一部分糖皮质激素临床应用的基本原则一.糖皮质激素应用简介天然和合成的糖皮质激素(也称为类固醇激素)可用于治疗多种疾病。
这类药物大多以药理剂量用于抗炎、抗毒、抗休克和免疫抑制治疗。
(-)药物代谢动力学特征血清中大部分皮质醇与皮质类固醇结合球蛋白(corticosteroid-bindingg1obu1in,CBG)和白蛋白结合。
体内的11-β-羟基类固醇脱氢酶1型同工酶将无活性的皮质素转化为皮质醇,2型同工酶将皮质醇转化为皮质素。
合成类糖皮质激素经氟化、甲基化或甲基嗯嘤琳化后可避免被2型同工酶氧化灭活。
糖皮质激素受体基因多态性可提高或降低对糖皮质激素的敏感性，进而影响对外源性皮质醇药物的反应。
（二）治疗疗程和剂量糖皮质激素的生物学效价、药物代谢动力学、治疗疗程和剂量、给药方式和一天内的给药时机、以及代谢个体差异均会影响治疗疗效，并产生各种不良反应。
治疗疗程根据用药时间大致可分为冲击治疗，短程、中程和长程治疗，以及替代治疗。
1.治疗疗程1）冲击治疗：大部分适用于危重病人的抢救，如重度感染、中毒性休克、过敏性休克、严重哮喘持续状态、过敏性喉头水肿等，使用一般≤5天。
激素使用期间必须配合使用其他有效治疗措施。
因疗程短可迅速停药，若无效可在短时间内重复应用。
2）短程治疗：适用于应激性治疗，或感染及变态反应类疾病所致的机体严重器质性损伤，如结核性脑膜炎及胸膜炎、剥脱性皮炎或器官移植急性排斥反应。
1.2 糖皮质激素 糖皮质激素是治疗成人Still病的主要药物。
因糖皮质激素免疫抑制作用较强,能短时期内控制病情,故多用于常规治疗用药,尤其是全身症状明显、关节疼痛明显,有系统损害如心肌炎、心包炎、肝肾损害,不能耐受NS A I D s者。
一般用较大剂量如泼尼松1m g/kg迅速控制症状,待病情稳定后逐渐减量,最后以小剂量维持,以降低复发。
对于病情危重者,可用甲泼尼龙冲击治疗。
再次发热时应区分是感染还是复发,不宜盲目加大激素用量。
1.3 慢作用药(D MARDs) 常用药物包括氯喹或羟氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、来氟米特、霉酚酸酯等。
可用于激素减量时,控制病情防止复发。
临床常用药物及方法:①氯喹或羟氯喹:可用于发热、乏力、皮疹、浆膜炎者。
②甲氨蝶呤:甲氨蝶呤联合泼尼松安全有效,可作为首选药物。
③其他:来氟米特、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯均有一定治疗作用,对病情较重者可静滴环磷酰胺。
④免疫球蛋白:如糖皮质激素和D MARD s药物不能控制病情,可静滴免疫球蛋白,副作用小,有一定疗效。
另外,若一种D MARD s 治疗效果不满意或不能耐受,可联合应用2种药物或换其他D MARD s治疗。
1.4 生物制剂 生物制剂为风湿性疾病的治疗开辟了一条新途径,为患者提供了更多选择,尤其是对常规治疗无效的难治性成人Still病患者,初步证实具有良好有效性、安全性和耐受性,临床应用前景良好。
1.4.1 T NF拮抗剂 T NF是一种重要的致炎因子,在类风湿关节炎、强直性脊柱炎、克隆病、成人Still病均增高。
T NF2α拮抗剂已广泛应用于风湿性疾病,其治疗难治性成人Still病亦取得一定疗效。
T NF2α拮抗剂分为3类:①英利昔单抗(I NF):是人/鼠嵌合的抗T NFαIgG1κ同型链单克隆抗体,由人体恒定区和鼠类可变区组成。
其75%为人源化, 25%为鼠源化,相对分子质量为149100Da,在人体半数清除时间为8～9.5d。
糖皮质激素在儿童风湿病中应用专家共识（上）糖皮质激素(glucoco rticoids, GC)具有广泛的抗炎和免疫抑制作用，是风湿性疾病的基础治疗药物，在风湿性疾病的治疗中广泛应用，一般需要较长时间的应用。
GC长期应用会导致身体一系列的不良反应，包括反复感染、高血压、糖尿病、骨质疏松、青光眼或白内障，特别是影响患儿生长发育等，严重降低患儿生活质量。
因此，充分发挥GC的治疗作用，而把其不良反应降到最低，一直是儿童风湿病医师所追求的目标。
鉴于此，中华医学会儿科学分会儿童用药委员会、中华医学会儿科学分会免疫学组及《中华儿科杂志》编辑委员会启动了GC在治疗风湿性疾病中应用的专家共识的制定工作。
专家共识启动于2017年3月19日，6位专家分别负责儿童系统性红斑狼疮、幼年型皮肌炎、幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)、川崎病、IgA相关性血管炎(IgA－associated vasculitis，IgAV)、儿童系统性血管炎的文献检索（Embase、Cochrane图书馆、Pubmed、万方数据库、CNKI数据库），并撰写初稿。
2017年10月19日召开中华医学会儿科学分会免疫学组关于制定该共识的启动会，讨论初稿，成立撰写小组，会后再次查阅文献并对初稿进行修改。
将修改后的初稿在网上再次征求学组成员意见，2017年12月15日召开第3次会议，进行面对面讨论，有争议的关键点进行投票裁决。
会后撰写人根据讨论意见再次修改稿件。
尽管如此，该共识仍会存在不足之处，有待在应用过程中，特别是我国儿童风湿病多中心研究结果来进一步完善。
由于高级别的儿童文献资料较少，在共识中未标注证据等级，但是参照2001年英国牛津循证医学的推荐意见强度以及专家意见的一致性，将推荐等级分为A、B、C、D和E共5个等级[1]（表1）。
本专家共识中以（推荐等级）表示。
常用的GC可分为短效、中效与长效三类：短效制剂包括氢化可的松、可的松，作用时间8~12 h；中效制剂如泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、曲安西龙，作用时间12~36 h；长效制剂如地塞米松、倍他米松等，作用时间36~54 h[2,3]。
由于儿童风湿性疾病GC治疗疗程较长，应注意保护下丘脑－垂体－肾上腺轴，避免使用对下丘脑－垂体－肾上腺轴影响较大的长效GC。
对有肝功能损害的患儿建议使用泼尼松龙或者甲泼尼龙（E）[4]。
按照原国家卫生部"糖皮质激素类药物临床应用指导原则"，针对成人大剂量GC是指相当于泼尼松>1.0 mg/(kg·d)，中等剂量是指0.5~1.0 mg/(kg·d)，小剂量是指<0.5 mg/(kg·d),长期维持剂量为2.5~15.0mg/d[5]。
GC冲击治疗通常是指甲泼尼龙15~30 mg/(kg·d)，静脉滴注，连用3 d为1个疗程(应<5 d)，可根据病情重复2~3个疗程。
GC应用的不良反应与其剂量和疗程相关。
长期、大剂量或不规范使用GC，可引起一系列不良反应。
在儿童风湿病的长期治疗过程中，应特别注意预防库欣综合征、感染、骨质疏松、股骨头无菌性坏死、类固醇性糖尿病、高血压、激素性青光眼和白内障以及生长延迟等。
对于骨质疏松的防治，建议在应用GC治疗期间，补充维生素D 600~800 U/d和钙剂1 000~1 200 mg/d，长期使用GC者应定期（每6~12个月）监测骨密度，对有骨密度严重下降、既往有脆性骨折史者建议加用双磷酸盐对抗骨质吸收。
在大剂量甲泼尼龙冲击治疗时应充分除外各种感染，特别是结核、真菌等，同时密切观察有无高血压、应激性胃溃疡出血、血糖升高以及眼损害等并发症。
在应用GC的同时力争将不良反应降到最低的程度，改善风湿性疾病患儿的预后。
应强调的是，GC虽为治疗风湿性疾病的基础治疗，但改变风湿性疾病病情和预后的根本治疗是免疫抑制剂的应用，应根据不同疾病和病情选择不同免疫抑制剂，必要时应用生物制剂。
本共识只针对风湿性疾病需要应用GC时，提出GC应用中的相关建议，以供参考。
一、IgAVIgAV又称过敏性紫癜(Henoch－Schönlein purpura，HSP)，是儿童期最常发生的系统性血管炎，发病率为（8~20）/10万,占儿童血管炎的49％[6,7]。
IgAV是以小血管炎为主要病理改变的全身综合征。
临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。
多数呈良性自限性过程，胃肠道损伤和肾损害为IgAV严重的并发症，胃肠道症状发生率为50％~75％，严重者出现肠出血、肠梗阻、肠穿孔及肠套叠，甚至可危及生命。
有20％~60％的IgAV 患儿出现肾损害症状，其中80％表现为孤立性血尿和（或）蛋白尿，20％表现为急性肾炎或肾病综合征。
尽管仅有1.8％的IgAV患儿发生持续性肾损伤包括高血压、肾功能减退、肾病范围的大量蛋白尿或肾炎综合征，但不同临床表型发生持续性肾损伤比例不一[8,9]。
儿童IgAV的治疗目标包括改善急性症状、减少短期并发症（如需外科手术治疗的腹部并发症）、预防慢性肾衰竭。
1．GC治疗IgAV的适应证：GC适用于IgAV伴胃肠道症状（如腹痛、肠出血等）、关节痛及关节炎、血管性水肿、持续性肾损害及表现为其他器官的急性血管炎。
目前认为GC对IgAV胃肠道及关节症状有效，早期应用GC能有效缓解腹部及关节症状，明显减轻腹痛，提高24 h内的腹痛缓解率，可能减少肠套叠、肠出血的发生风险（B）[10]。
对腹部症状严重的患儿早期应用GC是有益的，有可能降低外科手术发生风险（B）[10,11,12,13,14]。
但应注意IgAV 腹痛时应用GC治疗可能掩盖腹部的病情变化，使用时应严密观察肠套叠、肠穿孔、腹膜炎等急腹症症状和体征（D）[15]。
早期应用GC不能阻止IgAV患者肾病的发生（C），也没有证据提示GC能预防IgAV的复发（C），但早期应用GC能有效改善肾脏症状（A）[9]。
有腹痛症状者推荐采用口服泼尼松治疗，1~2 mg/kg(最大剂量60 mg)，1~2周后减量。
胃肠症状较重者（持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎等）不能口服患儿、关节炎、血管性水肿及其他器官的急性血管炎病情较重者推荐静脉使用GC：推荐使用短效GC氢化考的松琥珀酸钠5~10 mg/(kg·次)，根据病情可间断4~8 h重复使用；也可使用中长效GC甲泼尼龙5~10 mg/(kg·d)。
急性器官血管炎病情严重者甲泼尼龙冲击治疗剂量可达15~30 mg/(kg·d)，最大剂量<1 000 mg/d，连用3 d，必要时1~2周后重复冲击3 d，严重症状控制后应改口服GC，并逐渐减量，总疗程推荐2~4周（D）。
2．GC治疗IgAV肾炎（IgAVN）的推荐：尚无随机对照试验（RCT）对GC治疗儿童IgAVN的确切疗效进行评价。
请参阅中华医学会儿科学分会肾脏病学组专家共识[16]。
（1）孤立性镜下血尿或病理Ⅰ级不建议GC治疗[17]。
（2）中度蛋白尿（25~50 mg/kg）或病理Ⅱb、Ⅲa级，血清白蛋白水平>25 g/L，建议血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）治疗基础上口服GC治疗，泼尼松0.5~1.0mg/(kg·d)[甲泼尼龙0.4~0.8 mg/(kg·d)]，晨起顿服，4周后减量，疗程3~6个月，必要时联合免疫抑制剂治疗[18,19]。
（3）肉眼血尿伴肾病水平蛋白尿（>50 mg/kg）、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级，血清白蛋白水平<25 g/L，建议甲泼尼龙冲击治疗，后序贯口服泼尼松1.5~2.0 mg/(kg·d)[甲泼尼龙1.2~1.6 mg/(kg·d)][20]，晨起顿服。
4周后减量为隔日顿服，疗程6~12个月，同时联合免疫抑制剂治疗。
（4）急进型肾炎或病理有大量新月体、重度系膜增生及炎症细胞浸润，血管襻坏死者或病理Ⅳ、Ⅴ级，建议甲泼尼龙和环磷酰胺联合冲击治疗，甲泼尼龙冲击治疗可重复1~3个疗程，后序贯口服泼尼松1.5~2.0mg/(kg·d)[或甲泼尼龙1.2~1.6 mg/(kg·d)]，晨起顿服。
4~8周后减量，疗程12~18个月。
（5）除新月体型IgAVN伴肾功能迅速恶化外，肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）<30 ml/（min·1.73 m2）及病理Ⅵ级的患儿，不建议应用GC及免疫抑制剂治疗。
二、川崎病川崎病急性期固有免疫和适应性免疫均高度活化,其中小血管炎的发生与免疫反应过度活化特别是炎症细胞因子的大量释放有关,炎症细胞因子可通过诱导黏附分子及趋化因子高表达导致血管内皮损伤。
GC可抑制核因子（NF）κB活化，进而抑制炎症细胞因子产生,从川崎病血管内皮损伤的上游环节阻断炎症反应,具有比静脉滴注丙种球蛋白(intra venousimmune globulin，IVIG)更强的免疫抑制效能。
近年来大样本多中心的RCT和大量文献报道均证实[21,22]：GC联合IVIG及阿司匹林是有效的高风险川崎病的辅助治疗措施,简述如下：1．适应证[23,24]：（1）IVIG初始治疗失败的患儿；（2）川崎病合并休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome, KDSS)；（3）川崎病合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)。
2．治疗建议：（1）甲泼尼龙或泼尼松联合IVIG可作为预警评分为IVIG无反应型川崎病或冠状动脉瘤高风险患儿的初始治疗药物(B)。
推荐剂量：泼尼松2 mg/(kg·d)或等量甲泼尼龙，体温、C反应蛋白（C－reactive protein，CRP）正常后开始减量, 2~3周内逐渐减停[23,24]。
（2）IVIG无反应型川崎病可再次给予IVIG治疗(2 g/kg),亦可考虑甲泼尼龙或泼尼松联合IVIG治疗(B)。
推荐剂量：泼尼松2 mg/(kg·d)或等量甲泼尼龙，2~3周内逐渐减停[23,24]。
（3）IVIG无反应型川崎病再次给予IVIG治疗(2 g/kg)后发热或复发患儿，可考虑甲泼尼龙冲击治疗(B)。
推荐剂量：甲泼尼龙20~30 mg/kg静脉滴注，持续3 d[23,24]。
（4）甲泼尼龙联合IVIG可作为KDSS的一线治疗药物(C)。
根据休克改善情况，甲泼尼龙可选择常规剂量[2 mg/(kg·d)]静脉滴注，亦可选择大剂量冲击治疗(20~30mg/kg)[25]。
