舟＾放射学杂志２００２年２月第１１卷第１期Ｊ［ｍｅｖｃｅｎｔｌｏ￣［Ｒａｄｉｏｌｏ￣２００２， ｔ １ｔ．Ｎｏ １
烟雾病并发颅内出血的ＤＳＡ影像分析
易梅徐庭国王峰纪东华 ・神经介入・
【摘要】 目的探讨烟雾病并发颅内出血的ＤＳＡ表现特征。方法 １９例患者均经ＣＴ诊断为颅
内出血，经股动脉穿刺插管行全呐血管造影。结果ｌ９倒脑血管造影均为烟雾病表现，具有下列特征：
１受累动脉狭窄或闭塞；２颅底部烟雾状毛细血管网；３大量的侧支循环形成。结论ＣＴ检查一般只能
提示颅内出血的部位，而ＤＳＡ检查是诊断烟雾病的主要手殷，具有明显优势
【关键词】烟雾病；血管造影
Ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ ｏｆ ＭｏｙａＭｏｙａ ｄｉｓｅａｓｅ ｃ＇ｏｍｐⅡｅａｌｅｄ ｗｉｔｈ ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ ｔｈｒｏｕｇｈ ＤＳＡ ＹＥ ｍ．ＸＵ
Ｔｉｎｇｇｕｏ，ＷＡＮＧ Ｆｅｎｇ，ｅｔ ａ１．Ｄａｌｉａｎ Ｒａｉｌｔｚ，ａｙＨｏｓｐｉｌａｌ，Ｄａｌｌａｎ １１６００１，Ｃｈｉｎａ
【Ａｂｓｔｒａｃｌ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ＤＳＡ ｍａｉｎｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｏｆ ＭｏｙａＭｏｙａ ｄｉｓｅａｓｅ Ｍｅｔｈｏｄｓ １９ ｐａ ｔｉｅｎｔｓ，ｕｎｄｅｒｗｅｍ ＣＩ＂ｂｅｆｏｒｅ［３ＳＡ．ｓｈｏｗｅｄ ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａ［ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ ＡＩｌ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗ￣．ｒｅ ｔｈｅｎ ｅｘａｍｉｎｅｄ ｂｙ ａｎ—
ｇｉｏｇｒａｐｈｙ ｖｉａ ｌｅｍｏｒａ］ａｒｔｅｒｙ ａｐｐｒｏａｃｈ．Ｒｅｓｕｌｌｓ Ａｌｌ ＣａＳ￣％ｗｅｒｅ ｄｉａｇｎｃ￣ｓｅｄ ａｓ ＭｏｙａＭｏｙａ ｄｉｓｅ￣ｅ ｔｈｒｏｕｇｈ ＤＳＡ
Ｔｈｅ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｏｆ ＤＳＡ ｓｈｏｗｅｄ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃ ｍａｎｉｆｅ￣ｓｔａｔｉｏｎｓ ａｓ ｔｈｅ ｆｏｌ［ｏｗｉｎｇ：１ Ｓｔｅｎｃ６［ｓ ｏｒ ｏｃｃｔｕ￣ｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｉｎ
・ ９２ ・ 临床儿科杂志第２６卷第２期２００８年２月Ｊ Ｃｌｉｎ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｖｏ１．２６ Ｎｏ．２ Ｆｅｂ．２００８
儿童烟雾病临床及影像学特点 ・论著・
马秀伟 陈 军 张月华’ 熊 晖 邹丽萍 秦 炯 吴希如
１．北京大学第一医院儿科（北京 １０００３４）；２．首都医科大学附属北京儿童医院神经内科
（北京 １０００４５）；３．山东省青岛市儿童医院神经内科（山东青岛 ２６６０１ １）
摘要： 目的 总结儿童烟雾病的临床及影像学特点。方法对１７例烟雾病患儿的临床特点与辅助检查
结果进行分析。结果 发病年龄１岁３个月一１２岁，其中４—１０岁占８２．４％。１５例临床表现为肢体无力或偏
瘫，其中１２例以此为首发症状；感觉障碍６例；语言障碍６例；视物不清３例；头痛２例；癫痢发作２例；不 自主运动２例；吞咽困难１例；智力倒退１例。５例行头颅ＣＴ检查者均显示有缺血性改变。头颅ＭＲＩ检查１２
例，ｌ１例显示缺血改变，包括梗死灶或软化灶，１例未见异常。１７例头颅磁共振血管成像（ＭＲＡ）检查，１６例显
示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉狭窄或闭塞，脑基底部有异常血管网形成；１例未见脑基底部异常血
管网。９例数字减影动脉造影（ＤＳＡ）检查者中，８例与ＭＲＡ检查结果一致；１例ＭＲＡ未发现脑底血管网。ＤＳＡ
检查证实存在血管网异常。结论 儿童烟雾病高发年龄为４—１０岁，多表现为短暂性脑缺血发作，临床以肢体 无力或偏瘫、感觉障碍、语言障碍为常见症状。ＭＲＡ与ＤＳＡ检查是诊断烟雾病的主要方法，两者结果相似，
提示头颅ＭＲＡ可作为儿童烟雾病的首选辅助检查。 ［￣ＪｇＪＬ科杂志，２ｏｏ８，２６ ）：９２－９５／ 关键词： 烟雾病； 儿童； 磁共振血管成像； 数字减影动脉造影
中图分类号： Ｒ７４８ 文献标识码： Ａ 文章编号： １０００—３６０６（２００８）０２—００９２—０４
Ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｉｍａ￣ｃ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ ｍｏｙａｍｏｙａ ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ＭＡ Ｘｉｕ—ｗｅｉ ，ＣＨＥＮ Ｊｕｎ ，ＺＨＡ ＮＧ
烟雾病的临床特点及影像表现分析
摘要：目的：探讨烟雾病的临床特点及影像表现，以提高对本病的诊断水平。方法：回顾性分析我院自2008年9月至2012年9月的28例ct血管造影的烟雾病患者临床资料，对其临床和影像特点进行研究分析。结果：烟雾病主要表现为脑缺血和脑出血，其中儿童患者以缺血为主，成人患者以出血为主。结论：烟雾病是一种少见的慢性进行性闭塞性脑血管病，对于经常出现的脑梗塞、脑出血病人应高度考虑本病，尤其是儿童和中青年人；需要引起人们的注意。
关键词：烟雾病；脑血管病；临床和影像特点
【中图分类号】r743【文献标识码】a【文章编号】1672-3783（2012）11-0098-01
烟雾病（moyamoya disease，mmd）又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种较少见的以双侧颈内动脉末端以及大脑前、中动脉近端进行性狭窄或闭塞伴脑底异常血管网形成为特征的脑血管病，在脑血管造影中造影剂像烟雾状显示，故而得名。本病以小儿多见（结合我院实际情况，本次搜集到儿童病例较少），可分为成人型和儿童型。最早为日本人发现报道；在我国则由河南医学院李树新[1]首次报道；随着影像技术的发展及应用，临床报道病例越来越多。现对我院mmd患者的临床及影像资料进行总结、分析、讨论。
1材料与方法
1.1一般资料：2008.9-2012.9我院mmd儿童患者8例，男3例，
女5例；年龄1-15岁，平均7岁。成人患者20例，男9例，女11例；年龄25-68岁，平均45岁。
1.2分析方法：将所有mmd患者分组为儿童组及成人组，并对临床资料和影像学表现总结处理、分析。
2结果
8例烟雾病儿童组中临床及影像表现为脑梗塞的有5例（62.5%），表现为脑内出血的有2例（25%），表现为癫痫、头疼的1例（12.5%）。20例烟雾病成人组中临床及影像表现为脑梗塞的有5例（25%），表现为脑内出血的有12例（60%），表现为癫痫、头疼的3例（15%）。两组间表现为脑梗塞的病例数儿童组明显高于成人组，表现为脑出血的病例数成人组明显高于儿童组；表现为癫痫或头疼的组间无明显差异。
成人烟雾病的临床和影像分析
［摘要］ 目的 分析烟雾病的临床特点，提高对烟雾 病的认识。方法 对24例烟雾病患者的临床表现和影像学资料进行回顾性分析。结果 本组病例均为成人，年龄18～62(36.56±13.23)岁，出血性脑卒中 17例（70.8%），缺血性卒中6例（25%），癫痫1例(4.2%)，最常见的临床表现为肢体麻木 无力、头痛呕吐等，通过DSA、MR和MRA、TCD、CTA获得诊断。 结论 成人烟雾病发病年龄轻，临床表现多样，以脑出血多见，烟雾血管 和微小动脉瘤的形成是主要原因，并且随着受损血管的延伸，大脑后部易形成缺血灶。DSA 、MR和MRA、TCD、CTA等各种影像学检查均对疾病诊断有帮助，临床更强调MRA、TCD等无创 检查的价值，能更好的减少误诊、漏诊。
［关键词］ 烟雾病；脑出血；脑梗死；数字减影血管造影；磁共振血 管造影；经颅多普勒超声
烟雾病（moyamoya disease，MMD）又称自发性颅底异常血管网病，最早于1969年由Suzuki 和Takaku报道，是一种以颈内动脉末端（TICA）及大脑前动脉（ACA）、大脑中动脉（MCA） 起始部进行性狭窄或闭塞，颅底穿通动脉代偿性扩张形成烟雾状血管网为特征的疾病。曾 被认为是一种少见的脑血管病，但随着影像学技术的发展，该病的诊出率也在不断地提高。 我们回顾性分析了1995年1月至2010年5月在我院首诊的24例烟雾病患者的临床资料，影像学 特点，现报道于下。
1 资料和方法
1.1 一般资料：参照1997年日本国立卫生署和福利社烟雾病研究委员会修订的烟雾病诊断 标准［1］，同时排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤 、唐氏综合症、神经纤维瘤病、脑外伤、头部放疗等引起的烟雾综合征。本组24例患者均 为台州籍，男13例，女11例；年龄18～62(36.56±13.23)岁；24例中出血性脑卒中17 例(占70.8%)，缺血性卒中6例(占25%)，癫痫1例(占4.2%)，既往有头痛4例，高血压病1例 ；长期吸烟史5例，酗酒史1例；无烟雾病家族史；血凝系列、免疫系列及甲状腺功能未见异 常；颈动脉超声未见动脉粥样硬化。临床表现：（1）首发症状：单侧肢体麻木无力11例， 一侧上肢无力1例，持续性头痛5例，恶心呕吐4例，阵发性头痛5例，晕厥1例，言语含糊3例 ，能听懂但不能表达1例，视力下降2例，大小便失禁2例，记忆力下降1例，头晕6例，发作 性单侧肢体抽搐1例。（2）阳性体征：昏迷1例，嗜睡4例，谵妄状态1例，脑膜刺激征阳性5 例，偏瘫11例，单瘫1例，偏身痛觉减退2例，运动性失语1例，构音障碍3例，近记忆减退1
