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系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种全身性自身免疫病。
患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。
本病可见于任何年龄，但是，育龄期女性多发。
男女之比约1:9。
该病在我国的患病率为40-70/10万。
[病因]本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。
一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。
一、遗传因素已经证明，同卵双生者（monozygotic twin）同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%，而在异卵双生者（dizygotic twin）为6%。
本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。
由此可见，系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。
二、环境因素紫外线、某些药品（如Hydralazine, isoniazid, hydantoins）及食物（如苜蓿类、鱼油）等均可能诱导本病的发生。
三、感染因素人类免疫缺陷病毒（HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。
四、性激素已经证实，雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。
本病在女性占绝对优势，生育期发病多于绝经期。
同时，患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。
[发病机理]系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病，其发生机理比较复杂。
研究证明，由于环境因素和/或性激素变化等的影响，使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常，诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积，从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。
本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。
这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等，并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。
第四十五单元系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 (SLE) 是一自己免疫病，血清中出现多种自己抗体和大量免疫复合物，造成组织损害，临床能够出现各个系统和脏器损害的症状。
一、病因和发病体系病因和发病体系目前仍未完好清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素相关。
机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能够正确鉴别自己组织，从而产生自己免疫反应。
突出表现为 B 细胞高度活化，产生好多针对自己组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自己抗体，其对 SLE的发病、诊断和病情都起了要点作用。
好多自己抗体都有明确致病作用，如 ANA中的抗双链 DNA抗体与肾小球 DNA 结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗 DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，聚积于肾小球，两者均可以致肾小球肾炎。
免疫复合物也可聚积在各个器官血管壁，引起血管炎以致该器官的损害。
目前认为免疫复合物是引起 SLE组织损害的主要体系。
二、临床表现( 一) 一般情况SLE以青年女性生育龄妇女占病人的 90％～ 95％，育龄期男女之比 1：9。
临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，屡次发生，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐蔽性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。
发病引起因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。
多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。
( 二) 皮肤与粘膜80％有皮肤病损，见于裸露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。
例题 1:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为（2000）[ZL]A.环形红斑B.结节性红斑C.面部蝶形红斑D.多形性红斑E.网状青斑答案： C例题 2：SLE病人最典型的面部表现A痤疮B湿疹C蝶形红斑D色素沉着E紫癜答案； C例题 3:【B1型题】(1～3题)共用选项A面部皮肤对称性红斑B手关节天鹅颈样畸形C口腔、阴部溃疡E相貌刻板、张口困难1 题．SLE可出现答案； A2题．类风湿性关节炎时可出现答案； B3题．系统性硬化症时可出现答案； E( 三) 关节与肌肉85％相关节受累，多数相关节痛，部分伴关节炎。
1
7.系统性红斑狼疮哪个脏器受损率最高（2.2分）2.2 分
A、
心脏
B、
肝脏
C、
肾脏
D、
肺脏
E、
大脑
正确答案： C 我的答案：C
2
31.患者女性，系统性红斑狼疮病史6年，请问该患者预后较差成为病人死亡的常见原因的是下列哪项病变（2.2分）
2.2 分
A、
尿毒症
B、
心包炎
C、
神经系统损害
D、
肝硬化
E、
肺间质纤维化
正确答案： A 我的答案：A
3
25.女性系统性红斑狼疮患者，腕、膝关节酸痛1个月余。
检查：红细胞沉降率50mm ／h，头发稀少，口腔有溃疡灶，请问该系统性红斑狼疮患者的口腔护理中不包括哪些
（2.2分）2.2 分
A、
进食前、后用漱口液漱口
B、
有口腔溃疡者局部用冰硼散或锡类散涂敷
C、
全身大量使用抗生素以预防感染
D、
定时测口腔pH
E、
有真菌感染者用1％～4％碳酸氢钠液漱口
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
4
40.患者女，28岁。
以关节对称性红肿、疼痛和双面颊紫红色红斑入院。
查体：抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+）。
应首先考虑
（2.2分）2.2 分
A、
过敏性紫癜
B、
风湿性关节炎
C、
类风湿关节炎
D、
系统性红斑狼疮
E、
特发性血小板减少性紫癜
正确答案： D 我的答案：D
答案解析：
5
32.患者女性，25岁，SLE病史2年，近日体温升高，关节红肿有压痛，请问系统性红斑狼疮最突出的皮肤损害是（2.2分）
2.2 分
A、
盘状红斑
B、
蝶形红斑
C、
水肿性红斑
D、
网状青斑
E、
环形红斑
正确答案： B 我的答案：B
6
20. 患者女性，35岁，不规则低热入院检查，其中血白细胞3.7×109／L，ALT 60U／L，LE细胞(-)，抗Sm抗体(+)。
诊断为系统性红斑狼疮，请问目前治疗系统性红斑狼疮病人的首选药物为（2.2分）
2.2 分
A、
抗生素
B、
糖皮质激素
C、
非甾体抗炎药
D、
抗疟药
E、
免疫抑制剂
正确答案： B 我的答案：B
7
36.患者女性，18岁，间歇性发热、纳差，伴膝关节酸痛2个月余，疑为系统性红斑狼疮。
请问与系统性红斑狼疮无关的发病因素是
（2.2分）2.2 分
A、
遗传素质
B、
药物
C、
肿瘤
D、
阳光或紫外线照射
E、
性激素
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
8
1.下列哪项食物不易诱发系统性红斑狼疮（
2.2分）2.2 分
A、
蘑菇
B、
豆腐
C、
烟熏食物
D、
无花果
E、
芹菜
正确答案： B 我的答案：B
9
22.患者女性，29岁，一年前出现皮疹，关节痛，尿蛋白阳性，抗Sm抗体(+)，诊断为系统性红斑狼疮，请问该病的发病与下列哪一项无关（2.2分）
2.2 分
A、
免疫缺陷
B、
皮肤化脓灶
C、
日光过敏
D、
遗传倾向
E、
药物因素
正确答案： B 我的答案：B
10
26.系统性红斑狼疮患者的消化道症状不包括（2.2分）
0.0 分
A、
腹痛
B、
腹泻
C、
黄疸
D、
腹水
E、
肝脏肿大
正确答案： D 我的答案：C
11
38.患者女，42岁。
面部蝶形红斑、反复口腔溃疡５月，发热一周。
双手小关节活动无障碍，无畸形，指端可见红斑。
抗核抗体ANA（+），抗Sm抗体（+），抗SSA抗体（+）。
血尿常规正常，胸片正常。
诊断本病的最佳筛选试验是
（2.2分）2.2 分
A、
抗SSA抗体
B、
抗核抗体阳性
C、
免疫球蛋白增高
D、
抗Sm抗体阳性
E、
狼疮细胞现象阳性
正确答案： B 我的答案：B
答案解析：
12
4.系统性红斑狼疮的发病与下列哪项无关
（5.4分）5.4 分
A、
紫外线照射
B、
血中雌激素水平
C、
使用异烟肼治疗
D、
病毒感染
E、
血中雄激素水平
正确答案： E 我的答案：E
13
42.患者女，30岁。
因双膝关节肿胀疼痛1年，加重伴发热1周入院。
查体：T38℃，两面颊部对称性水肿性红斑，肝肋下2cm，脾肋下4cm，双膝关节肿胀，有红肿及压痛，BP150/90mmHg。
实验室检查：HB90g/L，WBD3.4×109/L，尿蛋白（++），ANA(+)，抗SM抗体（+）。
该患者的诊断可能是
（2.2分）2.2 分
A、
先天性疾病
B、
代谢性疾病
C、
感染性疾病
D、
显性遗传性疾病
E、
自身免疫性疾病
正确答案： E 我的答案：E
答案解析：
14
11.患者女性，近日出现面部红斑、蛋白尿而入院治疗，疑为系统性红斑狼疮，请问对患者具有高度特异性的自身抗体为
（2.2分）2.2 分
A、
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
B、
抗核抗体
C、
抗单链DNA
D、
抗磷脂抗体
E、
抗双链DNA抗体及抗Sm抗体
正确答案： E 我的答案：E
答案解析：
15
35.下列哪项是系统性红斑狼疮与类风湿关节炎患者所共有的（2.2分）2.2 分
A、
关节强直与畸形
B、
关节隆突部位的皮下结节
C、
类风湿因子阳性
D、
血中找到狼疮细胞
E、
面部蝶形红斑
正确答案： C 我的答案：C
16
44.患者女，30岁。
双膝关节肿胀疼痛1年，加重伴发热1周入院。
查体：T38℃，两面颊部对称性水肿性红斑，肝肋下2cm，脾肋下4cm，双膝关节肿胀，有红肿及压痛，BP150/90mmHg。
实验室检查：HB90g/L，WBD3.4×109/L，尿蛋白（++），ANA(+)，抗SM抗体（+）。
该患者应
（2.2分）2.2 分
A、
用温水洗脸
B、
用碱性肥皂清洁皮肤
C、
适当使用化妆品
D、
多进行日光浴
E、
多食含补骨脂素的食物
正确答案： A 我的答案：A
答案解析：
17
2.患者女性，21岁，系统性红斑狼疮患者，近日体温升高，关节红肿有压痛，并伴有面部红斑，请问该病累及关节、肌肉时可表现为
（2.2分）2.2 分
A、
关节畸形
B、
关节附近肌肉萎缩
C、
非畸形性关节炎
D、
梭状指
E、
天鹅颈样畸形
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
18
18.患者女性，35岁，工人。
发现全身暴露部位有对称性皮疹，关节肌肉酸痛1个月，常有低热，经检查发现有蛋白尿、血尿，怀疑系统性红斑狼疮收入住院。
以下哪一项是SLE的标志性抗体
（2.2分）2.2 分
A、
血补体
B、
抗核抗体
C、
抗SM抗体
D、
抗双链DNA抗体
E、
血或骨髓找狼疮细胞
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
19
17.关于系统性红斑狼疮患者，下列护理措施不正确的是（2.2分）2.2 分
A、
给予高蛋白、富含维生素、营养丰富、易消化的食物
B、
注意观察受累关节、肌肉的部位及疼痛的性质和程度
C、
做好心理护理
D、
多吃含有补骨脂素的食物
E、
禁止日光浴
正确答案： D 我的答案：D
20
9.患者，女性，39岁。
系统性红斑狼疮病人，经住院治疗症状基本缓解，其错误的皮肤护理措施是（2.2分）
2.2 分
A、
每日用碱性肥皂水洗脸
B、
避免使用化妆品
C、
保持皮肤清洁
D、
外出时戴遮阳帽或撑阳伞
E、
局部用30℃温水湿敷，每日3次
正确答案： A 我的答案：A。
