梅奥诊所/肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告共识
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尿红细胞位相、血尿红细胞MCV差值及肾功能4项在肾小球肾炎中的诊断价值沈小琴; 代超; 邸师红; 焦婷婷; 张成磊; 杨秀莲; 王利新【期刊名称】《《检验医学与临床》》【年(卷),期】2019(016)020【总页数】5页(P2924-2927,2932)【关键词】尿红细胞位相; 血尿平均红细胞体积差值; 血清补体C1q; 胱抑素C; 肾小球肾炎【作者】沈小琴; 代超; 邸师红; 焦婷婷; 张成磊; 杨秀莲; 王利新【作者单位】宁夏医科大学总医院心脑血管病医院医学检验科宁夏银川 750002【正文语种】中文【中图分类】R446.1肾小球肾炎又称肾炎综合征,是发生于双侧肾脏肾小球的变态反应性疾病,原发性肾小球肾炎是引发终末期肾脏疾病的主要病因,按类型分为IgA型肾病、膜性肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化等[1-2]。
血尿是急、慢性肾脏疾病常见的临床表现,因来源不同临床分为肾小球性血尿和非肾小球性血尿。
如何做到血尿来源的定位判断对肾小球肾炎早期诊断和预防治疗意义重大,如能确定为肾小球性血尿,应进行免疫学及肾穿刺活检等方面的检查,不必做静脉肾盂造影、CT及膀胱镜等侵入性或昂贵的检查;如能确定为非肾小球性血尿,则可避免做肾活检等创伤性较大的检查[3]。
本文旨在探讨尿红细胞位相,血、尿平均红细胞体积(MCV)差值及肾功能4项[补体C1q、胱抑素C(CysC)、尿素(UREA)、肌酐(Cr)]检测在肾小球肾炎中的诊断价值,现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2017年1月至2018年1月本院肾内科符合《梅奥诊所/肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告共识》[4]规定并确诊为肾小球肾炎患者的血尿标本142份,其中原发性肾小球肾炎组86例,男47例,女39例;年龄25~82岁,中位年龄54岁;其中IgA型肾病30例,系膜增生性肾小球肾炎25例,微小病变性肾病18例,硬化性肾小球肾炎13例。
2015梅奥诊所及肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类 诊断及报告共识的解读曾彩虹,刘志红DOI:10.7504/nk2016090203 中图分类号:R5 文献标识码:A摘要:目前肾小球肾炎分类和病理报告模式缺乏标准化,疾病诊断之间的层次关系缺乏统一性。
2015年2月肾脏病理学家和肾病学家在美国梅奥医学中心举行会议,提出了基于病因学和发病机制将肾小球肾炎分为五类,并制定出标准化、统一的描述性语言和层次分明的疾病诊断体系,最终达成了“梅奥诊所及肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告的共识”。
共识将增生性肾小球肾炎根据病因和发病机制分为5类:免疫复合物相关性肾小球肾炎、寡免疫复合物性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜肾炎、单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎和C3肾病。
共识提出病理诊断应包括主要诊断和次要诊断,主要诊断应包含病种(或损伤的类型)、病种的评分和(或)分级和(或)分类,次要诊断单独列出,包含其他合并存在的、不足以导致主要诊断的病变。
共识最后对光镜、免疫荧光、电镜和其他辅助诊断手段的报告模式进行了规范。
关键词:梅奥诊所;肾小球肾炎;病理分类;病理诊断Interpretation of Mayo Clinic/Renal Pathology Society consensus report on pathologic classification, diagnosis, and reporting of GN. ZENG Cai-hong, LIU Zhi-hong. National Clinical Research Center of Kidney Diseases, Nanjing University School of Medicine, Nanjing 210016, ChinaCorrspongding author: LIU Zhi-hong, E-mail: liuzhihong@Abstract: At present, there is a lack of standardization in the classification of glomerular nephritis and pathological report, and the lack of unity between the levels of the disease diagnosis. A group of renal pathologists and nephrologists met at the Mayo Clinic (Rochester, MN) on February 20, 2015 to reach a consensus on an etiology/pathogenesis-based classification and standardize reporting of GN,, finally achieved the "Mayo Clinic/renal pathology society glomerulonephritis pathological classification, diagnosis and report on the consensus". In this consensus, glomerulonephritis (GN) is classified into the following five etiology/pathogenesis-based types, each with specific disease entities: immune-complex GN, pauci-immune GN, antiglomerular basement membrane GN, monoclonal Ig GN and C3 glomerulopathy. A pattern diagnosis should be reported as primary diagnosis and secondary diagnosis. Primary diagnosis should include the primary disease (or primary injury type), score/grade/class for disease entities. Secondary diagnosis should be reported separately and include coexisting lesions that do not cause the primary diagnosis. Guidelines for the report format, light microscopy, immunofluorescence microscopy, electron microscopy, and ancillary studies are also provided in current consensus.Keywords: Mayo Clinic; glomerulonephritis; pathological classification; pathological diagnosis指南与共识作者单位:南京总医院 国家肾脏疾病临床医学研究中心 全军肾脏病研究所,江苏 南京 210016通信作者:刘志红,电子信箱:liuzhihong@曾彩虹,主任医师、教授、博士生导师。
肾小球疾病病理分类病理分型是由肾穿刺活体组织检查和尸检材料,通过光学显微镜(光镜)、电子显微镜(电镜)及免疫荧光方法(荧光)而作出的形态分类。
按肾小球病变的性质(渗出、增殖、毛细血管变性、坏死、纤维化等)和病变的范围(弥漫、局限、节段)以及病变在肾小球内的部位(系膜、毛细血管壁、肾小球囊),分为下列类型:1.微小病变型肾病光镜下肾小球结构基本正常或仅有轻微病变(上皮细胞肿胀、空泡、变性、系膜组织轻度局灶性增生),近端肾小管上皮细胞轻重不等的脂肪变性,所以亦称类脂性肾病。
电镜下观察可见肾小球上皮细胞有严重的足突融合现象,故亦称足突型肾病(Foot Process nephrosis)。
荧光检查阴性。
该型病变的临床表现以肾病综合征Ⅰ型为主。
2.局灶性肾小球肾炎和肾局灶性硬化,病变仅限于双侧肾脏的一部份肾小球,而这部分肾小球的病变也仅位于毛细血管袢的个别节段,偶而波及一个完整的肾小球,病变性质因病变和病程的不同,可表现为灶状系膜细胞和系膜基质增生(局灶性增殖性肾小球肾炎),也可表现为灶状毛细血管袢的纤维素样坏死(局灶性坏死怀肾小球肾炎),还可表现为灶状的纤维组织增生(局灶性硬化性肾小球肾炎)。
电镜观察除上述变化外,尚可见毛细血管基膜或系膜区有电子致密物沉积。
荧光检查依病因不同在病变部位的肾小球毛细血管基膜或系膜区可能有IgA、IgG、Igm 以及纤维蛋白抗原沉积。
肾局灶性硬化系指部分肾小球有纤维组织增生和玻璃样变性而言,因其不具备炎症特点而有别于局灶性肾小球肾炎。
包括局灶性肾小球节段性硬化和(或)玻璃样变性及局灶性全肾小球硬化。
它们的主要病变是病变部位的毛细血管内皮下有玻璃样物质沉积,进而使毛细血管闭塞,系膜基质增多及纤维组织增生,荧光检查阴性(偶亦有在病变部位有IgM或C3沉积)。
它们的主要临床表现是肾病综合征。
3.毛细血管内增殖性肾小球肾炎或内皮系膜性肾小球肾炎这是一种免疫复合物型肾小球明炎。
发病初期,病变肾小球系膜细胞和毛细血管内皮细胞弥漫增殖,并有较多的白细胞浸润及严重的系膜水肿,称为渗出期。
肾小球疾病的病理分型肾小球疾病是指发生在肾小球的各种疾病,主要表现为肾小球的炎症和损伤。
根据病理学的特点,肾小球疾病可以分为多种不同的类型,每种类型都具有特定的病理特征和临床表现。
本文将对肾小球疾病的主要病理分型进行简要介绍。
系统性肾小球肾炎系统性肾小球肾炎是指多种原因引起的以肾小球炎症为主要特征的肾损害。
根据病变的特征和临床表现,可将其分为许多不同的类型,如IgA肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎等。
1.IgA肾病:是最常见的原发性肾小球疾病,多发生在儿童和青少年期。
其特点是肾小球系膜区沉积免疫球蛋白A(IgA),可伴有不同程度的肾小球系膜增宽和系膜细胞增生。
常见临床表现包括血尿、蛋白尿、高血压等,严重时可导致肾功能不全。
2.系膜增生性肾炎:是一种以肾小球系膜区增厚和细胞增生为主要特征的疾病。
临床上主要表现为蛋白尿、血尿、高血压等。
常见类型有轻链肾病、IgM肾病等。
3.膜性肾病:是一种以肾小球基底膜增厚和电子密度增加为主要特征的肾小球疾病。
常见临床表现包括蛋白尿、低蛋白血症、水肿等。
膜性肾病可分为原发性和继发性两种类型,原发性多见于成年人,继发性多见于肿瘤、感染等疾病。
4.膜增生性肾小球肾炎:是一种以肾小球毛细血管基底膜肥厚和系膜区细胞增殖为主要特征的肾小球疾病。
临床表现常见蛋白尿和血尿,进展性病例可导致肾功能不全。
肾小球硬化症(FSGS)肾小球硬化症是一种以肾小球滤过膜局灶性或弥漫性增厚和纤维化为主要特征的肾小球疾病。
根据病变的范围和临床表现,可将其分为不同类型,如局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)、弥漫性肾小球硬化症(DGS)等。
1.局灶性节段性肾小球硬化症:是最常见的肾小球硬化症类型之一,主要特征是肾小球部分滤过膜局灶性和(或)节段性硬化。
其临床表现多样化,可以表现为肾病综合征、肾功能不全等。
2.弥漫性肾小球硬化症:是一种严重的肾小球疾病,肾小球滤过单位普遍受损,呈弥漫性硬化和管型化。
病理学:肾小球肾炎(GN)简称肾炎,是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病,是一种比较常见的疾病,可分为原发性和继发性,原发性肾小球肾炎是指原发于肾的独立性疾病,肾为唯或主要受累的器官。
是我们要掌握的重点内容,继发性肾小球疾病是一些全身性疾病引起肾小球病变,这些疾病包括自身免疫病、血管性疾病、代谢性疾病等。
肾小球肾炎病因复杂,类型多样,是本章的难点,也是常考的内容。
L病因和发病机制肾小球肾炎是抗原抗体反应引起的变态反应性炎症。
由于免疫复合物沉积在肾小球,通过不同的机制引起肾小球损伤造成炎症,并引起一系列症状如血尿、蛋白尿、水肿和高血压。
与肾小球肾炎发病有关的抗原分为两大类:①内源性抗原包括肾小球性(肾小球基底膜抗原、足细胞的足突抗原、内皮细胞和系膜细胞的细胞膜抗原)和非肾小球性(DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原和甲状腺球蛋白等)。
②外源性抗原主要为生物性病原体(细菌、病毒、寄生虫、真菌和螺旋体)等感染的产物,以及药物、外源性凝集素及异种血清等。
抗原抗体复合物主要通过两种形式引起肾小球肾炎:(1)原位免疫复合物形成。
抗体直接与肾小球内固有或植入的抗原成分直接发生反应,导致原位免疫复合物的形成。
由于抗原性质不同,可引起不同类型的肾小球肾炎。
1)抗肾小球基底膜肾炎:肾小球基底膜本身的成分为抗原,机体内产生抗自身肾小球基底膜抗体,这种自身抗体直接与肾小球基底膜结合形成免疫复合物,用免疫荧光法可见免疫复合物沿肾小球基底膜沉积呈连续的线状荧光。
抗肾小球基底膜抗原引起的肾炎称为抗肾小球基底膜性肾炎,是一种自身免疫性疾病。
2)Heynlan肾炎:除肾小球基底膜外,肾小球内其他成分如系膜细胞膜抗原Thy—1和上皮细胞的Heymann抗原等也可引起肾小球原位免疫复合物的形成。
在毛细血管表面形成多数小丘状复合物,免疫荧光呈不连续的颗粒状荧光。
电子显微镜下可见肾小球毛细血管基底膜表面上皮细胞下有多数小丘状电子致密物沉积。