在结合临床的情况下对结节病典型影像特点(即双侧淋巴 结增大和淋巴周围型微结节)和病变的解剖分布(即上叶 为著)的观察可以指向非常具体的诊断。但是不典型的表 现必须增加鉴别诊断的范围。
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影像病理对照
CT上支气管血管束结节样增厚与结缔组织鞘内的肉芽肿对 应。胸膜和胸膜下结节与邻近脏层胸膜的肉芽肿相对应。 大结节 (直径>1.0cm) 代表融合的肉芽肿。毛玻璃样高密 度影则代表肉芽肿性病变在肺泡间隔和小血管周围的聚集, 伴或不伴纤维化,未见肺泡炎。
慢性结节病其它皮肤病变:斑丘疹、脱发、皮下 结节、瘢痕肉芽肿变、色素脱失或色素过度沉着。
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肺外受累表现
3. 心脏涉及
临床估计:5%、尸检估计:30% 心律失常、传导阻止、心脏骤死、心脏衰竭 即使心内膜心肌活检未见肉芽肿,结节病患者ECG (24h
Holter)异常、鉈201心肌显象异常,应考虑肉芽肿。
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临床表现
与结节病临床表现形式有关的因素
种族差异 累及的器官与程度 病程长短 肉芽肿活性
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结节病是一种多系统性疾病,临床表现与受累器官有关。 急性者少见,临床以隐匿的亚急性或慢性起病者常见。结节病 缺乏特异性临床表现,约2/3病人无任何症状,而在健康体检 时发现。全身症状可能有发热、乏力、消瘦、盗汗等。
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肺外受累表现
9. 内分泌
血钙↑ 2-10%, 尿钙↑ 30% 与激活的巨噬细胞和肉芽肿异常产生1,25-
(OH)2-D3有关 隐性或持续存在的高钙血症或尿症导致肾钙化、
结石和肾脏衰竭
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肺外受累表现