包涵体肌炎

肌病疾病病理、临床表现、发病机制、分类、临床症状、诊断思路、辅助检查及远端肌无力肌病、相似肌病等肌病少见表现及易误诊病例定义一组特殊的骨骼肌疾病，主要以肌群为受损单位，受损肌群分布不能用单一神经来解释，主要临床表现为无力、疼痛、疲乏，多对称、近端重于远端，多依赖肌肉活检，基因诊断是金标准。

许多肌病与近端肌无力有关，但少数主要与远端肌无力有关，这些包括强直性营养不良、包涵体肌炎和遗传性远端肌病。

发病机制1、肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪，强直性肌营养不良症和先天性肌强直症等，因终板电位下降而引起肌膜去极化阻断。

2、能量代谢障碍：线粒体肌病、脂质代谢性肌病和糖原累积症等均因影响肌肉的能量代谢而发病。

3、肌细胞结构病变：各种肌营养不良症、先天性肌病、内分泌性肌病、炎症性肌病和缺血性肌病等。

分类1、遗传性肌病：先天性肌病、先天性肌营养不良、杜氏贝克肌营养不良、肢带型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、线粒体肌病、线粒体脑肌病、脂质沉积病、糖原累积病等。

2、获得性肌病：炎症性肌病、甲减性肌病、副肿瘤性肌病、中毒性肌病等。

临床症状1、肌肉萎缩：由于肌纤维数目减少或体积变小导致的骨骼肌的容积下降。

2、肌无力：一般双侧对称，累及范围常常不能以某一组或某一条神经损害来解释。

3、运动不耐受：达到疲劳的运动负荷量下降，行走短距离即产生疲劳感，休息后可缓解。

见于线粒体肌病、脂质沉积性肌病等。

4、病理性肌肉肥大：（1）肌病：先天性肌强直症患者可伴有肌肉肥大，但肌力减弱；假肥大型肌营养不良症可有腓肠肌等肌肉肥大，这是肌纤维破坏导致脂肪和结缔组织反应性增生所致，故称假性肥大。

真性肌肥大症罕见，在儿童发生，肢体肌肉肥大进行性发展，到一定程度自行停止。

（2）内分泌障碍：甲状腺功能减退可引起黏液性水肿导致肢体外形增大；肢端肥大症早期肌肥大，晚期肌萎缩。

（3）先天性偏侧肥大：主要表现为一侧面部肥大，或一侧面部与同侧半身肥大。

5、肌肉疼痛和肌压痛：最常见于炎性肌病。

包涵体肌炎诊断标准
包涵体肌炎是一种罕见的炎症性肌肉疾病，其诊断主要基于以下几个标准：
1. 临床症状：患者出现进行性肌肉无力、肌肉萎缩和炎症性肌肉疼痛。

疼痛和无力通常会持续数周至数个月。

2. 电生理检查：电生理检查可能显示肌原性电位下降和/或斜了率改变。

此外，可能出现肌肉成纤维细胞的溶酶体酸性磷酸酶阳性细胞浸润。

3. 肌肉活检：肌肉活检显示肌肉内存在包涵体，即肌纤维细胞内的肌原纤维内包含非肌原细胞的细胞内结构。

根据以上标准，医生可以对患者进行综合评估，以确定是否患有包涵体肌炎。

请注意，这只是一般性的诊断标准，实际诊断还需要排除其他可能的疾病，并结合患者的临床表现和实验室检查结果进行综合判断。

因此，如果怀疑患有包涵体肌炎，请及时咨询专业医生进行确诊和治疗。

肌炎是一组以肌肉炎症病变为内在病理的疾病，包含：１、特发性肌炎－多肌炎，皮肌炎，包涵体肌炎２、合并其他系统性疾病的肌炎，合并肿瘤、重叠综合征３、逆转录病毒相关的肌病，如ＨＩＶ病毒感染一、皮肌炎与多肌炎临床特征及实验室检查1、临床病症及体征：对称性肌无力为本病特点，多累及四肢近端、颈肩带及骨盆带肌肉，造成活动困难。

少数病人有球部受累、呼吸肌无力表现，如吞咽困难、气促和呼吸困难。

当消化道的平滑肌受累时导致食物返流和吞咽困难。

除无力外，可伴肌痛及肌肉压痛，偶有病人只觉肌痛而无肌无力表现，或仅诉疲乏。

局部患者有雷诺现象，出现关节痛和关节炎的病症一般较轻。

DM皮肤的特征表现为皮疹，包含水肿性暗紫红色斑、高雪征、眼睑部及颈胸部和上段躯干的扁平红斑，皮疹也可出现其他部位．指端甲皱毛细血管扩张性红斑也有助于诊断，此病变可使指端变硬、表皮增厚．肌无力多与肌消耗性疾病有关，肌痛与肌紧张常发生于“出疹期〞，此时皮肤表现同时伴见。

儿童型DM的一个特征是皮下钙化多见，该病变可扩散，少数成人也可发觉钙沉着。

PM的临床表现不如DM明显及易于区别。

PM常为隐匿、慢性起病，易疑诊为他病。

少数呈急性或亚急性起病。

典型病例无皮肤表现，无遗传病史，无肌毒性药物或毒素接触史。

病发时间难以确定，因为病人就诊前临床病变已延续数月。

DM/PM局部病人存在肺间质病变，出现咳嗽、咯痰、呼吸困难，听诊可闻及干、湿啰音。

关节病变偶有关节畸形出现。

2、辅助检查血清学检查①血清肌酶增高，以肌酸激酶〔CK〕最敏感，其中又以CK-MM变化为主。

②肌红蛋白测定，70〜80%急性肌炎病人血清肌红蛋白含量增高，比肌酶变化要早。

③尿肌酸排泄增加，活动期24小时尿肌酸在200mg以上。

④自身抗体测定，15〜60%病人ANA阳性，多为斑点型；抗Jo-1特异性较高，约50%PM阳性，常提示肺间质受累。

其他抗体阳性可作为重叠结缔组织病的指征，Sm抗体提示系统性红斑狼疮，SS-A、SS-B提示枯燥综合征，抗着丝点抗体提示Creast综合征，抗Ku、Scl-70提示硬皮病。

病例6病史患者，男性，69岁，白种人，因可能的肌肉萎缩收入神经内科进一步评价。

他在20年前出现关节僵硬，诊为痛风。

约10年前出现上楼梯无力，并逐渐感到下楼梯困难。

无力症状缓慢进展，需要持手杖行走，最终需助步器协助走路。

入院时，他因害怕跌倒而几乎不能行走。

在近几年当中，他出现持物困难，伸手取物困难。

他否认感觉症状，特别明确的否认麻木、刺麻、疼痛及感觉丧失的存在。

其无力不伴有平衡感丧失、黑暗中症状加重及震颤。

否认僵直及遇冷无力加重。

吞咽固体食物困难，便秘明显。

既往史：患高血压、痛风，有左膝关节手术史。

家族史：患者无子女；有3个兄弟，均体健。

家族中无肌肉萎缩病史。

个人史：曾吸烟，15年前戒烟。

曾大量饮酒，30岁后戒酒。

过敏史：无。

药物史：唯一的药物为应用阿替洛尔治疗高血压。

内科系统体格检查生命体征：平稳。

一般情况：显著的普遍肌肉消瘦。

头颅五官：前额秃顶，白内障。

颈部：颈软，无颈静脉怒张、甲状腺肿大、血管杂音及淋巴结肿大。

心脏：节律齐，无心包摩擦音、奔马律及杂音。

肺脏：听诊音清。

腹部：腹软，肠鸣音正常，无脏器肿大及触痛。

皮肤：无皮疹及损伤。

神经系统专科检查精神智能状态检查：患者神志清晰，定向力正常，提供病史及查体合作。

言语：言语流利，复述及理解力正常。

颅神经：仅VII颅神经检查显示轻度对称性面肌无力。

运动检查：屈颈肌力4/5，伸颈5/5。

双侧翼状肩胛。

无明确叩击肌强直及刺激肌强直。

上肢肌肉右左三角肌5-/5 5-/5 肱二头肌4/5 3/5 肱三头肌3/5 3/5 腕屈肌5/5 5/5 腕伸肌5/5 5/5 指屈肌3/5 3/5 指伸肌5/5 3/5下肢肌肉右左髂腰肌4-/5 4-/5 屈膝3+/5 3+/5 伸膝3+/5 2+/5 屈踝4+/5 4+/5 伸踝3+/5 3+/5感觉检查：针刺觉双侧袜套样减退，轻触觉上下肢正常，震动觉及本体感觉正常。

反射：肱二头肌反射2/4，其余反射1/4。

下颌反射无亢进。

包涵体肌炎（Inclusion Body Myositis，IBM）是一种慢性进行性的肌肉疾病，其诊断通常需要结合临床表现、肌肉活检和其他相关检查。

以下是包涵体肌炎的一般诊断标准：
1. **临床症状：** 患者通常会表现出进行性对称性的肌肉无力，主要影响股四头肌（quadriceps）、膝关节伸肌、腕伸肌和指伸肌。

这些症状可能导致行走困难、爬楼梯困难、跌倒等。

2. **肌肉活检：** 包涵体肌炎的确诊通常需要通过肌肉活检来观察组织变化。

特征性的发现包括肌肉纤维内的包涵体，这是一种异常的细胞包涵体，通常包含蛋白质沉积。

3. **电生理检查：** 电生理检查可以用于评估肌肉和神经的功能。

包涵体肌炎通常表现为肌电图上的肌肉电活动减弱。

4. **血清标志物：** 虽然没有特异性的血清标志物，但有时可以检测到一些非特异性的血清标志物，如肌酸激酶（CK）水平升高。

5. **MRI：** 核磁共振成像（MRI）可以用于评估肌肉的变化，但这并非包涵体肌炎的特异性诊断工具。

诊断包涵体肌炎时，通常需要综合考虑上述多个方面的信息。

由于这是一种相对罕见的疾病，确诊可能需要由专业的神经肌肉病学专家进行。

包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病怎样治疗
*导读：本文向您详细介绍包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的治疗方法，治疗包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病常用的西医疗法和中医疗法。

包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病应该吃什么药。

*包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
1、对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。

尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润，降低血清CK水平，但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加，临床肌无力加重或仅有轻微改善。

这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。

2、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可使部分s-IBM患者肌无力和吞咽功能改善，生活能力提高，但改善的程度有限。

对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。

*2、预后
SIM预后不佳，Lotz对28例患者平均随访72个月，结果表明s-IBM呈缓慢进行性发展，有6例患者起病15年后生活已不能自理，1例10年后卧床不起，12年后死于呼吸、心力衰竭。

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包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病引发什么疾病
*导读：无特殊记录，四肢肌无力长期卧床及吞咽困难，可导致褥疮及肺部感染。

同其他结缔组织病（如系统性红斑狼疮，进行……
无特殊记录，四肢肌无力长期卧床及吞咽困难，可导致褥疮及肺部感染。

同其他结缔组织病（如系统性红斑狼疮，进行性系统性硬化症）的内脏病变发生率相比，多肌炎的内脏并发症（除了咽和食管外）较少见，但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前。

可发生间质性肺炎（表现为呼吸困难及咳嗽），且可成为主要的临床表现。

据报道，心脏受累的发生率在渐渐升高，主要为心电图异常，如心律失常，传导障碍，收缩间期异常等。

有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭，伴有肌球蛋白尿（挤压综合征）。

部分病人出现Sjogren综合征。

腹部症状较多见于儿童，可有呕血或黑便，系由胃肠道溃疡所致，能发
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包涵体肌炎的发病症状及其治疗
一、概述
隔壁邻居贾叔叔今年35岁了。

不知道是什么原因，最近贾叔叔的小腿开始肿胀了起来，一开始以为是痛风病，就去输液。

结果一星期过去之后还是会这样子，很明显的一只脚粗一只脚细的。

就去医院检查，医生说是包涵体肌炎。

这种病目前为止还没有确切的治疗方法，但是目前还是有治疗方法的。

二、步骤/方法：
1、肱二头肌、肱三头肌、股四头肌和胫前肌是最易受累的肌肉，而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及足趾屈肌受累较轻。

腱反射常减低，尤以膝反射减退最为常见。

2、有人亦可以采用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)的方式来使部分病人肌无力的症状得到改善，以及吞咽功能改善，生活能力提高，但改善的程度有限。

目前在国内还是没有能够彻底根治的方法。

3、对症处理，加强临床医疗护理，是改善病人生存质量的重要内容。

尽管类固醇治疗能减少s-IBM病人肌肉内炎细胞的浸润，降低血清CK水平，但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加，肌无力的症状可能只是轻微改善或者再加重也是有可能的。