腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例报道

CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI,JUL.2019, Vol.17, No.7 Total No.117 腹膜后横纹肌肉瘤(Retroperitioneal rhabdomyosarcoma)临床少见，目前国内外文献报道较少，多为个案报道，该病缺乏典型症状及影像表现，临床诊断难度大，本院于2017年6月收治1例，术后随访半年，因复发转移死亡。

1 临床资料 患者女，52岁，因“左上腹痛2天”入院。

既往：3年前腰椎外伤，冠心病史2年，半年前因“子宫肌瘤”行手术治疗。

身体检查：腹部平软，双肾区无明显隆起，左肾区叩击痛。

实验室检查：血常规及肿瘤标志物均正常。

全腹部CT平扫+增强显示，左肾后方类椭圆形等密度肿块，境界尚清，大小9.2cm×8.9cm，密度不均，增强后动脉期轻度不均匀强化，CT值约55-78HU，瘤内可见迂曲走行的血管影(图1)，静脉期持续强化，CT值约78-103HU，其内坏死囊变区未见强化(图2)，延迟期肿块周边部强化程度减低，CT值约41-57HU，肿块中心部CT值约84-98HU(图3)，左肾受压推向前方，侵犯肾皮质及左侧腰大肌，输尿管上段被包埋，左肾盂积水扩张，肾周筋膜增厚，肾周可见多枚肿大淋巴结。

CT诊断：左肾后间隙恶性占位。

行左后腹腔肿瘤切除术，术中见左后腹腔肿瘤约10.0cm，与肾脏背侧包膜及腰大肌粘连严重，输尿管上段包裹粘连，其上段输尿管扩张积水。

病理诊断：左后腹腔多形性横纹肌肉瘤(图4)。

免疫组化：Desmin(部分+)、Ki-67 index约30%～40%、SMA(-)。

术后行放疗及化疗，患者因肿瘤复发、转移、多脏器衰竭于6个月后死亡。

2 讨 论 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma, RMS)是儿童最常见的软组织肉瘤，成人中罕见，好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后[1-3]。

病理分为三个亚型：胚胎性，肺泡性和多形性[4]。

患者 女 ，５岁 ， ４ 因发 现 右上 腹 肿 物伴 间 断性 腹 胀 ３个 月 ， 重一周 于 ２ １ 加 ００年 １ 月 入 院 。查 体 ： １ 腹
平坦 ， 全腹 软 ， 压痛 ， 无 无反 跳痛 ， 于右 上腹 可触 及直
灶边缘局部可见结节样钙化影 ， 病灶局部与肝右叶 下缘 、 胆囊、 升结肠、 十二指肠 降段及右侧 肾脏 分界 不清 ， 邻近肠管及胰腺 、 下腔静脉受压移位（ １５ 图 、、 ６ 。增强 扫描 动脉 期病灶 实性 成分 可见 明显 不规 则 ）
查见一 巨大 肿物 突 出于 右 侧上 腹 部 ， 周 围组 织 器 与 官分 界欠 清 ， 动度 差 ， 分结 肠及 十二 肠粘 连于 肿 活 部
呈 弥漫性 片状 低 回声 区或类 圆形无 回声 区 。
考虑恶性肿瘤。纵隔肿物超声引导穿刺活检病理诊 断为 Ｂ淋 巴母细 胞淋 巴瘤 。
２ 讨 论
淋 巴瘤 是 原 发 于 淋 巴结 或 淋 巴组 织 的恶 性 肿 瘤 ， 我 国发 病率 有逐年 上 升趋势 ， 在 占所 有 恶性肿瘤 死 亡率 的第 １ —１ 。弥 漫大 Ｂ细 胞 淋 巴瘤 和 Ｂ １ ３位
淋 巴瘤 诊 断 困难 ， 临床 上还 容 易 受 到淋 巴结 核 诊 断的 困扰 ， 容易漏 诊 。病例 １ 只诊 断 出淋 巴结核 ， 未做进 一步 检查 而 漏 诊 恶性 淋 巴瘤 ， 误 治 疗 导 致 延 病 变 发展迅 速 ， 累及全 身浅 表淋 巴结 和腹 腔 、 膜后 腹 淋 巴结 以及 脾脏 。淋 巴瘤 和淋 巴结 核 容易 并 存 ， 这 个 问题 已经 逐渐 引起 人 们 的重 视 ， 巴瘤 患者 免 疫 淋 力 低下 ， 易并 发淋 巴结 核 ， 以不 要仅 仅依 靠某些 检 所 查结 果轻 易做 出诊 断 ， 忽视 了恶 性 淋 巴瘤 的诊 断 和

上皮样血管平滑肌脂肪瘤
2023-11-11
contents
目录
• 疾病概述 • 临床表现与诊断 • 病理学特征 • 治疗与预后 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义和命名
定义
上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epithelioid Angiomyolipoma， EAML）是一种少见的软组织肿瘤，由上皮样细胞、血管和 脂肪组织组成。
血管标记物
肿瘤中的血管成分通常表达CD34、Factor VIII等血管标记物。
遗传学特征
染色体异常
上皮样血管平滑肌脂肪瘤可能存在染色体异常，如部分缺失或重复。
基因突变
肿瘤的发生可能与某些基因的突变有关，如GNAQ、GNA11等基因的突变。
04
治疗与预后
治疗方法
手术切除
对于上皮样血管平滑肌脂肪瘤的治疗，手术切除是首选的方法。 通过手术将肿瘤切除，可以有效地治疗疾病。
命名
该肿瘤曾被命名为“上皮样血管平滑肌瘤”或“上皮样血管 平滑肌瘤”，但近年来统一命名为“上皮样血管平滑肌脂肪 瘤”。
流行病学
01
02
03
发病率
上皮样血管平滑肌脂肪瘤 相对罕见，在软组织肿瘤 中的发病率约为1%～2% 。
发病年龄
发病年龄多在40～60岁， 但也可发生于儿童和青少 年。
发病部位
肿瘤可发生于全身各部位 ，但以肾脏最为常见，其 他常见部位包括腹腔、盆 腔、下肢等。
未来研究方向与挑战
发病机制
目前上皮样血管平滑肌脂肪瘤的发病机制尚不明确，需要进一步 深入研究。
诊断与治疗技术
目前诊断与治疗技术仍存在一定局限性，需要进一步改进和完善。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例詹安娜【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2015(000)036【总页数】2页(P85-85,86)【关键词】上皮样血管平滑肌脂肪瘤;肾脏【作者】詹安娜【作者单位】江西 343000 吉安市妇幼保健院【正文语种】中文肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤在2004年时被WHO组织单独分类在肾脏肿瘤中，但是它真正的生物学行为目前尚不清楚。

吉安市妇幼保健院2012年8月15日接收1位上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者，该患者女性，39岁，因“停经33+5周，双下肢浮肿1个月，阴道流液1 h余，三胎妊娠”。

入院检查发现胃下后方右肾处见一肾形肿物12 cm×5 cm×3 cm，中间一直径3 cm大破裂口。

术后病检为：右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤，现报道如下。

患者女性，39岁，入院体查：T 36.5，P 82次/min，R 20次/ min，血压140/80 mmHg，全身浮肿，心肺部听诊未见明显异常，腹壁水肿明显，肝脾未及，肾区无叩击痛，脊柱生理弯曲，四肢无畸形，生理反射存在，病理反射未引出。

腹孕型，宫高45 cm，腹围114 cm，于腹部闻及三个胎心音。

140/136/142次/min，未及宫缩，颈管长1.5 cm，宫口容两指。

头先露，S-4，羊水清。

辅助检查B超：三胎妊娠。

反复催促未留尿标本行尿常规。

入院诊断：1孕33+5周，孕3产1，三胎妊娠，先兆早产，2胎膜早破，3妊娠合并水肿原因待查。

入院后查血常规HGB 74 g/L，予补血治疗硫酸镁治疗，促胎肺成熟治疗，8月16日患者突感胸闷不能平卧，脸色苍白，脉搏148次/min，考虑多胎妊娠，合并低蛋白水肿，导致心衰可能，立即与患者及家属沟通，立即在椎管内麻醉下子宫下段剖宫产，手术顺利，娩出3活男婴，分别重1300、1800、2250 g，评分8、7、8分，早产儿外观，送新生儿科。

脐带过细，胎盘部分前置于子宫切口下段，完整剥离，宫缩好，双附件外观正常，术后生命体征正常返病房。