再生障碍性贫血诊断标准

中国小儿血液与肿瘤杂志２００９年４月第１４卷第２期Ｊ　Ｃｈｉｎａ　Ｐｅｄｉａｔｒ　Ｂｌｏｏｄ　Ｃａｎｃｅｒ，Ａｐｉｒ２００９，Ｖｏｌ　１４，Ｎｏ．２　‘５５・　

儿童再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断　

王书春　竺晓凡　

再生障碍性贫血（ａｐｌａｓｔｉｃ　ａｎｅｍｉａ，ＡＡ），简称再　

障，是除外骨髓浸润和骨髓纤维化的骨髓造血细胞　

减少，造血组织被脂肪细胞替代，临床上表现为外周　

血全血细胞减少而引起相应表现如贫血、出血以及　

感染的骨髓衰竭综合征（ＢＭＦＳ）…。　

疾病的准确、及时诊断对选择恰当的治疗、提高　

治愈率，减少病死率极为重要。自１９７６年Ｃａｍｉｔｔａ　

等提出ＡＡ的诊断标准以来，国内外均以此为据制　

定标准，儿童再生障碍贫血的诊断也不例外。那么，　

现有的诊断标准是否可以覆盖所有儿童ＡＡ？如何　

准确掌握现有的诊断标准？在此提出供同行讨论，　

并真诚希望能为临床提供帮助。　

１儿童再障的诊断标准　

１．１　国际标准（１）血常规检查符合至少满足以　

下３条中的２条：①血红蛋白＜１００　ｇ／Ｌ；②血小板　

计数＜５０×１０　／Ｌ；③中性粒细胞绝对值＜１．５×　

１Ｏ　／Ｌ。（２）重型再障（ＳＡＡ）在满足上述条件下需　

满足以下３条中的２条：①中性粒细胞绝对值＜０．５　

×１０　／Ｌ；②周血网织红细胞绝对值＜４０×１０　几；③　

血小板计数＜２０×１０　／Ｌ。若中性粒细胞绝对值＜　

０．２×１０　／Ｌ则诊断为超重型再障（ｖＳＡＡ）。（３）评　

价骨髓涂片及骨髓活检骨髓造血细胞面积（造血面　

积＜２５％或者造血面积２５％～５０％，但造血细胞＜　

３０％）。（４）除外其他引起全血细胞减少的疾病，如　

骨髓浸润、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常　

综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功　

能停滞、急性白血病及骨髓纤维化ｌ１．２］。　

１．２国内诊断标准国内诊断标准　包括临床表　

现、血常规检及多部位骨髓穿刺涂片结果综合分析　

并排除其他可引起全血细胞减少的疾病。具体如下　

优选文档

. 再生障碍性贫血的诊断标准

再生障碍性贫血简称再障，是一种由多种病因共同作用引发的造血障碍疾病，该病会导致红骨髓的总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。而目前国际通用的再生障碍性贫血的诊断标准如下

再生障碍性贫血的诊断标准

1、患者的全血细胞数目减少，网织红细胞百分数<0。01，淋巴细胞比例增高。

2、患者通常没有出现肝、脾肿大。

3、患者的骨髓检查显示，至少一部位增生减低或重度减低〔如增生活泼，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查〕。对于长期服用激素药或输血的患者，可服用康髓诺汤药激活骨髓干细胞造血功能，逐渐摆脱激素和输血依赖，一般5个周期左右即可完全康复。

4、可以排解患者存在外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

5、一般的抗贫血药物医治无效。

再生障碍性贫血的分型诊断标准：

1、患者网织红细胞绝对值<15X109／L。

2、患者患者血液中性粒细胞<0。5X109／L。。

3、患者血液血小板<20X109／L。骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。

重型再生障碍性贫血，发病急，且病症呈进行性加重，严峻感染和出血。只优选文档

. 要患者的血象具备以上三项中的任意两项，就要及时进行医治，切不可耽误。

贫血诊断标准及分类

贫血是指机体血红蛋白含量或红细胞体积分数低于正常值的一种病理状态，其临床表现主要是贫血症状。贫血症状的出现可能是由于红细胞生成不足、红细胞寿命缩短或大量失血等原因所致。因此，贫血的诊断标准及分类对于临床诊断和治疗具有重要意义。

一、贫血的诊断标准。

1. 血红蛋白含量。

成人男性血红蛋白含量小于130g/L，女性小于120g/L，儿童因年龄不同，血红蛋白含量标准也有所不同。

2. 红细胞计数。

成人男性红细胞计数小于4×10^12/L，女性小于3.5×10^12/L。

3. 红细胞压积。

成人男性红细胞压积小于0.42，女性小于0.36。

4. 平均红细胞体积。

平均红细胞体积小于80fL。

5. 平均红细胞血红蛋白含量。

平均红细胞血红蛋白含量小于27pg。

6. 平均红细胞血红蛋白浓度。

平均红细胞血红蛋白浓度小于320g/L。

根据上述指标，当患者出现以上任一项指标低于正常范围时，可诊断为贫血。

二、贫血的分类。

根据贫血的病因和机制，可将贫血分为营养不良性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血和慢性疾病相关性贫血等。

1. 营养不良性贫血。

主要是由于缺乏造血所需的营养物质，如铁、叶酸、维生素B12等，导致红细胞生成不足而引起的贫血。

2. 溶血性贫血。

溶血性贫血可分为遗传性溶血性贫血和获得性溶血性贫血。遗传性溶血性贫血包括地中海贫血、镰状细胞性贫血等，获得性溶血性贫血包括自身免疫性溶血性贫血、血液凝固异常引起的溶血等。

3. 再生障碍性贫血。

再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能受损，导致红细胞生成不足而引起的贫血。

4. 慢性疾病相关性贫血。

慢性疾病相关性贫血是由于慢性炎症、肿瘤等慢性疾病引起的贫血，通常伴随有炎症指标升高、铁代谢异常等特点。

再生障碍性贫血

APLASTIC ANEMIA

再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1

一、 病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等。2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。

二、发病机理：

1. 造血干细胞异常: CD34 + 细胞减少

2. 造血微环境的异常: 骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常

3. 免疫机制: 外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， Th1 、 CD8 +T 抑制细胞， CD25 +T 细胞， γδ TCR +T 细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 IL-2 、 INF- γ 、 TNF ），造血干祖细胞凋亡。

三、临床表现与实验室检查

1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。 2. 慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢，病程较长。贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤、粘膜等体表出血，深部出血甚少见。病程中可有轻度感染发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制，如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。