良性颅高压综合征与静脉窦狭窄

颅内静脉窦病的常见问题有哪些在脑血管疾病中，人们对脑动脉系统的疾病研究较多。

发病可分为急性的、亚急性的及慢性的。

最常见的症状是头痛，其次是癫痫发作，包括限同性的及全身性的癫痫大发作。

常见的体征是视乳头水肿及限局性神经障碍。

作为脑血管系统一个统一的组成部分的静脉，与脑动脉既相对独立又与其共同构成一个完整的脑血管系统。

近年来由于神经影像学的发展，人们认识到脑静脉系统疾病在临床上并非少见。

局部感染如中耳炎、副鼻窦炎、扁桃体周围脓肿、面部感染、颅骨骨髓炎、硬脑膜内脓肿或硬脑膜外脓肿都可引起颅内静脉窦血栓形成。

除此而外，肝胆脓肿和服下脓肿，泌尿系感染或盆腔炎症可经脊椎周围静脉丛进入椎管内静脉，再经椎静脉传到颅内静脉。

约有37％的静脉窦血栓形成是由局部感染引起。

有感染或恶性肿瘤的病人伴有发烧，血沉(ESR)快．血中性白细胞增高。

怀孕及产后、服避孕药的妇女中，有的血小板易凝集，且纤维蛋白溶解能力减退。

报告转移描造成的静脉窦闭塞可分为两种临床类型：一种是原发癌早期转移到静脉窦，病人主要表现为头痛、癫痫、神经功能缺失和意识改变；另一种是肿瘤晚期转移到静脉窦，病人表现为颅内压增高而缺乏局灶性定位体征。

前者预后好于后者。

静脉窦损伤致命的危害为失血和静脉窦处血肿压迫，其它较严重的合并症有静脉窦空气栓塞和血栓形成；脑血循环障碍是静脉窦损伤的另一合并症，此时常出现神经功能缺失。

报告124例静脉窦损伤病人，除有血肿压迫症状外，l12例还有因肋静脉循环障碍引起的脑水肿和神经功能缺失。

静脉窦血栓形成的体征分成五型：(1)突然头痛，似蛛网膜下腔出血；(2)突然出现眼局性神经功能缺失似动脉性卒中，但癫痫较多；(3)似脑脓肿有神经功能缺失和或癫痫发作，有几天出现高血压或没有；(4)似颅内肿瘤，发病慢，需几周至几月；(5)颅内压逐渐增高，符合良性颅内压增高或假性脑瘤综合征；总之，凡静脉窦血栓形成后，症状及体征复杂多变的思考常无典型的临床表现，但持续性头痛、视乳头水肿、癫痫和局灶性神经定位体征是其主要的临床表现。

颅内静脉窦闭塞性颅高压,颅内静脉窦闭塞性颅高压的症状,颅内静脉窦闭塞性颅高压治疗【专业知识】疾病简介特发性颅高压是临床表现以高颅压为主，脑脊液化验正常和神经放射学检查无颅内占位病位和脑积水为特征的一组疾病。

病人的主要表现为无明确病因的头痛和视盘水肿。

颅内静脉窦及静脉血栓形成是引起脑静脉回流和脑脊液吸收障碍的主要原因，其结果是产生颅高压，此种特殊类型的颅高压称为静脉窦闭塞性颅高压。

疾病病因一、发病原因静脉窦闭塞性颅高压是由多种原因引起，慢性中耳炎继发静脉窦血栓形成是最常见的原因。

也可由一些全身疾病引起，如颅外肿瘤、血液疾患、代谢障碍和服用某些药物等。

目前，有人认为该病与月经失调、妊娠、口服避孕药、维生素A过多症及用四环素、呋喃类药、萘啶酸和皮质激素等药物也有关系。

流行病学调查报道身体过重、肥胖人群发病率高于正常体重人群。

近年来随着神经影像学技术，如CT、MRI和数字减影脑血管造影的广泛应用和实验室检查项目的精确和增加，对特发性颅高压病人，除仔细询问病人和体格检查外，还应进行有针对性的影像学和实验室检查，以发现有关病因。

静脉窦闭塞性颅高压多发生在上矢状窦、直窦、横窦、海绵窦血栓形成之后。

血栓形成的症状因部位而不同。

临床上可分为感染性和非感染性两大类，后者多由颅脑外伤、消耗性疾病(如晚期癌症、恶病质)、某些血液病(白血病、红细胞增多症、严重贫血)及严重脱水等引起。

前者多继发于头部、面部感染以及化脓性脑膜炎、脑脓肿、败血症等。

二、发病机制70%～80%的脑血容量存在于脑静脉系统内，它对正常颅内压的维持和快速调节均十分重要。

脑静脉系统与身体其他部位的静脉不完全相同，脑静脉和静脉窦无静脉瓣，静脉内血流方向可以逆流，并与颅外静脉之间有丰富的吻合。

海绵窦经眼静脉与面静脉相通，穿过卵圆孔和颈静脉管的导静脉与翼状静脉丛和咽静脉丛相通，并经基底静脉丛与脊髓静脉相通;横窦经乳突导静脉与枕静脉相通;上矢状窦经顶部导静脉与颅外顶后静脉相通。

脑静脉窦测压指导静脉窦狭窄支架成形术及疗效评价温宏峰;王凌霄;王培福【摘要】目的评价脑静脉窦微导管测压指导血管内支架成形术治疗静脉窦狭窄的效果.方法 42例诊断为特发性颅内压增高(IIH)伴局限性静脉窦狭窄患者接受微导管静脉窦DSA造影及测压,对其中32例狭窄远近端压力差＞12 mmHg患者行球囊扩张及支架成形术,并复测静脉窦内压.术后评估患者临床症状改善情况,随访观察并发症及症状有无复发,静脉窦是否通畅.结果 32例静脉窦支架成形术均获成功,术后患者颅内高压症状明显缓解,未出现相关并发症.手术前后狭窄远近端压力差比较,差异有统计学意义(P＜0.05),与腰椎穿刺脑脊液压力平行.术后1周患者头痛症状明显改善,视力无明显改善.术后随访12个月,患者临床症状无复发,MRV或DSA复查提示静脉窦主干血流通畅,无再狭窄.结论脑血管内支架成形术治疗IIH伴静脉窦狭窄患者相对安全、有效,微导管静脉窦测压对适应证选择及疗效评价有临床指导意义.%Objective To evaluate the efficacy of cerebral venous sinus pressure measurement with a microcatheter in guiding stent angioplasty for the treatment of venous sinus stenosis.Methods A total of 42 patients with idiopathic intracranial hypertension (IIH) complicated by localized venous sinus stenosis were enrolled in this study.Microcatheter venous sinus venography with DSA and venous sinus pressure measurement were performed in all patients.Of the 42 patients,the pressure difference between the distal end and the proximal end of venous sinus ＞12 mmHg was found in 32,for whom balloon dilatation together with stent angioplasty was carried out.The venous sinus pressure was measured again after the treatment.The improvement of postoperative clinical symptomswas evaluated.The occurrence of complications,the symptom relapse and the patency of venous sinus were checked up.Results Successful venous sinus stent angioplasty was achieved in all 32 patients.The symptoms of intracranial hypertension were remarkably relieved,and no procedure-related complications occurred.The postoperative pressure difference between the distal end and the proximal end of venous sinus was significantly different from the preoperative one (P＜0.05),and the pressure showed a parallel correlation with the pressure of lumbar puncture.One week after the treatment,the headache was strikingly rclieved although visual acuity showed no obvious improvement.The patients were followed up for 12 months,no recurrence of clinical symptoms was seen,and magnetic resonance venography (MRV) or DSA examination showed that venous sinus blood flow was unobstructed and no restenosis was detected.Conclusion For the treatment of IIH stenosis complicated by localized venous sinus stenosis,endovascular stent angioplasty is relatively safe and effective,and the cerebral venous sinus pressure measurement with a microcatheter is of clinical significance for the selection of suitable patients as well as for the evaluation of curative effect.【期刊名称】《介入放射学杂志》【年(卷),期】2018(027)001【总页数】4页(P5-8)【关键词】颅内高压;脑静脉窦;狭窄;血管成形术【作者】温宏峰;王凌霄;王培福【作者单位】100049北京航天中心医院神经内科;100049北京航天中心医院神经内科;100049北京航天中心医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R743文献报道脑静脉窦狭窄所致静脉窦高压与特发性颅内压增高（idiopathic intracranial hypertension，IIH）相关［1］。

疾病名：良性颅内高压症英文名：benign intracranial hypertension缩写：别名：原发性颅内压增高症；假脑瘤症；良性颅内高血压；primary intracranial hypertension；pseudocerebri tumor疾病代码：ICD：G93.2概述：良性颅内高压症(benign intracranial hypertension)，又称原发性颅内压增高症(primary intracranial hypertension)，假脑瘤症(pseudocerebri tumor)，以颅内压增高为特征。

常以头痛起病，可同时伴有恶心、呕吐等症状。

由Quincke 于1891年首先报道，病因至今不明。

流行病学：本症多发于肥胖者、青春期或年轻女性。

据报道90%以上患者为女性，并且90%以上患者为肥胖症患者。

在美国，普通人群中发病率为每年1/10万，但在20～44岁的肥胖女性中为每年19/10万(Durcan 等，1988)。

病因：究其病因可有内分泌及代谢障碍、颅内静脉窦血栓形成、药物及毒素等，也有原发性良性颅内高压，即原因不明者。

发病机制：本病的发病机制尚不清楚，是在数周或数月内发展起来的颅内高压。

至于引起颅压增高的直接原因是由于脑实质本身的肿胀，抑或是脑脊液变化所致现仍无定论，多数人认为是脑脊液吸收障碍所致，但证据不多。

Karahalios 等(1996)发现：所有良性颅内压增高症的患者都有脑静脉压增高，在这种情况下脑脊液吸收受阻，可引起颅压增高，但脑静脉压升高是颅内压增高的原因抑或是结果尚不清楚。

在对良性颅内高压症患者进行持续脑脊液监护时发现，脑脊液压力存在着不间断地、无规则地波动性升高，当压力升高呈平台状持续20～30min 后，会突然降至正常水平，就像把增加的CSF 引流出去(Johnston 与Paterson ，1974)。

相当一部分患者据报道有月经不调或闭经，有些是孕妇，有些有内分泌系统功能不调，还有的服用过四环素、吲哚美辛、口服避孕药或其他激素，也有报道与维生素A 中毒有关。

良性颅内高压症应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介良性颅内高压症应该做哪些检查，常用的良性颅内高压症检查项目有哪些。

以及良性颅内高压症如何诊断鉴别，良性颅内高压症易混淆疾病等方面内容。

*良性颅内高压症常见检查：常见检查：脑脊液压力、脑脊液常规检验（CSF）、血常规、血糖、头颅平片、颅脑超声检查、颅脑CT检查、颅脑MRI检查*一、检查1.脑脊液检查压力一般均高于200mmH2O，CSF常规化验检查多正常。

2.必要的有选择性的检查依据可能的病因选择血常规、血电解质、血糖、免疫项目检查，有鉴别诊断意义。

3.对慢性颅内高压综合征，头颅X线平片可发现蝶鞍，尤其是鞍背及前、后床突骨质破坏或吸收;颅骨弥漫性稀疏变薄;脑回压迹增多和加深。

4.对于那些具有颅内压增高的客观体征或神经系统检查有阳性发现或临床上高度怀疑颅内压增高的患者，应早期行CT或MRI检查。

*以上是对于良性颅内高压症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看良性颅内高压症应该如何鉴别诊断，良性颅内高压症易混淆疾病。

*良性颅内高压症如何鉴别？：*一、鉴别主要有硬膜静脉窦隐性栓塞、弥漫性脑胶质瘤病、癌性脑膜炎、肉芽肿性脑膜炎及微型脑动脉畸形等。

以上病变的主要特征是都能引起头痛，视盘水肿，严重颅内压增高，但在影像学检查中无占位性病变可见，神经体检中无其他定位体征。

脑硬膜静脉窦栓塞(包括脑大静脉栓塞)与良性颅内压增高症在临床上有时几乎无法区别。

但脑硬膜静脉窦栓塞发病急，头痛多位于顶部，并可有癫痫发生。

注意MRI或增强对比CT时上矢状窦的形状有助于鉴别诊断。

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良性颅内压增高症别名：原发性颅内压增高症；假脑膜瘤；良性颅内高血压概述：是一组病因不同的、以颅内压增高为特征的综合征。

流行病学：本症多发于肥胖者，青春期或年轻女性。

病因：究其病因可有内分泌及代谢障碍、颅内静脉窦血栓形成、药物及毒素等，但确切的发病机制不明。

（1）内分泌和代谢障碍。

内分泌和代谢障碍导致水电介质平衡失调，水钠潴留，血容量增加而引起颅内高压。

多见于肥胖患者（可能为肾上腺皮质或雌激素的失调）、甲状腺功能不足、妊娠或产后、阿狄森氏病、撤停肾上腺皮质激素、以及慢性肾上腺皮质功能不足等。

（2）颅内静脉窦引流障碍。

如中耳炎并发横窦血栓形成，乳突炎和产后继发的静脉窦血栓形成，以及原发性静脉窦血栓形成。

（3）药物作用。

维生素A过多会产生颅内压增高。

婴儿服用四环素偶有继发颅内高压。

硫二苯胺类、奈啶酸类、庆大霉素等药物也可致颅内压增高，停用药物可使颅内压下降。

（4）其他。

如缺铁性贫血、脊髓灰质炎、急性感染性多发神经炎、结缔组织病等偶可引起颅内压增高临床表现：头痛是良性颅内压增高综合征最主要和最常见的症状，程度中至重度，多为钝痛，弥漫于整个头部，有时呈博动性，晨起或用力咳嗽后明显，可伴恶心呕吐。

体征仅表现为视神经乳头水肿和颈项抵抗，严重者可有复视、眼球外展受限等外展神经麻痹症状，无其他神经系统定位体征。

其他神经系统检查及神志精神状态正常。

诊断标准：1存在有颅内增高的症状和体征。

2神经检查无局部定位体征。

3神经诊断性检查除脑脊液压力增高外，无其他异常（脑室系统无变形、移位或阻塞）。

4患者神志清楚。

5无其他可引起颅内压增高的病因存在。

6若脑脊液检查异常则诊断不成立。

对良性颅内压增高综合征的诊断必须慎重。

要通过临床详细而全面的检查，排除了引起颅内压高压的其他原因（肿瘤、炎症、脑积水等）之后，再根据临床上仅有颅内高压症状、脑脊液细胞生化检查正常、头颅CT或核磁共振检查未能发现颅内局部病灶等特点而做出诊断。

以后仍需一段时间的严密观察和随访。

良性颅内高压症有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍良性颅内高压症症状，尤其是良性颅内高压症的早期症状，良性颅内高压症有什么表现？得了良性颅内高压症会怎样？以及良性颅内高压症有哪些并发病症，良性颅内高压症还会引起哪些疾病等方面内容。

……*良性颅内高压症常见症状：盲点、复视、水肿、钝痛*一、症状临床最常见的症状是头痛(94%);其次有一过性视力模糊(68%);搏动性颅内噪音(58%);复视(38%，多为水平性)或失明(30%)。

头痛可以是额颞部(多见)或枕部钝痛或紧箍样痛;可以是弥散性或单侧性。

常见体征是不同程度的眼底视盘水肿，也可有单侧或双侧展神经瘫。

外周视野，尤其是鼻侧或鼻下侧视野缩小及盲点扩大也较常见。

因近年来对此病的警觉和早期诊断，相当一部分患者没有或仅有轻度眼底水肿。

其他神经系统检查以及神志精神状态正常。

CT或MRI检查脑实质正常，脑室的形状及大小应正常或轻度缩小(脑室狭窄)，蝶鞍可有扩大并充满脑脊液(空蝶鞍)。

所有患者在做腰穿检查时都有脑脊液(CSF)压力增高，压力增高多在250～450mmH2O。

*二、诊断诊断标准如下：1.存在有颅内压增高的症状和体征。

2.神经检查无局部定位体征。

3.神经诊断性检查除脑脊液压力增高外，无其他异常(脑室系统无变形、移位或阻塞)。

4.患者神志清楚。

5.无其他可引起颅内压增高的病因存在。

6.若脑脊液检查异常则诊断不成立。

*以上是对于良性颅内高压症的症状方面内容的相关叙述，下面再看下良性颅内高压症并发症，良性颅内高压症还会引起哪些疾病呢？*良性颅内高压症常见并发症：视神经病变*一、并发病症潜在的视力丧失危险。

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良性颅内压增高综合征的诊断和治疗
陈旭;于铁峰
【期刊名称】《中国医师进修杂志：内科版》
【年(卷),期】2007(030)002
【摘要】目的分析和探讨良性颅内压增高综合征（BIHS）的诊断和治疗。

方法回顾性分析101例BIHS患者的临床资料，临床症状和体征主要为头痛、恶心、呕吐、视力减退和视神经乳头水肿，头CT及MRI检查均正常，脑脊液检查压力高
于正常，蛋白、葡萄糖及细胞数均在正常范围，符合1991年国际头痛分类会议制定的BIHS诊断标准。

治疗措施包括应用激素类药物、脱水、多次腰椎穿刺、脑室持续引流或行颞肌下减压术等。

结果83例患者症状和体征恢复满意或有明显改善。

结论对BIHS患者进行早期诊断和治疗可获得较好疗效。

【总页数】2页(P55-56)
【作者】陈旭;于铁峰
【作者单位】辽宁省葫芦岛市中心医院二部干诊科,125001;辽宁省葫芦岛市中心医院神经外科,125001
【正文语种】中文
【中图分类】R739.41
【相关文献】
1.良性颅内压增高Dandy诊断标准商榷 [J], 丛军;周贵福
2.腰大池腹腔分流术治疗良性颅内压增高症效果观察 [J], 杨薛筠
3.良性颅内压增高的诊断和治疗 [J], 王长卿;王洪生
4.良性颅内压增高综合征的诊断和治疗 [J], 陈旭;于铁峰
5.良性颅内压增高的诊断与治疗 [J], 章翔;费舟;张剑宁;张志文;易声禹;李安民;刘卫平;付洛安;付相平;王占祥
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良性颅内高压症是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍良性颅内高压症的病理病因，良
性颅内高压症主要是由什么原因引起的。

*一、良性颅内高压症病因
*一、发病原因
究其病因可有内分泌及代谢障碍、颅内静脉窦血栓形成、药物及毒素等，也有原发性良性颅内高压，即原因不明者。

*二、发病机制
本病的发病机制尚不清楚，是在数周或数月内发展起来的颅内高压。

至于引起颅压增高的直接原因是由于脑实质本身的肿胀，抑或是脑脊液变化所致现仍无定论，多数人认为是脑脊液吸收障碍所致，但证据不多。

Karahalios等(1996)发现：所有良性颅内压增高症的患者
都有脑静脉压增高，在这种情况下脑脊液吸收受阻，可引起颅压增高，但脑静脉压升高是颅内压增高的原因抑或是结果尚不清楚。

在对良性颅内高压症患者进行持续脑脊液监护时发现，脑脊液压力存在着不间断地、无规则地波动性升高，当压力升高呈平台状持续20～30min后，会突然降至正常水平，就像把增加的CSF引流出去(Johnston与Paterson ，1974)。

相当一部分患者据报道
有月经不调或闭经，有些是孕妇，有些有内分泌系统功能不调，还有的服用过四环素、吲哚美辛、口服避孕药或其他激素，也有报道与维生素A中毒有关。

据推断上述情况均与良性颅内压增高有关，但无实质性证据。

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特发性颅内高压症与颅内静脉窦狭窄诊疗现状及展望脑静脉狭窄是一种以脑静脉血流回流受阻为特征的脑血管病，按病变所在部位可分为颅内静脉窦狭窄以及颈静脉狭窄，其中前者更为多见。

根据既往文献，脑静脉狭窄发病率远低于脑动脉狭窄。

脑动脉狭窄是缺血性卒中重要的病因，而脑静脉狭窄则更易导致颅内压升高。

目前广为接受的一种理论是，颅内静脉窦狭窄是特发性颅内高压症（IIH）的病因之一。

有关IIH的文献可追溯至19世纪末，Quincke医师将其描述为“浆液性脑膜炎”。

21世纪初的一项研究发现，90%的IIH患者磁共振成像证实存在横窦狭窄。

症状性颅内静脉窦狭窄的临床表现与颅内压升高类似，如头痛、视觉减退、耳鸣等，这些症状使患者生活质量显著降低，因此，研究脑静脉狭窄的诊治是非常必要的。

病理生理学及临床表现IIH的病理生理学仍存在争议，目前最有说服力的观点是，颅内静脉压增高抑制脑脊液重吸收是IIH最终的病理生理变化。

在脑脊液重吸收过中，蛛网膜颗粒是至关重要的环节。

一项研究中，双侧横窦狭窄/单侧狭窄对侧发育不全的患者出现蛛网膜颗粒的比例（90%）远高于单侧/无狭窄的患者（31%）。

这与蛛网膜颗粒吸收静脉至脑脊液的功能密切相关。

此外，该研究多元分析结果证实，存在蛛网膜颗粒是双侧横窦狭窄的预测因子。

这不难解释狭窄程度较高的静脉窦出现蛛网膜颗粒的可能性更大。

通常情况下，颅内静脉窦狭窄的临床表现与颅内压升高相关，诸如头痛、耳鸣、视觉减退等，而又以头痛发生率最高，患者对头痛的描述通常为“剧烈”、“慢性头痛”。

在既往文献报道的患者主诉中，搏动性耳鸣是更准确地描述。

许多患者自诉这种“搏动”通常与心率一致。

对于以上临床表现的解释，一种说法是，搏动由颅内动脉顺着毛细血管网传导，或由心脏逆行而来；当颅内高压导致硬脑膜薄弱后，静脉搏动幅度增加。

但这种观点受限于未与颅内压正常且出现搏动性耳鸣的患者进行比较，且这种传导未经电信号或其他形式试验证实。

另有观点认为这种搏动是多因性的，既有可能由于血流途径乳突气房附近的狭窄形成湍流，局部血流动力学改变，也可因颅内压升高影响回流耳的静脉。

颅内静脉窦狭窄（CVSS）系列之（一）特发性颅高压与颅内静脉窦狭窄-----鸡与蛋的故事近日患者激增，2月无暇科普。

脑静脉系统病变之所以“罕见”可能与忽视有关，然而忽视又和宣教相关，比如每有“养生堂，CCTV”等播出吉院长的节目，门诊第二天起总是爆棚，一号难求，可见此类疾病或许并不少见。

因此继续科普下脑静脉病变的专题还是很有必要的，作为《颅内静脉窦血栓（CVST）系列》的姐妹篇，本系列重点谈下颅内静脉窦狭窄（CVSS）的相关问题。

开篇先提一个历史问题，大家一起思考，鸡生蛋，蛋生鸡，是先有蛋还是先有鸡？问题绝非哗众取宠，故事是这样开始的，来过宣武医院神外学习的医生都知道这样一个规矩，手术前你得汇报预案，即手术的依据、方案，可能的并发症、对策等。

预案通过科内各专家组认可，方能手术。

否侧无论手术大小，无论术者什么主委、大牌，当场“枪毙”，绝不姑息。

别说术前准备不充分，就算汇报稍有瑕疵或是在各组长的责难面前支支吾吾，言不由衷，也难免手术停台。

正是有了这一“堂审”制度为每台手术保驾护航，才最大化的保障了患者安全，又激发起年青大夫的不断成长，这就是传说中的宣武神外武功秘技之一。

话说那日术前，我报一横窦狭窄拟行支架成形术术前预案，被问及横窦狭窄与特发性颅高压（IIH）关系，答曰，互为因果关系，理由是IIH 病人常发现横窦狭窄，而横窦支架植入术又可以治疗IIH。

教授又问何者为先？答曰，皆可。

于是一场为手术的申辩开启，幸亏主任及时制止，手术险遭被毙，留下作业，我得把二者关系给大家下次讲明。

术后患者颅压果然恢复正常，症状渐好，但我仍忧心忡忡，加之e学堂主也催稿数次，今日成文并交作业。

特发性颅内压增高症（idiopathic intracranial hypertension, IIH）是一类原因不明的颅内压增高（腰穿测压3次均大于250mmHg，但颅内影像学排除颅内占位性病变），就好像颅内长肿瘤引起压迫一样的表现，所以新近又有一个时髦的名词，称为“脑假瘤样综合征”，从名字都看的出来这小样出身就成分不清。