肾性骨病的分类
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【G112】肾性⾻营养不良(肾性⾻病)概述肾性⾻营养不良Renal Osteodystrophy:由慢性肾功能衰竭导致的⾻代谢病。
简称肾性⾻病。
表现为钙磷代谢障碍,酸碱平衡失调,⾻骼畸形并可引起继发性甲状旁腺功能亢进。
⾻骼⽅⾯表现为⾻质疏松、⾻软化、纤维囊性⾻炎、⾻硬化及转移性钙化。
幼年可能引起⽣长发育障碍。
临床表现在⼉童或少年,疾病表现为发育不良、肌⾁软弱;⾏⾛时呈鸭步态,有膝外翻或内翻;⾻⼲骺端或肋⾻软⾻交接处肿⼤,股⾻上端⾻骺滑脱;严重者可引起股⾻颈纤维性⾻炎。
成⼈表现为⾻软化症状,在路塞(Looser)变性区有压痛。
肾性⾻病进⾏缓慢,出现症状时已经是其晚期了,临床上以⾻痛,⾻折,⾻变形为主要特征。
⾻痛突发症状之⼀,常为全⾝性,好发于下半⾝持重部位(腰,背,髋,膝关节),运动或受压时加重,⾛路摇晃甚⾄不能起床。
病理性⾻折多发于肋⾻,其他部位也能由于轻微外⼒⽽引起⾻折。
多见于低转运型和接受糖⽪质激素治疗的肾移植患者,⾼运型少见。
成⼈易出现椎⾻,胸廓和⾻盆变形,重症患者引起⾝⾼缩短和换⽓障碍,称为退缩⼈综合症,⼩⼉可发⽣成长延迟。
影像表现在慢性肾功能不全的患者中,X线⽚可能显⽰⾻密度增加,这在轴向⾻骼中更常见,其⾻⼩梁⾻质⽐⾻⽪质更多(图1)。
这种弥漫性⾻硬化的病因尚不清楚,它可能反映甲状旁腺激素的合成代谢作⽤。
尽管X线⽚显⽰⾻密度增加变硬,⾻骼在结构上却较弱,容易发⽣应⼒性⾻折。
脊柱通常表现出特征性的条纹外观(沿着终板的密度增加的交替条带和椎体中央部分的密度降低),也称为粗糙的针织脊椎(图2)。
图1。
60岁男性的肾性⾻营养不良,在接受肾移植肾⼩球性肾炎后。
腰椎的前后放射照⽚显⽰了腰椎的⾻密度的弥散性的增⾼。
图2。
正在接受透析治疗的28岁的肾病综合征和终末期肾病的妇⼥的肾性⾻营养不良。
腰椎横侧X线⽚显⽰沿着终板(虚线箭头)和中央透明区域(实⼼箭头)的交替性硬化斑块。
这种模式被称为粗糙的针织脊椎,这是以橄榄球运动员穿着的运动衫图案(右图所⽰)命名的。
肾病内科肾性骨病肾性骨病是一种较为常见的肾病并发症,它主要指的是由于肾脏功能受损,导致体内钙、磷等电解质代谢紊乱,进而对骨骼系统产生不良影响的疾病。
这种疾病对患者的生活质量和健康状况都会带来严重的影响。
本文将对肾性骨病的病因、症状及治疗方案进行探讨。
一、病因肾性骨病主要是由于慢性肾脏疾病引起的,这种疾病在肾炎、肾病综合征等多种肾病中较为常见。
慢性肾脏疾病会导致体内钙磷代谢紊乱,进而引起一系列骨骼问题。
其中,肾小球滤过率降低是主要的发病机制之一。
患者的肾小球滤过率下降,会导致体内磷的排泄减少,血磷浓度升高,同时导致血钙水平下降。
这样的代谢紊乱会进一步刺激甲状旁腺激素(PTH)的分泌,激活PTH-维生素D-钙轴,导致迅速降低骨骼中的钙含量。
二、症状肾性骨病的症状表现多样化,常见的症状包括骨痛、肌肉无力、骨折等。
骨痛是最常见的症状之一,患者常常感到骨骼疼痛,并且疼痛程度与疾病的严重程度相关。
肌肉无力也是一个常见的症状,患者会感到肌肉无力、容易疲劳,甚至进行轻微的运动也会感到困难。
此外,肾性骨病还容易导致骨折的发生,尤其是在骨骼质量明显减少的情况下,骨骼的强度和稳定性会受到极大的损害。
三、治疗方案治疗肾性骨病的目标是改善患者的骨骼状况,缓解骨痛和肌肉无力等症状,以及预防骨折的发生。
以下是一些常用的治疗方案:1.调节钙磷代谢:通过适当的饮食调节和药物治疗,控制血钙和血磷的含量,维持血液中钙磷浓度在正常范围内。
此外,还可以补充活性维生素D,增强钙的吸收和利用,从而改善骨骼状况。
2.控制甲状旁腺激素:对于甲状旁腺激素水平升高的患者,可以考虑使用抑制剂或手术切除的方法来降低甲状旁腺激素的分泌,从而减少其对骨骼的不良影响。
3.骨骼保健:对于已经发生骨折的患者,应及时进行骨折的处理和修复。
同时,患者还可以进行一些适当的骨质增强运动,如散步、力量训练等,来提高骨密度和增加骨骼的强度。
4.监测治疗效果:对于肾性骨病的患者,定期监测钙磷等代谢指标的变化,以及评估患者的骨骼状况和生活质量的改善情况,及时调整治疗方案。
肾性骨病常见问题1、CKD-MBD的主要临床表现有哪些?CKD-MBD是由慢性肾脏病导致的矿物质及骨代谢异常综合征,表现为以下一种或多种变化:①钙,磷,PTH或维生素D代谢异常②骨转换,矿化,骨线性生长或骨强度异常③血管或其他软组织钙化2、肾性骨病的传统分类如何?①纤维囊性骨炎(Osteitis fibrosa cystica),又称高运转骨病或继发性甲旁亢性肾性骨病:特点为由于继发性甲状旁腺功能亢进引起的高转化骨病。
②低转运骨病:Low Turnover Bone Diseasea.无动力性骨病(Adynamic bone disease):特征是骨转换率下降。
尽管铝沉积可能会导致这种疾病,但现在大多数的病例是由于甲状旁腺的过度抑制所致。
b.骨软化症(Osteomalacia):这和铝在骨骼中沉积有关,其特点是骨转换率低,并伴有异常矿化。
骨软化症现在已经不是很常见,这主要是现在已经很少使用含铝的钙结合剂和引进了更好的透析用水的处理设备。
骨软化症的发生率大大降低了。
③混合性肾性骨营养不良(Mixed uremic osteodystrophy):特点是同时伴有骨矿化异常和骨转换过高或过低两种异常。
3、肾性骨病的新分型:TMV分类系统①KDIGO建议使用骨骼转化(Bone turnover),矿化(mineralization)和体积(volume)来评估骨的病理变化(简称TMV系统),强调矿化和骨量以及周转率对骨骼质量的重要性。
②骨转换(T)反映骨骼重塑比率,正常的骨转换可以维持骨吸收和骨形成的动态平衡。
以双四环素标记法动态测定骨形成率和活化率,结果可分为低、正常、高三个级别。
③骨矿化(M)反映骨骼重塑过程中骨胶原钙化的程度。
静态测定类骨质容量及厚度,并动态测定四环素标记的基础矿化延迟时间和类骨质成熟时间,结果可分为正常或不正常两个级别。
④骨容量(V)反映单位组织体积的骨含量。
静态测定松质骨的骨含量,并以皮质骨容量和厚度的测定作为额外参考,其结果分为低、正常、高三个级别。
肾性骨病诊断标准肾性骨病(renalosteodystrophy,ROD)是一种常见的体质性病症,它是由肾脏功能不全引起的代谢性疾病。
肾性骨病的发生率在成人人群中较高,而在儿童人群中却较少见。
肾性骨病可发生在任何年龄段,但主要发生在肾脏疾病已经持续了一段时间的成人患者中。
在诊断肾性骨病之前,应建立良好的治疗计划,仔细考虑患者的临床背景、肾脏疾病持续时间、现有症状、实验室检查,以及治疗方案中包含的药物和营养支持等。
1. 临床表现肾性骨病的临床表现可能有多种不同的形式,这取决于患者的肾脏疾病的类型和持续时间。
常见的表现有:软骨疼痛、肌肉萎缩、腰痛、脊柱畸形、肋骨错骨、身体疲劳和精神萎靡等。
而合并有维生素D缺乏或缺钙的患者可能出现骨质疏松、抽搐或四肢震颤等表现。
2.验室检查实验室检查是诊断肾性骨病的重要组成部分,常见的实验室检查项目有:血清磷、血清钙、尿素氮、血清葡萄糖、血碱态、血氯、血尿酸、血钠、血钾、血碳酸盐、血氧化还原物质、尿液检查、尿蛋白、尿钙分析、尿素磷比值和维生素D类血清学检查等。
3.射性测试放射性测试是诊断肾性骨病的常用方法,包括X光、CT或MRI等放射性检查。
通过对患者的骨结构及骨表面情况、骨密度进行检查,可以发现肾性骨病的特征性表现,如软骨消失、骨间隙缩小、轻度骨质流失等。
4.镜检查肾镜检查是检查患者肾脏的重要组成部分,可以检查肾脏的形态、结构或血流状况,以及评估肾脏疾病是否已经影响到肾脏功能。
通过对患者的肾脏结构进行检查,可以更精确地诊断肾性骨病的类型。
5.断标准诊断肾性骨病需要满足以下条件:(1)患者患有持续性肾脏疾病;(2)患者具有与肾性骨病相关的临床表现;(3)患者实验室检查结果可能提示肾性骨病;(4)患者放射性测试可以显示肾性骨病的特征性表现;(5)患者的肾镜检查结果可以证实肾脏存在性肾脏疾病。
诊断肾性骨病并不容易,需要仔细评估患者的临床背景、实验室检查结果、放射性测试结果以及肾镜检查结果,才能确定患者是否满足诊断标准,以更精准地诊断肾性骨病。
患者,男性,18岁。
8年前查出肾炎,4月前诊断为尿毒症。
来我院行血液透析期间,患者全身抽搐,之后行X线检查,如图诊断典型肾性骨病依据:1、男性,18岁。
8年前查出肾炎,4月前诊断为尿毒症。
来我院行血液透析期间,患者全身抽搐。
2、平片:双侧股骨颈骨折,股骨干颈角缩小,左肱骨外科颈骨折,左尺桡骨弯曲。
上述骨骼均显示密度下降。
肾性骨病可分为肾小球性骨营养不良和肾小管性骨营养不良。
肾小球性骨营养不良性肾性骨病多发于持久存在的尿毒症肾病患者,包括多囊肾、高血压肾病、下尿路梗阻引起的肾盂积水或肾盂肾炎、肾小球肾炎、肾病综合征等,其X线的表现为“以骨质软化症或佝偻病为主,常伴纤维性骨炎、软组织钙化和骨质硬化”。
肾小管性骨营养不良性肾性骨病则多由先天性肾小管功能缺陷引起,包括近曲及远曲肾小管病变,其X线的表现为“以骨软化、佝偻病为主,很少发生纤维囊性骨炎和骨硬化”。
肾性骨病进行缓慢,出现症状时已经是其晚期了,临床上以骨痛,骨折,骨变形为主要特征。
骨痛突发症状之一,常为全身性,好发于下半身持重部位(腰,背,髋,膝关节),运动或受压时加重,走路摇晃甚至不能起床。
病理性骨折多发于肋骨,其他部位也能由于轻微外力而引起骨折。
多见于低转运型和接受糖皮质激素治疗的肾移植患者,高运型少见。
成人易出现椎骨,胸廓和骨盆变形,重症患者引起身高缩短和换气障碍,称为退缩人综合症,小儿可发生成长延迟。
X线影像学表现:①骨骼变形,以两髋、两膝、两踝呈内翻或外翻畸形多见。
脊柱变形,骨盆变形,下肢骨关节变形;②骨质疏松;③骨质硬化。
见于椎体,长骨,骨盆。
影像学观察的表现为骨皮质和骨小梁增厚变粗,互相融合,呈局部的骨质增白区;④病理性骨折,可见于肋骨、股骨和腓骨远段;⑤软组织钙化,可见于肾实质内近肾盏旁,呈散小点状钙化和骨关节周围软组织钙化;⑥骨囊状透光区,可看到囊状透光区边缘锐利,透光区多为单发;⑦假骨折线,常为多发性,几乎两侧对称,出现部位:耻骨支,胫骨、股骨颈和肋骨;⑧长骨干骺端的改变。
肾性骨病诊断标准肾性骨病(renal osteodystrophy)是一组由慢性肾脏疾病引起的骨骼系统异常的疾病,主要包括肾性骨软化症、继发性甲状旁腺功能亢进症和肾性骨营养不良。
肾性骨病是慢性肾脏病患者常见的并发症之一,严重影响患者的生活质量。
因此,对肾性骨病的及时诊断和治疗显得尤为重要。
一、临床表现。
肾性骨病的临床表现多种多样,常见的症状包括骨痛、骨折、骨质疏松、肌肉无力等。
患者可能会出现骨骼畸形、身高减矮、关节疼痛、骨折等症状,严重时还可能出现肌肉萎缩、骨质软化等表现。
因此,对患者进行全面的临床检查和详细的病史询问是十分必要的。
二、影像学检查。
影像学检查对肾性骨病的诊断具有重要意义。
X线检查可以显示骨质疏松、骨质软化、骨质疏松等表现。
骨密度检查可以帮助评估骨质疏松的程度。
此外,CT、MRI等影像学检查也可以提供更为详细的骨骼结构信息,有助于诊断和鉴别诊断。
三、实验室检查。
实验室检查是肾性骨病诊断的重要依据。
包括血清钙、磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素(PTH)、25-羟基维生素D等指标的检测。
这些指标的异常变化可以帮助医生判断患者是否存在肾性骨病,并进行进一步的诊断和治疗。
四、骨活检。
对于临床表现不典型或影像学检查不确定的患者,骨活检可以作为确诊肾性骨病的重要手段。
通过骨组织的病理学检查,可以直接观察到骨骼结构的异常变化,有助于明确诊断。
五、诊断标准。
根据国际肾脏病学会(ISN)和国际骨质疏松学会(IOF)的共识,肾性骨病的诊断标准主要包括临床表现、影像学检查和实验室检查。
患者应当符合肾脏疾病的诊断标准,同时具备骨质疏松、骨质软化、肌肉无力等临床表现,以及相应的影像学和实验室检查结果。
六、治疗。
对于肾性骨病的治疗主要包括控制肾脏疾病的进展、纠正骨代谢紊乱、补充钙和维生素D等。
此外,还需要合理的饮食调理、适当的运动锻炼等综合治疗措施。
对于继发性甲状旁腺功能亢进症的患者,可能需要进行手术治疗或药物治疗。
肾性骨病的分类
随着血液净化技术的开展与进步,尿毒症病人的存活率和生活质量明显改善。
肾性骨营养不良(renaloseodystrophy,ROD,简称肾性骨病)的发生率却随着透析时间的延长而增高。
ROD的临床症状、骨组织学改变及影像学表现之间并不一致。
早期诊断主要依靠骨组织活检及血清学标志。
据ROD的组织学、X线检查、生化改变及发病机制,分类如下。
1.高转化性骨病常见于严重的甲状旁腺功能亢进(HPT)患者。
骨活检主要表现为纤维性骨炎,成骨细胞和破骨细胞增生活跃,骨重建增加,矿化加速,小梁形状和排列不规则,骨组织失去其规则的板层状结构,甚至形成布纹状骨;骨面积大量增加,纤维增生致整个小梁区以至骨髓发生纤维化。
生化改变包括血钙的降低和血磷、碱性磷酸酶、骨钙素、甲状旁腺激素(iPTH)水平显著升高。
骨X线检查可发现骨膜下吸收、骨硬化等特征性改变。
2.低转化性骨病以骨生成减少和骨矿化障碍为突出表现,据骨活检的改变可分为两型。
(1)软骨病:以骨矿化障碍为突出表现。
骨活检示成骨细胞和破骨细胞数目和活性降低,骨的生成、吸收、钙化面积减少,基质相对增多。
生化检查示血钙正常,血磷、铝水平升高,碱性磷酸酶、骨钙素及iPTH水平降低。
X线主要表现为假性骨折。
(2)动力障碍性骨病:以骨生成显著减少为表现,有铝相关性和非铝相关性两种形式。
非铝相关性动力障碍性骨病所占比例有所上升,约占一半,常发生于高龄、治疗继发生HPT时用药不当、iPTH分泌不足、骨生长因子缺乏、低磷等状况。
骨组织学改变为骨细胞活性明显降低,成骨细胞面积和骨生成减少,骨前质的形成和矿化受抑制,骨小梁面积减少。
生化检查血示磷正常,钙、碱性磷酸酶、骨钙素和iPTH正常或轻度降低。
此外,骨生成障碍亦与铁负荷超载有关。
3.混合性骨病以上两种因素均存在,为兼有以上二者骨损害特点的混合性骨病。
组织学表现为纤维性骨炎和骨软化并存,多数透析病
人(45%~80%)及非透析的终末期肾衰竭患者的骨病变属此型。
4.骨外软组织钙化多因持续性钙磷乘积增高所致,严重病例可在关节周围形成巨大肿瘤性钙化并影响关节活动,可先于骨骼病变而被发现,比骨骼病变更能影响患者的长期预后。
5.儿童生长迟缓最近发现,儿童生长迟缓与HPT有关,但单纯纠正HPT并不能纠正生长迟缓提示也存在其他因素。
加用生长激素似乎更有效。