白塞病诊断及特殊表现PPT课件

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白塞病临床表现及治疗ppt课件

葡萄膜炎(色素膜炎)
前房积脓
皮肤病变
• 发生率：80％～98％。 • 皮损多样： ①结节性红斑样皮损，新发结节周围有 1~1.5㎝宽红晕，具有特征性。 ②毛囊炎样皮损，与痤疮相似。 ③针刺阳性反应：有诊断价值。凡针刺2448小时后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓疱者为阳性。本病活动期时阳性率高于缓解期，静脉穿刺类似皮损具同等价值。
其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状
• 关节炎/关节痛 • 皮下栓塞性静脉炎 • 深静脉栓塞：血栓性静脉炎
•
上、下腔静脉阻塞综合征（Budd-Chiari综合征）
• 大动脉栓塞、闭塞和/或动脉瘤 • 消化道溃疡 • 中枢神经系统病变 • 肺血管炎症和浆膜炎 • 家族史
鉴别诊断
• 关节症状：类风湿关节炎、赖特综合症、强直性脊柱炎等。 • 皮肤粘膜损害：多形红斑、结节红斑、梅毒、寻常性痤疮、系统性红斑狼疮、艾滋病等。 • 胃肠道受累：克罗恩病、溃疡性结肠炎。 • 神经系统损害：感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病。 • 附睾炎：附睾结核。
脑白塞病
消化道损害
• 发生率10~50%。 • 从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，以回盲部多见。 • 可表现为腹胀，腹痛，腹泻，黑便，严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。
肠白塞病
血管损害
• 本病的基础病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。 • 动脉：动脉狭窄、扩张或动脉瘤，主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。 • 静脉：较动脉多见，25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。

白塞病ppt课件

鉴别诊断
• 炎症性肠病与肠型白塞病二者临床表现相似，都可有肠炎症状、口腔溃疡、结节性红斑、坏疽性脓皮病、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、关节炎等。
• 炎症性肠病：肠道病变呈节段性，典型者粘膜有“铺路石” 征象，全肠壁均有炎症性改变。肠壁或肠系膜淋巴结有典型肉芽肿改变，中心是类上皮细胞、多核巨细胞及纤维结构，无干酪样坏死。外阴溃疡罕见。
发病机制
• 自身抗体和免疫复合物的参与: ①血清中有抗口腔黏膜自身抗体和抗动脉壁抗体等 ② 病变处血管壁（特别是细静脉）有 IgM、IgG和C3沉积； • 细胞因子的种类或数量异常 • 中性粒细胞趋化性显著增高
临床表现
• • • • 好发于中青年，重症者多为男性主要累及口腔、眼、生殖器、皮肤典型临床表现为眼-口-生殖器三联症部分患者累及其他系统。
鉴别诊断
• Reiter s syndrome可以出现口腔溃疡和生殖器溃疡，溃疡多出现在阴茎头，而白塞病的溃疡常出现在阴囊，而且没有尿道炎。 • Stevens-Johnson与白塞病相似的皮肤粘膜表现，但眼部病变通常在结膜和角膜，而不是复发性眼葡萄膜炎，无血栓性静脉炎和动脉瘤表现。
，
诊断要点
1.临床表现复发性口腔溃疡、复发生殖器溃疡、眼炎、皮肤特征损害，大血管或神经损害高度提示白塞病的诊断。
诊断要点
2.实验室检查。 3.针刺反应阳性 4.特殊检查：神经白塞病：脑脊液检查、MRI、 CT 胃肠钡剂造影、内窥镜、血管造影、彩色多普勒、肺X线等。
诊断标准
复发性口腔溃疡，每年至少发作3 次，同时存在以下四点中的两点即可诊断： ①复发性生殖器溃疡、 ②眼部损害、 ③皮肤损害、 ④针刺反应阳性。
1. 口腔溃疡

白塞病PPT演示课件

免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等，用于控制病情进展和减少复发。
手术干预时机及术式选择
手术时机
当白塞病患者出现严重的并发症，如肠穿孔、大出血等危及生命的情况时，需考虑手术治疗。
术式选择
根据患者的具体病情和并发症情况选择合适的术式，如肠切除、肠吻合、血管修复等。
并发症预防与处理措施
预防感染
用药指导
向患者说明药物治疗的重要性，指导患者正确用药，包括药物的剂量、用法、副作用等。
心理干预策略制定和实施
评估患者心理状态
认知行为疗法
通过专业心理评估工具，了解患者的心理状况，为制定个性化心理干预策略提供依据。
通过认知行为疗法，帮助患者改变不良的思维和行为模式，提高应对疾病的能力。
杆菌等。
新型治疗方法探索
生物制剂
针对特定免疫细胞或分子的生物制剂，如肿瘤坏死因子抑制剂、白细胞介素抑制剂等，用于治疗白塞病。
免疫抑制剂
环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可用于控制病情，减少复发。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，以减轻组织损伤和炎症反应。
未来发展趋势预测
01
个体化治疗
临床表现
反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等是白塞病的主要表现，还可累及关节、心血管、胃肠道、神经系统等多个系统。
分型
根据受累器官和临床表现的不同，白塞病可分为不完全型和完全型。不完全型症状较轻，仅累及部分器官；完全型症状较重，多个系统受累。
Part
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
国际诊断标准
目前广泛采用国际白塞病研究小组（ISG）制定的诊断标准，包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等临床表现，以及针刺反应阳性等实验室检查结果。

白塞病PPT医学课件

2
病因和发病机制?
遗传 HLA–B51
免疫学异常
环境
感染：
链球菌、病毒、结核杆菌
交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗
原
细胞免疫异常（ Th1型淋巴细胞异常）
中性白细胞活化
内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗
体
3
病理
• 血管炎：
– 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润
– 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 – 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭
• 57.9%的BD患者针刺反应阳性
– 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p<0.001)
14
针刺反应-——BD特异性高、病情活动
• 凡针刺24-48小时后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓疱者为阳性。
• 本病活动期时阳性率高于缓解期
• 静脉穿刺类似皮损具同等价值
15
19
色素膜炎
20
色素膜炎
21
视网膜血管炎
包括视网膜动脉炎和静脉炎，为全身血管炎的标志之一，视网膜静脉炎可并发血栓形成。一旦发生视网膜血管炎，双侧视力进行性减退，平均于发病4年膜、角膜、结膜和视神经，引起多种继发性病变，诸如眼底出血、玻璃体混浊、青光眼等，影响视力，很难恢复
(距起病)(年)
5.7 (0.5-12)
22..33 ((00--1122))
44..22 3.36.6 ((00..22--1133))
(00..66-133))
44.77 ((22--211))
态
5
临床表现
6
BD基本症状——复发性口腔溃疡
最基本的必备症状

白塞病讲课PPT课件

白塞病的临床表现
口腔溃疡：反复发作，疼痛明显
生殖器溃疡：疼痛明显，影响性
生活
眼部病变：视力下降，视物模糊
皮肤病变：红斑、结节、溃疡等
消化道病变：腹痛、腹泻、便血
等
神经系统病变：头痛、头晕、癫
痫等
白塞病的诊断标准
反复口腔溃疡
反复生殖器溃疡
眼部病变：虹膜炎、葡萄膜炎等
皮肤病变：结节性红斑、痤疮样皮疹等
白塞病患者免疫系统功能紊乱
白塞病患者免疫系统对自身组织产生攻击
白塞病患者免疫系统对自身细胞产生攻击
白塞病的治疗方法
章节副标题
药物治疗
生物制剂：用于重症患者
免疫抑制剂：用于慢性期和重症患者
糖皮质激素：用于急性期和重症患者
抗病毒药物：用于病毒感染引起的白塞病
抗凝血药物：用于血栓形成或血管炎患者
章节副标题
白塞病的定义
白塞病是一种慢性、全身性、血管炎性疾病主要表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎等可能引发神经系统、消化系统、皮肤等多系统损害病因尚不明确，可能与遗传、环境、感染等因素有关
白塞病的发病机制
免疫系统异常：白塞病患者免疫系统异常，导致自身免疫反应过度血管炎：白塞病患者血管炎，导致血管壁损伤和炎症遗传因素：白塞病具有一定的遗传倾向，家族中有白塞病患者发病风险更高环境因素：某些环境因素可能诱发白塞病，如感染、药物等
避免辛辣、刺激性食物，保持饮食清淡
避免吸烟、饮酒等不良生活习惯
定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
护理方法
保持口腔卫生，定期刷牙，使
用漱口水
避免辛辣、刺激性食物，多
吃蔬菜水果
保持良好的生活习惯，避免熬夜、过度劳

白塞病诊治-PPT课件

关节损害
• 25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似表现。
神经系统损害
• 发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕， Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。
临床表现
• • • • • • 口腔溃疡生殖器溃疡眼炎皮肤病变关节损害神经系统损害，消化道损害，血管损害，肺部损害，其他（如肾脏损害）。
口腔溃疡
• 几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，约1～2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
血管损害
• 本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。

白塞病医学课件

白塞病的临床表现
皮肤损害
可出现多种皮肤病变，包括结节性红斑、丘疹、痤疮样皮疹等。
其他系统表现
神经系统受累可出现头痛、癫痫、意识障碍等症状；消化道受累可出现腹痛、腹泻、便血等症状；心血管受累可出现心律失常、心肌炎等症状；肺部受累可出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。
白塞病的诊断标准
反复发作的口腔溃疡（每年至少发作3次）反复发作的生殖器溃疡
01
探讨白塞病与自身免疫性疾病之间的关联，为预防和治疗提供
新思路。
白塞病与感染
02
研究感染因素在白塞病发病中的作用，寻找有效的预防和治疗
方法。
白塞病与肿瘤
03
研究白塞病与肿瘤之间的关联，揭示潜在的发病机制，为早期
诊断和治疗提供帮助。
06
白塞病病例分享与讨论
病例一：复杂白塞病的治疗经验分享
总结词
本病例分享了复杂白塞病的诊断和治疗经验，重点探讨了疾病的活动性和损伤程度对治疗策略的影响。
高生活质量。
04
白塞病的预后及预防
预后影响因素
疾病活动度
白塞病的预后与疾病活动度密切相关。高疾病活动度通常意味着更高的复发风险和更严重的器官损害。因此，控制疾病活动度是改善预后的关键。
器官受累情况
白塞病可累及多个器官，如口腔、皮肤、关节、眼睛、血管等。器官受累越广泛、越严重，预后通常越差。
诊断时机
早期诊断和及时治疗可以改善预后。延迟诊断或错过治疗可能导致更严重的器官损害或功能障碍。
治疗反应
对治疗反应良好的患者通常预后较好。对治疗反应不佳的患者可能需要更积极的治疗方案，以控制疾病活动度和预防器官损害。
预防措施
提高疾病认知

白塞病幻灯1.1

• 溃疡表现有三型
– 典型溃疡,深而呈穿凿状 – 浅表性阿佛他样溃疡 – 结肠弥漫性溃疡则类似炎性肠病
• 鉴别诊断
– 炎性肠病 – NSAIDs所致粘膜病变 – 右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别
仔细的病史询问有助于鉴别诊断临床上若患者出现手术后伤口不愈合，应警惕BD
血管损害
• 全身各部中等以至大的动、静脉均可发病，静脉多于动脉
93 30 17 24
36 17 45 42 2
Koc, Y, Gullu, I, Akpek, G, et al。 J Rheumatol 1992; 19:402.
心脏病变
• 心脏病变较少，预后不良 • 心脏瓣膜病变:直接侵及瓣膜，造成瓣膜脱垂、关
闭不全、穿孔、换瓣术后反复瓣周漏 • 心肌受累导致心脏扩大 • 冠状动脉炎 • 心内膜受累:病理呈非特异性炎症改变 • 传导系统受累:心肌受累或传导组织直接受侵所致
消化道病变
• 又称肠白塞病（Intestinal Behcet’s Disease） • 发病率为10%－50% • 临床表现：为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、
隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡.全消化道均可受累, 以回肠末段和结肠最为常见
白塞病 Behcet’s disease, BD
概述
• 定义
–是一种慢性复发性血管炎症性疾病。
• 主要临床表现
–复发性口腔溃疡和其它系统损害的表现，包括生殖器溃疡、眼病、皮肤损害、神经病变、血管病变或关节炎。
• 预后
–多数患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。
流行病学
• 丝绸之路病

白塞病诊断和治疗ppt课件

主要为溃疡性病变；在疾病发作时表现为吞咽困难和疼痛，上腹部饱胀、腹部隐痛或阵发性绞痛、便血、腹泻、便秘等。
（八）心血管损害可累及各种动脉和静脉，基本病变是血管炎，静脉受累较动脉多见，小血管多于大血管。
动脉病变主要为动脉内膜炎，可引起管腔狭窄、闭塞，导致缺血和动脉瘤形成。中等以上的大动脉及其分支均可受累，如主动脉及分支、颈总动脉、锁骨下动脉、肱、尺、桡动脉等，可出现无脉或缺血性症状甚至组织坏死、溃疡、动脉瘤等。
5、针刺试验阳性：以无菌20号或更小的针头、斜行刺入皮内，经 24-48小时后由医师看结果判定。凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中2项以上者，即可诊断本病。
鉴别诊断：
对出现粘膜、皮肤、眼症状的疾病，如赖特综合征、SLE、干燥综合征、韦格纳肉芽肿进行鉴别。
六、治疗
治疗原则皮肤粘膜及关节病变发生率高，但危害不重，以缓解症状、减轻痛苦为主积极治疗眼部病变、防止失明，故除局部用药外，多主张用激素及免疫抑制剂
病变呈进行性发展，可只限于一个部位，也可几个部位同时发病，或在不同时期累及不同部位，可呈局限性，也可为弥漫性，所以临床表现多种多样而又无典型性，主要表现为复杂的神经和精神症状。
主要症状有头痛、头晕、意识障碍、精神异常、癫痫、失语、痴呆、下肢肌无力、麻木、偏瘫、颅神经及周围神经损害。根据临床表现可分为：脑膜脑炎型、脑干型、器质性精神病症状型、良性颅压升高型及脊髓损害型等。
“红晕现象”：结节损害中央微高起，周围有较宽的红晕、愈向外周红色愈淡，称红晕现象。具有特征性，有辅助诊断价值。
2、毛囊炎样损害部位：头、面、胸背、下肢及阴部皮肤。特点：有较大的浸润性硬结样基底、中央呈丘疹或小结节状高起，其顶端为较小的脓点，周围有较宽的红晕，具有特征性，小脓点细菌培养阴性，抗菌素治疗无效。故带脓点的毛囊炎有辅助诊断价值。

白塞病健康宣讲PPT课件

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白塞病健康宣讲PPT课件
目录介绍什么是白塞病白塞病的症状如何预防白塞病如何治疗白塞病生活护理结论
介绍
介绍
白塞病是一种慢性炎症性疾病，当前不能根治，但可以通过正确的治疗达到缓解、控制病情的目的。本PPT将为大家介绍白塞病的概念、病因、症状和预防方案，希望能给您提供一些帮助。
白塞病的症状
消化道症状
如何预防白塞病
如何预防白塞病
注意个人卫生，保持口腔、生殖器和眼部清洁避免过度疲劳、紧张和精神压力
如何预防白塞病
避免食用辛辣刺激性食品和饮料避免饮酒和吸烟
如何预防白塞病
避免接触可能引起过敏的物质
如何治疗白塞病
如何治疗白塞病
白塞病目前还没有根治方法，治疗的目的是缓解和控制病情。口腔、生殖器和眼部的溃疡可以使用口服或外用药物进行治疗。
如何治疗白塞病
皮肤症状也可以使用药物治疗。对于严重病例，可能需要使用免疫抑制剂等药物来控制病情。
生活护理
生活护理
避免食用辛辣、烫食和硬物等刺激性食品。注意口腔、眼部和生殖器卫生，保持清洁。
生活护理
不吸烟，少饮酒。避免疲劳和精神紧张。
结论
结论
白塞病是一种需要注意的慢性炎症性疾病。通过合理的预防措施和适当的治疗方法，可以达到缓解和控制病情的目的。
什么是白塞病
什么是白塞病
白塞病是一种自身免疫性疾病，会引起口腔黏膜、生殖器黏膜和眼部黏膜等处的溃疡和炎症。具体病因尚不清楚。但有可能与遗传、免疫系统失调、感染等因素有关。
白塞病的症状
白塞病的症状
口腔溃疡或炎症，通常是唇部、舌头、口腔黏膜等处皮肤溃疡或炎症

白塞病健康宣讲PPT

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药物治疗与医疗干预
医疗干预：定期复诊，密切观察病情变化，及时调整治疗方案。
预防与注意事项
预防与注意事项
避免食用刺激性食物：辛辣、酸、烫等刺激性食物可诱发口腔溃疡。
注意个人卫生：保持良好的卫生习惯，勤换洗衣物，避免感染。
预防与注意事项
提高免疫力：均衡饮食，适量运动，保持良好的心态。
白塞病的症状与诊断
生殖器溃疡：女性患者可出现外阴溃疡，男性患者则常见阴囊、龟头溃疡。
诊断方法：通过详细病史、体格检查和相应检查方法来确定白塞病的诊断。
日常护理与生活建议
日常护理与生活建议
口腔护理：保持口腔清洁，避免烟酒刺激，均衡饮食。眼部护理：保持良好的眼部卫生，定期使用人工泪液缓解眼部不适。
日常护理与生活建议
注重休息：避免过度劳累，保持良好的生活习惯，保证充足的睡眠时间。
心理调适：积极面对疾病，寻求家人和朋友的支持，保持良好的心态。
药物治疗与医疗干抑制剂等，需在医生指导下使用。
局部治疗：口腔溃疡可使用口腔搽剂和漱口液，眼部症状可应用人工泪液等。
白塞病健康宣讲PPT
目录引言认识白塞病白塞病的症状与诊断日常护理与生活建议药物治疗与医疗干预预防与注意事项
引言
引言
什么是白塞病：白塞病是一种自身免疫性的慢性疾病，常见于口腔、眼睛和生殖器官等粘膜处。
白塞病的症状：疼痛性口腔溃疡、眼红、眼干、眼痛、生殖器溃疡等。
引言
白塞病的治疗：目前尚无根治方法，治疗主要以缓解症状和控制疾病进展为主。
认识白塞病
认识白塞病
免疫系统失调：白塞病发生与免疫系统的异常激活有关。遗传与环境因素：遗传因素和环境因素均可能增加患白塞病的风险。

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阳性率
100 96.8 75 60 73.8
·
7
·
8
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/11
·
9
·
10
并非所有白塞病患者均能满足国际标准，对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分，患者的多种表现可在几年内陆续出现。
·
11
白塞病
血管白塞病的发生率为10－37％，表现为静脉阻塞、动脉阻塞、动脉瘤等。
·
5
白塞病诊断标准的敏感性和特异性
标准名称试验
国际分类标准 Dilson标准日本修订标准 O’Duffy标准 Mason等标准
敏感性
特异性
含针刺
92.3
98.2
92.3
96.4
77.7
98.2
83.0
92.7
81.5
92.7
·
+ + _ _
_
6
白塞病主要症状及针刺试验的阳性率
症状％
口腔溃疡皮肤损害生殖器溃疡眼部损害针刺试验
凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中2项或以上者可诊断，但需除外其他疾病。
其他与本病相关并有利于诊断的情况：关节痛(关节炎)、皮下栓塞性静脉炎、
深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎
和白塞病家族史
·
3
1987年日本关于白塞病的修订标准
主要条件 ①反复口腔阿弗他溃疡 ②皮肤病变：结节红斑、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹、痤疮样皮疹 ③眼病变：虹膜睫状体炎、视网膜炎 ④外阴溃疡次要条件 ①非畸形性关节炎 ②副睾炎 ③回盲部溃疡为主的消化系统病变 ④血管病变 ⑤中度以上的神经病变
以静脉病变多见，1％－1.5%出现动脉病变，多发生于青壮年男性，病理为动脉炎，在此基础上出现管腔狭窄，血栓形成，或动脉弹力层破坏，导致动脉扩张和动脉瘤形成。
临床研究发现动脉扩张的发生率明显大于动脉狭窄，多数为单个动脉瘤，少数可为多发性。动脉瘤主要见于主动脉，其他可见于肺动脉、髂动脉、股动脉、颅内动脉等。
2．反复生殖器溃疡：由医生确诊或患者确认的外阴阿弗他溃疡或瘢痕
3. 眼部病变：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙灯下玻璃体内有细胞出现；或眼科医生确诊的视网膜血管炎
4.
4. 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱疹；或是
未用过糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节
5．针刺反应阳性：试验后24-48小时由医生看结果，局部针眼处出现毛囊炎样小红点及脓疱
白塞病诊断及特殊表现
郑毅
·
1
白塞病是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为主要表现的系统性血管炎。
白塞病的主要靶器官是皮肤黏膜，但作为系统性疾病，它可以累及多系统、多器官。
·
2
1989年国际白塞病委员会白塞病的分类标准
1. 反复口腔溃疡：每年至少反复发作三次, 由医生观察到或患者确认的的阿弗他溃疡或疱疹状溃疡。
完全型白塞病：具备以上4个主要条件为。不完全型白塞病：具备以上3个主要条件，或具备2个主要条件和2个次要条件，或有典型眼病变并有另一主要条件或2个次要条件者。疑的白塞病：有主要症状出现，但尚不够诊断标准，或反复出现次要症状Barnes标准、1990年O’Duffy标准、1985年Dilsen诊断标准、陈寿坡与张孝骞标准
·
12
·
13
白塞病
白塞病累及肺主要表现为：
1. 肺血管病变：静脉血栓发生率为5％，动脉栓塞1%，
受累。
动脉瘤发生率为7％，68％为动静脉同时
2.肺实质病变：咯血，主要是动脉瘤破裂或肺栓塞所致，
预后差，2年死亡率为80％。
3.反复发作的胸腔积液，导致胸膜粘连。
·
14
白塞病
胃肠型白塞病的发生率为25-50％，以消化道溃疡为主，较表浅。82.9%发生于回盲部，也可于结肠等部位。
神经白塞病的发生率为10－15％，若影响脑干，预后不佳。
白塞病还可合并白血病、MDS、心梗、肾性高血压等。
·
15
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/11
·
17