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基底动脉尖综合征（top of basilar syndrome, TOBS）最早由Caplan于1980年提出，主要是指以基底动脉尖端为中心的5条血管（双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉、基底动脉，呈“干”字形分布）血液循环障碍导致的缺血性卒中症候群，常引起中脑、丘脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、枕叶和颞叶内侧的多发梗死。
Caplan 将其分为2组：以中脑和丘脑受损为主的脑干首端型和以颞叶内侧面、枕叶受损的大脑后动脉区梗死。
主要危险因素：高血压（65.9%）、糖尿病（23%）、心脏病（心房颤动、心肌梗死，12.5%）、动脉炎、高脂血症、吸烟、酗酒、血管畸形等主要病因：脑栓塞（有病因描述的126例中，76例为脑栓塞，占60.3%，国外文献报道61.5%），栓子主要是心源性的，其次主要为动脉粥样硬化性斑块脱落所致（由于基底动脉近端较远端宽，栓子移行常在端分叉处受阻），其次为脑血栓形成。
主要临床表现：1.眼球运动&瞳孔异常；2. 单&双侧动眼神经部分&完全麻痹；3. 一个半综合征\眼球上视不能(上丘受累)；4.光反应迟钝\调节反应存在(顶盖前区病损)；5 一过性&持续数日的意识障碍(中脑&丘脑网状激活系统受累)；6.对侧偏盲&皮质盲(枕叶受累)；7.严重记忆障碍(颞叶内侧受累)。
影像学：中脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、颞叶内侧面2个或2个以上部位的缺血性梗死的体征和影像可诊断为TOBS。
以中脑和丘脑梗死多见，双侧丘脑内侧对称性分布的“蝶形”影像为该病的特征表现。
脑血管造影显示85%的患者在基底动脉尖部2cm的直径范围内有狭窄或闭塞，并且有动脉硬化存在，还可发现基底动脉尖部的巨长动脉瘤、血管变异、单侧椎动脉异常等血管病变。
DSA是公认的TOBS 诊断金标。
局部解剖：1.小脑上动脉起于基底动脉尖端,分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团,以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部。
基底动脉尖综合征基底动脉尖是指以基底动脉顶端为中心的2cm直径范围内5条血管交叉的部位,即左右大脑后动脉、左右小脑上动脉和基底动脉顶端,形成一个“干”字。
任何原因造成该区循环障碍,即构成基底动脉尖综合征。
基底动脉尖综合征是特殊类型的脑干血管病,病变累及的供血部位包括丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶内侧以及丘脑下部等,其病死率、致残率高,发病迅速,治疗效果差,发病率约占脑梗死的4-10%,其中以丘脑及中脑缺血最为常见。
基底动脉尖综合征的主要病因为血栓形成,以栓塞居多,其次为解剖变异,血流动力学改变,动脉痛和动脉尖等起。
危险因素与一般缺血性卒中相似,例如:高血压、糖尿病及吸烟等。
211 眼部特征眼球运动障碍及瞳孔异常是基底动脉尖综合征最常见特征。
顶盖区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹;患者动眼神经完全麻痹伴对侧上视障碍引起假性Parinand 综合征,是核性损坏最具特征的表现。
中脑导水管下方中线处受累导致眼睑下垂,上睑抬高或退缩,内侧受损可出现核间性眼肌麻痹及眼震。
若导水管腹侧中腹背盖内侧缺血,瞳孔及射弧传入纤维,在视束E-W核段受损,出现瞳孔不圆或偏离中心。
若为间脑病灶切断了瞳孔及反射弧的传入纤维及双侧交感神经纤维功能障碍,可出现小瞳孔及会聚障碍或假性外展神经麻痹。
212 意识障碍病变累及中脑或大脑上行网状结构激活系统,不能将外界的刺激上传入大脑皮质, 发生率为77%～100%,一般持续6h～3d。
还有睡眠障碍、大脑幻觉等,主要表现为幻听、幻视。
213 肢体活动障碍大脑的动脉近端深穿支闭塞或发生缺血,可能引发大脑脚梗死而产生偏瘫,偏身感觉障碍,双侧病变可致四肢瘫。
214 视觉障碍表现为同向性象限者,偏音或皮质音,少数为闪光幻觉、视物变形,在临床上占一定比例,有的报告可出现嗅觉功能下降,主要是丘脑内侧核受损。
215 影像学特点对正确诊断具有重要意义,尤其是MRI对发现后窗病变更具优势,显示双侧丘脑、小脑、枕叶、颞叶内侧面及中脑等部位,同时存在两个以上部位病灶,即提示为基底动脉尖综合征,主要表现以丘脑和中脑梗死为主,如出现双侧丘脑“蝶形”病灶,则更具有特征性,CT 检查仅供参考,脑血管造影可直接显示闭塞的动脉,同时能为寻找病因提供依据,对急性期患者还可以同时进行动脉内溶栓治疗。
基底动脉尖综合征名词解释
【基底动脉尖综合征名词解释】
基底动脉尖综合征，又称基底动脉远端狭窄型心肌梗死，是一种
罕见的心脏疾病。
其特点是主要影响心脏后壁性质量的心肌梗死，表
现为心电图上的ST段高度抬高和宽波复合波改变。
基底动脉为心脏主要的供血动脉之一，如果动脉受到狭窄或闭塞
的影响，将导致心肌的缺血甚至坏死。
而基底动脉尖综合征则是因为
在基底动脉末端的远端区域出现了严重狭窄或闭塞，导致心脏后壁的
心肌灌注受到影响。
该疾病的临床表现多为胸痛、气促、心慌等症状，但由于其罕见性，容易被误诊。
此外，该疾病还会对心室功能产生不良影响，如左
心室功能不全等。
目前，该疾病的治疗尚无明确有效的方法，一般采用保守治疗，
如引导心肌缺血部位的血流、改善心肌代谢状况、降低心肌负荷、对
相关症状进行治疗等方法。
对于病情严重的患者，可能需要手术治疗。
因此，一旦患上基底动脉尖综合征，患者应及早就医，接受专业医生
的治疗。
同时，该疾病的预防也非常重要，要保持良好的生活习惯和
正常的饮食，避免过度劳累和情绪波动，以减少患病风险。
总之，基底动脉尖综合征虽然罕见，但对心脏健康的危害不容忽视。
因此，每个人都应该时刻保持健康的生活方式，同时定期进行身
体检查，尽早发现和治疗潜在的健康问题。
医学影像技术(医学高级)：中枢神经系统1、名词解释末梢型感觉障碍正确答案：肢体远端对称性完全性感觉缺失，呈手套袜子形分布，可伴有相应区内运动及自主神经功能障碍，见于多发性神经病2、名词解释E-W核正确答案：（江南博哥）司瞳孔缩小及晶体变厚而视近物，参与缩瞳和调节反射。
3、名词解释基底动脉尖综合征：（top of the basilarsyndrome）正确答案：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，闭塞后导致眼球运动障碍及艟孔异常、觉醒和行为障碍，可伴有记忆力丧失、对侧偏盲或皮质盲。
4、问答题程控室控制设备启停共有几种方式？分别为哪几种？正确答案：3种，程控、联锁手动、解锁手动。
5、名词解释眼型Grave病正确答案：主要临床表现为眼球突出，眼肌麻痹，而甲状腺功能正常。
双眼受累及，ＣＴ见眼外肌肥大。
6、名词解释短暂性全面性遗忘症（TGA）正确答案：发作时出现短时问记忆丧失，病人对此有自知力，持续数分钟至数十分钟；发作时对时间、地点定向障碍．但谈话、书写和计算能力保持；是大脑后动脉瓢支缺血累及边缘系统的预叶海马、海马旁回和穹隆所致；7、名词解释昏睡（sopor）正确答案：处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，需较强烈刺激方可唤醒，可不完全答话，后很快入睡。
8、填空题对于高频输出信号，如其阻抗与两端连接的电源所用负载的阻抗不匹配时，（）正确答案：容易产生反射,功率不能被负载全部吸收9、名词解释Jackson发作正确答案：部分性运动发作癫痫的一型，即异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现为抽搐从手指-腕部-肘-肩-口部-面部逐渐发展。
10、名词解释急性脊髓炎（Acute myelitis）正确答案：是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。
11、名词解释瑞内（Rinne）试验正确答案：正常时气导＞骨导，传导性耳聋时气导＜骨导，神经性耳聋时气导＞骨导（均缩短）。
