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⾻髓移植后免疫重建炎性综合征合并巨细胞病毒脑炎病例资料患者, ⼥, 39岁, 急性髓系⽩⾎病⾻髓移植后5⽉余, 咳嗽头痛1周, 神志不清2天。
患者5个⽉前⾻髓移植, 移植后持续⾎CMV-DNA (+) , 服⽤更昔洛韦、赛美维、磷钾酸钠后降⾄正常。
患者1周前咳嗽、头痛, 查⾎CMV-DNA(+) , 低热伴有乏⼒, 视⼒下降, 抗感染治疗后咳嗽好转;2天前因神志不清、抽搐⼊住我院。
查体:嗜睡, 呼之有反应, 对答部分切题, 定向⼒不完整, 轻度⽔平眼震, 左下肢肌⼒5级, 双侧腱反射减弱, 病理征 (-) ,脑膜刺激征 (+) 。
⼊院后腰椎穿刺⽰脑脊液透明度清, 颅内压190mmH2O, ⽩细胞6×106/L, 葡萄糖3 mmol/L, 氯化物123mmol/L, 微量蛋⽩487mg/L;病毒PCR检测:⾎CMV-DNA (+) 、脑脊液CMV-DNA (+) 、房⽔CMV-DNA (+) ;眼科会诊考虑巨细胞病毒性视⽹膜炎。
中枢神经系统脱髓鞘疾病检测(⾎、脑脊液) :抗NMO/AQP4抗体IgG、抗MOG抗体IgG、抗MBP抗体IgG均显⽰阴性;脑脊液结核杆菌及利福平耐药检测结果阴性。
脑电图:弥漫性4~7Hz, 20~50uVθ活动, 异常脑电图。
脑脊液细胞学检测(细胞活检) :细胞学呈淋巴-单核细胞反应型, 以淋巴细胞为主。
头颅MRI:脑⽩质内见弥漫性圆点状、斑⽚状异常信号灶, T1WI呈低信号(图1) , T2WI及FLAIR均呈⾼信号(图2、3) , 增强扫描未见明显强化(图4) ,DWI⽰脑⽩质内多发圆点状扩散受限病灶, 呈"满天星"状 (图5) , 双侧侧脑室室管膜下见条带状扩散受限病灶(图6) 。
给予抗病毒治疗后复查⾎、尿、脑脊液巨细胞病毒均转阴, 但患者临床症状加重。
最终诊断:巨细胞病毒脑炎, 结合病史, 符合⾻髓移植后免疫重建炎性综合征合并巨细胞病毒脑炎。
CD4低的看过来：了解免疫重建炎性综合征对于CD4T淋巴细胞计数较低的HIV感染者，启动抗病毒治疗前数月有可能因为免疫功能恢复而导致炎症反应增强。
HIV感染者在抗病毒治疗前数周或前数月，由于CD4T淋巴细胞计数增高，可能对引起机会性感染的病原体的免疫反应增高，可以表现为一种新的或更恶化的临床疾病。
在开始抗病毒治疗后，HIV感染者可能出现下列2种类型免疫重建炎性综合征（IRIS）中的任意一种：①“治疗矛盾反应”：在抗病毒治疗开始后出现的与治疗相关的疾病［例如结核病或念珠菌（假丝酵母菌）病］矛盾性地变得更加严重；②“暴露型”IRIS：免疫功能恢复后使得原先隐匿的感染出现明显临床表现。
免疫重建炎性综合征（IRIS）的临床疾病谱包括发热、淋巴结肿大、肺及中枢神经系统病变、皮疹、急性肝炎或其他机会性感染的表现。
已经观察到的IRIS包括有分枝杆菌病（结核病、鸟型分枝杆菌病），病毒性疾病（巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、HBV、HCV、PML），真菌性疾病［隐球菌、念珠菌（假丝酵母菌）］，肿瘤（卡波西肉瘤、淋巴瘤），多形性皮疹和自身免疫病。
IRIS的典型起始时间为抗病毒治疗开始后的前8周内的任何时间，但也有观察到直至6个月才出现。
在初始治疗失败并成功地调整为二线药物治疗时，IRIS也可出现。
IRIS可轻可重。
为降低IRIS的风险，在开始抗病毒治疗前积极处理或使活动的机会性感染稳定下来十分重要。
表现为IRIS的机会性感染的处理除治疗基本疾病外，还需进行抗感染治疗，如非甾体类抗感染药（NSAIDs）或短期应用皮质激素。
HIV感染者应在指定医院由HIV治疗专家进行评估。
不要混淆IRIS和隐匿的机会性感染，两者的区别在于开始抗病毒治疗后数月内的时间进程不同。
当疑似IRIS时，应按照下列顺序处理：①处理侵袭性的机会性感染；②使用非甾体类抗感染药（NSAIDs）或短期使用皮质激素以减轻炎症反应；③多数HIV感染者无须中断抗病毒治疗。
读书笔记（免疫重建炎性综合征）
免疫重建炎性综合征
术语
免疫重建炎性综合征（immune recomstitutiom inflammatoury syndrome,IRIS）
不典型/进行性加重的机会性感染
HIV/AIDS患者开始HAART治疗后
多发性硬化（MS）开始免疫调节治疗后
影像
1、进行性多灶性白质脑病（PML）-IRIS
白质低密度，伴明显占位效应
斑片样不典型强化
2、结核-IRIS
软脑膜强化
环状/结节状强化的结核瘤大小
3、隐球菌-IRIS
结节样脑膜/室管膜下强化
凝胶样假性囊肿大小
主要鉴别诊断
1、 AIDS患者呈现弥漫/斑片状白质异常信号，
HIV脑炎、PML、CMV感染
2、 AIDS患者出现单发/多发的脑内病变
淋巴瘤、弓形虫、结核、隐球菌感染
病理学
1、免疫重建→对感染/非感染性致病原的异常免疫应答
2、 IRIS不是既往疾病的复燃或复发
临床问题
1、1/4至1/3的HIV患者会出现IRIS
2、PML、结核是IRIS的常见病因
诊断要点
如病变进展或强化增多，需考虑IRIS 近期开始HAART治疗的HIV患者进行免疫调节治疗的MS患者。
免疫重建炎症综合征的现状与对策
安岡彰;朱丽影;谷仁烨
【期刊名称】《日本医学介绍》
【年(卷),期】2006(27)1
【摘要】免疫重建炎症综合征（immune reconstitution inflammatory syndrome，IRIS）是指免疫功能不全进展状态（已知有HIV感染后的免疫功能不全进展情况）下，投用抗HIV药物治疗后数周内出现具HIV特征的机会性感染的病症。
另外，已往发生的机会性感染在投予抗HIV治疗后静熄但又复发，或于治疗过程中恶化增重的病症亦应视为本综合征。
【总页数】3页(P11-13)
【作者】安岡彰;朱丽影;谷仁烨
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.获得性免疫缺陷综合征患者巨细胞病毒性视网膜炎相关免疫重建炎症综合征的临床观察 [J], 李丹;孙挥宇;毛菲菲;许雪静;刘彬彬;柳月红
2.人类免疫缺陷病毒相关隐球菌免疫重建炎症综合征研究进展 [J], 胡志亮; 许传军
3.AIDS合并巨细胞病毒视网膜炎患者眼免疫重建炎症反应综合征的临床表现及治疗 [J], 孔文君;魏文斌;谢连永;陈超;杜葵芳
4.AIDS合并巨细胞病毒视网膜炎患者眼免疫重建炎症反应综合征的临床表现及治
疗 [J], 孔文君;魏文斌;谢连永;陈超;杜葵芳
5.HIV合并结核患者CD4^(+)T细胞数、抗逆转录病毒治疗时机选择与结核相关免疫重建炎症综合征关系的Meta分析 [J], 李晓亮;李佩珠;林娇如;高仲爱;张璟
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艾滋病的免疫重建炎性综合征Immune reconstitution inflammatory syndrome, IRIS艾滋病的免疫重建炎性综合征机制•可能是抗病毒治疗使AIDS患者产生了针对体内亚临床感染或应用HAART前已经治疗过的致病原的过度免疫反应，从而导致了患者临床状况的恶化。
•IRIS的表现多种多样，临床诊断困难，艾滋病的免疫功能重建•HAART后1.CD4T细胞的快速增加HARRT开始后的2－3月内以平均每天1－4个／ul的速度快速增加，因增加的细胞以CD4+CD45RO+的记忆T细胞亚群为主，而且反映淋巴细胞增殖情况的Ki67表达率下降，所以此阶段CD4+T细胞计数的增加并非机体CD4+T细胞库总量的增加，仅说明治疗初期CD4+T细胞计数指标的改善很可能主要反映了记忆T细胞亚群在体内的重新分布。
•2.2－3月后平均每天0.1－0.5个／ul，此阶段以CD4+CD45RA+CD62L+的纯真T细胞亚群增加为主。
决定免疫功能重建的因素HAART对血浆病毒载量的控制CD4+T细胞的增加有密切关系临床表现和诊断•IRIS的表现呈多样性，与特异病原直接引起的机会性感染相比，IRIS患者的临床表现常不典型，诊断非常困难。
IRIS的基本特点•见于接受HAART的HIV／AIDS患者；•治疗使其CD4+T细胞数增加且血浆病毒载量降低；•在治疗过程中出现感染或炎性反应（包括自身免疫），且这些症状表现不能用获得性感染或先前已发现或未能发现的机会性感染来解释；•排除抗病毒药物的毒性反应。
•1．结核分支杆菌•2．鸟分枝杆菌•3．新型隐球菌•4．卡氏肺孢子虫肺炎•5．巨细胞病毒•6．乙型肝炎（Hepatitis B virus,HBV）和丙型肝炎病毒（Hepatitis C virus, HCV）•7．自身免疫异常结核分支杆菌•结核感染本身即可引起患者机体的免疫抑制，因而在合并结核的HIV感染者中同时应用抗痨和抗病毒治疗可引起强烈的免疫反应。
免疫重建炎症综合征名词解释嘿，朋友们！今天咱来唠唠免疫重建炎症综合征。
你说这免疫重建炎症综合征啊，就像是身体里的一场特别“热闹”的戏。
咱的免疫系统就好比是身体里的“守卫大军”，平时它们努力工作，保护着咱们。
可有时候呢，因为一些原因，比如长期生病啊，免疫系统变得弱了。
这时候，就像是“守卫大军”有点累了，没那么精神了。
然后呢，咱开始治疗了，给免疫系统“加油打气”，让它慢慢恢复元气。
可这一恢复啊，嘿，就出了点小状况。
这就好比是“守卫大军”睡了一觉醒来，精神头太足了，有点刹不住车了。
它们开始对身体里一些本来没什么大问题的东西“大动干戈”，结果呢，就引发了炎症。
你想想啊，这就好像是家里来了一群帮忙打扫的人，本来是好事儿，结果他们太积极了，把一些不该扔的也给扔了，把家里搞得有点乱哄哄的。
免疫重建炎症综合征不就是这么个情况嘛！那这会有啥表现呢？可能会有发热啊、咳嗽啊、皮疹啊这些。
哎呀，这身体就好像在说：“喂喂喂，你们免疫系统别闹啦！”那咱咋办呢？别慌呀！医生们就像是这场“闹剧”的导演，他们会根据具体情况来调整治疗方案，让免疫系统慢慢冷静下来，别再瞎折腾。
咱自己呢，也要多注意身体的反应。
要是感觉不舒服了，赶紧跟医生说呀！可别自己硬扛着，这可不是逞强的时候。
而且啊，咱得有耐心。
这免疫系统恢复得有个过程呀，就像盖房子，得一砖一瓦慢慢来。
咱不能着急，得给它时间，让它好好调整。
你说这免疫重建炎症综合征是不是挺有意思的？就像是身体里的一场小波澜。
但咱不用怕，只要咱和医生一起努力，肯定能把这小波澜给平息了。
咱的身体还是会健健康康的呀！所以呀，遇到免疫重建炎症综合征别慌张，咱搞清楚它是咋回事儿，积极应对，就没啥大不了的！咱的身体还是咱自己做主呀，可不能让它随便“调皮”，大家说是不是这个理儿？。
