内科学_各论_疾病：色素性青光眼_课件模板

内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
病因：
高也属于这个阶段。如果小梁网失去这种 自动平衡修复能力则可能演变为第2阶段， 其特征是小梁柱变性塌陷、融合和硬化。 此阶段变化通常是不可逆的，临床表现为 不可控制的严重晚期青光眼。小梁网内皮 细胞为何会丧失自身的修复能力，一种解 释认为与小梁内皮细胞原发性缺陷有关。 内皮细胞原发性缺陷可解释为
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
病因：
皮营养不良，周边虹膜凹陷、虹膜根赘长， 虹膜较松弛、显著的巩膜嵴和睫状体带、 较后的虹膜附止和丰富的虹膜突等形态异 常，似乎支持本病的遗传或发育缺陷的病 因学。
Karickhoff提出反向性瞳孔阻滞这一 新的色素播散机制，首先讨论本病周边虹 膜何以向后凹陷以致与晶状体韧带接触这 个关键性
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
症状及病史：
”形，顶点既可向中心，也可向周边。缺 损数目可随时间而逐渐增加，有时可以发 展成不连续的环形缺损。这种情况下一般 会有80～90个缺损，这与晶状体悬韧带小 束的数目有关。如果缺损融合，则可以看 见一个包围周边虹膜的透照环，通过邻近 的缺损，可以看见晶状体的赤道部。透照 缺损的分级：①没有缺损;
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
症状及病史：
但一般比正常的稍宽。调节可以增加 PDS/PG的虹膜后陷，晶状体表面前移导致 前房压力的相对增加。周边虹膜切除术阻 止了虹膜形状因调节而引起的变化。
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
诊断：
色素性青光眼鉴别诊断_如何诊断色素性 青光眼
主要依据为具有PDS的体征及眼压、 青光眼性视野与视盘的改变。以透照法检 查见中周部虹膜轮辐状透光区，最具有特 征性。另裂隙灯检查见角膜后壁的 Krukenberg梭形色素沉着，前房深，虹膜 后陷并有色素沉着，扩瞳后见晶状体后表 面近赤道部色
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
症状及病史：
平子午线能近似地将Schwalbe线中有色素 部分和无色素部分分开。偶尔在下方的房 角可见一细薄而色深的色素沉着带，称 Sampaolesis线。除此之外，PDS/PG病人 房角中虹膜突数量增加，偶尔虹膜插入部 分有轻微的不规则，暗示房角有畸形。但 是多数房角是正常的。睫状体带可以有宽 有窄，
症状及病史：
3.瞳孔 在PDS/PG中存在瞳孔大小和 形状的异常。虹膜不对称的摩擦可以导致 瞳孔不对称。虹膜透照缺损最明显的方向 同时存在较大的瞳孔变形，同时瞳孔开大 肌可有增生。
4.晶状体、悬韧带 PDS/PG中明确发 现在晶状体后表面周边部存在一个完全或 不完全的色素环(图6)。通常是间断
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
症状及病史：
素沉积可以表现为散在的色素颗粒或充满 色素的吞噬细胞。
(2)外观：许多PG病人在疾病早期， 虹膜角膜角镜检查可以发现周边虹膜呈轻 度后陷状态，基质薄且呈囊状(图4)。由 于虹膜后陷PG眼球的前房体积比相对应的 近视眼球稍大。当眼运动时，虹膜角膜角 镜可见周边虹膜有轻度震颤。虹膜无前粘 连
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
病因：
色素性青光眼原因_由什么原因引起色素 性青光眼
(一)发病原因 病因不清，可能与虹膜色素上皮发育 异常(萎缩或变性)有关。 (二)发病机制 有关色素播散的机制曾提出过发育性 和机械性两种理论。本病虹膜组织病理学 研究，发现虹膜色素上皮局灶性萎缩、色 素减少、黑色素生成显著
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
症状及病史：
组织学研究表明细胞内外的色素颗粒 被角膜内皮细胞吞噬。如果在裂隙灯检查 时，发现颞下、鼻下方有严重的同心圆样 的周边角膜内皮色素，则提示小梁网也存 在严重色素。偶尔在没有虹膜角膜角镜的 情况下，可以看见Schwalbe线。尽管角膜 后有色素沉积，但PDS者的角膜内皮细胞 计数是正常的，而且
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
症状及病史： 体征。在剥脱综合征 中没有类似的色素播 散。另外在晶状体的 前面中央区亦可发现 散在的色素颗粒。
在充分扩瞳的眼
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
症状及病史：
色素聚集在房角，尤其是在小梁网上， 可以阻滞房水流出和导致眼压慢性升高。 PG病人的房角通常是全部开放的宽角，特 别是伴有近视的较大的眼球。房角最主要 的表现是在四周小梁网及Schwalbe线上浓 密一致的暗棕色或黑色色素带。因周边虹 膜后陷，可见较宽的房角。常伴有丰富的 虹膜突，覆盖于巩膜
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
病因：
延迟和瞳孔扩大肌增生，提示虹膜色素上 皮发育异常(萎缩或变性)是色素播散的基 本缺陷。虹膜血管荧光造影观察，显示虹 膜血管分布缺陷和血管低灌注(后者可出 现在色素播散之前)，提示虹膜中胚叶支 撑组织先天性发育缺陷。本病的常染色体 显性遗传模式，有报道两兄弟同时患色素 性青光眼和广泛视网膜色素上
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
病因：
小梁网细胞内或细胞外，细胞沿小梁柱成 行排列，小梁网间隙偶尔见有吞满色素颗 粒的细胞(吞噬细胞或衍生于虹膜基质的 细胞)，这些色素及细胞似乎足以引起阻 塞小梁网间隙、妨碍房水流动。
Richardson提出色素性青光眼房水流 动受阻和眼压升高的两阶段理论(图2)。 第1阶段：色素颗粒从虹
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
病因：
何一些色素播散综合征患者发生严重青光 眼，另一些却不发生。具有轻度眼压升高 及可逆性患者，或许其内皮细胞缺陷并不 那么严重。作为补充房水流出通道色素阻 塞理论的细胞毒性机制曾被提出，它是基 于发现色素颗粒含有色素多聚体和具有酪 氨酸酶活性的一种蛋白质。扫描电镜观察 亦发现色素颗粒为强嗜锇性，提
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
症状及病史：
②缺损可以正确计数; ③缺损融合而无法明 确计数，此时缺损情 况可用合并90°，合 并270°等表示。偶 尔因为棕色眼的虹膜 较厚，即使色素播散 比较明显，透照缺损 也不易被看见。在一 些棕色眼中，虹膜基 质中存在较多的色素
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
症状及病史：
的。它的产生是因为色素沉积在Weigere 韧带(玻璃体前表面与晶状体后囊之间的 圆环形粘连)中。这种色素通常不能在散 瞳情况下应用常规裂隙灯查出。但是极易 在散瞳情况下用虹膜角膜角镜看见。这种 色素聚集多为永久性的，当其他部位色素 播散减少时，仍可保持不变，因此被认为 是PDS/PG特异性的
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
病因：
膜神经上皮细胞释放，经房水循环进入小 梁网间隙。由于小梁内皮细胞有选择性吞 噬潜在阻塞房水通道物质的能力，色素颗 粒亦聚集在内皮细胞内。经过短期色素适 量积聚会引起小梁网间隙急性阻塞和短暂 眼压升高。过度吞噬色素可导致内皮细胞 自小梁柱脱落(徙移)或在原位上发生细胞 破裂，饱含吞噬色素的内皮细
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
病因：
示含有大量蛋白质、 不饱和脂肪酸或两者 兼有。然而这些物质 的细胞毒性作用及其 对色素性青光眼发病 机制的影响有待进一 步探讨。
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
症状及病史：
色素性青光眼症状_色素性青光眼有什么 症状
PDS/PG诊断的关键是一系列具有特征 性的临床表现：播散于前、后节的色素， 虹膜形状和透照缺损等。
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
症状及病史：
缺损。瞳孔直径在2～4mm时比较理想。瞳 孔太小，眼内不能获得足够的光线，难以 取得较好的检查效果;瞳孔太大或药物性 扩瞳可使虹膜堆积难于查见透照缺损。
透照缺损一般在虹膜周边呈轮辐状裂 隙，在中部逐渐变宽，偶有融合(图5)。 缺损也可以是点状或圆形，偶尔两个邻近 的缺损连接构成一个“V
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
症状及病史：
和后粘连。周边虹膜 后陷的程度可以分为 4级：①1级：严重虹 膜后陷;②2级：轻度 虹膜后陷;③3级：虹 膜扁平;④4级：虹膜 凸起。虹膜的弯曲程 度可受瞬目的影响。
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
症状及病史：
查来识别。虹膜透照法：在暗室中用一个 电灯或光导纤维灯经巩膜照明;另一种较 好的方法是用低倍裂隙灯检查，用一个足 够亮且窄的裂隙灯光带，通过瞳孔中心射 入眼内，避开瞳孔缘，照亮眼内腔，同时 通过虹膜缺损处可透见眼底反射出的红光。 病人被查前需要在暗室里进行一段时间的 暗适应，这样有利于查见细小
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
病因：
代高分辨力超声生物 显微镜(UBM)技术， 观察色素播散综合征 患者眼前段解剖结构 之间的联系，观察调 节、瞬目、运动以及 治疗(激光虹膜切开 术和缩瞳剂)对色素 播散综合征患者虹膜 形态的影响(图1)。
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
病因：
曾得到临床观察、体外或活体实验研究、 组织病理学发现的支持。临床上注意到一 些色素播散综合征患者，自发地或药物性 瞳孔散大，或剧烈运动后出现前房内阵雨 样色素释放、短暂眼压升高及房水流畅系 数减少。实验性葡萄膜色素颗粒灌注尸体 眼及活猴眼可引起房水流出阻塞。组织病 理学发现过量的色素颗粒位于
内科学疾病部分：色素性青光眼>>>
症状及病史：
角膜中心厚度通常也正常，这表明角膜内 皮细胞功能无损害。
2.虹膜 (1)前表面色素沉着：色素颗粒主要 聚集在虹膜中心扩张沟内，蓝色虹膜中尤 其容易看见。但深色虹膜中也有相同的发 生率。播散的色素很少严重得使虹膜颜色 发生改变。如果双眼色素播散不对称，可 以发生虹膜异色。虹膜表面的色