初级检验技师《临床血液学检验》2017年讲义第十二章特殊类型白血病

第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用二、自身免疫性溶血性贫血的实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。

这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。

免疫性溶血性贫血的分类见下表。

免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验包括直接（DATG）法和间接（IATG）法。

（1）原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。

分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。

直接试验应用抗人球蛋白试剂[抗IgG和（或）抗C3d]与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。

抗人球蛋白直接试验原理示意图及结果观察（玻片法）间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。

抗人球蛋白间接试验原理示意图及结果观察（试管法）结果：健康人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。

（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶血性贫血、输血引起溶血性贫血和新生儿同种免疫性溶血性贫血。

阴性不能排除免疫性溶血性贫血。

3.冷凝集素试验（1）原理：冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。

凝集反应的高峰在0～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。

参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价＜1:32（4℃）。

（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1:1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1:1000。

第十二章骨髓增生异常综合征及其实验诊断＜大纲要点〉一、概述1.概念.2.FAB分型.二、实验诊断1•血象2.骨髓象3.细胞化学染色4・件髄活组织检查一、概述1•概念计髓增生异常综合征是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。

formal MOS AML三系细胞正常分化三系病态造血. 原始细胞干/祖细胞凋亡増加増殖失控、分化受抑2. FAB分型MDS可分为原发性和继发性。

原发性MDS又分为：难治性贫血(refractory anemia, RA): 环形铁粒幼细胞难治性贫血(refractory anemia with ring sideroblasts, RARS):原始细胞过多难治性贫血(refractory anemia with excess blasts, RAEB):转化中的原始细胞过多难治性贫血(refractory anemia with excess blasts in transformation, RAEB-T):慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia, CMML)。

见卞表。

MDS•占红系细胞的百分比”见到Axr小体，即使其他条件不符合，亦诊断为RAEB-T（RA （难治性赏血）KAS （伴有环形铁粒幼细胞的难治性贫血〉FAB丿RAEB （伴原始细胞増多的难治•性贫血）（转变中的伴原始细胞增多性难治性贫血）JCMML （慢性粒-单核细胞白血病）,RCUD （RA、RN、RT）难泊性血细胞减少伴单-系发肓异常RAS （伴有环形钱粒幼细胞的难治性贷血）RCMD （难治性血细胞减少伴多系发肓异常〉/ RAEEi-I〈伴原始细胞增多的眶治性赏血-I〉WHO, RAEB-II （伴原始细胞増多的难治性贫血TI〉i.ros-ir （骨髓异常増生综合征不能分类）5CT综合征〔单独5号染鱼体长臂抉失的J.WS）I RCC（儿童难治性贫血）二、实验诊断1.血象本病初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少，多数病例同时有3项减少，也有 1〜2项减少，并可见病态造血。

1.急性粒细胞白血病未分化型（M1）：骨髓原始细胞（I型卡H型）占C的比例大于／等于90％，原始细胞过氧化酶或苏丹黑染色阳性率大于／等于3％，早幼粒及以下阶段粒细胞、单核细胞小于10％。

2.急性粒细胞白血病部分分化型（M2）：骨髓ＮＥＣ中，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）30－89％，早幼粒及以下阶段粒细胞大于10％，单核细胞小于20％。

3.急性早幼粒细胞白血病（M3）：含大量的异常早幼粒细胞。

异常早幼粒细胞的特征是核常为肾形或双叶，胞浆完全被密集甚至融合的粗大颗粒占据，常掩盖胞核，用Romanowsky染色，这些颗粒为亮粉红色、红色或紫色。

有些异常早幼粒细胞的胞浆充满灰尘详细小颗粒。

典型的细胞含束状的ａｕｅｒ小体，散乱分布在胞浆。

变异型急性早幼粒细胞白血病（M3ｖ）：其特点是周围血几乎每一早幼粒细胞核均为双叶、多叶或肾形，大多数细胞无或仅含少许嗜天青颗粒，但至少部分细胞具典型M3的胞浆特征。

骨髓细胞形态更接近典型M3的特征。

与典型M3不同，M3V的白细胞计数常明显升高（可达200 X 109／L），而典型M3的白细胞计数常略高于正常或低于正常。

与典型M3一样，M3V易出现DIC并发症，染色体多有t（15：17）异常。

4.急性粒单核细胞白血病（M4）：符合下列条件之一：①骨髓NEC中，原始细胞大于／等于30％，骨髓原粒及原粒以下阶段的粒细胞大于／等于30％至小于80％；不同分化程度的单核细胞大于20％；周围血单核细胞大于／等于5 X 109／L。

②骨髓检查同上，血斗核细胞系小于SX10’／L，但血或尿溶菌酶高于正常值3倍以L，或单核细胞酯酶染色证实单核细胞系大于20％。

③骨髓细胞形态检查符合MZ，但有下列条件之一：a。

血单核细胞大于／等于sxlo’／L。

b。

血或尿溶菌酶大于正常值3倍。

b。

单核细胞酯酶染色证实骨髓NEC中，单核细胞大于20％。

伴嗜酸性粒细胞增多的粒单核细胞白血病（M4EO）：符合上述M4的条件，但骨髓异常嗜酸性粒细胞增多，常大于／等于5％（NEC）。

急性淋巴细胞白血病及其实验诊断要点1：急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia，ALL，简称急淋）是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾脏和淋巴结）无限增殖所致的恶性血液病。

要点2：形态学检查（1）血象：红细胞及血红蛋白低于正常，血片中遇见少量幼红细胞。

白细胞计数多数增高，可正常或减少。

分类中原始及幼稚淋巴细胞增多，可达90%。

血小板计数低于正常，晚期明显减少。

（2）骨髓象：骨髓增生极度或明显活跃，少数病例呈增生活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，大于30%，伴有形态异常，粒细胞系统增生受抑制，红细胞系统增生也受抑制。

巨核细胞系显著减少或不见，血小板减少。

退化细胞明显增多，篮细胞（涂抹细胞）多见，这是急淋的特征之一。

注：小细胞：直径≤12μm，大细胞：直径＞12μm要点3：细胞化学染色1）过氧化物酶（POX）与苏丹黑（SB）染色：各阶段淋巴细胞均阴性，阳性的原始细胞小于3%。

2）糖原（PAS）染色：约20%～80%的原淋巴细胞呈阳性反应。

3）酸性磷酸酶（ACP）染色：T细胞阳性，B细胞阴性。

4）其他：非特异性酯酶及溶菌酶均呈阴性反应。

要点4：免疫学检测根据膜表面标记，将ALL分为T系ALL和B系ALL及其各自的亚型。

T细胞：绵羊红细胞受体（Es）及细胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记。

B细胞：成熟B细胞特征性的标记是细胞膜表面免疫球蛋白（SmIg）及B细胞分化抗原CD10、CD19、CD20、CD21和CD22。

要点5：染色体及分子生物学检验：大约90%的急淋有克隆性核型异常，其中66%为特异性染色体重排。

染色体数目异常可有超二倍体、亚二倍体、假二倍体及正常二倍体。

染色体结构异常可见非特异性结构重排6q-、t/del（9p）、t/del（12p）和特异性结构重排。

复习精讲复习精讲造血检验第一章绪论第二章造血与血细胞分化发育第三章骨髓细胞学检查的临床意义第四章血细胞化学染色的临床应用第五章血细胞超微结构检查的临床应用第六章血细胞染色体检查的临床应用红细胞疾病与检验第七章贫血及其细胞学检验白细胞疾病与检验第八章白血病概述第九章急性淋巴细胞白血病及其实验诊断第十章急性髓细胞白血病第十一章慢性白血病第十二章特殊类型白血病第十三章骨髓增生异常综合征及其实验诊断第十四章恶性淋巴瘤及其实验诊断第十五章浆细胞病及其实验诊断第十六章骨髓增生性疾病及其实验诊断第十七章恶性组织细胞病及其实验诊断第十八章其他白细胞疾病及其实验诊断血栓与止血检验第十九章出血与血栓的基础理论第二十章血栓与止血检查的基本方法第二十一章常见出血性疾病的实验诊断第二十二章血栓性疾病及其实验诊断第二十三章抗栓与溶栓治疗的实验室监测造血检验一、造血与血细胞分化发育二、骨髓细胞学检查的临床意义三、血细胞化学染色一、造血与血细胞分化发育造血器官生成各种血细胞的过程称为造血。

1.胚胎期造血中胚叶（卵黄囊、血岛）肝脏骨髓2.出生后造血骨髓（全能、脂肪化规律）淋巴器官髓外造血（肝、脾、淋巴结）5.血细胞发育成熟过程中的形态演变规律项目原始→成熟备注细胞大小大→小原粒细胞比早幼粒细胞小，巨核细胞由小到大核质比例大→小核大小大→小成熟红细胞核消失核形状圆→凹陷→分叶有的细胞不分叶核染色质结构细致→粗糙；疏松→紧密核染色质受色淡紫色→深紫色核膜不明显→明显核仁显著可见→无胞质量少→多淋巴细胞例外胞质颜色蓝→红或深蓝→浅蓝胞质颗粒无→有粒细胞分化为3种颗粒二、骨髓细胞学检查的临床意义1.骨髄检查的主要临床应用诊断、协助诊断、提高某些疾病的诊断率2.检查的适应证与禁忌证（凝血因子缺陷）3.骨髓标本的采集髂骨后上棘为首选的穿刺部位4.骨髓取材满意的指标痛感；骨髓小粒和脂肪滴；骨髓特有细胞；杆核/分叶大于血片5.骨髓涂片检查低倍镜：判断骨髓增生程度（五级）油镜：200～500个细胞6.骨髓象的分析与报告诊断意见：肯定；支持；排除；可疑；描述7.正常血细胞形态学（Wright染色）（1）红细胞系统形态特点（2）粒细胞系统形态粒细胞系统形态特点：（3）单核细胞系统形态特点（4）淋巴细胞系统形态特点（5）浆细胞系统形态特点（6）巨核细胞系统形态特点三、血细胞化学染色1.过氧化酶染色（peroxidase，POX）2.过碘酸-雪夫反应（periodicacid-Schiffreaction，PAS）3.碱性磷酸酶染色（neutrophilicalkalinephosphatase，NAP）4.氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色（naphtholAS-Dchloroacetateesterase，NAS-DCE）5.α-醋酸萘酚酯酶染色（α-naphtholacetateesterase，α-NAE）6.碱性α-丁酸萘酚酯酶染色（α-naphtholbutyrateesterase，α-NBE）7.酸性磷酸酶染色（acidphosphatase，ACP）8.铁染色（ferricstain）酯酶的分类三种常用细胞化学染色在鉴别急性白血病类型中的应用化学染色急粒急单急淋POX （＋）-（＋＋＋）（-）-（＋）（-）PAS （-）或（＋）弥漫性淡红色（-）或（＋）弥漫性淡红色或颗粒状（＋）成块或颗粒状α-NAE （-）-（＋）氟化钠抑制不敏感（＋）活性被氟化钠抑制（-）常用细胞化学染色的部分临床意义化学染色临床意义PAS 幼红细胞：AML-M6（＋）；MA（-）NAP 积分值1.CML↓，常为“0”；类白↑2.PNH↓，AA↑NAS-DCE 急粒（＋）；其它（-）α-NBE 急单（＋）；其它（-）ACP 多毛细胞白血病（＋），不被L-酒石酸抑制铁染色1.IDA细胞外铁，铁粒幼细胞百分率2.铁粒幼细胞贫血，环形铁粒幼细胞红细胞疾病与检验一、贫血的实验诊断步骤二、缺铁性贫血三、巨幼细胞贫血四、造血功能障碍性贫血五、溶血性贫血一、贫血的实验诊断步骤1.确定有无贫血根据RBC、Hb和Hct确定。

复习精讲复习精讲造血检验第一章绪论第二章造血与血细胞分化发育第三章骨髓细胞学检查的临床意义第四章血细胞化学染色的临床应用第五章血细胞超微结构检查的临床应用第六章血细胞染色体检查的临床应用红细胞疾病与检验第七章贫血及其细胞学检验白细胞疾病与检验第八章白血病概述第九章急性淋巴细胞白血病及其实验诊断第十章急性髓细胞白血病第十一章慢性白血病第十二章特殊类型白血病第十三章骨髓增生异常综合征及其实验诊断第十四章恶性淋巴瘤及其实验诊断第十五章浆细胞病及其实验诊断第十六章骨髓增生性疾病及其实验诊断第十七章恶性组织细胞病及其实验诊断第十八章其他白细胞疾病及其实验诊断血栓与止血检验第十九章出血与血栓的基础理论第二十章血栓与止血检查的基本方法第二十一章常见出血性疾病的实验诊断第二十二章血栓性疾病及其实验诊断第二十三章抗栓与溶栓治疗的实验室监测造血检验一、造血与血细胞分化发育二、骨髓细胞学检查的临床意义三、血细胞化学染色一、造血与血细胞分化发育造血器官生成各种血细胞的过程称为造血。

1.胚胎期造血中胚叶（卵黄囊、血岛）肝脏骨髓2.出生后造血骨髓（全能、脂肪化规律）淋巴器官髓外造血（肝、脾、淋巴结）5.血细胞发育成熟过程中的形态演变规律二、骨髓细胞学检查的临床意义1.骨髄检查的主要临床应用诊断、协助诊断、提高某些疾病的诊断率2.检查的适应证与禁忌证（凝血因子缺陷）3.骨髓标本的采集髂骨后上棘为首选的穿刺部位4.骨髓取材满意的指标痛感；骨髓小粒和脂肪滴；骨髓特有细胞；杆核/分叶大于血片5.骨髓涂片检查低倍镜：判断骨髓增生程度（五级）油镜：200～500个细胞6.骨髓象的分析与报告诊断意见：肯定；支持；排除；可疑；描述7.正常血细胞形态学（Wright染色）（1）红细胞系统形态特点（2）粒细胞系统形态粒细胞系统形态特点：（3）单核细胞系统形态特点（5）浆细胞系统形态特点三、血细胞化学染色1.过氧化酶染色（peroxidase，POX）2.过碘酸-雪夫反应（periodicacid-Schiffreaction，PAS）3.碱性磷酸酶染色（neutrophilicalkalinephosphatase，NAP）4.氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色（naphtholAS-Dchloroacetateesterase，NAS-DCE）5.α-醋酸萘酚酯酶染色（α-naphtholacetateesterase，α-NAE）6.碱性α-丁酸萘酚酯酶染色（α-naphtholbutyrateesterase，α-NBE）7.酸性磷酸酶染色（acidphosphatase，ACP）8.铁染色（ferricstain）酯酶的分类三种常用细胞化学染色在鉴别急性白血病类型中的应用常用细胞化学染色的部分临床意义红细胞疾病与检验一、贫血的实验诊断步骤二、缺铁性贫血三、巨幼细胞贫血四、造血功能障碍性贫血五、溶血性贫血一、贫血的实验诊断步骤1.确定有无贫血根据RBC、Hb和Hct确定。

复习精讲复习精讲造血检验第一章绪论第二章造血与血细胞分化发育第三章骨髓细胞学检查的临床意义第四章血细胞化学染色的临床应用第五章血细胞超微结构检查的临床应用第六章血细胞染色体检查的临床应用红细胞疾病与检验第七章贫血及其细胞学检验白细胞疾病与检验第八章白血病概述第九章急性淋巴细胞白血病及其实验诊断第十章急性髓细胞白血病第十一章慢性白血病第十二章特殊类型白血病第十三章骨髓增生异常综合征及其实验诊断第十四章恶性淋巴瘤及其实验诊断第十五章浆细胞病及其实验诊断第十六章骨髓增生性疾病及其实验诊断第十七章恶性组织细胞病及其实验诊断第十八章其他白细胞疾病及其实验诊断血栓与止血检验第十九章出血与血栓的基础理论第二十章血栓与止血检查的基本方法第二十一章常见出血性疾病的实验诊断第二十二章血栓性疾病及其实验诊断第二十三章抗栓与溶栓治疗的实验室监测造血检验一、造血与血细胞分化发育二、骨髓细胞学检查的临床意义三、血细胞化学染色一、造血与血细胞分化发育造血器官生成各种血细胞的过程称为造血。

1.胚胎期造血中胚叶（卵黄囊、血岛）肝脏骨髓2.出生后造血骨髓（全能、脂肪化规律）淋巴器官髓外造血（肝、脾、淋巴结）5.血细胞发育成熟过程中的形态演变规律二、骨髓细胞学检查的临床意义1.骨髄检查的主要临床应用诊断、协助诊断、提高某些疾病的诊断率2.检查的适应证与禁忌证（凝血因子缺陷）3.骨髓标本的采集髂骨后上棘为首选的穿刺部位4.骨髓取材满意的指标痛感；骨髓小粒和脂肪滴；骨髓特有细胞；杆核/分叶大于血片5.骨髓涂片检查低倍镜：判断骨髓增生程度（五级）油镜：200～500个细胞6.骨髓象的分析与报告诊断意见：肯定；支持；排除；可疑；描述7.正常血细胞形态学（Wright染色）（1）红细胞系统形态特点（2）粒细胞系统形态粒细胞系统形态特点：（3）单核细胞系统形态特点（5）浆细胞系统形态特点三、血细胞化学染色1.过氧化酶染色（peroxidase，POX）2.过碘酸-雪夫反应（periodicacid-Schiffreaction，PAS）3.碱性磷酸酶染色（neutrophilicalkalinephosphatase，NAP）4.氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色（naphtholAS-Dchloroacetateesterase，NAS-DCE）5.α-醋酸萘酚酯酶染色（α-naphtholacetateesterase，α-NAE）6.碱性α-丁酸萘酚酯酶染色（α-naphtholbutyrateesterase，α-NBE）7.酸性磷酸酶染色（acidphosphatase，ACP）8.铁染色（ferricstain）酯酶的分类三种常用细胞化学染色在鉴别急性白血病类型中的应用常用细胞化学染色的部分临床意义红细胞疾病与检验一、贫血的实验诊断步骤二、缺铁性贫血三、巨幼细胞贫血四、造血功能障碍性贫血五、溶血性贫血一、贫血的实验诊断步骤1.确定有无贫血根据RBC、Hb和Hct确定。

复习精讲复习精讲造血检验第一章绪论第二章造血与血细胞分化发育第三章骨髓细胞学检查的临床意义第四章血细胞化学染色的临床应用第五章血细胞超微结构检查的临床应用第六章血细胞染色体检查的临床应用红细胞疾病与检验第七章贫血及其细胞学检验白细胞疾病与检验第八章白血病概述第九章急性淋巴细胞白血病及其实验诊断第十章急性髓细胞白血病第十一章慢性白血病第十二章特殊类型白血病第十三章骨髓增生异常综合征及其实验诊断第十四章恶性淋巴瘤及其实验诊断第十五章浆细胞病及其实验诊断第十六章骨髓增生性疾病及其实验诊断第十七章恶性组织细胞病及其实验诊断第十八章其他白细胞疾病及其实验诊断血栓与止血检验第十九章出血与血栓的基础理论第二十章血栓与止血检查的基本方法第二十一章常见出血性疾病的实验诊断第二十二章血栓性疾病及其实验诊断第二十三章抗栓与溶栓治疗的实验室监测造血检验一、造血与血细胞分化发育二、骨髓细胞学检查的临床意义三、血细胞化学染色一、造血与血细胞分化发育造血器官生成各种血细胞的过程称为造血。

1.胚胎期造血中胚叶（卵黄囊、血岛）肝脏骨髓2.出生后造血骨髓（全能、脂肪化规律）淋巴器官髓外造血（肝、脾、淋巴结）5.血细胞发育成熟过程中的形态演变规律项目原始→成熟备注细胞大小大→小原粒细胞比早幼粒细胞小，巨核细胞由小到大核质比例大→小核大小大→小成熟红细胞核消失核形状圆→凹陷→分叶有的细胞不分叶核染色质结构细致→粗糙；疏松→紧密核染色质受色淡紫色→深紫色核膜不明显→明显核仁显著可见→无胞质量少→多淋巴细胞例外胞质颜色蓝→红或深蓝→浅蓝胞质颗粒无→有粒细胞分化为3种颗粒二、骨髓细胞学检查的临床意义1.骨髄检查的主要临床应用诊断、协助诊断、提高某些疾病的诊断率2.检查的适应证与禁忌证（凝血因子缺陷）3.骨髓标本的采集髂骨后上棘为首选的穿刺部位4.骨髓取材满意的指标痛感；骨髓小粒和脂肪滴；骨髓特有细胞；杆核/分叶大于血片5.骨髓涂片检查低倍镜：判断骨髓增生程度（五级）油镜：200～500个细胞6.骨髓象的分析与报告诊断意见：肯定；支持；排除；可疑；描述7.正常血细胞形态学（Wright染色）（1）红细胞系统形态特点（2）粒细胞系统形态粒细胞系统形态特点：（3）单核细胞系统形态特点（4）淋巴细胞系统形态特点（5）浆细胞系统形态特点（6）巨核细胞系统形态特点三、血细胞化学染色1.过氧化酶染色（peroxidase，POX）2.过碘酸-雪夫反应（periodicacid-Schiffreaction，PAS）3.碱性磷酸酶染色（neutrophilicalkalinephosphatase，NAP）4.氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色（naphtholAS-Dchloroacetateesterase，NAS-DCE）5.α-醋酸萘酚酯酶染色（α-naphtholacetateesterase，α-NAE）6.碱性α-丁酸萘酚酯酶染色（α-naphtholbutyrateesterase，α-NBE）7.酸性磷酸酶染色（acidphosphatase，ACP）8.铁染色（ferricstain）酯酶的分类三种常用细胞化学染色在鉴别急性白血病类型中的应用化学染色急粒急单急淋POX （＋）-（＋＋＋）（-）-（＋）（-）PAS （-）或（＋）弥漫性淡红色（-）或（＋）弥漫性淡红色或颗粒状（＋）成块或颗粒状α-NAE （-）-（＋）氟化钠抑制不敏感（＋）活性被氟化钠抑制（-）常用细胞化学染色的部分临床意义化学染色临床意义PAS 幼红细胞：AML-M6（＋）；MA（-）NAP 积分值1.CML↓，常为“0”；类白↑2.PNH↓，AA↑NAS-DCE 急粒（＋）；其它（-）α-NBE 急单（＋）；其它（-）ACP 多毛细胞白血病（＋），不被L-酒石酸抑制铁染色1.IDA细胞外铁，铁粒幼细胞百分率2.铁粒幼细胞贫血，环形铁粒幼细胞红细胞疾病与检验一、贫血的实验诊断步骤二、缺铁性贫血三、巨幼细胞贫血四、造血功能障碍性贫血五、溶血性贫血一、贫血的实验诊断步骤1.确定有无贫血根据RBC、Hb和Hct确定。

第十二章特殊类型白血病一、浆细胞白血病的实验诊断二、多毛细胞白血病的实验诊断一、浆细胞白血病的实验诊断1.血象2.骨髓象3.免疫学检验4.其他5.与多发性骨髓瘤鉴别浆细胞白血病（ plasma cell leukemia ，PCL）临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。

原发性浆细胞白血病特征为异常白细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血和淀粉样变，引起脏器肿大或功能障碍。

继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。

1.血象大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素型。

白细胞总数多升高，可达（ 10～ 90）× 109/L ，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。

血小板计数多减少。

PCL血象，可见形态各异的幼浆细胞2.骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。

浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。

第 1 页共 6 页PCL骨髓象，可见形态各异的异常浆细胞3. 免疫学检验表现为晚期 B 细胞和浆细胞的特征，胞浆Ig ，浆细胞抗原-1 （ PCA-1）， CD38弱阳性；SmIg 和其他早期 B 细胞抗原，包括HLA-DR、 CD19、 CD20常呈阳性。

4. 其他血沉明显增高。

血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。

多数病人尿中本- 周蛋白阳性。

血清β2- 微球蛋白及LDH水平明显升高。

骨骼X片有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。

根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下：（ 1）临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。

（ 2）外周血白细胞分类中浆细胞＞20%或绝对值≥ 2.0 × 109/L 。

（ 3）骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

第二十章特殊类型白血病一、浆细胞白血病二、多毛细胞白血病三、幼淋巴细胞白血病四、成人T细胞白血病五、急性混合细胞白血病一、浆细胞白血病浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。

原发性浆细胞白血病是一种独立细胞类型的白血病，其特征为异常浆细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血和淀粉样变，引起脏器肿大或功能障碍。

临床表现有贫血、高热、皮肤及黏膜出血，多脏器浸润，肝、脾肿大，若病变侵犯胸膜，可有胸腔积液，胸腔积液内可见大量浆细胞。

若侵犯心脏可发生心律紊乱、心力衰竭等。

继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。

1. 血象大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素性。

白细胞总数多升高，可达(10〜90)X 109/L ,其中浆细胞〉20%或绝对值》2 X 109/L，包括原始和幼稚浆细胞增多，形态异常。

血小板计数多减少。

PCL血象，可见形态各异的幼浆细胞2. 骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。

浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。

PCL骨髓象，可见形态各异的异常浆细胞3. 免疫学检验表现为晚期B细胞或浆细胞的特征，胞质Ig，浆细胞抗原-1 ( PCA-1), CD38弱阳性；SmIg和其他早期B细胞抗原，包括HLA-DR CD19、CD20常呈阳性。

4. 其他血沉明显增高。

血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。

多数病人尿中本-周蛋白阳性。

血清3 2 -微球蛋白及LDH水平明显升高。

骨骼X线有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。

根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下：(1)临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。