先天性内耳畸形的CT影像学诊断先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段的发育障碍,导致内耳结构异常的一组疾病，是导致儿童感音神经性聋的主要病因之一，其群体发病率约为1/2000—1/6000。
内耳（internal ear）由于结构复杂，故又称为迷路，全部埋藏于颞骨岩部骨质内，介于鼓室与内听道底之间，由骨迷路和膜迷路构成。
人耳的解剖结构骨迷路由致密骨质围成，是位于颞骨岩部内曲折而不规则的骨性隧道。
膜迷路是套在骨迷路内的一封闭的膜性囊。
膜迷路内充满内淋巴液，骨迷路和膜迷路之间的腔隙内被外淋巴液填充，且内、外淋巴液互不相通。
骨迷路膜迷路迷路由前向后分为耳蜗、前庭和半规管。
先天性内耳畸形可发生在迷路的任何部分, 其中约20%为骨迷路畸形, 约80%为膜迷路畸形。
近年来，随着颞骨高分辨率CT（HRCT）和MRI的出现及应用，内耳畸形的影像学诊断取得了非常大的进展，已成为诊断先天性内耳畸形的首选检查方法。
常规CT需分别行横断面及冠状面扫描，扫描速度慢，不能对耳部细微结构进行多平面显示、三维重建等处理，目前已不作为首选检查方法。
HRCT对以骨、气结构为主的耳部细微结构非常敏感，且能消除邻近结构重叠影响，逐渐成为耳部主要的影像学检查手段之一。
本篇就目前临床上常见的内耳畸形的HRCT影像表现进行介绍。
一、内耳畸形的分类目前内耳畸形的分类，主要是根据Sennaroglu等提出的分类方法，根据畸形的部位分为耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内听道畸形、前庭耳蜗导水管畸形，其中耳蜗畸形较为常见，约占内耳畸形的24%。
根据胚胎发育停止的早晚，耳蜗畸形又分为：Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、不完全分隔I型（IP-I）、耳蜗发育不全、不完全分隔II型（IP-II型）。
二、内耳畸形的CT影像1.耳蜗畸形典型的正常耳蜗层面，耳蜗的上、中、下旋在一个平面共现，圆窗龛和其内侧的圆窗间隙清晰。
砧镫关节在此层面出现，可见镫骨板上结构和部分底板。
