眼肌型重症肌无力患者的临床特点及转归分析
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重症肌无力入出院参考标准和转诊指导原则
【ICD-10】G70.0
【诊断标准】
1.临床表现:主要为受累的眼外肌、球肌及骨骼肌波动性无力,即眼睑下垂,伴/不伴眼球活动障碍,吞咽困难及四肢无力,症状呈晨轻暮重,活动后加重,休息后改善;
2.辅助检查:新斯的明试验阳性;肌电图低频重复电刺激衰减 10 以上,高频无递增;血清乙酰胆碱受体抗体(AChR 抗体)阳性。
【临床分型】
Osserman 分型:I 眼肌型,IIA 轻度全身型,IIB 中度全身型,III 急性重症型,IV 迟发重症型,V 肌萎缩型。
【入院标准】
1.全身型;
2.眼肌型病程大于半月或症状进行性加重;
3.合并各种肌无力危象。
【转诊原则】
症状好转,生命体征平稳,可正常进食及吞咽,可转至下级医疗机构进一步治疗及康复。
【出院标准】
症状好转,生命体征平稳,可正常进食及吞咽,病情稳定。
眼肌型重症肌无力误诊1例房学军;徐春香【期刊名称】《眼科新进展》【年(卷),期】2001(021)003【摘要】@@1 临床资料rn 患者,女,32岁,因无明显原因复视2d来我院就诊,诊断为“左眼外直肌不全麻痹”,头部CT、内分泌科等检查无异常。
给予能量合剂、维生素类等神经营养剂治疗,未见好转,2wk后转入我院眼肌门诊。
检查:视力双眼1.0,33cm角膜映光OS内斜20°,交替遮盖OU内→正,单眼遮与不遮:OD注视,OS内斜20°;OS注视,OD内斜30°。
眼球运动:左眼外转欠4mm,复视像及同视机检查均符合左眼外直肌不全麻痹体征,患者自述除复视外无其他任何不适,同前诊断,仍用上述药物及静脉输入青霉素、氟美松,2wk后复视稍见好转,但斜视角不稳定,因此,试探性给患者行新斯的明实验,结果表明阳性,即修正诊断:眼肌型重症肌无力。
纠正治疗,给予抗胆碱脂酶药物及强的松等药物治疗,症状与体征明显好转,0.5mo后基本痊愈。
【总页数】1页(P200)【作者】房学军;徐春香【作者单位】河北省唐山市眼科医院 063000;河北省唐山市眼科医院 063000【正文语种】中文【中图分类】R777.4【相关文献】1.眼肌型重症肌无力临床特点及误诊分析 [J], 陈素英;刘刚;刘现忠2.误诊为动眼神经麻痹的单纯眼肌型重症肌无力一例 [J], 张译心;戴艳丽;范珂;邱怀雨;黄厚斌;魏世辉3.误诊为动眼神经麻痹的单纯眼肌型重症肌无力一例 [J], 张译心;戴艳丽;范珂;邱怀雨;黄厚斌;魏世辉4.甲状腺相关眼病合并眼肌型重症肌无力误诊1例 [J], 杨媛婷;陈芳圆;黄紫晴;董玉莹;周清5.眼肌型重症肌无力误诊误治1例 [J], 陈敏灵;蔡峻;肖波因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
重症肌无力眼肌型会加重吗,治疗方法重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是一种罕见的神经肌肉疾病,该疾病主要表现为肌肉易疲劳、无力等症状,这种疾病不仅影响身体的日常活动,而且可能影响眼部健康。
在MG中,眼部症状是最明显、最普遍并且最可怕的。
本文将讨论重症肌无力眼肌型加重、治疗方法、注意事项等问题,以更好地了解MG病情和治疗方法。
一、重症肌无力眼肌型加重重症肌无力眼肌型(oculomotor型)属于MG的一种亚型,主要表现为双眼上睑下垂、眼球运动受限等眼部症状。
在MG患者中,眼肌症状通常是首先出现的。
重症肌无力眼肌型症状加重的原因很多,下面列举几条:1. 累积效应MG通常表现为症状短暂且间歇性的突发性发作,但是随着时间的推移,症状可能变得越来越频繁,也会变得越来越严重。
这可能是因为肌肉越来越疲劳,以至于已经无法再工作了,因此眼肌失调程度加重。
2. 触发因素MG的症状加重可能是由于机体内外的某些触发因素引起的,如生病、压力、药物、情绪等等。
3. 疾病的进展随着疾病的进展,MG可能会影响到身体的其他部位,例如喉咙、口腔、呼吸肌肉等等,进一步加重MG症状。
4. 治疗不当一些治疗方法可能会加重MG症状,特别是对某些药物过敏的患者。
二、治疗方法治疗重症肌无力眼肌型的方法主要包括药物治疗、手术治疗、康复训练等。
1. 药物治疗药物治疗是治疗重症肌无力眼肌型的主要方法。
以下是常用的药物:一生脉注射一生脉是一种抑制AChE的药物,能够提高ACh在神经末梢处的浓度,从而增强神经肌肉传递,提高骨骼肌收缩能力。
它是治疗MG的一线药物,同时也被证明对MG眼肌型治疗效果比较显著。
角膜上皮生长因子角膜上皮生长因子能够促进眼球表面上皮细胞的生长和恢复,促进角膜上皮再生。
这对于重症肌无力眼肌型患者来说非常重要,因为良好的眼睛表面充分藏有视力和眼部症状。
2. 手术治疗重症肌无力眼肌型的手术治疗主要有三种方式:眼外肌剥离术、眼外肌手术和同侧外眦内肌神经马尾草化。
一、引言重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种自身免疫性疾病,主要特征是肌肉易疲劳和无力。
眼肌重症肌无力(Ocular Myasthenia Gravis,OMG)是MG的一种类型,主要表现为眼外肌无力。
本文将对眼肌重症肌无力的治疗方案进行详细介绍。
二、药物治疗1. 抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物是治疗OMG的首选药物,可增加神经肌肉接头的乙酰胆碱浓度,改善肌肉力量。
常用药物有:(1)新斯的明(Neostigmine):口服、皮下注射或静脉注射均可,起始剂量为15-30mg/日,分3-4次给药。
(2)吡啶斯的明(Pyridostigmine):口服,起始剂量为60-120mg/日,分3-4次给药。
(3)安贝氯铵(Ambenonium):口服,起始剂量为5-10mg/日,分3-4次给药。
2. 免疫抑制剂免疫抑制剂用于治疗对抗胆碱酯酶药物反应不佳或需要减少药物剂量的患者。
常用药物有:(1)糖皮质激素:如泼尼松、甲泼尼龙等,起始剂量为0.5-1mg/kg/日,逐渐减量至维持剂量。
(2)环磷酰胺:口服或静脉注射,起始剂量为1-2mg/kg/日,逐渐减量至维持剂量。
(3)硫唑嘌呤:口服,起始剂量为1-2mg/kg/日,逐渐减量至维持剂量。
3. 免疫球蛋白免疫球蛋白用于治疗对药物治疗反应不佳或病情危重的患者。
常用药物有:(1)人免疫球蛋白(IVIG):静脉注射,剂量为0.4g/kg,每4周1次。
(2)人免疫球蛋白(IVIG):静脉注射,剂量为0.5g/kg,每2周1次。
三、手术治疗1. 神经肌肉接头移植术神经肌肉接头移植术是将患者的神经肌肉接头移植到其他部位,以改善肌肉力量。
适用于对药物治疗反应不佳或病情危重的患者。
2. 腺体摘除术腺体摘除术是指切除患者的胸腺,以降低自身免疫反应。
适用于伴有胸腺瘤的患者。
四、康复治疗1. 物理治疗物理治疗包括电刺激、热疗、按摩等,可改善肌肉力量和运动功能。
儿童重症肌无力眼肌型发表时间:2019-07-15T11:41:47.700Z 来源:《医师在线(学术版)》2019年第09期作者:李翠英[导读] 重症肌无力眼肌型是重症肌无力的一种,可发于任何年龄段,表现为肢体酸胀、视物模糊等,给儿童的生活带来不良影响。
成都市德康医院四川成都610000重症肌无力眼肌型是重症肌无力的一种,可发于任何年龄段,表现为肢体酸胀、视物模糊等,给儿童的生活带来不良影响。
下面,笔者根据多年经验,对眼肌型重症肌无力的治疗和预防进行如下探讨。
1、何为眼肌型重症肌无力?重症肌无力是遗传、自身免疫反应、病毒感染等因素累计神经肌肉接头处乙酰胆碱受体,导致神经肌肉接头处传导障碍,产生骨骼肌无力的一种综合征。
表现为活动后病症加重,休息后症状减轻。
有50%的重症肌无力患者以眼肌型重症肌无力发病,其中10%-20%的患者可自愈,20%-30%的患者始终为眼外肌无力,其余患者会在2年内演变为全身型重症肌无力。
从眼肌型重症肌无力的临床表现看,主要为眼皮下垂、斜视、视力模糊、构音困难、表情淡漠、咀嚼无力等。
眼肌型重症肌无力多在婴幼儿起病,起病后2年如无其他肌肉受累,一般不会发展为其他类型,如在10岁后起病,有慢性疲劳现象,有副神经、腋神经等的异常容易向全身型转化。
2、眼肌型重症肌无力的病因和检查眼肌型重症肌无力的发病原因分为两种,一种是先天遗传,和自身免疫无关。
另一种是自身免疫疾病。
当前,临床尚未明确病因,但均认为和环境、感染、药物相关,多从新斯的明试验、重复电刺激、单纤维肌电图等方面检查。
3、眼肌型重症肌无力的治疗3.1西医治疗(1)非药物治疗:神经靶向修复法,是一种通过NS靶向定位仪明确治疗部位,使神经生长因子通过相应方式,激活休眠神经细胞,实现神经细胞的更新和分化,替代受损或死亡神经细胞,重建神经环路,促进器官发育的非药物治疗方法。
(2)药物治疗:溴吡斯的明、甲基硫酸新斯的明等胆碱酯酶抑制剂,是对症治疗的药物,可有效改善患者症状,有40%的患者能获得显著疗效。
一例重症肌无力患者的病例分析重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种由于神经肌肉接头失去功能而导致肌肉无力的自身免疫性疾病。
下面我们将分析一位重症肌无力患者的病例。
患者,男性,55岁,既往健康。
主诉两周前开始颅后肌群痛,局部红肿,以及面部表情僵硬。
近日开始出现吞咽障碍,以及运动疲乏感和肢体无力。
他还注意到视力模糊,特别是疲劳时。
早晨起床后症状最轻,逐渐加重到晚上。
患者进行了一些初步检查,包括下面的项目:1.神经系统检查:患者出现肢体无力,特别是四肢的近端肌肉。
刺痛时患者感到疼痛,但疼痛并未影响力量测试。
面部肌肉出现纹渍状红斑,进行面部表情测试时颈部和咽喉的肌肉都出现无力。
2.血液检查:血液生化学参数未见异常,包括肌酸激酶(CK)和肌酸激酶同工酶(CK-MB)。
甲状腺功能和钙离子浓度均在正常范围内。
3.免疫检查:患者进行了抗核抗体(ANA)、乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)和MuSK抗体检测。
结果显示AChR-Ab阳性,MuSK抗体阴性。
根据上述检查和临床症状,该患者被诊断为重症肌无力。
他的症状显示为运动无力、肌肉痛、面部表情僵硬和眼部症状(视力模糊)。
血液检查显示AChR-Ab阳性,进一步支持了该诊断。
治疗方案为口服抗胆碱酯酶药物,如吡拉西坦。
该药物可抑制乙酰胆碱酯酶的活性,从而增加神经肌肉接头的乙酰胆碱浓度,缓解肌无力症状。
治疗开始时,患者的症状有所缓解,但还需要适应药物剂量,并配合咀嚼困难的饮食调整。
随访检查中,患者出现肌无力恶化的迹象。
颈部和咽喉肌肉无力进一步加重,导致吞咽困难。
患者的抗体水平监测显示AChR-Ab持续增加,但MuSK抗体仍为阴性。
考虑到情况的严重性,治疗方案调整为特殊免疫治疗,包括静脉免疫球蛋白(IVIG)和/或血浆置换。
治疗后,患者的症状有所改善,无力感减轻,吞咽困难缓解。
随访期间,患者的病情保持相对稳定。
他继续维持抗胆碱酯酶药物治疗,并根据需要进行特殊免疫治疗。
影响儿童眼肌型重症肌无力疗效的相关因素分析
何远知
【期刊名称】《安徽医学》
【年(卷),期】2014(000)009
【摘要】目的:探讨影响儿童眼肌型重症肌无力(OMG)治疗效果的相关因素。
方法回顾分析37例使用溴吡斯的明联合激素治疗眼肌型重症肌无力患儿临床资料,根据治疗效果及随访的转归情况,分成有效组( A组)和无效组( B组),A组19例,B组18例,对两组患儿的临床特点、相关实验室检查等多方面进行对比分析,并选择可能影响疗效的因素进行Logistic回归分析。
结果多因素Logistic回
归分析提示起始症状为眼睑下垂联合眼球运动障碍(P=0.011)、随访过程中出现全身表现(P=0.023)是影响疗效的相关因素。
结论影响儿童OMG疗效的危险因素是起始症状表现为眼睑下垂联合眼球运动障碍、随访过程中出现全身表现。
【总页数】4页(P1241-1243,1244)
【作者】何远知
【作者单位】230001 合肥安徽省立儿童医院神经内科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.胸腺切除术治疗眼肌型重症肌无力的疗效观察及影响因素分析 [J], 邓艳;张旭
2.儿童获得性再生障碍性贫血免疫抑制治疗效果的相关影响因素分析 [J], 腾帅;刘玉峰;苏淑芳
3.影响儿童颞叶癫痫伴海马硬化药物治疗效果的相关因素分析 [J], 黄兰娇;艾戎;廖
欣;成善青;刘维亮;钱娜;田宜;杨柳;王凌;
4.影响儿童眼肌型重症肌无力治疗效果的相关因素分析 [J], 庄朝晖;
5.儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病的治疗效果及预后影响因素分析 [J], 白峰岩;陈云秋;向金峰;张晗;张娴;卜凡丹
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重症肌无力眼肌型的治疗方法
重症肌无力眼肌型是一种危害性很大的疾病,重症肌无力眼肌型的出现不但会导致患者出现眼睛疲劳的情况而且还会让患
者出现视力模糊,所以我们一定要做好对于眼肌型重症肌无力的预防工作,如果出现了眼肌型重症肌无力的症状大家一定要及时去治疗才行,下文我们介绍一下眼肌型重症肌无力的治疗方法。
根据病因病机不同采用不同的方法。
1.脾胃虚弱型:眼睑下垂,肢体痿软无力,逐渐加重,遇劳则甚,休息后可缓解,乏力倦怠,少气懒言,饮食减少,进
食呛咳,甚者吞咽困难,大便溏薄,面浮无华。
舌体胖,苔薄白,脉细弱。
2.肝肾阴虚型:眼睑下垂,斜视或复视,下肢软弱无力,不能久立,甚则行动不利,肌肉瘦削,腰脊酸软,耳鸣目浑,女子月经不调,男子遗精阳痿,潮热盗汗。
舌红少苦,脉细数。
3 脾肾阳虚型:眼睑下垂或四肢无力,甚至全身无力,容易疲乏,畏寒肢冷、腰膝酸软、小便频数或夜尿多,大便稀溏或完谷不化,舌质淡、边有齿痕,舌苔薄白,脉沉细。
4 气血两虚型:眼睑下垂或全身无力,面色萎黄或苍白,肢体瘦弱,饮食量少,声低气短,头晕乏力,女子月经不调,
量少色淡,舌质淡嫩,舌苔薄白,脉细弱。
根据“虚则补之,损者益之”的治疗原则,以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法,并辅以祛瘀活血、舒筋活络等疗法,选用黄芪、人参、白术、当归、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙灵脾、仙茅等通过内服外用以及循经药浴、按摩、针灸等综合疗法治疗该病。
在上面的文章里面我们介绍了一种危害性比较大的疾病,那就是眼肌型重症肌无力,我们知道眼肌型重症肌无力容易给病人带来多方面的麻烦,不过大家可以采用上文介绍的疗法来对付眼肌型重症肌无力。
神经内科学重症肌无力早期症状本病可见于任何年龄,我国病人发病年龄以儿童期较多见,20~40岁发病者女性较多,中年以后发病者多为男性,伴有胸腺瘤的较多见。
女性病人所生新生儿,其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine receptorantibody,nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。
少数有家族史。
起病隐袭,也有急起暴发者。
1.传统的分型:眼肌型、延髓肌型和全身型。
(1)眼肌型重症肌无力:临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳,症状多在下午或傍晚劳累后加重,早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化。
肌无力通常晨轻晚重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累,眼外肌最常累及,为早期症状,亦可长期局限于眼肌。
轻者睁眼无力,眼睑下垂,呈不对称性分布,额肌代偿性地收缩上提。
眼球运动受限,出现斜视和复视,重者眼球固定不动。
眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常。
(2)延髓型(或球型)重症肌无力:面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全,额纹及鼻唇沟变平,笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力,提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。
(3)全身型重症肌无力:颈肌、躯干及四肢肌也可罹病,表现抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在,无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡。
偶心肌受累可突然死亡,平滑肌和膀胱括约肌一般不受累;严重时出现肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端。
偶见肌萎缩。
以上分型并非绝然分隔,往往混杂存在,而以某类症状较为突出。
本病病程稽延,其间可缓解、复发或恶化。
感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病情加重,甚至出现危象危及生命。
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状,避免使用。
重症肌无力眼肌型护理要点
重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种自身免疫性疾病,主要表现为肌肉无力和疲劳。
其中,眼肌型是最常见的一种类型,主要累及眼部肌肉,给患者的视觉和生活带来很大困扰。
以下是对重症肌无力眼肌型护理的要点:
1. 定期就诊:重症肌无力是一种慢性疾病,患者需要定期就诊,与医生及时沟通病情,并按医嘱进行治疗。
2. 保持良好的生活习惯:合理安排作息时间,保证充足的睡眠,避免过度劳累和长时间用眼,注意眼部卫生。
3. 饮食调理:饮食应均衡,多吃新鲜蔬菜和水果,补充维生素和矿物质,增强免疫力。
4. 注意用眼环境:保持光线适中,避免眩光和强光直射眼睛,使用合适的防护眼镜。
5. 保持湿润:用眼过程中,可以适当滴用人工泪液,保持眼部湿润,缓解眼部不适。
6. 休息调节:适时进行眼部放松操和眼部保健操,可以缓解眼肌疲劳,增强眼部肌肉力量。
7. 防止感染:重症肌无力患者由于免疫力低下,容易感染,应避免接触病毒和细菌,保持个人卫生。
8. 心理支持:重症肌无力患者常常面临生活困扰和心理压力,家人和医生应给予积极的心理支持,帮助患者保持乐观心态。
重症肌无力眼肌型的护理要点包括定期就诊、良好的生活习惯、饮食调理、注意用眼环境、保持湿润、休息调节、防止感染和心理支持。
通过合理护理,可以减轻患者的症状,提高生活质量。
对于患者来说,积极配合治疗和护理,保持乐观心态是非常重要的。