维生素K缺乏症.ppt

幼儿晚发性维生素K缺乏出血症病例分享、疾病病因、发病机制、临床表现、实验室检查、鉴别诊断、诊断标准及治疗措施病例分享患儿，男，2 月，因呕吐1 天，间断抽搐2 小时来诊。

现病史：患儿昨日无明显诱因出现呕吐，呕吐物为胃内容物，呈喷射性，至今共 4 次，2 小时前突然出现抽搐，表现为双眼凝视、口唇发绀、四肢抖动、意识丧失，反复多次发作，每次发作时间持续数秒至数分钟不等，无发热，无咳嗽，无腹泻，为求进一步诊治，遂至我院儿科急诊就诊，予收住院治疗。

患儿自起病以来，反应差，拒食，大小便无特殊。

个人史：患儿足月顺产出生，出生时无窒息抢救史，出生后纯母乳喂养至今。

查体：反应差。

全身皮肤可见散在瘀斑。

前囟饱满，张力高。

双侧瞳孔不等大，左侧直径约4 mm，右侧直径约2 mm，对光反射迟钝。

双侧巴氏征未引出。

心肺腹查体未见明显异常。

主治医师查房患儿系婴儿期，出现喷射性呕吐、抽搐等中枢神经系统症状，查体前囟饱满，张力高，双侧瞳孔不等大，且无发热等感染中毒表现，考虑颅内病变可能性大，在生命体征平稳的情况下，应尽快完善头颅CT 检查明确诊断。

遂在主管医生的陪护下送CT 室紧急行头颅CT 检查，结果提示：左侧额颞叶脑出血伴血肿形成；蛛网膜下腔出血；脑室系统内积血；中线结构右偏；脑疝形成改变。

主任医师查房患儿头颅CT 检查提示颅内出血，但是通过追问病史，家属否认患儿近期有头部外伤史，那究竟是什么原因导致的？结合患儿有皮肤出血表现（皮肤瘀斑），且出生后纯母乳喂养至今，考虑可能是晚发性维生素K 缺乏出血症所致，予完善血常规和凝血功能等实验室检查协助诊断，结果如下：血常规+ C-反应蛋白：凝血功能：最后诊断和诊治经过结合凝血功能提示PT、APTT 明显延长，血常规提示血红蛋白降低（贫血），血小板计数正常，最后明确诊断：晚发性维生素K 缺乏出血症并发颅内出血。

予吸氧、心电监护、静脉注射维生素K1、输注同型血浆补充凝血因子、控制惊厥发作、降低颅内压、补液等处理，但因患儿病情危重，且考虑到日后可能遗留严重神经系统后遗症，最终家属放弃治疗。

维生素K缺乏病（维生素K缺乏症）【病因】(一)发病原因1.吸收障碍(1)胆盐缺乏：如胆总管梗阻、胆瘘、术后胆汁引流导致胆盐缺乏，或长期服用矿物油润滑剂，使脂溶性维生素K吸收障碍。

(2)各种肠道病变：吸收不良综合征，胃肠道大部切除术后等。

(3)长期服用广谱抗生素，抑制肠道细菌生长，使肠道合成维生素K2减少。

2.利用障碍严重肝功能损害，口服抗凝药如苄丙酮双香豆素(War farin)，醋硝香豆素(Acenocumarol)及双香豆素(Dicoumarol)等化学结构与维生素K类似物，可抑制维生素K参与合成活化有关凝血因子的作用。

维生素K缺乏或口服上述抗凝药均可致血中维生素K缺乏诱导蛋白(protein induced by vitamine K absenceⅡ，PIVKA-Ⅱ)形成，PI VKA-Ⅱ谷氨酸残基未r-羧化，不能与Ca2 结合，不能黏附磷脂，不能激活，无凝血功能。

(二)发病机制维生素K1于远端小肠主动转运吸收，维生素K2在末端回肠及结肠被动扩散吸收，均需胆汁、胰液参加，并与乳糜微粒结合，由淋巴系统转运至全身，储存于肝脏、肾上腺、肺、骨髓、肾等器官，储存量不多。

以葡萄糖醛酸衍生物的形式自尿中排泄。

影响肠道吸收因素较多，液体状石蜡、其他脂溶剂、轻泻剂可明显减少维生素K的吸收，长期腹泻脂肪吸收障碍，或胆管阻塞患者，常致维生素K缺乏;长期抗生素治疗抑制肠道合成维生素K的菌群，亦可引起维生素K缺乏。

维生素K 复合物活性易被紫外线和碱破坏。

维生素K是维生素K依赖凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)、血浆凝血抑制物(蛋白C、蛋白S)谷氨酸残基γ-羧基化的重要辅酶，维生素K缺乏时，上述凝血因子的合成、激活受到显著抑制，引起各种出血表现。

维生素K辅助的谷氨酸残基γ-羧化还发生于骨、牙、肾、皮肤、肝和乳腺等组织的蛋白质分子，在骨骼中即为调节钙在骨基质中沉积的骨钙蛋白-骨钙素(osteo-calcin)，并可能参与肾小管对钙的重吸收。