神经性肌强直的临床与神经电生理分析

肌电图在神经和肌肉病中的应用价值第一部分简介肌电图和神经传导速度一．概况肌电图（EMG）通常包括广义和狭义。

狭义EMG也称为同心圆针电极或常规EMG，研究肌肉在安静和收缩状态下的电生理特性。

广义EMG包括神经电图或称为神经传导速度（SCV、MCV和F波）、重复神经电刺激（RNS）。

反射（H-反射，瞬目反射和交感皮肤反射）、单纤维肌电图（SFEMG）、巨肌电图、运动单位计数等。

二．目前EMG所处的地位随着影象学（CT、MRI）、组织化学、生物化学及基因学等检测技术的应用，诱发电位的价值在某种程度上越来越局限。

但仍不能取代EMG提供的神经肌肉正常或异常等重要信息。

多年的临床实践已经证明各种EMG检查方法在神经肌肉疾病的诊断、预后评价和检测中的重要意义。

是神经系统检查的延伸。

三．EMG的主要内容及意义（一）常规EMG或同心圆EMG（二）单纤维肌电图单纤维肌电图（SFEMG）是有Ekstedt和Stalberg创立的一项重要的神经电生理检查技术。

更详细的了解同一运动单位内肌纤维的分布和神经肌肉接头的传导功能和神经再生的情况。

（三）巨肌电图（macro EMG）StaiberRl979年建立的一种记录整个运动单位的检测方法。

主要用于侧枝芽生的定量分析和估计运动单位的数量等研究（四）扫描肌电图用于研究运动单位的分布及解剖构成，通常用多极针电极记录。

（五）表面肌电图及临床应用1．运动肌电图学（1）步态；（2）人体工程；（3）康复；（4）运动医学。

2．多导表面肌电图（1）评价肌肉的传导速度；（2）终板区定位。

3．疲劳的研究（1）肌电信号频率的改变反映疲劳的程度：（2）肌力和肌电信号的关系。

四．EMG检查的适应症及意义（一）适应症前角细胞以厂包括前角细胞的病变。

（二）临床意义1．发现临床下病灶或易被忽略的病变（1）运动神经无病的早期诊断（三肢测定）（2）深部肌肉萎缩和轻瘫，例如肥胖儿童2．诊断和鉴别诊断：神经源性损害，前角细胞病变、神经根损害、丛和周围神经肌源性损害：肌炎、肌病、代谢性肌病等神经肌肉接头病变：突触前膜和后膜病变3．补充临床的定位4．辅助判断病情及预后评价5．疗效判断的客观指标第二部分异常EMG一．运动单位的概念运动单位是肌肉收缩的最小功能单位，由前角细胞α-运动神经元、它的轴突、运动终板和轴突所支配的所有肌纤维组成。

肌电图的临床应用一、肌电图：狭义的肌电图是指以同心圆针电极插入肌肉中，收集针电极附近一组肌纤维的动作电位，以及在插入过程中观察其静息状态、轻用力时运动单位电位，大力时募集状态。

广义的肌电图学，还包括神经传导、神经重复电刺激等有关周围神经、神经肌肉接头和肌肉疾病的电诊断学。

１、正常肌电图（１）插入电活动：针电极在插入肌肉时，可机械地刺激或损伤肌纤维，而产生各种大小不同形态不同的短暂的电位，这就是插入电活动。

持续时间是几百毫秒，（如果针电极不活动，静息状态下，正常肌肉不会有活动表现为一条直线，称为电静息。

）（２）轻用力时运动单位电位：肌肉轻度收缩状态下记录的一个运动神经元所支配的一群肌纤维所兴奋的电位称运动单位电位（ＭＵＰ）。

（３）波形多为２－３相，５相以上为多相。

多相波一般不超过１５％，时限常在５－１５ｍｓ之间；波幅多在１００至数千微伏之间。

每一块肌肉都有自己的正常值（波幅、时限、位相）（４）大力时募集状态：当肌肉大力量收缩时，许多运动单位很快的发放冲动，由于许多不同的运动单位同时兴奋，因此不能辨认各个单独的ＭＵＰ。

２、异常肌电图（１）插入活动的异常：①插入活动的减少和延长。

②出现自发电位：纤颤、正锐波、束颤电位、肌强直样放电（复合性重复放电）、肌纤维颤搐③肌强直放电。

（２）异常ＭＵＰ①短时限的ＭＵＰ，指ＭＵＰ平均时限小于同一年龄组肌肉的正常范围。

常见于肌肉疾病和神经肌肉传递性疾病。

②长时限的ＭＵＰ，指ＭＵＰ平均时限大于同一年龄组肌肉的正常范围。

这些MUＰ的波幅增高，时限的增宽，并伴有募集不良，常提示下运动神经元病变。

如：运动神经元病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症、周围神经病变，或神经损伤后的再支配等。

③多相电位其数目增多，可见于肌病，也可见于运动神经元病周围神经病变。

（３）异常募集形式募集形式决定于用力时发放的MU数量以及ＭＵ发放的频率，下运动神经元病变时ＭＵ减少，病人客观上很用力，但ＭＵ也是减少型。

神经性肌强直有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍神经性肌强直症状，尤其是神经性肌强直的早期症状，神经性肌强直有什么表现？得了神经性肌强直会怎样？以及神经性肌强直有哪些并发病症，神经性肌强直还会引起哪些疾病等方面内容。

……*神经性肌强直常见症状：肌肉痉挛性疼痛、肢体僵硬感、肢体不自主震颤、震颤性肌强直，运动徐缓*一、症状1、起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。

有时颤动较缓慢，几呈波浪式，称为颤搐。

上述肌肉连续颤动，可持续数分钟至数小时，并偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。

轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现。

其次，运动患肢或重复运动后，肌肉转僵硬，有时出现肌肉痉挛性疼痛。

一般持续数分钟至数小时方能松弛，酷似肌强直，但肌肉扣诊不出现肌丘，称假性肌强直。

病程发展数年后，因腕及手部肌肉持续收缩而呈爪状，足部肌肉痉挛以致行走足趾先着地而表现姿势异常。

此外，有多汗及大汗。

2、电生理学检查：肌电图显示束颤电位、双重波、三重波或多重波。

出现僵硬的肌肉呈持续性不规则运动电位放电，其波幅及形状变化较大。

随着运动可诱发强烈的发放并持续于肌肉松弛过程中。

运动及感觉传导速度减慢。

*二、诊断根据患者多为青、少年及成人，临床表现主要为不自主肌肉颤动，活动后肌肉变僵硬及疼痛，并常出大汗即应考虑本病。

肌电图检查显示持续性电活动即可诊断。

肌肉及腓肠神经活检有助鉴别诊断及了解病因。

少数患者可伴发内脏癌肿，故应对患者仔细全面检查。

*以上是对于神经性肌强直的症状方面内容的相关叙述，下面再看下神经性肌强直并发症，神经性肌强直还会引起哪些疾病呢？*神经性肌强直常见并发症：食管受压性吞咽困难、畸形性吞咽困难*一、并发病症累及口、咽、面部及呼吸肌可导致吞咽困难和窒息等。

*温馨提示：以上就是对于神经性肌强直症状，神经性肌强直并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“神经性肌强直”可以了解更多，希望可以帮助到您！。

肌电图的检查及临床应用肌电图检查是神经电生理检测的重要组成部分，是神经系统检查的延伸，它依据神经系统解剖学定位原则，对周围运动和感觉障碍进行定位、定性，判断神经损伤的类型（脱髓鞘或轴索变性），辅助临床明确病变部位，发现临床下病变，鉴别中枢和周围病变，判断病变累及范围，从而为临床提供详细的客观证据。

肌电图检查内容主要包括针极肌电图、神经电图、诱发电位检测等项目。

对肌肉的检测可用于区分神经源性和肌源性损害，以及损害的程度，并可进行新生电位和功能的检测，从而为临床提供准确的客观依据。

一、肌电图现已广泛应用于临床各科室：神经内科、脑外科、骨科、康复科、皮肤科、耳鼻喉科、眼科、内分泌科、手足外科、儿科、肛肠科等，以及法医鉴定事项。

二、肌电图应用范围包括：1、神经炎、周围性面神经麻痹、三叉神经痛等。

2、神经肌肉接头疾病:重症肌无力、肌无力综合症。

3、肌源性疾病(肌纤维)：各类型的慢性进行性肌营养不良、多发性肌炎、肌强直性综合征、先天性肌强直、萎缩性肌强直、其他疾病的肌病等。

4、周围神经疾病：颈腰椎病、脊柱病（累及神经根及脊髓）、各种周围神经损伤、病毒感染、肿物压迫等。

格林巴利综合症、进行性神经性肌萎缩症、肘管综合症。

5、神经丛疾病：臂丛神经损伤、上下臂丛神经麻痹综合症、腰骶丛、马尾神经损伤。

6、脊髓疾病：下运动神经元（前角细胞）病变、小儿麻痹后遗症、进行性脊肌萎缩症、进行性脊肌侧索硬化病、脊髓空洞及各种外伤、炎症、肿块压迫等病变、截瘫损害功能的评定。

7、髓鞘病变：多发性硬化、周围神经脱髓鞘病变（糖尿病性周围神经病）。

8、脑干病变：通过视觉和听觉通道的功能检测，了解脑干部位神经传导功能，判断视交叉部及交叉前后部位和听觉通道的疾病。

9、皮层功能检测。

了解皮层功能的态、体感诱发中枢神经系统的功能检等。

三、应有肌电图普通针极肌电图用于：1、区别神经源性、肌源性和废用性肌萎缩，在神经源性肌萎缩中，与神经传导速度相结合检查可对脊髓前角、神经根、周围神经损伤以及神经根的定位提供帮助。

神经性肌强直1例并文献复习关键词神经性肌强直肌肉震颤鉴别诊断神经性肌强直(NMT)，又称持续性肌纤维兴奋综合症，或称Isaacs综合征。

是一种由周围神经病变引起的自发性连续性肌肉活动的少见疾病。

本文对1例神经性肌强直病例进行分析，复习文献，并与肌强直症及僵人综合征鉴别，以探讨神经性肌强直的临床特点、鉴别诊断及治疗方法。

神经性肌强直患者可通过临床特点，完善相关检查，结合肌电图表现是诊断本病的关键；抗痉挛药可以缓解肌强直的症状。

神经性肌强直是一种极为少见的由周围神经病变引起的自发性连续性肌肉活动的疾病，医师对疾病认识不深，不能全面分析病情，主观臆断，容易漏诊或误诊。

现报告如下。

病历资料患者，女，42岁，农民，已婚。

主因“四肢肌肉自发性颤动、疼痛，伴心悸、胸闷50天”于2011年7月来院诊治。

患者于入院前50天，无明显诱因出现双足灼热感，逐渐出现四肢肌肉不自主性颤动、疼痛、僵硬，自觉四肢力量较以前减弱，疼痛感剧烈、不能忍受且持续存在，伴有心悸、胸闷。

就诊于当地医院行X 线示：腰椎骨质增生，给于镇痛剂治疗，症状无明显改善。

无家族史。

查体：神志清，精神欠佳，脑神经及上肢神经系统检查未见异常；双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音；心界不大，心率96次/分，律齐，心音低钝；腹平软，肝脾肋下未触及，全腹无压痛及反跳痛。

坐下、站立缓慢，迈步无异常，四肢肌张力正常，四肢腱反射正常，病理反射(-)，无感觉障碍。

实验室检查：血尿便常规、血沉、心肌酶学、肝炎病毒、结核抗体、肿瘤标志物、多肽抗体、抗O、类风湿因子、血清钙、甲状腺功能均未见明显异常。

心电图、胸部X线片、头颅CT及MRI、心脏超声、腹部B超等检查无异常。

腰椎穿刺示：脑脊液蛋白定量0.21g/L，葡萄糖3.31mmol/L，氯化物测定113mmol/L，脑脊液细菌培养、脱落细胞、抗酸杆菌无异常。

肌电图示：束颤电位双重波、三重波或多重波出现，僵硬的肌肉呈持续性不规则运动电位放电，其波幅及形状变化较大，随着运动可诱发强烈的发放并持续于肌肉松弛过程中，运动及感觉传导速度减慢。

直接肌肉刺激法在神经肌肉疾病电生理诊断中的应用发表时间：2018-08-10T12:07:58.863Z 来源：《心理医生》2018年7月21期作者：陈竹闻[导读] 研究直接肌肉刺激法在神经肌肉疾病电生理诊断中的应用。

陈竹闻（无锡市人民医院神经电生理江苏无锡 214001）【摘要】目的：研究直接肌肉刺激法在神经肌肉疾病电生理诊断中的应用。

方法：选取我院2016年3月—2017年4月间收治的神经肌肉疾病患者120例，将其按照1:1:1比例平均分为精神源性疾病组、肌源性疾病组以及对照组各40例，将其检测定量肌电图与直接肌肉刺激法先后进行治疗，现对于直接肌肉刺激法进行观察比较三组患者肌肉刺激、神经刺激、神经与肌肉刺激三种波幅对比。

结果：肌肉刺激法下波幅参数肌源性疾病组患者与神经源性疾病组患者，以及肌源性疾病组患者与对照组患者之间的组间对比均无明显差异，剩下三个参数在三组患者之间组间两两对比，差异具有统计学意义（P＜0.05）。

结论：直接肌肉刺激法能够有效区分肌肉的肌源性或神经源改变，为神经肌肉疾病生理诊断中技术的相对有益性补充。

【关键词】直接肌肉刺激法；神经肌肉；电生理诊断【中图分类号】R44 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2018）21-0152-02在特定区域内，肌电生理特性被定义为肌源性或神经源肌的肌肉，采用直接肌肉刺激法可有效进行判断，与定量肌电图有流程上的差别，定量肌电图需在肌肉收缩时进行随机筛选的20个不同点位，对其进行定量平均数值的计算流程[1]。

本文为在研究直接肌肉刺激法在神经肌肉疾病电生理诊断中的应用，现根据我院120例神经肌肉疾病患者的临床对照，作如下总结。

1.资料与方法1.1 一般资料选取我院2016年3月—2017年4月间收治的神经肌肉疾病患者120例，利用丹麦肌电图检测，将其按照1:1:1比例平均分为神经源性疾病组、肌源性疾病组以及对照组各40例，将其检测定量肌电图与直接肌肉刺激法先后进行治疗，神经源性疾病组男20例，女20例，年龄19～66岁，平均年龄（26.3±4.5）岁；肌源性疾病组男19例，女21例，年龄19～67岁，平均年龄（26.5±4.7）岁；对照组男21例，女19例，年龄20～68岁，平均年龄（27.2±4.9）岁。