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天疱疮病例讨论教案资料

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组织学与胚胎学病例讨论 寻常型天疱疮

组织学与胚胎学病例讨论 寻常型天疱疮


肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水 疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜， 可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现 象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。皮 肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼 痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全 身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不 断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊 乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。 （3）鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可 发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正 常。
• 7.支持治疗，注意纠正低蛋白血症、保 持水电解质和酸碱平衡。
疾病预防
给予高蛋白高维生素高钙饮食， 注意水电解质平衡，进食困难者 应由静脉补充，贫血者及营养不 良显著者给予输血。长期用皮质 激素者应补充钾以防低钾血症。 如有细菌或真菌感染应给予足量 敏感抗生素或抗真菌药物。
THE END 谢谢!
BY GBSYT
病理病因
天疱疮基本病理变化为棘层松解、表 皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细 胞，后者较正常棘细胞大，圆形，胞质 呈均匀嗜酸性，核大而深染，核周有浅 蓝色晕。不同类型天疱疮发生棘层松解 的部位不同，寻常型和增殖型位置较 深，位于基底层上方，其中增殖型水疱 不明显，仅有裂隙或表现为棘层肥厚和 乳头瘤样增生；落叶型和红斑型位于棘
实验室检查：多次检查血小板计数、 出凝血时间、血沉及肝肾功能均在正常范 围；皮肤组织病理：右前臂新发水疱组织 切片HE染色显示，基底层上方水疱、棘层 松解，疱内可见浆液及少量棘层松解细胞， 表皮未见角化不良细胞，真皮浅层见少量 炎症细胞浸润；直接免疫荧光检查显示表 皮细胞间IgG和C3呈网状沉积，基底膜带未 见IgG及C3沉积；天疱疮抗体滴度1∶ 80(+)；病理诊断：寻常型天疱疮。 • 请从以下问题引导分析：（1）正常上皮的 连接结构有哪些？各有什么功能？ • （2）该患者的上皮组织中的哪种结构遭到 破坏？这种结构的生理功能是什么？ • （3）该患者皮肤出现水疱的原因是什么？
天疱疮病例讨论课件

天疱疮病例讨论课件

重度PV患者。
天疱疮病情严重程度评分（ Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS）评估标 准，操作较简单，实用，适合于 门诊患者进行快速评估，且对中
重度PV患者评估更准确
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糖皮质激素
治疗原则：
无新发水疱出现，
早期使用 足量控制 合理减量 长期维持 原有水疱逐渐干涸。
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A.认识过程
实验室检查:
血常规: 白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L; 尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常 心电图示心动过速 腹部B超未见明显异常 间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
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4
A.认识过程
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7
A.认识过程
➢ 临床表现： ①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。
➢ 组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。
➢ 免疫诊断指标： ①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于表皮 细胞间； ②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA检测到血清中出现抗Dsg 抗体。
右上臂新发皮损病理示: 表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞 及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。
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A.认识过程
寻常型天疱疮
诊断依据：
1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出 现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂
皮肤科病例讨论记录(天疱疮)

皮肤科病例讨论记录(天疱疮)

时间2013.3.29地点皮肤科医生办公室参加人员岳海华主治医师蒋洪涛医师徐嫒医师杜小青住院医师饶海凤护士长何长新护师实习医师1人实习护士1人主持人岳海华患者姓名向正能性别男年龄72岁住院号201301917床号6诊断天疱疮讨论记录：实习医师汇报病史：向正能，男，72岁，因“红斑、水疱、糜烂伴痒痛2月,加重1月"于2012年3月11日14时49分入院。

2年前患者不明诱因全身出现泛发红斑、水疱，以头面部、躯干、双上肢为著，初起疱液清亮，继而变浑浊，局部皮肤红肿，片状糜烂，少量黄色分泌物渗出，伴瘙痒及疼痛不适，就诊于贵阳某医院予以输液治疗（具体药物不详）后，病情好转出院，1月前在家吃鱼腥饮食后，上诉症状再发加重，大片皮肤红斑、糜烂、渗出，感瘙痒及疼痛不适，未诉全身乏力、畏寒、发热，无恶心、呕吐、腹泻等不适。

院外未做特殊处理，今为了系统诊治特就诊于我院，门诊以"寻常型天疱疮"收住我科，病来精神、饮食尚可,睡眠欠佳，大小便正常，体重无明显变化。

1年前患者在当地卫生院诊断有"高血压"病史，最高血压170/95mmHg，自行就诊中药予以中草药口服治疗，至今未诉头昏不适。

否认"肝炎、伤寒、结核"等传染病史；无"糖尿病、心脏病"等遗传病史。

无外伤史、手术史、输血史；无食药物过敏史；家庭成员均体健，否认"高血压、糖尿病、肿瘤"等家族倾向疾病病史，T37.2℃P 112次/分R21次/分BP：150/90mmHg，全身皮肤见专科情况；心、肺、腹(-)。

神经系统检查：生理反射征存在,病理反射征未引出。

专科情况：全身泛发性水肿性潮红斑、表面覆盖大量黄褐色油腻性片状厚痂，痂皮相互粘连，剥离后见红色糜烂面，有少量渗液，伴恶臭味，其间见少量水疱、大疱、脓疱，疱壁松驰极薄，触之易破裂，尼氏征阳性。

以头面部、躯干、双上肢为著。

皮肤科病例讨论记录(天疱疮)

皮肤科病例讨论记录(天疱疮)

时 间
2013.3.29
地 点
皮肤科医生办公室
参加人员
岳海华主治医师蒋洪涛医师 徐嫒医师 杜小青住院医师
饶海凤护士长 何长新护师 实习医师1人 实习护士1人
主持人
岳海华
患者姓名
向正能
性别
男
年龄
72岁
住院号
201301917
床号
6
诊 断
天疱疮
讨论记录：
实习医师汇报病史：向正能，男，72岁，因“红斑、水疱、糜烂伴痒痛2月,加重1月"于2012年3月11日14时49分入院。2年前患者不明诱因全身出现泛发红斑、水疱，以头面部、躯干、双上肢为著，初起疱液清亮，继而变浑浊，局部皮肤红肿，片状糜烂，少量黄色分泌物渗出，伴瘙痒及疼痛不适，就诊于贵阳某医院予以输液治疗（具体药物不详）后，病情好转出院，1月前在家吃鱼腥饮食后，上诉症状再发加重，大片皮肤红斑、糜烂、渗出，感瘙痒及疼痛不适，未诉全身乏力、畏寒、发热，无恶心、呕吐、腹泻等不适。院外未做特殊处理，今为了系统诊治特就诊于我院，门诊以"寻常型天疱疮"收住我科，病来精神、饮食尚可,睡眠欠佳，大小便正常，体重无明显变化。1年前患者在当地卫生院诊断有"高血压"病史，最高血压170/95mmHg，自行就诊中药予以中草药口服治疗，至今未诉头昏不适。否认"肝炎、伤寒、结核"等传染病史；无"糖尿病、心脏病"等遗传病史。无外伤史、手术史、输血史；无食药物过敏史；家庭成员均体健，否认"高血压、糖尿病、肿瘤"等家族倾向疾病病史，
辅助检查：WBC12.3x10^9/L↑、L17.5％↓、N73.8%↑、RBC4.55x10^12/L、HGB125g/l;心电图回示：窦性心律，心率95次/分，血生化回示：葡萄糖8.2mmol/L(餐后血糖)，余未见明显异常。胸片回示：未见明显异常。
天疱疮病例讨论

天疱疮病例讨论

满足“临床表现”中的至少1条、“组织病理”、“免疫诊断指标”中的至 少1条即可确诊。满足“临床表现”中至少2条、“免疫诊断指标”中2条亦 可确诊。
A.认识过程
系统治疗：糖皮质激素
局部护理和外用药物：抗生素，湿敷
病情严重程度评估指标
PDAI
天疱疮疾病面积指数（pemphigus
disease area index，PDAI）是一个可 靠的评估轻中度PV患者的评价体系，
A.认识过程
寻常型天疱疮
诊断依据： 1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出 现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂 2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎 性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润 3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
A.认识过程
天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自 身免疫性疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。 儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛 性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可 见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早 期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。
局部护理与外用药物 加强护理防止继发感染，对皮损广泛者给予暴露疗法，用 1:8000高锰酸钾溶液或者1:100苯扎溴铵清洗创面，保持创而
清洁感染性皮损根据细菌培养结果选取有效抗生素。
口腔黏膜损害可用漱口液含漱，外涂他克莫司软膏碘甘油或者 2. 5%金霉素甘油。
THANKS
联合应用免疫抑制剂可缩短激素开始减量的时间，且可以在激
素减量过程中防止疾病复发 硫唑嘌呤 吗替麦考酚酯（MMF）环孢素 环磷酰胺及甲氨蝶呤
天疱疮的护理教案模板范文

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教学目标：1. 了解天疱疮的基本概念、病因、症状及治疗方法。

2. 掌握天疱疮患者的护理要点，包括生活护理、心理护理、创面护理、预防感染等。

3. 培养学生具备良好的沟通能力和团队协作精神，提高护理实践能力。

教学内容：一、天疱疮概述1. 天疱疮的定义及分类2. 天疱疮的病因3. 天疱疮的症状二、天疱疮的护理1. 生活护理2. 心理护理3. 创面护理4. 预防感染教学过程：一、导入1. 教师简要介绍天疱疮的基本情况，引起学生的兴趣。

2. 学生分组讨论：天疱疮患者可能面临哪些护理问题？二、讲授新课1. 天疱疮概述- 教师讲解天疱疮的定义、分类、病因、症状及治疗方法。

- 学生通过查阅资料，了解天疱疮的相关知识。

2. 天疱疮的护理- 生活护理：保持患者床单整洁、干燥，定期更换衣物，避免摩擦皮肤。

- 心理护理：关心患者情绪，耐心倾听患者诉说，给予心理支持。

- 创面护理：保持创面清洁、干燥，防止感染；根据病情变化调整治疗方案。

- 预防感染：严格执行消毒隔离制度，加强病房管理，预防交叉感染。

三、案例分析1. 教师提供天疱疮患者的案例，让学生分组讨论护理方案。

2. 各小组汇报讨论结果，教师点评并总结。

四、总结与反思1. 教师总结本节课的重点内容，强调护理要点。

2. 学生反思自己在护理过程中遇到的问题，提出改进措施。

教学评价：1. 学生对天疱疮知识的掌握程度。

2. 学生在案例分析中的表现，包括沟通能力、团队协作精神、护理实践能力等。

教学资源：1. 天疱疮相关资料、图片、视频等。

2. 案例分析案例。

教学时长：2课时备注：本教案仅供参考，教师可根据实际情况进行调整。

天疱疮的护理教案模板范文

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课时：2课时年级：护理专业学生教学目标：1. 知识目标：使学生了解天疱疮的病因、症状、诊断和治疗原则。

2. 技能目标：使学生掌握天疱疮患者的日常护理方法，包括皮肤护理、口腔护理、饮食护理、心理护理等。

3. 情感目标：培养学生关爱患者、尊重患者、耐心细致的护理态度。

教学内容：一、天疱疮概述1. 病因2. 症状3. 诊断4. 治疗二、天疱疮患者的护理1. 皮肤护理2. 口腔护理3. 饮食护理4. 心理护理5. 预防并发症教学过程：第一课时一、导入1. 教师简要介绍天疱疮的病因、症状、诊断和治疗原则。

2. 学生提问，教师解答。

二、天疱疮患者的护理1. 皮肤护理（1）讲解皮肤护理的重要性。

（2）介绍皮肤护理的方法：保持皮肤清洁、干燥，避免搔抓；定期更换床单、被褥；根据病情使用合适的药物。

2. 口腔护理（1）讲解口腔护理的重要性。

（2）介绍口腔护理的方法：保持口腔清洁，定期漱口；使用软毛牙刷刷牙，避免损伤口腔黏膜；根据病情使用合适的药物。

三、课堂小结1. 教师总结本节课的重点内容。

2. 学生提问，教师解答。

第二课时一、复习1. 教师提问，学生回答，巩固所学知识。

2. 学生讨论，提出问题，教师解答。

二、天疱疮患者的护理（续）1. 饮食护理（1）讲解饮食护理的重要性。

（2）介绍饮食护理的方法：低盐低糖、高蛋白、高维生素的饮食；保持饮食均衡，避免刺激性食物。

2. 心理护理（1）讲解心理护理的重要性。

（2）介绍心理护理的方法：关爱患者，尊重患者，耐心倾听患者的诉求；指导患者正确面对疾病，保持乐观心态。

3. 预防并发症（1）讲解预防并发症的重要性。

（2）介绍预防并发症的方法：密切观察病情变化，及时发现并处理并发症；定期复查，调整治疗方案。

三、课堂小结1. 教师总结本节课的重点内容。

2. 学生提问，教师解答。

四、课后作业1. 查阅资料，了解天疱疮的最新研究成果。

2. 撰写一篇关于天疱疮护理的论文。

教学评价：1. 课堂表现：观察学生在课堂上的学习态度、参与度。

天疱疮病例讨论-文档资料

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天疱疮病例汇报
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A.认识过程
主诉
13岁，男性患儿 全身反复水疱、破溃2月余。
现病史
患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后 出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂， 曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。
既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。
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A.认识过程
➢ 临床表现： ①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。
➢ 组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。
➢ 免疫诊断指标： ①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于表皮 细胞间； ②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA检测到血清中出现抗Dsg 抗体。
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A.认识过程
寻常型天疱疮
诊断依据： 1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出 现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂 2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎 性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润 3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
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血浆置换或免疫吸附 不论血浆置换还是免疫吸附，只是清除血浆中致病抗体，需与激素和 免疫抑制剂联合应用，以抑制抗体的产生
IVIG 多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现激素或免疫抑制剂禁忌证的 患者。多与激素及免疫抑制剂联合应用，与利妥昔单抗合用效果更佳
天疱疮病例讨论ppt课件

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血浆置换或免疫吸附
不论血浆置换还是免疫吸附，只是清除血浆中致病抗体，需与激素和 免疫抑制剂联合应用，以抑制抗体的产生

多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现激素或免疫抑制剂禁忌证的
患者。多与激素及免疫抑制剂联合应用，与利妥昔单抗合用效果更佳
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局部治疗
局部护理与外用药物 加强护理防止继发感染，对皮损广泛者给予暴露疗法，用 1:8000高锰酸钾溶液或者1:100苯扎溴铵清洗创面，保持创而 清洁感染性皮损根据细菌培养结果选取有效抗生素。 口腔黏膜损害可用漱口液含漱，外涂他克莫司软膏碘甘油或者 2. 5%金霉素甘油。
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A.认识过程
➢ 临床表现： ①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。
➢ 组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。
➢ 免疫诊断指标： ①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于表皮 细胞间； ②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA检测到血清中出现抗Dsg 抗体。
2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎 性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润
3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
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A.认识过程
天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自 身免疫性疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。 儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛 性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可 见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早 期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。
天疱疮病例讨论优选演示

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A.认识过程
体检
T 36.7℃，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。系统检查未见 明显异常。皮肤科情况: 头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红 斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏 征阳性。头部覆着较厚的黄痂，难以剥离。口腔黏膜未见异常，甲板、 毛发无异常。
天疱疮病例讨论
A.认识过程
主诉
13岁，男性患儿 全身反复水疱、破溃2月余。
现病史
患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后 出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂， 曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。
既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。
A.认识过程
寻常型天疱疮
诊断依据： 1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出 现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂 2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎 性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润 3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
初始治疗阶段：指从开始治疗到病情得到控制、激素开始
减量的时间，一般在开始治疗后的2 ~ 4周
维持治疗阶段。
多数患者可逐渐停药达到痊愈，一般平均周期4-5年
免疫抑制剂
免疫抑制剂
中重度患者应早期在激素治疗的同时联合应用免疫抑制剂，特 别是存在糖尿病、高血压、骨质疏松等的患者，更需早期联合。 联合应用免疫抑制剂可缩短激素开始减量的时间，且可以在激 素减量过程中防止疾病复发
THANKS
A.认识过程
➢ 临床表现： ①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。
天疱疮病例讨论PPT课件

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生物制剂
生物制剂 利妥昔单抗：是人鼠嵌合型CD20单克隆抗体，能选择性杀伤B淋
巴细胞。不推荐常规使用，在应用泼尼松1 mg/kg/d联合至少1种免 疫抑制剂治疗12周无效、激素减量后出现复发、出现激素应用禁 忌证的患者可考虑应用 血浆置换或免疫吸附 不论血浆置换还是免疫吸附，只是清除血浆中致病抗体，需与激 素和免疫抑制剂联合应用，以抑制抗体的产生 IVIG 多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现激素或免疫抑制剂禁忌
A.认识过程
体检
T 36.7℃，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。系统检查未见 明显异常。皮肤科情况: 头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红 斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏 征阳性。头部覆着较厚的黄痂，难以剥离。口腔黏膜未见异常，甲板、 毛发无异常。
A.认识过程
➢ 临床表现：
➢
①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破；
➢
②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；
➢
③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂；
➢
④Nikolsky征阳性。
➢ 组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。
➢ 免疫诊断指标：
➢
①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于
表皮细胞间；
免疫抑制剂 中重度患者应早期在激素治疗的同时联合应用免疫抑制
剂，特别是存在糖尿病、高血压、骨质疏松等的患者， 更需早期联合。联合应用免疫抑制剂可缩短激素开始减 量的时间，且可以在激素减量过程中防止疾病复发 硫唑嘌呤 吗替麦考酚酯（MMF）环孢素 环磷酰胺及甲 氨蝶呤
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3
A.认识过程
实验室检查:
➢ 血常规: 白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L; ➢ 尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常 ➢ 心电图示心动过速 ➢ 腹部B超未见明显异常 ➢ 间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
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A.认识过程
中重度PV患者。
天疱疮病情严重程度评分（ Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS）评估 标准，操作较简单，实用，适合 于门诊患者进行快速评估，且对
中重度PV患者评估更准确
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10
糖皮质激素
治疗原则：
无新发水疱出现，
早期使用 足量控制 合理减量 长期维持 原有水疱逐渐干涸。
✓ 满足“临床表现”中的至少1条、“组织病理”、“免疫诊断指标”中的至 少1条即可确诊。满足“临床表现”中至少2条、“免疫诊断指标”中2条亦 可确诊。
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A.认识过程
系统治疗：糖皮质激素 局部护理和外用药物：抗生素，湿敷
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9
病情严重程度评估指标
PDAI
JPDSS
天疱疮疾病面积指数（pemphigus disease area index，PDAI）是一个可 靠的评估轻中度PV患者的评价体系，每 个解剖部位都单独计算，不需计算体表 面积。但PDAI操作较复杂，同时不适宜
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7
A.认识过程
➢ 临床表现： ①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。

天疱疮病例讨论精选PPT


A.认识过程
天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自 身免疫性疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。 儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛 性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可 见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早 期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。
右上臂新发皮损病理示: 表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸
性粒细胞浸润。
尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常
天算疱，疮 不疾需病计面算天积体疱指表数面疮（积疾。pe病mp面hig积us指dis数eas（e apreeaminpdheixg，uPsDAI）是一个可靠的天评估疱轻疮中度病P情V患严者的重评程价体度系评，每分个（解剖部位都单独计
①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破；
severity score，JPDSS）评估
硫唑嘌呤 吗替每麦个考解酚酯剖（部MM位F）都环单孢独素计环磷算酰，胺不及甲需氨计蝶算呤体
标准，操作较简单，实用，适合
表面积。但PDAI操作较复杂，同时不适
于门诊患者进行快速评估，且对
宜中重度PV患者。
中重度PV患者评估更准确
A.认识过程
实验室检查:
➢ 血常规: 白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L; ➢ 尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常 ➢ 心电图示心动过速 ➢ 腹部B超未见明显异常 ➢ 间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
A.认识过程
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血浆置换或免疫吸附 不论血浆置换还是免疫吸附，只是清除血浆中致病抗体，需与激素和 免疫抑制剂联合应用，以抑制抗体的产生
IVIG 多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现激素或免疫抑制剂禁忌证的 患者。多与激素及免疫抑制剂联合应用，与利妥昔单抗合用效果更佳。
局部护理与外用药物 加强护理防止继发感染，对皮损广泛者给予暴露疗法，用 1:8000高锰酸钾溶液或者1:100苯扎溴铵清洗创面，保持创而 清洁感染性皮损根据细菌培养结果选取有效抗生素。 口腔黏膜损害可用漱口液含漱，外涂他克莫司软膏碘甘油或者 2. 5%金霉素甘油。
A.认识过程
天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自 身免疫性疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。 儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛 性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可 见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早 期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。
A.认识过程
实验室检查:
血常规: 白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L; 尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常 心电图示心动过速 腹部B超未见明显异常 间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
A.认识过程
右上臂新发皮损病理示: 表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞 及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。
THANKS
A.认识过程
体检
T 36.7℃，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。系统检查未见 明显异常。皮肤科情况: 头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红 斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏 征阳性。头部覆着较厚的黄痂，难以剥离。口腔黏膜未见异常，甲板、 毛发无异常。
初始治疗阶段：指从开始治疗到病情得到控制、激素开始
减量的时间，一般在开始治疗后的2 ~ 4周
维持治疗阶段。
多数患者可逐渐停药达到痊愈，一般平均周期4-5年
免疫抑制剂
中重度患者应早期在激素治疗的同时联合应用免疫抑制剂，特 别是存在糖尿病、高血压、骨质疏松等的患者，更需早期联合。 联合应用免疫抑制剂可缩短激素开始减量的时间，且可以在激 素减量过程中防止疾病复发
A.认识过程
临床表现： ①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。
组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。
免疫诊断指标： ①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于表皮 细胞间； ②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA检测到血清中出现抗 Dsg抗体。
宜中重度PV患者。
天疱疮病情严重程度评分（ Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS）评估 标准，操作较简单，实用，适合 于门诊患者进行快速评估，且对
中重度PV患者评估更准确
治疗原则：
无新发水疱出现，
早期使用 足量控制 合理减量 长期维持 原有水疱逐渐干涸。
A.认识过程
寻常型天疱疮
诊断依据： 1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出 现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂 2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎 性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润 3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
天疱疮病例汇报
A.认识过程
主诉
13岁，男性患儿 全身反复水疱、破溃2月余。
现病史
患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后 出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂， 曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。
既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。
满足“临床表现”中的至少1条、“组织病理”、“免疫诊断指标”中的至 少1条即可确诊。满足“临床表现”中至少2条、“免疫诊断指标”中2条亦 可确诊。
A.认识过程
系统治疗：糖皮质激素 局部护理和外用药物：抗生素，湿敷
病情严重度评估指标
PDAI
JPDSS
天疱疮疾病面积指数（pemphigus disease area index，PDAI）是一个可 靠的评估轻中度PV患者的评价体系， 每个解剖部位都单独计算，不需计算体 表面积。但PDAI操作较复杂，同时不适
硫唑嘌呤 吗替麦考酚酯（MMF）环孢素 环磷酰胺及甲氨蝶呤
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生物制剂
利妥昔单抗：是人鼠嵌合型CD20单克隆抗体，能选择性杀伤B淋巴细 胞。不推荐常规使用，在应用泼尼松1 mg/kg/d联合至少1种免疫抑制 剂治疗12周无效、激素减量后出现复发、出现激素应用禁忌证的患者 可考虑应用