第五章细胞内膜系统与囊泡转运

细胞生物学复习重点内容第五章细胞的内膜系统与囊泡运转掌握内容：1、细胞内膜系统的组成、动态结构特征与功能。

2、粗面内质网和光面内质网的形态结构及功能。

3、高尔基体的结构特征及其主要功能。

4、溶酶体的生理功能。

5、过氧化物酶体的组分和功能了解高尔基体的标志反应。

6、网格蛋白有被小泡的结构和功能熟悉内容：1、细胞质基质的组成、特点与主要功能2、分泌蛋白合成的模型：信号假说。

3、溶酶体的组成成分、膜结构特征及发生过程。

4、膜结构特征及发生过程。

5、COPⅡ有被小泡和COPⅠ有被小泡的结构和功能;了解内容：1、过氧化物酶体与疾病发生的关系。

2、比较溶酶体与过氧化物酶体的异同。

3、组成成分膜结构特征生理功能发生过程4、运输小泡靶向靶膜的步骤复习题1、比较粗面内质网和滑面内质网的形态结构与功能。

2、细胞内蛋白质合成部位及其去向如何?3、粗面内质网上合成哪几类蛋白质?它们在内质网上合成的生物学意义是什么?4、指导分泌性蛋白在粗面内质网上合成需要哪些主要结构或因子?它们如何协同作用完成肽链在内质网上的合成。

5、何谓蛋白质分选?6、蛋白质糖基化的基本类型、特征及生物学意义是什么?7、结合高尔基体的结构特征，谈谈它是怎样行使其生理功能的。

8、溶酶体是怎样发生的?9、描述溶酶体的三种不同的作用。

10、描述在线粒体自我吞噬降解过程中所发生的事件。

11、过氧化物酶体有哪些主要活性？其中H2O2酶的作用是什么？12、过氧化物酶体在哪些方面与线粒体相似？哪些方面是独特的？13、是什么决定运输小泡和它将要融合的膜组分之间相互作用的特异性？14、描述网格蛋白的分子结构及其与功能之间的关系。

15、对比COPⅠ包被小泡和COPⅡ包被小泡在蛋白质运输中的作用。

16、图解说明细胞内膜系统的各种细胞器在结构与功能上的联系。

重点名词：1、内膜系统（endomembrane system）2、囊泡运输（vesicle transport）3、粗面内质网（rough endoplasmic reticulum RER）4、光面内质网（smooth endoplasmic reticulum SER）5、高尔基复合体（Golgi complex）6、分子伴侣（molecular chaperone）7、信号肽（signal peptide）8、初级溶酶体（primary lysosome）9、次级溶酶体（secondary lysosome）10、自噬性溶酶体（auto lysosome）11、异噬性溶酶体（hetero lysosome）12、自溶作用（autolysis）13、结构性分泌途径（constitutive secretory pathway）14、调节性分泌途径（regulated secretory pathway）15、膜流第六章线粒体与细胞的能量转换掌握内容：1、线粒体的超微结构、化学组成、标志酶。

第五章细胞内膜系统与囊泡转运（一二三节）第一节内质网一，内质网的化学组成占全部膜相结构的50%，占细胞体积的10%以上，占细胞质量的15-20%应用超速离心法分离微粒体：细胞匀浆过程中破损了的内质网形成的直径100纳米左右的球囊状封闭小泡。

内质网中脂类：蛋白质=1：2类脂双分子层：磷脂、中性脂、缩醛脂、神经节苷脂等不同磷脂含量：卵磷脂（55%）磷脂酰乙醇胺（20-25%）磷脂酰肌醇（5-10%）磷脂酰丝氨酸（5-10%）鞘磷脂（4-7%）内质网的类型（根据它30种以上的蛋白酶的特性划分）1）氧化反应电子传递酶系（解毒）2）脂类物质代谢功能相关的酶系3）与碳水化合物代谢相关的酶系4）参与蛋白质加工转运的多种酶类二，内质网的形态结构基本“结构单位”：厚度5-6纳米小管、小泡、扁囊这些大小不同、形态各异的膜性管、泡和扁囊，在细胞质中彼此相互连通，构成一个连续的模型三维管网结构系统。

可与高尔基复合体、溶酶体等内膜系统的其他组分移行转换，它们在功能上则密切相关。

有人认为：核膜是间期细胞中包裹核物质的内质网的一部分在不同组织细胞中，或同一种细胞的不同发育阶段以及不同的生理功能状态下，内质网的形态结构、数量分布、发达程度有差别。

不同生物的同类组织细胞中的内质网是基本相似的;在同一组织细胞中内质网的数量及结构的复杂程度与细胞的发育进程成正相关。

三，内质网的基本类型（一）粗面内质网：表面有核糖体附着（颗粒内质网）结构形态：多成排列较为整齐的扁平囊状功能：与外输性蛋白质及多种膜蛋白的合成、加工及转运有关（二）滑面内质网（无颗粒内质网）结构形态：表面光滑的管、泡网状，常与粗面内质网相互连通功能：多功能细胞器，不同时期差异甚大（三）特殊组织细胞中内质网的衍生结构视网膜色素上皮细胞（髓样体）。

生殖细胞、快速增值细胞、某些哺乳动物的神经元和松果体细胞及一些癌细胞（孔环状片层）。

横纹肌细胞（肌质网）。

四，内质网的功能（一）粗面内质网与外输性蛋白质的分泌合成、加工修饰及转运过程密切相关1、作为核糖体附着的支架细胞中所有蛋白质的合成，皆起始与细胞质基质中游离的核糖由附着型核糖体合成的蛋白质有：（1）外输性或内分泌性蛋白质（几乎所有的多肽类激素、多种细胞因子、抗体、消化酶、细胞外基质蛋白等）（2）膜整合蛋白（膜抗原、膜受体等功能性膜蛋白）（3）构成细胞器中的驻留蛋白（粗面内质网、滑面内质网、高尔基复合体、溶酶体等各种细胞器中的可溶性驻留蛋白）2、新生多肽链的折叠和装配网腔中的氧化型谷胱甘肽：有利于多肽链上半光氨基酸残基之间二硫键的形成的必要条件附着于网膜腔面的蛋白二硫键异构酶：使二硫键的形成及多肽链的折叠速度大大加快。

第五章细胞内膜系统与囊泡运输溶酶体23第一节内质网——内质网（endoplasmic reticulum）是一类由大小、形态各异的膜性囊泡所构成的细胞器。

约占细胞总膜面积的50%，占细胞总体积的10%。

是封闭的网络系统。

4一、内质网的形态结构●内质网是由平均膜厚度为5~6nm的膜性小管、小泡和扁囊彼此相连所构成的三维管网结构系统。

●在不同组织细胞中，或同一种细胞的不同发育阶段及不同生理功能状态下，内质网的形态结构、数量分布和发达程度有很大差别。

56内质网的基本类型分为粗面内质网（rough endoplasmic reticulum RER）和滑面内质网（smooth endoplasmic reticulum，SER）。

●RER呈扁平囊状，排列整齐，有核糖体附着。

●SER呈分支管状或小泡状，无核糖体附着。

78●合成脂类●解毒作用●糖原代谢●贮积钙离子●蛋白质的合成●蛋白质的修饰加工●新生多肽的折叠、组装与运输●膜的生成●物质的运输9特化类型●髓样小体:存在于视网膜的色素上皮细胞中，光面内质网发生特化，其管囊连接成了网状，形成紧密平行排列的髓样结构。

●肌质网:肌纤维是高度特化的细胞，其内质网也发生特化，为纵行小管状结构，沿肌原纤维有规律地分布，其主要功能是储积Ca2+。

●环孔片层:平行排列成堆，形态结构类似核膜，常见于生殖细胞或病理分化的细胞等快速增殖细胞的细胞质中。

被认为是糙面内质网的局部特化。

10二、内质网的化学组成（一）脂类和蛋白质是内质网的主要化学组成成分●脂类和蛋白质比例大约1:2。

●脂类主要成分为磷脂，磷脂酰胆碱含量较高，鞘磷脂含量较少，没有或很少含胆固醇。

（二）内质网含有以葡萄糖-6-磷酸酶为主要标志性酶的诸多酶系内质网约有30多种膜结合蛋白，另有30多种位于内质网腔。

11（三）网质蛋白是内质网网腔中普遍存在的一类蛋白质●网质蛋白的共同特点是在其多肽链的羧基端（C端）均含有一个驻留信号（KDEL或HDEL 四氨基酸序列）。

第五章细胞的内膜系统与囊泡转运第一节内质网#内质网膜的蛋白分析，表明膜中含有酶至少30多种，分三种类型①与解毒相关的酶系氧化反应电子传递酶系②与脂类物质代谢功能相关eg 脂肪酸CoA连接酶③与碳水化合物代谢功能相关葡萄糖-6磷酸酶（内质网的主要标志酶）内质蛋白（reticulo-plasmin）#内质网的形态结构①膜性三维管网结构系统，基本“结构单位”-小管（ER tubular）、小泡（ER vesicle）扁囊（ER lamina）平均厚度5~6nm②内质网向内与核膜沟通，向外与高尔基体、溶酶体等转换成分③同一组织细胞中，内质网的数量和结构的复杂程度往往与细胞的发育程度成正相关#内质网的基本类型根据电镜观察，内质网分为粗面内质网(rough endoplasmic reticulum, RER) 和滑面内质网(smooth endoplasmic reticulum, SER)①糙面内质网表面有核糖体附着多呈扁平囊状，参与分泌型蛋白质和多种膜蛋白的合成、加工和转运分泌肽类激素和蛋白的细胞中，RER高度发达；肿瘤细胞、未分化细胞则很少②光面内质网是呈表面光滑的管泡样网状形态结构滑面内质网与粗面内质网相通，是多功能细胞器；在不同细胞或不同生理期，结构分布和发达程度差别很大※有的细胞以RER为主，有的以SER为主，随着生理状态改变，两者可以互相转换③某些特殊的组织细胞中存在内质网的衍生结构髓样体（myeloid body）见于视网膜色素上皮细胞孔环状片层体（annulate lamellae）出现于生殖细胞、快速增值细胞、某些哺乳动物的神经元和松果体细胞及一些癌细胞内质网的功能（一）糙面内质网的主要功能是进行蛋白质的合成、加工修饰、分选及转运1.信号肽指导的分泌性蛋白在糙面内质网中合成①信号肽是指导蛋白多肽链在糙面内质网上合成与穿膜转移的决定因素。

核糖体与内质网的结合以及肽链穿越内质网膜的转移，还有赖于细胞质基质中信号识别颗粒（signal recognition particle，SRP）的介导和内质网膜上信号识别颗粒受体（SRP-receptor，SRP-R）以及被称之为转运体（translocon）的易位蛋白质（易位子）的协助。

第五章细胞的内膜系统与囊泡转运内膜系统：是细胞质中那些在结构、功能及其发生上相互密切关联的膜性结构细胞器之总称。

主要包括：内质网、高尔基复合体、溶酶体、过氧化物酶体、各种转运小泡以及核膜等功能结构。

肌质网：心肌和骨骼肌细胞中的一种特殊的内质网，其功能是参与肌肉收缩活动。

肌质网膜上的Ca2+-ATP泵将细胞基质中的钙泵入肌质网中储存起来，使肌质网钙离子的浓度比胞质溶胶高出几千倍。

受到神经冲动刺激或细胞外信号物质作用后，可引起钙离子向细胞质基质释放，参与肌肉收缩的调节。

粗面内质网RER：又称颗粒内质网GER，多呈排列较为整齐的扁平囊状，以其网膜胞质面有核糖体颗粒的附着为主要形态特征，功能主要和外输性蛋白质及多种膜蛋白的合成，加工和转运有关。

滑/光面内质网SER：又称无颗粒内质网AER，呈表面光滑的管、泡样网状形态结构，常可见与RER相通，是作为胞内脂类物质合成主要场所的多功能细胞器。

髓样体：由内质网局部分化、衍生而来的异型结构，见于视网膜色素上皮细胞中。

孔环状片层体：由内质网局部分化、衍生而来的异型结构，出现于生殖细胞、快速增殖细胞、某些哺乳类动物的神经元和松果体细胞以及一些癌细胞中。

微粒体：是细胞匀浆过程中，由破损的内质网碎片所形成的小型密闭囊泡，而非细胞内的固有功能结构组分，包括颗粒型和光滑型两种类型。

网质蛋白：普遍地存在于内质网网腔中的一类蛋白质，它们的共同特点是在其多肽链的羧基端均含有一个被简称为KDEL（Lys-Asp-Glu-Leu）或HDEL （His-Asp-Glu-Leu）的4氨基酸序列驻留信号，可以通过驻留信号与内质网膜上相应受体的识别结合而驻留于内质网腔不被转运。

如钙连蛋白、内质蛋白等。

信号肽：合成肽链N-端的一段特殊氨基酸序列，即指导蛋白多肽链在糙面内质网上进行合成的决定因素。

内信号肽：指位于多肽链中间的信号肽序列，介导的内开始转移肽插入转移机制。

分子伴侣或伴侣蛋白：细胞质中一类能够识别并结合到不完整折叠或装配的蛋白。