遗传性血管神经性水肿ppt课件

血管神经性水肿,血管神经性水肿的症状,血管神经性水肿治疗【专业知识】疾病简介本病是一种发生于皮下组织较疏松部位或黏膜的局限性水肿。

分获得性和遗传性两种类型，后者罕见。

疾病病因一、发病原因两种血管神经性水肿发病原因有明显不同。

遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病。

又称昆克水肿(Quincke edema)。

获得性血管性水肿常发生在有过敏素质的个体。

药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见诱因。

二、发病机制遗传性血管性水肿常突发于健康的人，其主要原因是补体系统的酯酶抑制物C1抑制物(C1INH)先天性缺乏，导致C1的异常活化并从C2分解出激肽(C-kinin)。

该激肽可使血管通透性升高，引起组织水肿。

这个过程常伴有补体系统的活化，导致补体C2，C4的消耗，其血中浓度下降。

C1抑制物的缺乏有2种形式：①是该抑制物完全或接近完全缺失(占60%);②是该抑制物结构及含量与正常相同，但无活性(占40%)。

由于此型血管性水肿发病机制清楚。

故可通过输入含有C1抑制物的健康人血清或给予雄性激素以刺激C1抑制物的合成产生疗效。

获得性血管性水肿其发病机制与荨麻疹相似。

常见的致病药物有造影剂、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(captopril)等。

常见的致病食物为时鲜水果特别是草莓及鲜鱼。

由日光和寒冷引起的血管性水肿其皮损往往是迟缓发作。

有一部分获得性血管性水肿患者与伴发恶性肿瘤像慢性淋巴细胞性白血病、非Hodgkin B细胞淋巴瘤等或伴发自身免疫性疾病有关。

前者由于体内产生抗免疫球蛋白的抗独特型抗体，引起补体系统异常活化;后者是由于患者体内有IgG1自身抗体，阻止补体系统的C1抑制物(C1INH)与C1结合，未受抑制的C1把C1抑制物降解，这两种结果都导致补体系统的酯酶抑制物C1抑制物(C1INH)获得性缺乏而发病。

这类患者发病较晚，多在中年以后发病，无家族史。

血管神经性水肿的病因治疗与预防血管神经性水肿(angioneuroticedema)它是一种局限性水肿，发生在皮下疏松组织或粘膜上，是一种暂时性、局限性和无痛性皮下粘膜下水肿，易发生在上唇。

可分为获得性和遗传性。

血管神经性水肿的病因包括遗传因素、自主神经功能障碍和过敏反应，具体病因如下。

1、遗传因素：有些病人有家族遗传倾向。

然而，无论血管神经水肿的原因是什么，最终的病理生理机制都可能是由于血管渗透性的增加和血管中液体的过度渗出。

水肿的任何部位通常都可以在几天内消失，药物治疗可以加速水肿的缓解和消退。

2.自主神经功能障碍:在精神和物理因素的作用下，中枢和周围的独立神经功能障碍，如交感神经功能障碍或副交感神经功能亢进。

不同部位的水肿与相应的独立神经段平面有关，全身水肿可能与下丘脑功能障碍有关。

3.过敏反应:一些血管神经性水肿可能与过敏有关，如食物、药物或环境中的某些物质。

血管神经水肿在任何年龄都可以看到，但大多数都是年轻人。

发病前可出现全身不适、寒战或发烧等前驱症状。

急性疾病在几分钟或几十分钟内达到高峰，持续几天或几十天。

无需治疗即可完全缓解，但发生在重要部位时可导致严重后果。

主要表现为反复发作，有些病例可长期不复发，间歇期无症状和体征。

经常发生在单个部位，也可以同时发生在多个部位。

病变主要发生在面部、颈部、头部、上肢或下肢，也可发生在眼结膜、视网膜、喉咙、口腔、生殖器、消化道和肾脏。

病变皮肤和皮下组织增厚，边界不清楚，压力硬，但无指压痕，皮肤颜色和温度正常；除肿胀或热外，一般无疼痛、瘙痒等异常感觉，发作时间长，局部脱发。

当发生在特殊部位时，也可能有特殊的严重表现，如喉咙黏膜可能出现呼吸困难、吞咽困难，喉咙黏膜严重水肿可导致窒息死亡。

慢性血管神经性水肿具有家族遗传性，发病于幼儿期，反复进行性加重，常累及呼吸道和消化道。

血管神经性水肿检查包括常规检查和辅助检查，具体方法如下。

一、一般常规检查无异常发现。

小儿遗传性血管神经性水肿是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍小儿遗传性血管神经性水肿的病理病因，小儿遗传性血管神经性水肿主要是由什么原因引起的。

*一、小儿遗传性血管神经性水肿病因
*一、发病原因
为常染色体显性遗传。

C1 INH mRNA转录被抑制(Ⅰ型)，至血清C1 INH浓度下降;另一些病人C1 INH关键反应区的精氨酸发生突变，血浆中存在正常或增高水平的C1 INH，但无功能(Ⅱ型)。

少数先证者为自发突变。

*二、发病机制
C1 INH浓度降低和C1 INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化，释放血管活性肽和激肽，缓激肽也增加。

由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应，产生了发作性、局限性、典型的非凹陷性水肿。

这些个体C1激活的机制尚不清楚。

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血管神经性水肿标准化工作室编码[XX968T-XX89628-XJ668-XT689N]血管神经性水肿血管神经性水肿(angioneuroticedema)亦称急性神经血管性水肿或Quinche水肿，以发作性局限性皮肤或黏膜水肿无疼痛亦无瘙痒及皮色改变为主要临床特征。

普遍认为本病的发病基础是自主神经功能不稳定所致，常因食物或药物过敏引起急性局限性水肿本病也可有家族遗传倾向。

简介血管神经性水肿:又称巨大荨麻疹。

是由于血液和组织中C1酯酶抑制物水平的减低，或无活性所致。

是真血管神经性水肿图片皮深部和皮下组织小血管受累，组胺等介质导致血管扩张、渗透性增高、渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿，具有发作性、反复性及非凹陷性的特点，一般不痒，可单发，突然在口唇、面侧部或四肢局部出现正常皮肤颜色的肿胀或由于肿胀严重、压迫皮肤浅表的毛细血管而呈白色肿胀损害，边缘不清，局部有紧张感，一般痒感不明显，该类损害可在数天内自然消退，但可以复发生，有些病人也可出现两片以上的损害，一般无全身症状。

少数病人可因发生在咽峡部而造成窒息。

如不及时处理，可导致死亡。

某些药物如氨基糖苷类抗生素、卡托普利等，都可能引起血管神经性水肿。

病因1、食物或药物过敏2、自主神经功能不稳定，有家族遗传倾向。

3、遗传；受刺激物如药物、食物、花粉、动物的皮屑及昆虫叮螫引起；精神压力；剧热或剧冷；由其他感染或疾病如白血病或自动免疫系统紊乱等引起。

发病机制本病的发病机制不清可能与以下因素有关：1.自主神经功能障碍在精神及物理因素作用下中枢及周围自主神经功能紊乱，如交感神经功能减退或副交感神经功能亢进。

不同部位的水肿与相应的自主神经节段平面有关全身性水肿大脑可能与下丘脑功能紊乱有关。

2.过敏反应部分血管神经性水肿可能与过敏有关如食物药物或环境中某些物质均可因过敏导致血管神经性水肿。

3.遗传性因素某些患者有家族遗传倾向。

然而不论是何种原因引起的血管神经性水肿，最后的病理生理机制均可因血管通透性增高血管内液体过度渗出而发病任何部位的水肿通常都能经自身调节在几日内消失，药物治疗可加速水肿缓解和消退病变处可见皮下或黏膜下小血管扩张，以及血管周围疏松结缔组织水肿等。

小儿遗传性血管神经性水肿有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍小儿遗传性血管神经性水肿症状，尤其是小儿遗传性血管神经性水肿的早期症状，小儿遗传性血管神经性水肿有什么表现？得了小儿遗传性血管神经性水肿会怎样？以及小儿遗传性血管神经性水肿有哪些并发病症，小儿遗传性血管神经性水肿还会引起哪些疾病等方面内容。

……
*小儿遗传性血管神经性水肿常见症状：
胫前指压性水肿、喉头水肿、肠痉挛、水肿
*一、症状
发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性水肿，非凹陷性，受影响的部位迅速肿胀，无荨麻疹、瘙痒、皮肤发红，一般无疼痛。

水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位。

因肠壁肿胀而产生肠痉挛，呕吐或腹泻，皮下水肿较少见。

也可发生致命性的喉水肿。

发病持续2～3天，之后逐渐消退。

可在生后前2年发病，但通常在大龄儿童或青春期才严重。

根据临床表现特点和实验室检查特点可确诊，C1 INH缺陷为特异性诊断指标。

*以上是对于小儿遗传性血管神经性水肿的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿遗传性血管神经性水肿并发症，小儿
遗传性血管神经性水肿还会引起哪些疾病呢？
*小儿遗传性血管神经性水肿常见并发症：
常见并发症
、*一、并发病症
可并发肠痉挛，也可发生致命性的喉水肿。

*温馨提示：以上就是对于小儿遗传性血管神经性水肿症状，小儿遗传性血管神经性水肿并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“小儿遗传性血管神经性水肿”可以了解更多，希望可以帮助到您！。