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(只读)肥厚型心肌病化学消融术的ppt课件

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肥厚性心肌病经皮腔内室间隔心肌消融术

肥厚性心肌病经皮腔内室间隔心肌消融术

临床表现与诊断
临床表现
HCM的症状多样，包括劳力性呼吸困难、乏力、晕厥、心绞痛等。部分患者 可无症状，在体检时发现。
诊断
HCM的诊断依赖于心脏超声心动图，可观察到心室壁肥厚、心室腔狭窄等特征 性改变。遗传学检测有助于确诊和家族筛查。
02
经皮腔内室间隔心肌消 融术介绍
技术原理与历史发展
技术原理
经皮腔内室间隔心肌消融术（PTSMA）是一种治疗肥厚性心肌 病的方法，通过导管技术将无水酒精注入到左、右冠状动脉间 隔支，选择性消融部分室间隔心肌，减少左心室流出道梗阻， 改善心功能。
并发症与风险
并发症
经皮腔内室间隔心肌消融术可能出现的 并发症包括血管并发症、心脏压塞、心 律失常等。其中，血管并发症主要包括 血管损伤和血栓形成，而心脏压塞和心 律失常可能与导管操作有关。
VS
风险
虽然经皮腔内室间隔心肌消融术治疗肥厚 性心肌病的效果显著，但仍存在一定的风 险。患者需要在医生的指导下权衡手术利 弊，充分了解手术风险和可能的并发症。
04
手术与其他治疗方式的 比较
药物治疗
药物治疗是肥厚性心肌病的基础治疗方式，主要用于控制症状、改善生活质量。常 见的药物包括β受体拮抗剂、钙通道拮抗剂等，用于降低心肌收缩力、改善心肌舒张 功能。
药物治疗虽然不能根治疾病，但可以有效缓解症状、改善预后，对于病情较轻的 患者效果较好。
外科手术治疗
外科手术治疗是肥厚性心肌病的传统治疗方式，包括室间隔 切除术、肥厚心肌切除术等。手术的目的是切除或减轻肥厚 心肌的重量，降低左室流出道梗阻，改善心脏舒张和收缩功 能。
非手术治疗方式具有微创、恢复快的优点，但适用范围相 对较窄，对于大多数肥厚性心肌病患者而言不是首选治疗 方式。

肥厚型梗阻性心肌病的化学消融术PPT课件

肥厚型梗阻性心肌病的化学消融术PPT课件
左室腔内压力曲线。 6Fr 导引导管（EBU3.5）经右股动脉置于
左冠状动脉，连续监测LVOTPG。
28
PTSMA术
BMW导丝至消融第1间隔支（S1），沿导引钢丝将 合适的OTW球囊（2.0×9mm）送至靶间隔支的近 段,加压扩张球囊（6-12atm）
Sigwart was the first to report a successful nonsurgical myocardial reduction after occlusion of the septal branch using 96% alcohol.
PTSMA aims directly to reduce the hypertrophied interventricular septum with associated expansion of the LVOT and reduction of the subaortic gradient.
3
LVOTPG
Left Ventricular Outflow Tract（LVOT） Pressure Gradient (PG) are produced by
Apposition with the ventricular septum. Systolic anterior motion (SAM) of the mitral
11
术前评估
临床症状：头晕、黑蒙、运动耐量低、心绞 痛
Echo MRI CAG 核素心肌显像 Holter 激发试验
12
ECHO 评估
室壁厚度及部位：基底、中部或心尖 流出道梗阻程度：SAM现象和压差
13
ECHO 评估
14
LVOTPG (PG=219mmHg)

肥厚性心肌病ppt课件

肥厚性心肌病ppt课件

消融的主要并发症
消融的主要并发症有：进 入冠脉的其它血管造成急性心梗， 三度AVB，室间隔穿孔，术后的疤痕 导致严重的折返性心律失常等。
最近关于PTSMA的临床效 果的相关评价：
临床统计（欧洲）
N=178例，随访期41±1月。院内：死亡 3例（VT, 心包填塞）；13例因心律失常 而行DDD；11例再次行PTSMA，3例外科切 除（8%）；随访期：2例DDD，2例ICD；6 例死亡（中风1，慢阻肺1，结肠癌1，心 跳骤停1，不明2）。总死亡5%，起搏按 装率8%，首次失败率8%。
活动压差 95+_56 54+_66 42+_38 28+_36 21+_20 11+_19
目前尚有一部分人认为，HCM除明确 的基因突变外，可能还与免疫遗传 有关。同一突变加上特定的HLA型， 可能产生自身抗体。慢性肝炎，糖 尿病，甲亢等疾病都显示和特定的 等位基因D型相关。HCM患者也可能 存在非特定的D基因。这种理论尚是 一种假设，相关的HLA基因的联系还 未被找到。
一组对HCM家族基因携带者的临床研 究显示，13岁以下的儿童致病基因 携带者大多没有心肌肥厚，而随青 春期生长加速，最终可能发展为典 型的肥厚。提示HCM还可能与年龄， 激素水平相关。
其它特殊类型的病变——腺苷单磷 酸激活的蛋白激酶r-2调节亚单位基 因的突变可导致Wolft-Parkinson –White syndrome，属心肌内糖原 累积，表现类似于HCM，但不属于 HCM的范围。
病变心肌对儿茶酚胺类激素相当 敏感，可能是磷酸酯酶C在心肌 中活性增高。这是致病机制上的 一种假设。动物实验表明抑制 PLC可以逆转大鼠心肌细胞的肥 厚。
致病基因：大于11个基因，400 个位点被发现和疾病相关，常见 的突变基因有：B-肌球蛋白重链， 肌球蛋白C，肌钙蛋白T等较为多 见。

肥厚型心肌病教学演示课件

肥厚型心肌病教学演示课件
厚的部位和程度。
鉴别诊断方法及注意事项
高血压性心脏病
患者多有长期高血压病史 ，超声心动图可显示心室 壁均匀增厚，左心室舒张 功能减退。
冠心病
患者常有典型的心绞痛症 状，心电图可有心肌缺血 表现，冠状动脉造影可明 确诊断。
先天性心脏病
如室间隔缺损等，超声心 动图可明确诊断。
辅助检查在诊断中的应用
心电图
年龄与性别分布
HCM可发生在任何年龄， 但通常在30-50岁之间出 现症状。男性患者略多于 女性。
临床表现及分型
临床表现
HCM患者可出现劳力性呼吸困难、心绞 痛、晕厥等症状。严重者可导致心力衰 竭和猝死。
VS
分型
根据超声心动图检查结果，HCM可分为 梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy， OHCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（ Non-obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy，NOHCM）。 OHCM患者存在左心室流出道梗阻，而 NOHCM患者则无此梗阻。
制定个性化的教育计划
根据患者的年龄、文化程度、病情严 重程度等因素，制定针对性的教育计 划，确保患者能够充分理解并掌握相 关知识。
心理支持工作的重要性和必要性
缓解患者焦虑情绪
肥厚型心肌病会给患者带来较大的心理压力，心理支持有助于缓 解患者的焦虑情绪，提高患者的生活质量。
增强患者治疗信心
通过心理支持，患者可以更好地了解疾病和治疗方案，从而增强治 疗信心，积极配合治疗。
程度及评估治疗效果。
03
治疗原则与方案选择
一般治疗原则及措施
改善生活方式
避免剧烈运动，减轻心脏负担， 保持情绪稳定，避免过度紧张和

肥厚梗阻型心肌病化学消融术指南

肥厚梗阻型心肌病化学消融术指南

肥厚梗阻型心肌病化学消融术指南摘要：1.肥厚梗阻型心肌病的概述2.化学消融术的定义和适用范围3.化学消融术的操作步骤4.化学消融术的疗效和潜在风险5.化学消融术的替代治疗方法6.结论正文：肥厚梗阻型心肌病是一种常见的心脏病，其主要特征是心室非对称性肥厚，导致左心室流出道梗阻，从而引发心脏负荷过重和心肌缺血。

该病是青少年和运动员发生猝死的主要原因之一。

对于肥厚梗阻型心肌病的治疗，除了药物治疗外，手术治疗和介入治疗也是常用的方法。

其中，化学消融术是一种通过导管技术进行的介入治疗，其主要目的是减轻左心室流出道的梗阻，缓解心脏负荷。

化学消融术的定义和适用范围化学消融术是一种通过导管技术将化学药物注入心脏，以达到治疗目的的方法。

在肥厚梗阻型心肌病的治疗中，化学消融术主要适用于室间隔肥厚的患者。

通过化学消融术，可以减轻一部分患者由于左心室流出道梗阻而出现的临床症状。

但是，化学消融术并不适用于所有肥厚梗阻型心肌病患者，其适应症与室间隔切除术相似。

化学消融术的操作步骤化学消融术的操作步骤主要包括：首先，通过冠状动脉间隔支将无水酒精注入肥厚的室间隔区域，造成该供血区域的心室间隔坏死。

这种方法可以使左心室流出道增宽，降低心室与流出道的压力阶差，从而减轻心脏负荷，预防心肌缺血的发生。

其次，消融范围的确定。

由于消融范围的不确定性，部分患者需要重复消融，以达到理想的治疗效果。

化学消融术的疗效和潜在风险化学消融术的疗效主要体现在减轻左心室流出道梗阻和改善心力衰竭症状方面。

临床研究表明，化学消融术可以减轻一部分患者的症状，但并非所有患者都能从中受益。

化学消融术的潜在风险包括：消融范围过大，导致心脏功能不全；消融范围不足，症状改善不显著；以及操作过程中的技术风险等。

化学消融术的替代治疗方法对于不适合化学消融术的患者，可以选择其他治疗方法，如药物治疗、室间隔切除术等。

药物治疗是肥厚梗阻型心肌病的基础治疗，当药物治疗效果欠佳时，可以考虑手术治疗和介入治疗。

肥厚型心肌病化学消融术的PPT课件

肥厚型心肌病化学消融术的PPT课件
肥厚型心肌病化学消融术 的观察与护理
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1
心肌病
据介绍，心脏一昼夜大约跳动10万次，搏击5 吨～8吨的血液，其动力来源于心脏的肌肉部 分———心肌，心肌受损所致的心脏病统称为 心肌疾病。心肌病分为原发性和继发性两大类。 按心脏形态和病理生理分为扩张型心肌病、肥 厚型心肌病、限制型心肌病及致心律失常性右 室发育不良型等四个类型.
.
10
经皮经腔间隔化学消融术
经皮经腔间隔化学消融术(percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA) 治疗肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstractive cardiomypathy，HOCM)是近几年介入治疗该病的一个 新领域。
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2
扩张型心肌病又称充血性心肌病，病理改变主要累及心室，尤以左室为 甚，心肌松弛无力，心腔扩张心外形常呈球形，心普遍增大。镜下显示 心肌细胞肥大，空泡变性，心肌纤维肿胀，严重者心肌细胞坏死，代之 以结缔组织，形成心肌瘢痕。扩张型心肌病X线表现为心影中等或显著 增大，各房室增大中以左室为著。搏动幅度很小，收缩无力，各弓影界 限不清，心肌张力降低，心高与最大心横径比＜1。心功能不全时，肺野 充血，血管纹理增多增粗，可出现间质肺水肿等左室衰竭的X线所见。 超声检查示左室扩张，室壁变薄，对诊断有重要参考价值。
肥厚型心肌病主要累及肌部室间隔，有时亦累及左室游离壁，使之普遍 增厚或使局部局限性增厚。心腔变形缩小，局部肥厚肌块如突入左室流 出道则会造成流出道狭窄，称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。造影时可 见心腔变形，流出受阻等改变。由于左室流出道狭窄造成左室压力过负 荷，故左室有肥厚及大，肺血管纹理可正常或轻度充血。肥厚型心肌 病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性 （Obstructive）和非梗阻性(Non-obstructive)肥厚型心肌病，

肥厚型梗阻性心肌病化学消融术—基础与临床

肥厚型梗阻性心肌病化学消融术—基础与临床
肥厚型梗阻性心肌病化学消融术 —基础与临床
Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation of Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy
概述
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM) 是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特 征
LVOT obstruction: SAM sign and pressure grade
LVOTPG (PG=219mmHg)
MRI
Wall and septal thickness LVOT obstruction
Provocative Test—Latent obstruction
Patients with substantial side-effects of medication high outflow tract gradients (≥50mmHg at rest or≥100mmHg under stress) can be verified.
Evaluation before SAS
病理特点：左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下 降
分型：梗阻型和非梗阻型两型 人群发病率0.02%-0.2%
概述
病死率1.4%（儿童可高至6%)，其中猝死0.7%， 心衰0.5%，中风0.2%
Koga等报道日本的肥厚型心肌病患者预后， 5年随访的年病死率为 2.3%～2.9%，其中心尖 肥厚型心肌病病死率仅为0.3%，约1/10的患者 逐渐发生左心室扩张和心力衰竭，最后类似 扩张型心肌病被称为扩张期肥厚型 心肌病
Coronary Artery Angiogram: Lesions or Septal Branches

(只读)肥厚型心肌病化学消融术的ppt课件

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病因


目前原发性心肌病的病因尚不清楚，据研究，近半数 扩张型心肌病可能与病毒感染有关，肥厚型心肌病 30 ％～ 50 ％有家族史。我国东北地区的克山病也是一种 地方性心肌病，可能与某些微量元素缺乏和病毒感染 有关。 肥厚型心肌病 病因 不明，可能因素有：1.遗传2.内分 泌紊乱 嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人 类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实 验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为 肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
病理

主要病变为心肌肥厚，尤其主动脉瓣下部的室 间隔和乳头肌最为明显，因而形成左心室流出 道梗阻。心室腔常缩小呈S形裂隙状，室间隔 厚度与左室壁厚度之比大于1.5时，称为不对 称性室间隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表 现在心尖部和心脏其它部位者，心肌细胞肥大， 排列紊乱，为本病病理改变之一。当有显著二 尖瓣关闭不全时，可有继发性二尖瓣叶增厚。

4.术中用药。药品配备立足于防患于未 然，将重点急救药品，如利多卡因、肾上 腺素、阿托品、地塞米松、肝素等事先抽 入注射器内，做到在抢救中“分秒必争”， 能反应敏捷、准确、有效地参加抢救。在 进行消融前2min，为了减轻痛苦，给杜冷 丁100mg，先肌注50mg，然后静推50mg。 这样药物发挥作用快，作用时间长，无水 酒精用时再开封，以防挥发。
体征

常见体征：①心尖部收缩期搏动②收缩期细
震颤；③收缩期杂音；④心尖部收缩期杂音⑤ 第三心音及第四心音。
X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查及心血管造影

诊断
பைடு நூலகம்
青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不能缓解，有 猝死家族史者，应想到本病的可能性，结合体 征、心电图、X线、二维超声心动图检查，常 可提供诊断依据。 心导管检查左心室与左心室 流出道间有压力阶差，心血管造影是诊断本病 的可靠条件，显示乳头肌和室间隔特征性巨大 肥厚，通常为三角形的心室腔，呈狭窄裂缝样 改变,心室收缩末心室腔一般呈完全或几乎完 全消失征象，造影也能证实二尖瓣反流。

肥厚型心肌病ppt课件

肥厚型心肌病ppt课件

任何异常（如心肌多普勒成像和应变成像异常、 不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常） 都会增加该成员诊断出HCM 的可能性。
2019/8/1
7
心电图特点：变化多端，主要表现QRS波左心室高电压、倒置T波和异常
q波。左心室高电压多在左胸导联。ST压低和T波倒置多见于I、aVL、V4-V6导 联。少数患者可有深而不宽的病理性Q 波，见于导联I、aVL 或II、III、aVF和 某些胸导联。可伴有室内传导阻滞
对于因静息或刺激后LVOTO压差大于等于50mmHg而反复发作劳力性晕厥的 患者，应考虑进行室间隔消融手术 IIa
对于静息或刺激后最大LVOTO压差≥50mmHg且伴有中至重度二尖瓣反流（ 并非二尖瓣收缩期前移单独引起）的患者，可考虑进行二尖瓣修复或置换手 术 IIa
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25
室间隔消融：
对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值＜50 mm Hg的 有症状患者，推荐在患者站立位、坐位和半仰卧位的运动过 程中进行2D和多普勒超声心动图检查，以检测刺激后LVOTO 和运动诱导的二尖瓣反流 I
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对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值＜50 mm Hg的无症状患者，若LVOT压差的存在与生活方式建议和 药物治疗决策相关，可考虑在患者站立位、坐位和半仰卧 位的运动过程中进行2D和多普勒超声心动图检查 Iib
最常见症状是劳力性呼吸困难（90%）和乏力。1/3患者可 有劳力性胸痛。最常见的持续性心律失常是房颤。部分患 者有晕厥及晕厥前驱症状
1、胸痛
2、心衰
3、晕厥
4、心悸
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16
1、胸痛 心肌肥大、排列紊乱、结缔组织增加，供血、供氧不足，舒张 储备受限，心肌内血管肌桥压迫冠状动脉，小血管病变等 冠脉造影检查建议

室间隔化学消融术ppt课件

室间隔化学消融术ppt课件

特征:
左和/或右心室及室间隔(IVS)不对称肥厚 心室腔变小 心室舒张期充盈受限 室壁舒张期顺应性下降
诊断:
需要除外瓣膜疾病与高血压病等引起左心室负荷增加的疾病
5
HOCM定义
肥厚型梗阻性心肌病（HOCM） 是HCM的一种特殊类型，约占HCM的1/4。 因其肥厚的心肌造成LVOT梗阻而得名。 部分HCM病人中由于肥厚间隔心肌将左心腔分为左室心 尖部高压区及主动脉瓣下低压区，造成左室流出道压力 阶差（LVOTG）。 LVOTG不一定存在于所有HCM中，一般将静息时 LVOTG≥ 30mm Hg 称有意义的梗阻。
搏后第一个窦性心搏的LVOTG； 3. 瓦氏动作；
16
早搏刺激法测定应激LVOTG
第1、2及后2次心搏为正常时的窦性心搏，而第5、7、9、11心搏为 早搏后心搏，早搏后心搏所产生的 LVOTG明显大于正常时的窦性心 搏所产生的LVOTG。
17
手术操作
1. PTSMA术前应置入临时起搏电极 2. 追加肝素50～100IU/Kg，使活化的凝血时间达到250 ～300 3. 按PTCA技术操作 4. 确定靶血管:
11
PTSMA适应症
III. 超声心动图
UCG证实符合HOCM诊断标准,梗阻位于 IVS 基底段,并有与SAM 征相关的LVOT梗 阻MCE确定拟消融的间隔支动脉支配肥厚梗阻 的心肌。 室间隔厚度≥15mm
IV. 冠状动脉造影
间隔支动脉适于行PTSMA
12
PTSMA禁忌证
肥厚型非梗阻性心肌病 合并需同时进行心脏外科手术的疾病， 如严重二尖瓣病变、冠状动脉 多支病变等
无水酒精用量越少越安全 酒精推力不宜太大 整个过程应在X光透视下进行

室间隔化学消融术ppt课件

室间隔化学消融术ppt课件
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测量LVOTG的方法
A：单导管测量LVOTG
B：双导管测量LVOTG
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应激性LVOTG
若LVOTG静息时<50 mmHg，可测应激性LVOTG。 方法：
1. 药物刺激法：多巴酚酊胺5～20ug/（kg.min）， 或异丙 肾上腺素静滴，使心率增加30 ％以上；
2. 早搏刺激法 :用导管刺激产生单个室性早搏， 测量室性早 搏后第一个窦性心搏的LVOTG；
? UCG证实符合HOCM诊断标准,梗阻位于 IVS 基底段,并有与SAM 征相关的LVOT梗 阻MCE确定拟消融的间隔支动脉支配肥厚梗阻 的心肌。
? 室间隔厚度≥ 15mm
IV. 冠状动脉造影
? 间隔支动脉适于行PTSMA
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PTSMA禁忌证
? 肥厚型非梗阻性心肌病 ? 合并需同时进行心脏外科手术的疾病， 如严重二尖瓣病变、冠状动脉
? 外科间隔心肌切除失败或PTSMA术后复发 ? 不接受外科手术或外科手术高危患者
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PTSMA适应症
II. 有创左心室流出道压力阶差
? 静息LVOTG≥50mmHg ? 和（或）激发LVOTG≥70mmHg ? 有晕厥可除外其他原因者，LVOTG可适当放宽
11
PTSMA适应症
III. 超声心动图
19
多支病变等 ? 室间隔弥漫性明显增厚 ? 终末期心力衰竭 ? 年幼及高龄患者应慎重 ? 术前已存在CLBBB者，行 PTSMA慎重
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手术操作
? 术前准备：
? 同一般心血管病介入性治疗 ? 常规行左、右冠状动脉造影后测定LVOTG
? 造影体位：
? 右前斜位和后前位加头位
? LVOTG测定：
? 单导管 ? 双导管技术

一例肥厚性梗阻性心肌病化学射频消融术患者的护理PPT

一例肥厚性梗阻性心肌病化学射频消融术患者的护理PPT

仪器设备检查与使用
仪器设备检查
在手术开始前，对射频消融仪、心电 监护仪等设备进行检查，确保其正常 运转。
设备使用与保养
根据医生要求，正确使用手术设备， 并注意设备的保养和维护，保证手术 的顺利进行。
04
术后护理与观察
生命体征监测
01
监测心率、血压、呼吸等指标，确保患者生命 体征平稳。
02
观察患者面色、神志等表现，及时发现异常情 况。
提醒患者按时参加随访， 如有特殊情况及时与医生 沟通，以便得到及时有效 的治疗。
THANKS
3
手术名称
化学射频消融术
手术日期
XXXX年XX月XX日
手术过程
在全麻下进行化学射频消融术，通过导管将药物注射到肥厚 性梗阻心肌内，使心肌坏死、纤维化，达到解除梗阻的目的 。手术过程中监测心电图、血压和血氧饱和度等指标。
02
术前护理准备
心理护理
心理疏导
针对患者对手术的恐惧、焦虑等 情绪，进行耐心细致的心理疏导 ，帮助患者树立信心，保持良好 心态。
出血的处理
若出现出血情况，应根据出血部位和 严重程度采取相应的止血措施，如局 部压迫、使用止血药物或输血等。同 时，应密切监测患者的生命体征，以 确保其安全。
其他并发症的预防与处理
预防措施
为预防其他并发症，应在手术前对患者进行全面的身体检查，了解其基础疾病和用药情况。此外，应确保手术过 程中的无菌操作，避免感染等并发症的发生。
01
根据患者情况制定合理 的饮食计划，保证营养
摄入。
02
指导患者进行适当的活 动，促进康复。
03
注意观察患者有无呼吸 困难、心悸等不适症状
，及时处理。

肥厚性心肌病-PPT课件

肥厚性心肌病-PPT课件

1.一般治疗 应避免劳累、激动、突然用力。 避免使用增强心肌收缩力的药物如洋地黄 类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等， 避免使用减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油 等使左心室流出道梗阻加重。
2. β受体阻滞剂 β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻， 减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢 心率，增加心搏出量。普萘洛尔应用最早，开始 每次10mg，3～4次/d，逐步增大剂量，最多可 达200mg/d左右。也可用美托洛尔和阿替洛尔。 目前主张使用β受体阻滞剂应达到完全的β受体阻 断作用。有限的研究结果显示： β受体阻断可预 防猝死和降低肥厚型心肌病死亡率。临床上，β受 体阻滞剂治疗效应差异大，约1/3~2/3的患者症 状改善。
临床表现
起病多缓慢。约1/3有家族史。男性明显多 于女性，症状大多出现于30~40岁以前。 多数患者无症状或仅有轻微症状，随年龄 增加症状日趋明显。某些患者首发症状可 以为猝死。
①呼吸困难 90%有症状的患者出现呼吸 困难。多在劳累后出现，严重者呈端坐呼 吸或夜间阵发性呼吸困难。其原因为左心 室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺 静脉压升高，肺瘀血之故。若室间隔肥厚 伴发二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。
9.外科手术 目的是减轻压力阶差。 对于静息状态时，压力阶差＞50mmHg, 对药物治疗反应欠佳，且有明显症状者适 合。 作室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切 除术以缓解症状。 术后大多患者可改善远期症状和运动耐力。
预后 预防
病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年 不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。 猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。
我所近年来已诊断此类心肌病有数十例之多说明在东方人种中此类心肌病颇为常25超声心动图检查对本病有特殊诊断价值正常人心脏在舒张期时心尖部厚度为9431mm而在心尖部肥厚型心肌病时左心室舒张末呈黑桃样改变心尖厚度可增厚12mm

肥厚型心肌病PPT课件

肥厚型心肌病PPT课件
期I VR延长（图22）。
• 图22 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水 平频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长
鉴别诊断
• 1﹒高血压性心脏病 • （1）首先有高血压病史。 • （2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增
厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性， 但室间隔厚度／左室后壁厚度＜1.3。 • （3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁 振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。 • （4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥 厚型心肌病左室内径可减小。 • （5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消 失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢， 但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现 象。
• SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的 二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显 加速。
图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻
常见超声表现
• 1﹒二维超声心动图 • （1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔
明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常 或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常 合并左室流出道狭窄肥厚梗阻型）。左房可不同 程度扩大（。
图17 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内 见五色镶嵌细窄射流束
图18 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血 流，左房内见蓝色二尖瓣反流束
• 4﹒频谱多普勒
• （1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速 减低，A峰＞E峰（图19），左室顺应性下降。
• （2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速 充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升， 收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图20）。 左室流出道内压力阶差＞30mmHg时提示有 梗阻。
• （2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状， 毛玻璃样改变（图1、6）。

肥厚型梗阻性心肌病化学消融的现状和未来[精品ppt课件]

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弹簧圈封堵靶间隔支
Jacob M首先报道经导管以弹簧圈封堵靶间隔支治疗HOCM Durand E等报道20例经导管以弹簧圈封堵靶间隔支治疗 HOCM，造成相关心肌坏死治疗HOCM，并随访6个月，结果 显示在NYHA心功能分级、LVOTG、室间隔厚度较术前均明 显改善，未见完全性房室传导阻滞发生，术后1例发生室间隔 穿孔，术后19天死亡。
1983年 1994年
Sigwart等在瑞士Lausanne大学医院，用类似PTCA技术选择阻塞第一 间隔支，发现LVOT梗阻显著减轻，再恢复其血流，LVOT梗阻也恢复， 随即申请该技术，但未获得批准。
Gietzen等也发现暂时阻断左冠状动脉前降支发出的第一间隔支可缓 解HOCM的LVOT梗阻。
1995年
PTSMA与心肌切除术的比较
PTSMA
优点：
（1）避免了由体外循环引起的其他风险 （2）适于治疗孤立的腔中部梗阻或合并瓣下梗阻 （3）住院时间短 （4）恢复时间短 （5）医疗费用低
潜在缺点：
（1）冠脉损伤 （2）可能无法进入间隔支 （3）对于二尖瓣和乳头肌异常的患者和室间隔严重
肥厚的年轻患者成功率较低
肥厚型心肌病（HCM）是一种相对常见的遗传性心脏 病，约55%以上的HCM患者有家族史
近年我国大范围资料揭示HCM患者约有100万人，其 患病率为160/10万（0.16%），接近世界人群患病率 200/10万(0.2%)。
以左心室和/或右心室肥厚为特征,通常表现为室间 隔非对称性肥厚、左心室或右心室容量正常或减低、左 室流出道(LVOT)压力阶差
聚乙烯酒精泡沫颗粒、可吸收 明胶海绵颗粒栓塞靶间隔支
临床上已有学者尝试用聚乙烯酒精泡沫颗粒、可吸收 明胶海绵颗粒治疗HOCM，取得较理想的疗效及安全性， 但这些仅限于个案报道，需更大样本的临床研究证实安全 性及临床疗效
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扩张型心肌病又称充血性心肌病，病理改变主要累及心室，尤以左室为
甚，心肌松弛无力，心腔扩张心外形常呈球形，心普遍增大。镜下显示 心肌细胞肥大，空泡变性，心肌纤维肿胀，严重者心肌细胞坏死，代之 以结缔组织，形成心肌瘢痕。扩张型心肌病 X 线表现为心影中等或显著 增大，各房室增大中以左室为著。搏动幅度很小，收缩无力，各弓影界 限不清，心肌张力降低，心高与最大心横径比＜1。心功能不全时，肺野 充血，血管纹理增多增粗，可出现间质肺水肿等左室衰竭的X 线所见。 超声检查示左室扩张，室壁变薄，对诊断有重要参考价值。 肥厚型心肌病 主要累及肌部室间隔，有时亦累及左室游离壁，使之普遍 增厚或使局部局限性增厚。心腔变形缩小，局部肥厚肌块如突入左室流 出道则会造成流出道狭窄，称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。造影时可 见心腔变形，流出受阻等改变。由于左室流出道狭窄造成左室压力过负 荷，故左室有肥厚及增大，肺血管纹理可正常或轻度充血。肥厚型心肌 病是以 心肌 肥 厚为特 征。 根 据左心 室流出 道有无 梗阻可分为梗阻性 （Obstructive）和非梗阻性(Non-obstructive)肥厚型心肌病， 限制型心肌病主要指心内膜心肌纤维化及Loffler心内膜炎（嗜酸粒细胞 增多性心内膜炎），其特点为累及心内膜和凡肌内层纤维增生及纤维化， 造成心壁增厚，僵硬。病变主要侵犯心室流入道及心尖，使其变形，收 缩或闭锁。典型者造影时呈“芭蕾舞脚”样改变，比较少见。

经皮经腔间隔化学消融术
病理

主要病变为心肌肥厚，尤其主动脉瓣下部的室 间隔和乳头肌最为明显，因而形成左心室流出 道梗阻。心室腔常缩小呈S形裂隙状，室间隔 厚度与左室壁厚度之比大于1.5时，称为不对 称性室间隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表 现在心尖部和心脏其它部位者，心肌细胞肥大， 排列紊乱，为本病病理改变之一。当有显著二 尖瓣关闭不全时，可有因尚不清楚，据研究，近半数 扩张型心肌病可能与病毒感染有关，肥厚型心肌病 30 ％～ 50 ％有家族史。我国东北地区的克山病也是一种 地方性心肌病，可能与某些微量元素缺乏和病毒感染 有关。 肥厚型心肌病 病因 不明，可能因素有：1.遗传2.内分 泌紊乱 嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人 类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实 验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为 肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
症状

本病男女间有显著差异，大多在30－40岁出现症状，随着年龄增 长，症状更加明显，主要症状有①呼吸困难，劳力性呼吸困难， 严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难，系由于肥厚的心肌顺应 性降低，左心室舒张末期压力增高，进而左房压力增高，产生肺 淤血所致。②心绞痛；常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续 时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。心绞痛的发作， 可能由于肥厚的心肌内细冠状动脉受压心肌供血不足，及心肌肥 厚需氧增多所致。③晕厥与头晕；多在劳累时发生，发生机制不 详，可能由于左心室顺应性降低，劳累后交感神经的正性肌力作 用增强，致左心室顺应性更差，舒张期心室血液充盈更少，左室 流出道梗阻加重，心搏出量减少，引起脑供血不足所致，也可能 是由于过度刺激左心室压力感受器，引起反射性血管扩张。血压 下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。 ④心悸；患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由 于心律失常或心功能改变所致。
(只读)肥厚型心肌病化学消融术 的
心肌病
据介绍，心脏一昼夜大约跳动 10 万次，搏击 5 吨～ 8 吨的血液，其动力来源于心脏的肌肉部 分———心肌，心肌受损所致的心脏病统称为 心肌疾病。心肌病分为原发性和继发性两大类。 按心脏形态和病理生理分为扩张型心肌病、肥 厚型心肌病、限制型心肌病及致心律失常性右 室发育不良型等四个类型.
体征

常见体征：①心尖部收缩期搏动②收缩期细
震颤；③收缩期杂音；④心尖部收缩期杂音⑤ 第三心音及第四心音。
X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查及心血管造影

诊断

青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不能缓解，有 猝死家族史者，应想到本病的可能性，结合体 征、心电图、X线、二维超声心动图检查，常 可提供诊断依据。 心导管检查左心室与左心室 流出道间有压力阶差，心血管造影是诊断本病 的可靠条件，显示乳头肌和室间隔特征性巨大 肥厚，通常为三角形的心室腔，呈狭窄裂缝样 改变,心室收缩末心室腔一般呈完全或几乎完 全消失征象，造影也能证实二尖瓣反流。
流行病学


由于心肌病起病缓慢，最初患者常没有自觉症状，容易产生误诊 漏诊。随着病程进展，病人出现心力衰竭，心慌气短或呼吸困难 等症状，乃至夜间不能平卧，下肢压陷性水肿，肝肿大，出现胸 水腹水等临床症状。此时通过B超、X线等检查，就可看到心脏扩 大、心功能不全等情况。 据一些医院和局部地区统计，心肌病在我国住院心血管病患者中 占15％左右，人群发病率约1／万，以此推算我国约有12万以上的 心肌病病人，主要发生在贫困的农村地区。心肌病的死亡率非常 高，扩张型心肌病5年死亡率高达35％，肥厚型心肌病虽发展缓慢， 每年因梗阻性心绞痛和猝死的死亡率也达3％。
治疗
服药是主要治疗手段。治疗心肌病通常使用洋地黄、 利尿剂和血管活性药物、抗心律失常药物等。对于肥 厚型心肌病治疗主要是钙离子拮抗剂和β 受体阻滞剂 的长期足量应用，可有效地稳定病情减少猝死。应用 药物的着眼点是改善心脏功能，延缓疾病的进展。 外科介入治疗取得进展。例如对肥厚梗阻型心肌病， 通过导管对肥厚的室间隔进行化学消融术；此外，安 置双腔或多腔起搏器治疗心肌病难治性心衰；植入心 脏起搏除颤器，预防各型心肌病所并发的室性心动过 速和心室颤动病人猝死等 。切除扩大变薄心肌的心脏 减容术、背阔肌动力心肌成形术即包心术等已从国外 引进，在国内一些大型医疗机构开展。目前国内外对 心肌病终末期治疗手段最好的方法是进行心脏移植。