内科学PPT课件 IgA肾病 原发性肾小球疾病 泌尿系统疾病
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内科护理学整理-肾小球疾病ppt课件ppt课件
（一）病因与发病机制
急性肾小球肾炎常因β-溶血性链球菌感染所致，常 见于上呼吸道感染（如急性扁桃体炎、咽炎）或 皮肤感染（脓疱疮）之后，发生免疫反应引起双 肾脏弥漫性炎症。
精选ppt课件
9
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10
（二）病理
病变主要累及肾小球，肾体积增大。病变类 型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。
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36
3、皮肤护理
1）床铺应平整、干燥、清洁。衣着柔软、宽松。
2）保持皮肤清洁，清洗时动作应轻柔，避免擦伤皮 肤。
3）做各种穿刺前皮肤消毒要严格，肌注时将水肿皮 肤推向一侧后进针，拔针后按压；严重水肿者避免 肌注。
4）协助长期卧床的病人定时翻身，按摩受压部位， 及时清理大小便。抬高双下肢，增加静脉回流，减 轻水肿。
② 水肿 80%以上病人可出现水肿，常为起病的初 发表现，典型表现为晨起眼睑水肿。
③ 高血压 80%出现一过性轻、中度高血压 ，与水 钠潴留有关，利尿后可逐渐恢复正常。
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13
④ 肾功能异常：病人起病时早期因GFR下降、钠 水潴留，尿量减少（常在400-700ml/ d ,少数病 人少于400 ml/ d ），可出现一过性轻度氮质血 症。多于1-2周后尿量逐渐增加，肾功能于利尿 后数日可逐渐恢复正常。极少数表现为急性肾衰， 易与急进性肾炎相混淆。
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35
2．饮食护理 一般情况下不必限制饮食，
若肾功能减退应给优质低蛋白低磷饮食，0.6～ 0.8g/（kg·d），其中50%以上为优质蛋白。低蛋 白饮食时，适当增加碳水化合物和脂肪饮食热量 中的比例，以满足机体生理代谢所需要的热量， 避免发生负氮平衡。
限盐3～ 4g/d。控制磷的摄入。同时注意补充多种 维生素及锌，因锌有刺激食欲的作用。
急性肾小球肾炎常因β-溶血性链球菌感染所致，常 见于上呼吸道感染（如急性扁桃体炎、咽炎）或 皮肤感染（脓疱疮）之后，发生免疫反应引起双 肾脏弥漫性炎症。
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（二）病理
病变主要累及肾小球，肾体积增大。病变类 型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。
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3、皮肤护理
1）床铺应平整、干燥、清洁。衣着柔软、宽松。
2）保持皮肤清洁，清洗时动作应轻柔，避免擦伤皮 肤。
3）做各种穿刺前皮肤消毒要严格，肌注时将水肿皮 肤推向一侧后进针，拔针后按压；严重水肿者避免 肌注。
4）协助长期卧床的病人定时翻身，按摩受压部位， 及时清理大小便。抬高双下肢，增加静脉回流，减 轻水肿。
② 水肿 80%以上病人可出现水肿，常为起病的初 发表现，典型表现为晨起眼睑水肿。
③ 高血压 80%出现一过性轻、中度高血压 ，与水 钠潴留有关，利尿后可逐渐恢复正常。
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④ 肾功能异常：病人起病时早期因GFR下降、钠 水潴留，尿量减少（常在400-700ml/ d ,少数病 人少于400 ml/ d ），可出现一过性轻度氮质血 症。多于1-2周后尿量逐渐增加，肾功能于利尿 后数日可逐渐恢复正常。极少数表现为急性肾衰， 易与急进性肾炎相混淆。
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2．饮食护理 一般情况下不必限制饮食，
若肾功能减退应给优质低蛋白低磷饮食，0.6～ 0.8g/（kg·d），其中50%以上为优质蛋白。低蛋 白饮食时，适当增加碳水化合物和脂肪饮食热量 中的比例，以满足机体生理代谢所需要的热量， 避免发生负氮平衡。
限盐3～ 4g/d。控制磷的摄入。同时注意补充多种 维生素及锌，因锌有刺激食欲的作用。
IGA肾病医学课件
分类
IGA肾病可分为单纯型和复杂型两类 ，其中复杂型包括局灶节段性病变、 毛细血管内增生性病变、系膜增生性 病变及新月体病变等。
发病机制
病因
IGA肾病的病因尚不完全清楚，可能与免疫、遗传、环境等因素有关。
发病过程
IGA肾病的发生和发展过程中，肾小球系膜细胞和系膜基质的结构和功能发生异 常，导致IgA沉积在肾小球系膜区，引发炎症反应和组织损伤。
IGA肾病医学课件
汇报人：
202X-01-04
• IGA肾病概述 • IGA肾病病理学 • IGA肾病诊断与鉴别诊断 • IGA肾病治疗 • IGA肾病预防与预后
01 IGA肾病概述
定义与分类
定义
IGA肾病是一种以IgA沉积在肾小球 系膜区为主要特征的肾小球疾病，是 原发性肾小球疾病中最常见的病理类 型之一。
临床表现
症状
IGA肾病患者可出现血尿、蛋白 尿、水肿、高血压等症状，其中 血尿是最常见的临床表现。
病程
IGA肾病病程较长，进展缓慢， 部分患者可自行缓解，但也有部 分患者可逐渐发展为慢性肾衰竭 。
02 IGA肾病病理学
病理变化
系膜细胞增生
内皮细胞损伤
IGA肾病时，系膜细胞会异常增生， 导致系膜基质增多，系膜细胞和系膜 基质的比例失调。
晚期
肾小球系膜细胞和系膜基质重度增 生，肾小球基底膜电子密度增高的 沉积物融合成片状，导致肾小球硬 化。
ห้องสมุดไป่ตู้
病理与临床联系
蛋白尿
IGA肾病患者尿中蛋白质含量增 多，表现为持续性蛋白尿。
血尿
部分IGA肾病患者会出现血尿， 多为肉眼血尿或镜下血尿。
高血压
部分IGA肾病患者会出现高血压 ，与肾脏病变导致的水盐代谢 失衡有关。
IGA肾病可分为单纯型和复杂型两类 ，其中复杂型包括局灶节段性病变、 毛细血管内增生性病变、系膜增生性 病变及新月体病变等。
发病机制
病因
IGA肾病的病因尚不完全清楚，可能与免疫、遗传、环境等因素有关。
发病过程
IGA肾病的发生和发展过程中，肾小球系膜细胞和系膜基质的结构和功能发生异 常，导致IgA沉积在肾小球系膜区，引发炎症反应和组织损伤。
IGA肾病医学课件
汇报人：
202X-01-04
• IGA肾病概述 • IGA肾病病理学 • IGA肾病诊断与鉴别诊断 • IGA肾病治疗 • IGA肾病预防与预后
01 IGA肾病概述
定义与分类
定义
IGA肾病是一种以IgA沉积在肾小球 系膜区为主要特征的肾小球疾病，是 原发性肾小球疾病中最常见的病理类 型之一。
临床表现
症状
IGA肾病患者可出现血尿、蛋白 尿、水肿、高血压等症状，其中 血尿是最常见的临床表现。
病程
IGA肾病病程较长，进展缓慢， 部分患者可自行缓解，但也有部 分患者可逐渐发展为慢性肾衰竭 。
02 IGA肾病病理学
病理变化
系膜细胞增生
内皮细胞损伤
IGA肾病时，系膜细胞会异常增生， 导致系膜基质增多，系膜细胞和系膜 基质的比例失调。
晚期
肾小球系膜细胞和系膜基质重度增 生，肾小球基底膜电子密度增高的 沉积物融合成片状，导致肾小球硬 化。
ห้องสมุดไป่ตู้
病理与临床联系
蛋白尿
IGA肾病患者尿中蛋白质含量增 多，表现为持续性蛋白尿。
血尿
部分IGA肾病患者会出现血尿， 多为肉眼血尿或镜下血尿。
高血压
部分IGA肾病患者会出现高血压 ，与肾脏病变导致的水盐代谢 失衡有关。
IgA肾病专业知识讲座课件
• 肾间质和血管
–无病变
病理分型 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
Ⅳ型 弥漫增生性肾小 球病变
• 肾小球
–系膜细胞和基质弥漫增生>50%，病变可 呈节段性或球形
–新月体、球囊粘连
• 肾间质和血管
–无病变
病理分型 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
• IgA肾病人群发病率估计 –25-50/100,000
• 尸解报告(新加坡) –2-5%
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
IgAN 在世界各国发病率不同的原因
1. 肾活检指征 2. 免疫荧光技术 3. 地域 ？ 4. 种族 ？
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
• 预后较好和预后相对较好组
– 生活注意 – 定期随诊
• 预后相对较差和预后较差组
– 饮食治疗 – 肾上腺皮质激素？ – 抗凝治疗？ – 抗血小板 – 抗高血压
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
IgA肾病治疗指南—The Kidney
• IgA 肾病患者，尤其存在高血压或蛋白尿患者， 治疗应首选ACEI/ARB。
• 正常IgA1的代谢
–IgA1重链有含5个丝氨酸残基的铰链区 –N-乙酰半乳糖与这些残基连接 –N-乙酰半乳糖与肝脏ASGPR受体结合 –肝脏摄取清除IgA1
• IgA肾病患者丝氨酸残基半乳糖化障碍
–证据: B细胞内半乳糖转移酶活性下降 –后果: 肝脏清除IgA减少
IgA容易和肾脏结合
• IgA肾病患者IgA1分子序列无异常
–无病变
病理分型 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
Ⅳ型 弥漫增生性肾小 球病变
• 肾小球
–系膜细胞和基质弥漫增生>50%，病变可 呈节段性或球形
–新月体、球囊粘连
• 肾间质和血管
–无病变
病理分型 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
• IgA肾病人群发病率估计 –25-50/100,000
• 尸解报告(新加坡) –2-5%
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IgAN 在世界各国发病率不同的原因
1. 肾活检指征 2. 免疫荧光技术 3. 地域 ？ 4. 种族 ？
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• 预后较好和预后相对较好组
– 生活注意 – 定期随诊
• 预后相对较差和预后较差组
– 饮食治疗 – 肾上腺皮质激素？ – 抗凝治疗？ – 抗血小板 – 抗高血压
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
IgA肾病治疗指南—The Kidney
• IgA 肾病患者，尤其存在高血压或蛋白尿患者， 治疗应首选ACEI/ARB。
• 正常IgA1的代谢
–IgA1重链有含5个丝氨酸残基的铰链区 –N-乙酰半乳糖与这些残基连接 –N-乙酰半乳糖与肝脏ASGPR受体结合 –肝脏摄取清除IgA1
• IgA肾病患者丝氨酸残基半乳糖化障碍
–证据: B细胞内半乳糖转移酶活性下降 –后果: 肝脏清除IgA减少
IgA容易和肾脏结合
• IgA肾病患者IgA1分子序列无异常
iga肾病 ppt课件
肾病风湿免疫科
10
临床表现
3.慢性肾炎型
1）镜下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-++）； 2）常有高血压； 3）肾功能可能有下降； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅳ级。
肾病风湿免疫科
11
临床表现
4.大量蛋白尿或肾病综合征型
1）肾病综合征，伴有或不伴有镜下血尿； 2）多有高血压； 3）部分患者表现为肾病综合征，肾脏光镜可以为：
2.与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的 IgA1 ,且存在于血 液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常 ,提示 IgA 肾病患者沉 积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA。
3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1引起 系膜细胞分泌炎症因子。
肾病风湿免疫科
6
病理生理
IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大 多数患者同时合并C3、IgG 、IgM的沉积。
肾病风湿免疫科
19
鉴别二
良性家族性血尿： 本病多有家族史，临床90%表现为持续性
4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。
肾病风湿免疫科
16
疾病诊断
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要 有免疫荧光或免疫组化的结果支持。
诊断特点：光镜下常见弥漫性系膜增生或局 灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系 膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这 是IgA肾病的诊断标志。
肾病风湿免疫科
F.P.Schena Clin.Exp.Immunol, 2002
3
主要内容
疾病分类 发病原因 病理生理 临床表现 诊断鉴别: 辅助检查；疾病诊断；鉴别诊断 疾病治疗 疾病预后 疾病预防 疾病护理 专家观点
iga肾病_-精品医学课件
轻微病变型
FSGS
局灶系膜增生型
弥漫膜增生型
硬化型
新月体型
Lee分级系统
分级
肾小球改变
小管-间质改变
1 绝大多数正常，偶尔轻度系膜宽（节
无
段），伴或不伴细胞增生
2 肾小球示局灶系膜增殖和硬化
无
(50%)，罕见小的新月体
3 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节段，局灶间质水肿，偶见细
偶见小新月体和粘连
IgA肾病患者血循环中多聚IgA1或IgA1IC与系膜 细胞有较高亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分 泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变
免疫调节功能
研究发现，IgAN患者产生IgA的淋巴细胞数增多， 这些淋巴细胞能自发或受体外多克隆刺激后产生 IgA，主要是多聚体IgA
IgA产生高度依赖T细胞，产生增加提示T细胞功能 改变
IgAN时T细胞功能改变表现为IgA特异性辅助T细 胞增加以及抑制性T细胞减少，即CD4/CD8的比 值增加，使B细胞合成IgA增多
自身免疫
自身抗体 ：在肾病病人血清中发现有针对肾脏系膜细胞胞浆 大分子成分的抗体。还有针对基底膜Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型胶原纤维 层粘蛋白、Gliadin等成分的抗体。在部分病人血液中还发 现IgA型抗中性粒细胞胞浆抗体(IgA-ANCA)。IgA肾病 接受同种肾移植后，在移植肾中重新出现IgA肾病病理改变 者高达40%～50%，这些均说明自身抗体在IgA肾病的发 病中起重要作用
细胞免疫：IgA特异性抑制T细胞活性的下降导致B淋巴细胞 合成IgA的增加。T辅助细胞(Th)数在IgA肾病活动期也增 高，因此活动期时Th/Ts增高
炎症细胞因子及炎症介质的作用
许多细胞因子参与了免疫系统的调节，包括淋巴因 子、白介素(interleukin，IL)、肿瘤坏死因子、 多肽生长因子，这些细胞因子对于行使正常的免疫 功能起重要作用，在异常情况下也会导致细胞因子 网络的失调，从而产生免疫损伤。在肾小球系膜细 胞增生的过程中，细胞因子与炎症介质(补体成分 MAC、IL-1、MCP-1、活性氧等)发挥着重要作 用
IGA肾病ppt课件
1，血管球-由入球小动脉进入肾小球后，即分为4～6支，
每支又再分出许多小分支，组成许多袢状毛细血管小叶， 每一小叶以肾小球系膜为轴心而缠绕。各小叶的毛细血管 汇合成出球小动脉，离开肾小球。 2，系膜-由系膜细胞及系膜基质组成 为肾小球毛细血管丛 小叶间的轴心组织，并与毛细血管的内皮直接相邻 3,肾小球毛细血管壁的构成-从内到外有三层结构： ①内皮细胞层 ②血管球基膜（GBM) ③上皮细胞层
（一）诊断标准
1.前驱感染发生数小时至3天出现肉眼血尿（或肉眼血
尿或镜下血尿，多为肉眼血尿）。 2.伴或不伴蛋白尿者，应考虑IgA肾病的可能。 3.肾活检成系膜增生性肾炎。 4.免疫病理检查，在系膜区见以IgA为主的免疫球蛋白 呈颗粒状沉积。 5.能除外其他继发性IgA疾病。
（二）病理诊断
系膜细胞的生理功能：
①收缩作用：调节入球小动脉和出球动脉的收缩作用，进而影响毛细血管袢的
内压和GFR。
②支持作用：填充于毛细血管袢之间以支持毛细血管的位置。 ③吞噬作用：能吞噬被阻留在基膜内的大分子物质和蛋白质。
④系膜细胞表面上有免疫受体，如FC，C3b受体及能与IgA结合的去唾液酸蛋 白受体，参与免疫反应及IgA的清除。
4.蛋白尿：可为轻度蛋白尿，亦可呈肾病范围蛋白尿。 5.其他：尚有部分病人可有 （1）急性肾炎综合征。 （2）肾病综合征。 （3）急性肾衰竭等相应的临床表现。
临床分型
1.肉眼血尿型：反复发作型（病史中有2次以上的发作史， 不伴大量蛋白尿和高血压）和孤立型（病史中仅有1次 血尿发作史，不伴大量蛋白尿）。 2.大量蛋白尿型：发病率占7%～15%。 3.高血压型：舒张压>90mmHg，是IgA肾炎恶化的标志。 4.亚临床型：临床症状不明显，仅有镜下血尿和轻度蛋 白尿。 5.急性肾衰竭型：约10%患者，其中仅20%～25%需透 析治疗。
每支又再分出许多小分支，组成许多袢状毛细血管小叶， 每一小叶以肾小球系膜为轴心而缠绕。各小叶的毛细血管 汇合成出球小动脉，离开肾小球。 2，系膜-由系膜细胞及系膜基质组成 为肾小球毛细血管丛 小叶间的轴心组织，并与毛细血管的内皮直接相邻 3,肾小球毛细血管壁的构成-从内到外有三层结构： ①内皮细胞层 ②血管球基膜（GBM) ③上皮细胞层
（一）诊断标准
1.前驱感染发生数小时至3天出现肉眼血尿（或肉眼血
尿或镜下血尿，多为肉眼血尿）。 2.伴或不伴蛋白尿者，应考虑IgA肾病的可能。 3.肾活检成系膜增生性肾炎。 4.免疫病理检查，在系膜区见以IgA为主的免疫球蛋白 呈颗粒状沉积。 5.能除外其他继发性IgA疾病。
（二）病理诊断
系膜细胞的生理功能：
①收缩作用：调节入球小动脉和出球动脉的收缩作用，进而影响毛细血管袢的
内压和GFR。
②支持作用：填充于毛细血管袢之间以支持毛细血管的位置。 ③吞噬作用：能吞噬被阻留在基膜内的大分子物质和蛋白质。
④系膜细胞表面上有免疫受体，如FC，C3b受体及能与IgA结合的去唾液酸蛋 白受体，参与免疫反应及IgA的清除。
4.蛋白尿：可为轻度蛋白尿，亦可呈肾病范围蛋白尿。 5.其他：尚有部分病人可有 （1）急性肾炎综合征。 （2）肾病综合征。 （3）急性肾衰竭等相应的临床表现。
临床分型
1.肉眼血尿型：反复发作型（病史中有2次以上的发作史， 不伴大量蛋白尿和高血压）和孤立型（病史中仅有1次 血尿发作史，不伴大量蛋白尿）。 2.大量蛋白尿型：发病率占7%～15%。 3.高血压型：舒张压>90mmHg，是IgA肾炎恶化的标志。 4.亚临床型：临床症状不明显，仅有镜下血尿和轻度蛋 白尿。 5.急性肾衰竭型：约10%患者，其中仅20%～25%需透 析治疗。
iga肾病 .ppt
预后
1.许多病人肾功能可长期维持正常。 2.25％～50％的病人病情缓慢进展，在20年
内出现慢性肾功能衰竭。 3.发病年龄大、出现大量蛋白尿、高血压或
肾活检时发现血管硬化或新月体形成者预 后较差。
预防
⒈积极预防和控制感染：避免感冒、劳累； 与扁桃体炎有关且反复发作肉眼血尿患者， 建议作扁桃体切除术； 在上呼吸道感染发作时应及时应用强有力的 抗感染治疗； 对反复呼感者根据免疫紊乱情况可给予免疫 调节剂，提高机体免疫力，减少感染机会， 从而减少IgAN发作。
ACEI作用机制示图
肾小球内高压、高灌注、高滤过——“三高”
⑴ AⅡ
↓
系膜增生
肾小球硬化→肾衰
减缓肾小球硬化
阻断
↑
⑵ ACEI
RAS → AⅡ↓ → 血管扩张 → BP↓
↓
出球小A扩张→ 球内压↓→ 尿pr↓
缓激肽分解↓
↓
ACEI减轻“三高” → 延缓肾功能衰竭
血浆置换（可以清除循环免疫复合物，对 IgAN能迅速清除IgA-IC，尤适用于临床 表现为急进性肾炎病例，可以用血浆置换加 免疫抑制剂治疗）
活性下降。 4.部分病人也测到有高分子量的IgA类风湿因子。 5.部分病人胶原Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ及层连蛋白抗体滴度增
高，血中IgA-Fn复合物增高，同时伴有系膜Fn增 加。 6.抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。
肾活检
光镜下：
主要累及肾小球，表现为肾小球系膜细胞及 基质增生，随病情进展可累及肾小管及间质。
自身免疫
自身抗体 ：在肾病病人血清中发现有针对 肾脏系膜细胞胞浆大分子成分的抗体。还有 针对基底膜Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型胶原纤维层粘蛋白、 Gliadin等成分的抗体。在部分病人血液中 还发现IgA型抗中性粒细胞胞浆抗体 (IgA-ANCA)。IgA肾病接受同种肾移植 后，在移植肾中重新出现IgA肾病病理改 变者高达40%～50%，这些均说明自身 抗体在IgA肾病的发病中起重要作用。
内科学_各论_疾病：IgA肾病_课件模板
内科学疾病部分：IgA肾病>>>
病因：
沉积则伴随血管内皮的改变。 引起IgA沉积的病理因素有： ①抗原从黏膜处进入体内并刺激IgA
免疫系统，抗原成分范围很广包括微生物、 食物（卵白蛋白、牛血清白蛋白、酪蛋白） 等。
②IgA免疫反应异常导致高分子量的 多聚IgA形成。
③结合抗原的多聚IgA通过静电（&la
内科学疾病部分：IgA肾病>>>
病因：
有基底膜变薄，究竟是合并薄基底膜病还 是属于IgA肾病的继发改变尚不清楚。
WHO对本病的病理分级： （1）Ⅰ级：光镜大多数肾小球正常， 少数部位有轻度系膜增生伴（不伴）细胞 增生，称微小改变，无小管和间质损害。 （2）Ⅱ级：少于50%的肾小球有系膜 增生，罕有硬化、粘连和小
内科学疾病部分：IgA肾病>>>
பைடு நூலகம்症状及病史：
IgA肾病症状_IgA肾病有什么症状
本病多见于年长儿童及青年，男女比 为2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的诱 因，也有由腹泻、泌尿系感染等诱发的报 告。临床表现多样化，从仅有镜下血尿到 肾病综合征，均可为起病时的表现，各临 床表现型间也可在病程中相互转变，但在 病程中其临床表现可相互
内科学疾病部分：IgA肾病>>>
病因：
个相连接，SC是由549～558个氨基酸组成 的多肽链，分子量约7万，糖基含量高达 20%。其多肽链上有5个同源区，每个同源 区由104、114个氨基酸组成，这些同源区 在立体结构上与Ig相似。现已知连接到α 链是在Fc区，但精确定位尚不清楚。
SIgA的构型可能是： ①一种堆加起
内科学疾病部分：IgA肾病>>>
IgA肾病PPT
预后
➢ 既往认为IgA 肾病是预后良好的疾病，现已明 确IgA 肾病是进展性疾病。
➢ 每年有1%-2%的患者进入终末期肾衰竭，是我 国慢性维持性血液透析的首位原发病。
预后
预 后---病情估计及预后判断的无创生物标志物
1、常规检查指标再认识 尿蛋白 发作初期或肾活检时最大尿蛋白量、1年后尿蛋白量、1年内 尿蛋白变化的斜率与发展至ESRD有关。
IgA肾病
(IgA nephropathy)
主要内容
定义 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预后
一、定义
IgA 肾病( IgA nephropathy)又称Berger’s 病，以反复发作性的肉眼血尿或镜下血尿，肾小 球系膜区以IgA沉积或以IgA沉积为主要特征的原 发性肾小球病。
实验室检查
尿液分析
肉眼血尿、镜下血尿，以畸形红细胞为主 60%患者可伴有蛋白尿（尿蛋白小于1.0g/24h）
血清学检查
30-50%患者血IgA升高，以多聚IgA为主
皮肤活检
50%患者毛细血管内有IgA、C3、裂解素和纤维蛋白原沉积
诊断和鉴别诊断
年轻患者出现镜下血尿和(或)蛋白尿，尤其 与上呼吸道感染有关的血尿，应考虑本病。
慢性期治疗
2.单纯性血尿： ➢ 预后较好，无需特殊治疗，但需定期密切观察。 ➢ 避免过度劳累、感染和使用肾毒性药物。 3.肾病综合征： ➢ 病理改变较轻：激素联合细胞毒药物 ➢ 病理改变较重：疗效差
慢性期治疗
慢性期治疗
➢ 补充鱼油对心脏有保护作用，包括降低收缩压、降低甘 油三脂和改善内皮损伤等。
慢性期治疗
1.感染的预防及治疗： 反复上呼吸道感染后发作性肉眼血尿或镜下血尿者， 控制急性感染后，可考虑扁桃体摘除（争议?），手 术前后需使用抗生素。
内科学_各论_疾病：原发性IgA肾病_课件模板
内科学疾病部分：原发性IgA肾病>>>
治疗：
肾功能衰竭者需进行血液透析或腹膜透析 治疗。
以上内容仅供参考，如有需要请详细 咨询相关医师或者相关医疗机构。
内科学疾病部分：原发性IgA肾病>>>
预防： 原发性IgA肾病预防_原发性IgA肾病怎么 调理
防止感冒和过度劳累，慎用肾毒性药 物。有感染时应予抗生素治疗。有反复发 作慢性扁桃体炎者，可性扁桃体摘除。
内科学疾病部分：原发性IgA肾病>>>
诊断：
IgA肾病（炎），确诊必须做肾组织免疫 病理检查。
鉴别 应与狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、隐匿 性肾炎相鉴别。重者与慢性肾小球肾炎不 易鉴别。
内科学疾病部分：原发性IgA肾病>>>
并发症： 原发性IgA肾病并发症_原发性IgA肾病有 哪些并发症
可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。 少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋 白尿，可伴有水肿和高血压。
内科学各论疾病部分 原发性IgA肾病 内容课件模板
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别名： IgA肾病。
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身体部位： 腰部。
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科室： 中医科 肾内科。
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简介：
原发性IgA肾病（炎）是免疫病理的诊断 名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血 尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以 IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。
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病因： 原发性IgA肾病原因_由什么原因引起原发 性IgA肾病
内科学 肾小球肾炎 PPT课件
ppt课件 14
炎症介质
• • • • • • • • 补体：C5b-9 凝血纤溶系统因子 血管活性胺:ET、AⅡ 生物活性肽：TGF-β 、PDGF、IL 生物活性酯 细胞粘附分子 活性氧 活性氮 ：NO
ppt课件 15
非免疫机制的作用
• 血液动力学改变，“高滤过”学说，促 进肾小球硬化； • 大量蛋白尿加重肾小管间质损伤； • 高脂血症加重肾小球损伤
• 是以急进性肾衰竭综合征为表现的一组 疾病 • 其特征：起病类似急性肾炎综合症，肾 功能在几周内急剧坏转，常在早期出现 少尿性急性肾衰竭。 • 病理类型：新月体性肾炎。
ppt课件
30
慢性肾小球肾炎
Chronic glomerulonephtitis
ppt课件
31
慢性肾炎的定义
• 起病缓慢，以蛋白尿、血尿、高血压和 水肿为基本表现，病情迁延，病变缓慢 进展，可有不同程度的肾功能减退，最 终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。 • 典型表现：肾炎综合征+慢性肾功能减退
ppt课件
20
蛋白尿的定义
• 正常人尿蛋白排出量低于150 mg /24小 时尿，其中包括白蛋白、免疫球蛋白和 其他血浆蛋白成分，用尿常规的定性试 验测不出 • 蛋白尿的定义是尿蛋白排出量超过150 mg /24小时尿
ppt课件
21
微量白蛋白尿的定义
• 正常尿白蛋白排出量低于30 mg /24小时尿， 尿蛋白排出量大于300 mg/24小时尿才能用尿 常规的定性试验测出，故微量白蛋白尿的定义 为30~300 mg/24小时尿。 • 正常尿白蛋白排泄率低于20 mg/min，微量白 蛋白尿的第二个定义是白蛋白尿排泄率20~200 mg/min • 微量白蛋白尿的第三个定义是尿白蛋白/肌酐 比率：男17 -250mg/g，女25-355mg/g
炎症介质
• • • • • • • • 补体：C5b-9 凝血纤溶系统因子 血管活性胺:ET、AⅡ 生物活性肽：TGF-β 、PDGF、IL 生物活性酯 细胞粘附分子 活性氧 活性氮 ：NO
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非免疫机制的作用
• 血液动力学改变，“高滤过”学说，促 进肾小球硬化； • 大量蛋白尿加重肾小管间质损伤； • 高脂血症加重肾小球损伤
• 是以急进性肾衰竭综合征为表现的一组 疾病 • 其特征：起病类似急性肾炎综合症，肾 功能在几周内急剧坏转，常在早期出现 少尿性急性肾衰竭。 • 病理类型：新月体性肾炎。
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慢性肾小球肾炎
Chronic glomerulonephtitis
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慢性肾炎的定义
• 起病缓慢，以蛋白尿、血尿、高血压和 水肿为基本表现，病情迁延，病变缓慢 进展，可有不同程度的肾功能减退，最 终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。 • 典型表现：肾炎综合征+慢性肾功能减退
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蛋白尿的定义
• 正常人尿蛋白排出量低于150 mg /24小 时尿，其中包括白蛋白、免疫球蛋白和 其他血浆蛋白成分，用尿常规的定性试 验测不出 • 蛋白尿的定义是尿蛋白排出量超过150 mg /24小时尿
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微量白蛋白尿的定义
• 正常尿白蛋白排出量低于30 mg /24小时尿， 尿蛋白排出量大于300 mg/24小时尿才能用尿 常规的定性试验测出，故微量白蛋白尿的定义 为30~300 mg/24小时尿。 • 正常尿白蛋白排泄率低于20 mg/min，微量白 蛋白尿的第二个定义是白蛋白尿排泄率20~200 mg/min • 微量白蛋白尿的第三个定义是尿白蛋白/肌酐 比率：男17 -250mg/g，女25-355mg/g
IgA肾病结合内科ppt课件
Diagnosis
A urinalysis will show red blood cells, usually as red cell urinary casts. Proteinuria, usually less than 2 grams per day, also may be present. Other renal causes of isolated hematuria include thin basement membrane disease and Alport syndrome, the latter being a hereditary disease associated with hearing impairment and eye problems.
Immunoflourescence shows mesangial deposition of IgA often with C3 and properdin and smaller amounts of other immunoglobulins (IgG or IgM)
Natural history
Diagnosis
hematuria
For an adult patient with isolated hematuria, tests such as ultrasound of the kidney and cystoscopy are usually done first to pinpoint the source of the bleeding. These tests would rule out kidney stones and bladder cancer, two other common urological causes of hematuria.
IgA肾病PPT课件
用糖皮质激素，必要时可加用免疫抑制剂。 3.肾病综合征：同肾病综合征治疗 恶需4.化透急，析性如给肾为予衰细透竭胞析：新治新月疗月体，体可预性给后肾予差炎糖。或皮伴质毛激细素血联管合袢免坏疫死抑：制肾剂功治能疗急，剧如 <51.3慢0/性80肾mm小Hg球，肾AC炎EI：/A以RB延,C缓CB肾,利功尿能剂恶。化为主要治疗目的，控制血压 注6.意其呼他吸：道避感免染感的冒预、防劳和累控和制使，用对肾反毒复性发的作中扁西桃药体物炎并的定病期人随进诊行观扁察。
4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。
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12
疾病诊断
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫 组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或 局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为 主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。
（建议6）信乐团或血管炎性IgAN，伴肾功能快速进展的病人应 当接受强化免疫抑制治疗（D级建议）
IgA肾病
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1
定义
肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋 白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
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2
IgA肾病的病因分类
原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病
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3
编辑版ppt
4
发病机制
IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关，
级别
肾小球变化
肾小管－间质变化
Ⅰ
基本正常，少数有轻度系膜增生
无变化
Ⅱ ＜50％肾小球有系膜增宽伴细胞 增生，罕有小新月体
无变化
Ⅲ
弥漫系膜增宽伴细胞增生，
4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。
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疾病诊断
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫 组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或 局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为 主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。
（建议6）信乐团或血管炎性IgAN，伴肾功能快速进展的病人应 当接受强化免疫抑制治疗（D级建议）
IgA肾病
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定义
肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋 白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
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IgA肾病的病因分类
原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病
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发病机制
IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关，
级别
肾小球变化
肾小管－间质变化
Ⅰ
基本正常，少数有轻度系膜增生
无变化
Ⅱ ＜50％肾小球有系膜增宽伴细胞 增生，罕有小新月体
无变化
Ⅲ
弥漫系膜增宽伴细胞增生，
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05 新月体型病变
06 弥漫硬化型病变
光镜
PAS染色 400倍
光镜：正常肾小球
正常肾小球模式图
光镜基本病变---系膜增生
肾小球系膜增生模式图
肾小球系膜细胞和系膜基质增生
自左至右：轻度、中度、中度系膜增 生
轻度系膜增生 PASM染色 400倍
中度系膜增生 Masson染色 400倍
重度系膜增生 Masson染色 400倍
积的原发性肾小球病。
我国乃至全球最常见的原发性
肾小球疾病，是导致尿毒症的 免疫荧光 ：IgA++ 200倍
重要病因之一。
IgA肾病免疫荧光示IgA的沉积
主要内容
概念 流行病学 发病机制 临床表现 病理表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后 病例分享
不同国家IgA肾病占原发性肾小球肾炎的比例分布
10%-40%，原发性肾小球疾病的20%-50%。 欧洲地区占20% 北美为10% 占我国肾活检中占26%-34% 以16-35岁最常见，10岁以下婴幼儿少见，男性多于女性。
IgA肾病是我国最常见的原发性肾脏疾病
主要内容
概念 流行病学 发病机制 临床表现 病理表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后 病例分享
团块状的IgA沉积。
电镜
电镜：五花八门
巨快状电子致密物 系膜区 内皮下
电镜 8000倍
IgA肾病：系膜区电子致密物团块样沉积
光镜-表现五花八门
基本病理类型为系膜增生，但也可出现其他各种病变
01 轻微病变型病变
IgA肾病 光镜表现
02 局灶增生型病变 03 毛细血管内增生型病变 04 膜增生型病变
发病机制
• 遗传学发病机制
6q22-23; 3p23-24; 4q26-31; 17q12-22
• 免疫学发病机制
IgA肾病的免疫学发病机制
黏膜免疫缺陷
骨髓生成pIgA1↑
IgA1铰链 区糖基化
缺陷
肾小球系膜区IgA1沉积、补体激活
系膜细胞增殖 细胞外基质聚集
肾小球硬化 肾小管萎缩 间质纤维化
主要内容
北美 2%~10%
中美 南美 5%
欧洲 20%~30%
亚洲 40%~50%
非洲 1%~2%
澳大利亚 15%~20%
Floege J et.al Semin Immunoparhol 2014.
流行病学
IgA肾病的分布因地域不同差异很大，亚洲最常见。 是世界上最常见的原发性肾小球疾病，占全部肾活检病理的
01 隐匿性肾炎
IgA肾病 临床类型
02 慢性肾炎 03 肾病综合征
04 急性肾衰竭
05 高血压
隐匿性肾炎
发病隐匿，在常规尿检或集体尿筛查中发现
除镜下血尿外，伴或不伴轻度蛋白尿 无水肿、高血压、肾功能减退
我没有不 舒服啊！！
约占IgA肾病的60%-70%
病理改变多较轻（轻微病变型、
轻度系膜增生型、局灶节段型） 预后好
桃体炎），其次为消化道、肺
部和泌尿道感染 前驱感染后1-3天出现肾炎表
上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎）
现
肉眼血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关 系密切
反复发作 部分可转为持续性镜下血尿 青少年，男性多见 30-40%无症状镜下血尿 伴或不伴蛋白尿 极少数患者不伴血尿
肉眼血尿
IgA肾病的临床类型
光镜:膜增生型
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性中、 重度增生，基底膜弥漫性增厚和双轨形成。
光镜
PAS染色 400倍
光镜:新月体型
Masson染色 400倍
细胞性新月体形成
光镜:弥漫性增生硬化性病变
Masson 染色 100倍
IgIgAA肾肾病病
PASA染色 400倍
弥漫性肾小球硬化，肾小管及肾间质呈大片弥漫性陈旧性损伤
光镜:轻微病变型
肾小球系膜细胞轻度增生
HE染色 400倍
光镜-局灶增生型病变
PASM染色 400倍 局灶（光镜下病变的肾小球小于肾活检标本中肾小球总数的50%） 增生型：肾小病系膜细胞和系膜基质轻度弥漫性增生，节段性中度加重。
光镜:弥漫性毛细血管内增生型
HE染色 400倍
肾小球系膜细胞及内皮细胞弥漫性增生，与链球菌感 染后毛细血管内增生性肾小球肾炎相似。
病理表现
免疫荧光：肾小球系膜区或毛 细血管壁出现呈粗颗粒状或团 块状的IgA沉积。
光镜：病理类型多样,基本病理 类型为系膜增生，可涉及增生 性肾小球肾炎所有的病理表现。
电镜：系膜区团块状电子致密 物沉积。
绿色荧光为IgA
免疫荧光 IgA++ 400倍
IgA肾病:肾小球系膜区或毛细血管壁出现呈粗颗粒状或
慢性肾炎
中青年为主，男性多见 临床表现呈多样性，蛋白
尿、血尿、水肿、高血压为 基本临床表现 蛋白尿一般小于1.5g/24h， 最多不超过2.0g/24h 无明显的低蛋白血症，水肿可有可无，一般不严重 肾功能正常或轻度异常 病理改变多样,可涉及慢性病变的各种类型 预后不一
肾病综合征
高血压型
IgA肾病的牛津分型
牛津病理分型报告形式 内容主要包括4项独立影响预后的病理指标： 系膜细胞增生（M0/1） 内皮细胞增生（E0/1） 节段性硬化或粘连（S0/1） 肾小管萎缩或肾间质纤维化（T0/1/2）
Kidney Int 2009，76（5）:534～56
概念 流行病学 发病机制 临床表现 病理表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后 病例分享
临床表现 五花八门 -
（可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现）
水肿
肾功能不全 前驱感染
临床表现
高血压 尿蛋白
血尿（最常见）
前驱感染
诱因：
感染是最常见的诱因，80%A肾病
(IgA nephropathy，IgAN)
主要内容
概念 流行病学 发病机制 临床表现 病理表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后 病例分享
概念
IgA肾病(IgA nephropathy，
IgAN)：肾小球系膜区以IgA或
IgA沉积为主,伴或不伴有其他
免疫球蛋白在肾小球系膜区沉
急性肾衰竭
实验室检查
尿常规：尿红细胞增多，变形红细胞为主，尿蛋白可阴性 或部分患者呈大量蛋白尿
30%-50%血清IgA升高 血肌酐正常、升高或快速升高 血浆白蛋白：正常、降低或呈NS 双肾大小：早期正常、晚期萎缩
主要内容
概念 流行病学 发病机制 临床表现 病理表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后 病例分享