原发性肾小球疾病(精选)

IgA肾病病理与临床
IgA肾病病理与临床
IgA肾病为免疫病理诊断，并非单一 疾病。是以IgA或IgA为主的免疫球 蛋白伴C3呈颗粒状沉积于肾小球系 膜区的一组疾病。临床和病理表现 多样化。因此，应针对不同临床病 理症候群施与不同的治疗。
IgA肾病病理与临床
IgA肾病临床特点
1、年龄：青少年多见 2、性别：男性多 3、咽炎同步肉眼血尿 4、血IgA 5、可表现混合性血尿 6、可伴腰痛和腹痛
急进性肾炎综合征 的鉴别诊断
急进性肾炎综合征 的鉴别诊断
重症急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 原发性肾小球疾病伴新月体 继发性肾小球疾病伴新月体 肾炎+AIN 或ATN 恶性高血压
毛细血管内增生性 肾炎病理与临床
毛细血管内增生性 肾炎病理与临床
病理特点
LM：弥漫性毛细血管内皮及Ms细胞增生， 及炎细胞浸润。肾小管改变不著。
新月体型肾炎病理与临床
新月体型肾炎病理与临床
病理特点
LM：50%以上肾小球有大新月体形成。 III型可有纤维素样坏死。
IF：I型：Ig G及C3呈线条状于GCW。 II型： Ig G及C3呈颗粒状Ms及GCW。 III型：无或仅有微量免疫沉积物。
EM：II型有电子致密物。I型 及III型，无
新月体型肾炎病理与临床
临床表现共同点
（1）急性肾炎综合征 （2）肾功能急剧坏转 （3）早期出现少尿或无尿 （4）常有中度贫血 （5）不经治疗，将发展为终末期肾衰 （6）经强化治疗，预后可得到改观
新月体型肾炎病理与临床
临床表现不同点
I型好发于青少年， II型及III型多发于中、老年， II型常伴NS。III型可有全身症状。
厚，上皮细胞足突融合

一、定义
患者无水肿、高血压及肾功能损害，
而仅表现为蛋白尿或 ( 和 ) 肾小球性血 尿的一组肾小球病 无症状性血尿或 ( 和 ) 蛋白尿亦称为隐 匿型肾小球肾炎
二、临床及病理表现
1、 反复或续性血尿伴或不伴蛋白尿 2、 单纯轻中度蛋白尿（<1g/24h）
无水肿、高血压及肾功能损害 3、 以IgA肾病为主

尿的改变：少尿、血尿，蛋白尿，RBC管型 水肿：多为晨起眼睑水肿，下肢轻微水肿、凹陷性 高血压：为容量依赖性，一般程度不重


一过性肾功能受损
充血性心力衰竭
4、免疫性检查：C3↓ ASO+ ESR↑
五、诊断
链球菌前驱感染证据（扁桃体、皮
肤）
出现急性肾炎综合征特征表现
免疫学证据 必要时可行肾活检
六、鉴别诊断


原发性肾病
无症状性肾病

急性肾炎


继发肾小球疾病
狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎 糖尿病、高血压肾病


遗传性肾小球肾炎
Alport综合征
七、治疗
治疗目的： 防止或延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状 防治严重并发症
一、控制高血压和减少尿蛋白
1、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或 血管紧张素2受体拮抗剂（ARB） 2、钙离子阻滞剂 3、β 受体阻滞剂 4、利尿剂 血压控制目标 蛋白尿﹥1g/d 125/75mmHg以下。 蛋白尿﹤1g/d 130/80mmHg以下。
3、慢性肾炎
Chronic glomerulonephtis
4、肾病综合征
Nephritic syndrome
5、隐匿性肾小球肾炎

免疫反应
炎症反应
非免疫非炎症损伤 机制
循环免疫 复合物沉积
原位免疫 复合物形成
炎症细胞(单核细胞、 粒细胞、血小板及 肾小球固有细胞)
炎症 介质
蛋白尿 高血压 糖尿 血脂
肾小球疾病
临床表现 1、蛋白尿 2、血尿 3、水肿 4、高血压 5、肾功能损害
急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis,AGN)
1.膜性肾病(membranous nephorpathy) 2.增生性肾炎 (proliferative glomerulonephritis)
①系膜增生性肾炎(mesanginal proliferative glomerulonephritis) ②毛细血管内增生性肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis) ③系膜毛细血管性肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis) ④新月体和坏死性肾炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis) 3.硬化性肾炎 (sclerosing glomerulonephritis) 四、未分类的肾小球肾炎 (unclassified glomerulonephritis)
和单核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或闭塞，肾小管病变多不明显，肾间质有水 肿及灶状炎症细胞浸润。 • 免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。 • 电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积（图）。
毛细血管内增生性肾小球肾炎
左：正常肾小球 右：病变肾小球 1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 4.系膜细胞 5.中性粒细胞 6.免疫复 合物

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二、一级护理
1.病情依据
1.重症病人、各种大手术后尚需严格卧床休息以及生活不能自理的病人。 2.生活一部分可以自理，但病情随时可能发生变化的病人。
2.护理要求
1.卧床休息，生活上给予周密照顾。 2.密切观察病情变化，每15-30分钟巡视病人一次，定时测量T、P、R、Bp，
注意用药后的效果及反应。 3.加强基础护理，作好晨晚间护理，保证室内清洁整齐、空气新鲜。 4.制定护理计划和做好护理记录。 5.根据病情更换体位、擦澡、洗头，预防并发症。 6.注意病人情绪变化，做好周密细致的心理护理。 7.鼓励病人进食，加强营养。
慢性肾衰竭、血栓的形成等。
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六、护理措施
1.休息与活动 2.饮食护理：低盐低脂优质蛋白的饮食。 3.用药护理：遵医嘱用药。 4.加强皮肤及口腔的护理：应加强骨隆突处皮肤的护理，预
防压疮。可为患者定时按摩、翻身，护理动作应轻柔，防 止皮肤擦伤。对水肿严重者的皮肤更应加强保护。 5.心理护理：解除患者的焦虑情绪。 6.健康指导：指导患者避免加重肾损伤。
4.未分类的肾小球肾炎
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三、发病机制
• 一、免疫反应
1.体液免疫：可通过以下两种方式形成肾小球内疫
复合物。
1）循环免疫复合物沉积 2）原位免疫复合物形成
2.细胞免疫：在某些类型肾炎发病机制中的作用得 到认可。
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• 二、炎性反应
1.炎症细胞：主要包括单核-巨噬细胞、中性粒细胞、 嗜酸性粒细胞及血小板等。
2.炎症介质：如血管活性肽、内皮素、心房肽、血 管紧张素Ⅱ、加压素、缓激肽、生长细胞和细胞 因子、趋化因子、生物活性酯等。

【临床表现】
1．蛋白尿
经肾小球滤过的原尿中95%以上的蛋白质被近曲小管重吸收， 故正常人尿中因蛋白含量低，临床上尿常规的定性试验不能 测出。当尿蛋白超过150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白 尿。如蛋白尿>3.5g/d，称为大量蛋白尿。
2．血尿
离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿，1L尿 含1mL血即呈现肉眼血尿。
6．免疫学检查异常 起病初期血清C3及总补体下降，8周内 逐渐恢复正常。血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高。
【诊断及鉴别诊断】
链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚 至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清C3下降， 于发病8周内逐渐减轻到完全恢复正常者，即可临床诊断为急 性肾炎。
3．水肿
肾性水肿的基本病理生理改变为水、钠潴留。肾小球疾病时 水肿可基本分为两大类：①肾病性水肿，主要由于长期、大 量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从 血管内渗入组织间隙，产生水肿；②肾炎性水肿，主要由于 肾小球滤过率下降，导致水钠潴留。肾病性水肿组织间隙蛋 白含量低，水肿多从下肢部位开始；而肾炎性水肿（如急性 肾小球肾炎）组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜面部 开始。
（二）支持对症治疗
凡急性肾衰竭已达透析指征者应及时透析。对强化治疗无效 的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则有赖于长期维持透析。 肾移植应在病情静止半年（Ⅰ型、Ⅲ型患者血中抗GBM抗体、 ANCA需转阴）后进行。
【预后】
影响患者预后的主要因素有：①免疫病理类型，Ⅲ型较好， Ⅰ型差，Ⅱ型居中；②早期强化治疗，少尿、血肌酐 >600μmol/L，病理显示广泛慢性病变时预后差；③老年患者 预后相对较差。
★【治疗】

▪ 3、B超检查 早期肾脏大小正常，晚期可出现双肾对称性缩小、皮质变 薄。
▪ 4、肾活检 可确定肾脏的损害及病理类型。
诊断
▪ 凡尿化验异常（蛋白尿﹑血尿﹑管型尿）， 水肿及高血压病史一年以上，无论有无肾 功能损害，排除继发性及遗传性肾小球肾 炎后，临床上可诊断为慢性肾炎。
治疗
▪ 治疗目标 ＊应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善
或缓解临床症状及防治严重合并症为主要 目的，而不以消除尿红细胞或轻微蛋白尿 为目标 ＊一般不宜用激素和细胞毒药物，可采用综 合治疗
治疗
▪ 治疗措施 优质低蛋白饮食和必须氨基酸治疗 控制高血压 对续进行性进展，最终发展至 终末期肾衰竭。其进展的速度个体差异很 大，主要取决于病理类型、治疗是否恰当 以及是否重视保护肾脏。
谢谢
慢性肾小球肾炎
▪ 是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压为
临床表现的肾小球疾病。
▪ 病程长，病情迁延，病变缓慢持续进展， 最终至慢性肾衰竭。
病因
▪ 绝大多数慢性肾炎由不同病因、不同病理 类型的原发性肾小球疾病发展而来，仅少 数由急性链球菌感染后肾小球肾炎所致。
发病机制
▪ 原发病的免疫炎症损伤。
▪ 慢性化机制与高血压、大量蛋白尿、高脂 血症等非免疫因素有关。
原发性肾小球疾病
概述
▪ 肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿、 高血压和不同程度的肾功能损害等为临床
表现的肾脏疾病。 ▪ 是我国慢性肾衰竭的主要病因。 ▪ 根据病因可分为原发性、继发性和遗传性
三大类。
原发性肾小球疾病的分类
▪ 临床分型
-急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis ，AGN） -急进性肾小球肾炎 （rapidly progressive glomerulonephritis ，RPGN ） -慢性肾小球肾炎 （chronic glomerulonephritis ，CGN ） -肾病综合征（nephrotic syndrome ） -隐匿性肾小球肾炎（latent glomerulonephritis ）

四、治疗
本病无特效治疗措施 延缓肾功能损害是治疗的目标和关键所在 强调综合治疗
1、控制系统高血压及肾小球内高血压
首选 ACEI 及 ARB 降压，但应注意 Scr↑↑ 和 高血K+ 其次CCB，β受体阻滞剂也可应用 2、控制蛋白质的摄入 主张优质低蛋白饮食，蛋白量依肾功 能 而 定
Mesangiocapillary glomerulonephritis (MCGN)膜增生性肾小球肾炎
光镜： • 系膜细胞明显增生 • 系膜细胞及细胞外基 质向毛细细胞血管壁 插入而形成双轨 • 荧光：
• I型：IgG及C3线状沉积 • II型： IgG及C3块状沉积 • III型：无沉积
Membranous disease (MD) 膜性肾病
Capillary proliferative glomrulonephritis
光镜：肾小球毛细血管弥漫性增生，肾 小球毛细血管阻塞。 荧光： IgG及C3沿Cap沉积
Crescentic glomerulonephritis
肾小囊受新月体填塞，肾小球毛细血 管腔由于受压而闭塞。早期新月体为 细胞性，后期为纤维性。
肾小球正常 肾小管可有空泡变 性及管型
免疫荧光：
无免疫复合物沉积
Mesangial ploliferative glomerulonephritis (MsPGN)系膜增生性肾小球肾炎
光镜： 小球系膜区弥漫 性增生，Cap腔 受压而部分闭塞
免疫荧光：
系膜区IgA、C3沉积 系膜区IgG、C3沉积
3、急性肾衰 特发ARF好发于50岁以上的微小病变患者 4、代谢紊乱：蛋白、脂肪及微量元素等
四、诊断和鉴别诊断
• • • • • • 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮 乙型肝炎病毒相关性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变 骨髓瘤性肾病

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ANCA(-)III型
继发于其它原发性肾小球疾病 IgA肾病 膜增殖性肾炎 膜性肾病 链球菌感染后肾炎
继发于药物 别嘌呤醇 利福平 青酶胺 肼苯达嗪等
临床特点
起病隐袭，部分患者有上呼吸道感染的前驱症状，病 情发展迅速
急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、 少尿、无尿），肾功能迅速进行性减退，常在数周至 数月内发展为尿毒症
肾小球疾病概述
原发性肾小球疾病的临床分类： 血尿 蛋白尿 水肿
急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合症
高血压 肾功能不全
原发性肾小球疾病的病理分类
一、微小病变性肾病 二、局灶性节段性肾小球肾炎 三、弥漫性肾小球肾炎
（一）膜性肾病 （二）增生性肾炎
沉积
病理改变－光镜
肾小球弥漫性内皮细胞和系 膜细胞增生。中性粒细胞和 单核细胞浸润。毛细血管袢 受压，管腔狭窄、闭塞
光镜-PASM
免疫荧光
IgG、C3沿肾小球 毛细血管或系膜区 呈颗粒样荧光沉积
电镜
肾小球基底膜上皮侧 大块驼峰样电子致密 物沉积。
临床表现
一、潜伏期：1－3周（皮肤感染潜伏期较长，18－28日） 二、临床表现：起病急
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IgA肾病临床分型
隐匿性肾炎型.
无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿型 反复发作性肉眼血尿型.不伴水肿、高血压、持续性蛋白尿；
肾病综合症型
I型 II型
慢性肾炎型；
恶性高血压型.高血压、肾功能不全、血尿和蛋白尿型；
急进性肾炎型；
根据光镜表现将IgAN按轻到重分5级：（LEE标准）