心内科风湿性心脏病二尖瓣狭窄诊疗常规

风湿性二尖瓣狭窄
【定义】
风湿性二尖瓣狭窄是最常见的风湿性心脏瓣膜病，是急性风湿热侵犯心脏后所遗留的慢性心脏病变，极少数是病毒感染所引起的瓣膜交界粘连、瓣膜增厚或挛缩，导致瓣口面积减少到 2.0-2.5cm2 以下。

【临床表现】
典型表现：出现气急，活动后出现呼吸困难，是突出的症状，稍严重后会出现夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸、肺水肿及咯血，如有肺动脉高压可出现浮肿、肝肿大，二尖瓣面容。

【治疗原则】
二尖瓣狭窄的治疗是包括内、外两科密切协作基础上的非手术治疗和手术治疗。

内科：风湿热治疗，纠正心力衰竭，改善心功能。

手术：闭式二尖瓣扩张术；直视下二尖瓣切开和扩张术；人工瓣膜置换术。

【并发症治疗与护理】
体循环栓塞：左房血栓或钙化组织脱落是主要来源。

如怀疑有血栓或发现有大片和外露钙化应放弃闭式手术。

心力衰竭：强心利尿，狭窄解除不满意或关闭不全者，内科治疗无效，应考虑再次手术换瓣。

心律失常：常发生心房颤动，可自行消除，或用复律治疗。

心脏瓣膜病诊疗常规一、风湿性1. 二尖瓣病变：（1）二尖瓣狭窄：左房扩大，二尖瓣增厚、回声增强，以瓣尖为主，开放受限，前叶开放呈圆拱征，瓣口面积减小。

腱索回声增强、缩短。

M型：前叶EF斜率下降，呈城墙样改变，前后叶同向运动。

CDFI二尖瓣口血流速度增快。

按瓣口面积判断狭窄程度：轻度狭窄：>1.5cm²，<2.0cm²；中度狭窄：>1.0cm²，<1.5cm²；重度狭窄<1.0cm²。

（2）二尖瓣关闭不全：左房、右室扩大，二尖瓣增厚、回声增强，以瓣尖为主，腱索回声增强、缩短，开放尚可，关闭前后叶对和不良。

CDFI二尖瓣反流。

2. 主动脉瓣病变：（1）主动脉瓣狭窄：左室扩大，左室壁心肌肥厚（正常）。

主动脉瓣呈三叶式，瓣膜增厚、粘连，开发受限。

CDFI主动脉口血流速度增快，跨瓣压差增大。

轻度狭窄：>20mmHg，<50mmHg；中度狭窄：>50mmHg，<80mmHg；重度狭窄：>80mmHg。

（2）主动脉瓣关闭不全：左室扩大，主动脉瓣呈三叶式，瓣膜增厚、粘连，关闭可见缝隙，CDFI主动脉瓣反流。

二、退行性：二尖瓣环回声增强，严重时致瓣开放受限、关闭欠佳。

主动脉瓣呈三叶式，瓣膜、瓣环增厚、回声增强，CDFI可有二尖瓣、主动脉瓣血流速度增快，瓣膜反流。

三、瓣膜脱垂：1. 二尖瓣病变：左房室扩大，二尖瓣叶冗长、回声疏松，收缩期瓣叶体部脱入左房，超过瓣环水平线。

M型：收缩中晚期二尖瓣CD段呈吊床样改变。

CDFI二尖瓣反流。

2. 主动脉瓣病变：左室扩大，主动脉瓣呈三叶式，右（无、左）冠瓣冗长，舒张期脱入左室流出道。

CDFI主动脉瓣反流。

四、腱索断裂：腱索与二尖瓣连续中断，可见断裂腱索的漂浮活动，收缩期前后瓣尖错位。

轻度时可仅有二尖瓣脱垂，重度时呈连接枷样二尖瓣活动，表现为二尖瓣瓣尖活动度增大。

五、感染性心膜炎：1. 赘生物：瓣膜回声增强，对和不拢，瓣体及瓣尖上可见大小不等、回声不均的团块附着，并随瓣叶活动而甩动。

风湿性心脏瓣膜病诊疗规范心脏瓣膜病是临床上常见的心脏病，由先天性和获得性的病因而致，后者占绝大多数。

风湿性炎症仍然是心脏瓣膜病（valvulmhealt diseases）的主要原因。

因为炎症粘连、纤维化造成心脏瓣膜（瓣叶、腱索及乳头肌）的解剖结构改变，引起相应的病理生理改变，出现一系列的临床综合征。

第一节二尖瓣狭窄【诊断标准】（一）临床表现1．症状（1）呼吸困难：劳力性呼吸困难是最早期的症状，常伴夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。

晚期患者于劳力负荷时可发生急性肺水肿。

（2）咳嗽：多出现在劳力或睡眠时的刺激性干咳。

（3）咯血：可出现：①痰中带血或血痰。

合并肺栓塞时，可咳胶冻样暗红色血痰；②大量咯血呈鲜红色连续咯出，但出血至一定量后，常常自行止血；③粉红色泡沫痰，为急性左心房衰竭肺水肿时的特征性表现。

（4）胸痛：约有15%的二尖瓣狭窄患者有胸痛。

（5）栓塞：约20%的患者在病程中发生血栓栓塞，最常见为脑栓塞，其次为肾、脾和肢体动脉栓塞。

（6）其他症状：左喉返神经受压，引起声音嘶哑；食管受压，引起吞咽困难。

心悸多因心律失常特别是房颤引起。

晚期可出现右心室衰竭时可出现体循环淤血综合征。

2．体征（1）重度患者可出现二尖瓣面容（面颊紫红色斑片）；中晚期患者心脏浊音界向左扩大，心前区搏动较强，左侧卧位更明显；若肺动脉高压显著，可见颈静脉搏动明显。

（2）心脏杂音：心尖区可听到局限、低调、隆隆样舒张中、晚期杂音，呈递增型，并有收缩期前增强，可伴有舒张期细震颤，是二尖瓣狭窄的重要体征。

心尖部可闻及拍击样第一心音亢进，并可在80%左右的患者胸骨左缘3～4肋间或心尖区内侧闻及二尖瓣开瓣音。

晚期患者肺动脉高压，产生肺动脉瓣区第二心音亢进分裂，肺动脉相对关闭不全，有舒张早中期吹风样杂音，多局限在胸骨左缘3、4肋间，称“Graham Steell杂音”。

严重右心室扩大时，三尖瓣环扩张，相对性三尖瓣关闭不全，出现三尖瓣区全收缩期杂音。

心血管内科尖瓣狭窄诊疗常规【疾病概述】正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积约4-6cm2。

当瓣口面积减小为1.5-2.0cm2时为轻度狭窄；1.0-1.5cm2时为中度狭窄；＜1.0cm2时为重度狭窄。

绝大多数二尖瓣狭窄是风湿热后遗症。

极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。

【临床表现】（一）症状：通常情况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣狭窄的症状可长达10年；此后10-20年逐渐丧失活动能力。

1.呼吸困难：劳力性呼吸困难、夜间呼吸困难、端坐呼吸，严重者可出现急性肺水肿。

2.咳嗽：多为干咳；并发支气管炎或肺部感染时，咳粘液样或脓痰。

左心房明显扩大压迫支气管亦可引起咳嗽。

3.咯血：①痰中带血或血痰，②大量咯血，③粉红色泡沫痰，属急性肺水肿的特征。

4.胸痛：可能是由于肥大的右心室壁张力增高，同时心排血量降低致右心室缺血引起。

经二尖瓣分离术或扩张术后可缓解。

5.血栓栓塞：20%的二尖瓣狭窄患者发生血栓栓塞，其中80%有心房颤动。

栓塞可发生在脑血管，冠状动脉和肾动脉，部分病人可反复发生。

或为多发生性栓塞。

6、其它症状：左心房扩大和左肺动脉扩张可压迫左喉返神经，引起声音嘶哑；左心房显著扩大可压迫食道，引起吞咽困难；右心室衰竭时可出现食欲减退，腹胀，恶心等症状。

（二）体征1.心脏听诊：心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音。

心尖区第一心音亢进。

有肺动脉高压者，可出现肺动脉瓣第二心音亢进和分裂。

严重时，出现相对性肺动脉瓣关闭不全的杂音（Graham-Steell杂音）2.其他体征：二尖瓣面容见于严重二尖瓣狭窄的患者，四肢末梢亦见发绀。

儿童期发生二尖瓣狭窄者，心前区可见隆起，左乳头移向左上方，并有胸骨左缘处收缩期抬举样搏动，中度以上狭窄患者心脏浊音界在胸骨左缘第三肋间向左扩大，表示肺动脉和右心室增大。

颈静脉搏动明显，表明存在严重肺动脉高压。

【辅助检查】（一）X线：度狭窄者心影可正常。

中度以上狭窄者，可见：①左心房增大，肺动脉干突出。

风湿性二尖瓣狭窄临床路径一、风湿性二尖瓣狭窄临床路径标准（一）适用对象。

第一诊断为风湿性二尖瓣狭窄（ICD-10：I05.0）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南－心血管内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）、全国高等医药院校教材《内科学》（第8版，人民卫生出版社，2013年）、2012年ESC 和2014年AHA/ACC“瓣膜性心脏病管理指南”。

1.临床表现：可有呼吸困难、咳嗽、咯血、声嘶和右心衰竭症状以及心律失常、急性肺水肿、肺部感染、血栓栓塞和感染性心内膜炎等并发症。

2.体格检查：心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音、低调的隆隆样舒张中晚期杂音、可触及舒张期震颤。

可有肺动脉高压和右心扩大的心脏体征。

3.辅助检查：心电图、胸部影像学检查、超声心动图等有相应表现。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《临床诊疗指南－心血管内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）、全国高等医药院校教材《内科学》（第8版，人民卫生出版社，2013年）、2012年ESC 和2014年AHA/ACC“瓣膜病管理指南”。

1.内科治疗。

（1）一般治疗：减少体力活动，限制钠盐摄入，适当应用利尿剂，避免和控制诱发病情加重的因素，如感染、贫血等。

（2）处理急性肺水肿。

（3）心房颤动和血栓栓塞的防治：抗凝、转复或控制心室率。

（4）抗风湿治疗。

（5）二尖瓣球囊扩张术。

2.外科治疗。

直视分离术和人工瓣膜置换术。

（四）标准住院日4-14天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合风湿性二尖瓣狭窄（ICD-10：I05.0）。

2.只需要内科治疗，进行二尖瓣球囊扩张者，需要无禁忌证（需要外科手术治疗者，进入外科相关路径）。

3.进行二尖瓣球囊扩张：（1）具有二尖瓣狭窄症状：二尖瓣口面积≤1.5cm2或二尖瓣口面积>1.5cm2，症状不能用其他原因解释；（2）无二尖瓣狭窄症状：二尖瓣口面积≤1.0cm2或二尖瓣口面积≤1.5cm2伴新发心房颤动。

风湿性心脏病二尖瓣病变临床路径（2019年版）一、风湿性心脏病二尖瓣病变临床路径标准住院流程（一）适用对象因风湿性心脏病二尖瓣病变行二尖瓣人工机械瓣置换术（ICD-9-CM-3：35.24）（二）手术指征根据《临床诊疗指南·心脏外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范·心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年），《2017年AHA/ACC瓣膜性心脏病管理指南》（美国心脏病学会和美国心脏协会，Circulation，2017年），《2017年欧洲瓣膜性心脏病管理指南》（欧洲心脏病学会，欧洲心胸外科学会，European Heart Journal，2017年）。

1．诊断：风湿性心脏病二尖瓣病变，二尖瓣狭窄或关闭不全。

2．完成超声检查，有下列之一者（1）二尖瓣狭窄，二尖瓣瓣口面积≤1.5m2。

（2）无症状的二尖瓣关闭不全，30%＜LVEF≤60%或LVESD≥40mm。

（3）有症状的二尖瓣关闭不全，LVEF＞30%。

3．患者存在抗凝药禁忌证，应首选使用生物瓣。

（三）标准住院日≤18天（四）进入路径标准因风湿性心脏病二尖瓣病变行二尖瓣人工机械瓣置换术（北京版RC022-ICD-9：35.24）。

当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（五）术前准备≤5个工作日1.必须完成的检查项目（1）血常规、尿常规。

（2）肝功能、肾功能、血电解质、血糖、血脂、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等）。

（3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。

2.根据患者具体情况可选择的检查项目：如心肌酶、风湿活动筛查、大便常规、24小时动态心电图、冠状动脉影像学检查(CT或造影)（有冠心病发病危险因素及年龄≥50岁患者）、血气分析和肺功能检查（高龄或既往有肺部病史者）、外周血管超声检查等。

二尖瓣疾病诊疗规范(2021年版)二尖瓣狭窄一、概述二尖瓣狭窄（MS）是常见的瓣膜疾病，在我国主要由风湿性病变引起。

反复发生的风湿热最早侵犯瓣叶交界处及瓣叶基底部，产生炎症渗出物，在愈合过程中产生纤维性变，逐渐形成瓣叶交界处粘连、融合，瓣叶增厚、钙化，以及腱索缩短和相互粘连，瓣叶活动障碍，最终引起瓣口有效面积的减小。

先天性二尖瓣畸形也可引起瓣膜狭窄，在年轻患者中常见。

青少年患者在先天性二尖瓣狭窄基础上可出现纤维化、钙化，病变长时间发展引起瓣膜狭窄，与退行性变继发钙化者相似。

二、筛查和诊断（一）病理生理狭窄程度的分级：成人正常瓣口面积约为4.0～6.0cm2。

当瓣口面积小于正常的四分之一时，才引起明显的循环系统改变。

依据该病的血流动力学异常改变以及自然病程，将MS 的严重程度分为3级：轻度（瓣口面积>2cm2）、中度（瓣口面积1.5~2.0cm2）以及重度（瓣口面积≤1.5cm2）。

有些MS患者即使是严重狭窄仍没有临床症状，但有部分患者中度狭窄即可出现症状。

严重狭窄根据Gorlin提出的有效瓣口面积标准来确立的，即瓣口面积小于2cm2，且伴有压力阶差的增加。

对于体重大的患者，瓣口面积在1.5cm2左右时可能已经是严重狭窄，而对于体重较轻的患者，瓣口面积小于1cm2时仍可无临床症状。

（二）临床表现症状：活动后心慌、气短、乏力、阵发性呼吸困难、咯血、水肿、腹胀、恶病质、声嘶、心房颤动、血栓拴塞、心内膜炎。

体征：心尖区闻及舒张期隆隆样杂音和触及舒张期震颤、二尖瓣开瓣音。

（三）辅助检查心电图：二尖瓣型“P”波，右室肥厚、心房纤颤。

胸部X线平片：左房扩大，压迫食管有局限性压迹，且向后移位，双房影，肺动脉区突出、右房、室增大。

肺野透明度下降、肺间质水肿、Kerley氏B线和肺泡水肿。

超声心电图：二尖瓣叶呈同向运动和城墙样改变、瓣叶增厚、瓣口狭窄、左房血栓。

心脏导管检查：目前已很少用于明确诊断，可用于估测肺血管病变、右心功能及三尖瓣反流等情况。

风湿性二尖瓣狭窄风湿性心脏瓣膜病是急性风湿热侵犯心脏后所遗留的慢性心脏病变，风湿热是变态反应性疾病。

常侵犯心脏引起全心炎，累及心包、心肌及心内膜。

风湿热反复发作造成的损害最严重者是心内膜，特别是二尖瓣的心内膜组织。

长期反复风湿炎变以及血液湍流产生的机械性损伤和血小板积聚产生的二尖瓣病变主要有瓣膜交界融合，瓣叶纤维化增厚，腱索及/或乳头肌纤维化缩短、融合和瓣叶钙化。

二尖瓣瓣叶交界融合首先发生在前外交界和后内交界，再逐步向瓣口中央部分延伸。

轻度狭窄瓣口直径在1.3cm左右，中度狭窄在0.8～1.2cm，重度狭窄在0.8cm以下。

交界融合范围逾长则瓣口狭窄逾严重。

1.胸部X线检查：早期病例胸部后前位X线片可无见异常征象。

瓣口明显狭窄者则左心房扩大，在心影右侧可见到左右心房重叠的浓密双重阴影，心影增大，左心耳、右心室及肺总动脉扩大，主动脉弓缩小，肺动脉圆锥突出，肺动脉分支增宽，肺门阴影加深。

左心室及主动脉球之间的正常凹陷消失，心影左缘平直。

长期肺郁血病例肺野可见到含铁血黄素沉积的散在斑点状阴影，也可在肺野下部见到因长期肺淋巴郁积呈现的密度增高的细短的水平横线。

食管钡餐侧位或斜位X线检查可显示扩大的左心房压迫食管产生的切迹并使食管移向后方，扩大的左心房也可将左主支气管抬高，两侧主支气管形成的角度增大，单纯二尖瓣狭窄病例左心室不应扩大，如左心室扩大则应高度怀疑伴有二尖瓣关闭不全。

2.心电图检查：轻度二尖瓣狭窄病例心电图可无异常征象。

左心房肥大者在心电图上呈现P波增宽且有切迹及在右胸导联出现增大的双相P波。

肺动脉高压病例呈现电轴右偏和右心室肥大和劳损的征象。

病程长的病例常有心房颤动。

3.心导管和心血管造影检查：二尖瓣狭窄病例不需常规作心导管检查，但对多瓣膜病变心导管及心血管造影检查有助于判明其它瓣膜有无病变及其轻重程度。

右心导管检查可测右心室、肺动脉和肺微血管压力，肺循环阻力，心排血指数及计算瓣口面积。

二尖瓣狭窄病例右心室、肺动脉、肺微血管压力均升高，肺循环阻力增大，心排血指数降低。