神经肌肉病的诊疗原则

国家临床重点专科神经内科评分标准（征求意见稿）一、本标准分五个部分，实行量化千分制，其中“基础条件”占150分，“医疗技术队伍”占120分，“医疗服务能力与水平”占370分，“医疗质量状况”占260分，“科研与教学”占100分。

二、申报国家临床重点专科应当具备以下基本条件：1.所在医院应当为三级医院，医院认真落实医药卫生体制改革和公立医院改革各项任务；2.专科所在医院应当积极开展对口支援工作，开展患者预约诊疗服务，并推行单病种管理；3.专科整体实力强，医疗技术水平高，医疗安全保障好；4.专科病房应当开展了优质护理服务，且实施临床路径管理的患者数量达到治疗出院患者总数的2%。

三、标准中的相关技术指标，如无特别注明，均指评估时上一年度的数据。

四、标准中部分指标内容可累积计分，但最后得分不超过标准分。

五、学科带头人是指具有正高级职称、临床水平高、教学和科研组织管理能力强、能带动学科持续发展和梯队建设的专科负责人。

六、学科骨干是指在专科内某一专业发展方向具有较高学术和技术水平、作为学科带头人后备力量的高级职称人员。

七、本标准中包括的人员是指人事关系或执业地点在所在医院的人员。

其中聘用人员是指在本单位执业注册并履行职责1年以上、年工作时间8个月以上。

标准序号检查内容评分标准备注分一基础条件 150医院专科建设发展规专科建设管理的组织完善得3分；规划欠合理得1分；无规划不3划得分。

发展环境 1政策、措施齐全，须为医院内重点学科得2分；政策措施不完善医院有扶持专科建设（5）2 或不得力得1分；无明确的政策、措施或不落实、不是医院重点的政策或措施学科不得分。

至少有2个护理单元，病床总数80张，得8分；每增加10张床10 床位数专科加1分，总分不超过10分。

2 规模（20）≥5平方米得10分；每减少1平方米，扣5分；少于4平方米不每张病床净使用面积10得分。

≥5平方米相关科室能够满足专20 医技科室整体实力强，得10分；设备设施满足需要，得10分。

实用临床神经外科诊疗技术操作规范与手术常规及手术图谱作者：编委会出版社：中国科技文化出版社2007年11月出版册数规格：全五卷16开精装定价：￥1180元优惠价：￥550元详细目录第一篇临床医院神经科常见症状第一章谵妄和痴呆第二章意识障碍第三章失语和失用第四章失认、失读和失算第五章睡眠障碍第六章头面痛第七章疼痛第八章上运动神经元综合征第九章步态紊乱第十章无力和疲劳第二篇临床医院神经科检查诊断技术操作规范第一章临床医院神经科检查诊断原则第二章临床医院神经科影像学检查技术操作规范第三章临床医院神经科脑脊液检查技术操作规范第四章临床医院神经科电检查技术操作规范第五章临床医院神经科前庭功能检查技术操作规范第六章临床医院神经科放射性核素显像检查技术操作规范第七章临床医院神经科经颅多普勒超声检查技术操作规范第八章临床医院神经科生化检查技术操作规范第九章临床医院神经科病理检查技术操作规范第三篇临床医院神经科治疗技术操作规范术操作规范第一章周围神经疾病诊疗技术操作规范第二章脊髓疾病诊疗技术操作规范第三章脑血管疾病诊疗技术操作规范第四章颅内感染性疾病诊疗技术操作规范第五章颅内肿瘤诊疗技术操作规范第六章颅脑损伤诊疗技术操作规范第七章锥体外系疾病诊疗技术操作规范第八章脑部发作性疾病诊疗技术操作规范第九章神经系统先天性疾病诊疗技术操作规范第十章中枢神经系统脱髓鞘性疾病诊疗技术操作规范第十一章肌肉疾病诊疗技术操作规范第十二章自主神经系统疾病诊疗技术操作规范第十三章颅骨与脊柱疾病诊疗技术操作规范第十四章神经系统中毒诊疗技术操作规范第十五章神经系统物理损害性疾病诊疗技术操作规范第十六章某些内科疾病的神经系统并发症诊疗技术操作规范第五篇神经科危重症监测治疗技术操作规范第一章致神经系统危重症的常见疾病第二章神经科危重症监测概论第六篇临床医院神经科疾病的康复与护理技术操作规范第一章临床神经系统疾病的康复医疗技术操作规范第二章临床神经系统疾病的护理技术操作规范第七篇临床医院神经科诊疗典型案例分析第八篇神经外科手术基础与手术技术第一章神经外科手术基础第二章一般神经外科手术技术第九篇颅脑手术常规及手术图谱第一章颅脑损伤手术方法步骤、术后处理及手术图谱第二章颅内肿瘤手术方法步骤、术后处理及手术图谱第三章脑血管疾病的手术方法步骤、术后处理及手术图谱第四章颅脑炎性疾病手术方法步骤、术后处理及手术图谱第五章脑寄生虫病手术方法步骤、术后处理及手术图谱第六章颅骨疾病手术方法步骤、术后处理及手术图谱第七章颅神经疾病手术方法步骤、术后处理及手术图谱第八章颅脑先天性畸形手术方法步骤、术后处理及手术图谱第九章癫痫的外科治疗手术方法步骤、术后处理及手术图谱第十篇颈椎、椎管与脊柱脊髓手术常规及手术图谱第一章椎管内肿瘤手术方法步骤、术后处理及手术图谱第二章椎间盘突出手术方法步骤、术后处理及手术图谱第三章颈椎病手术方法步骤、术后处理及手术图谱第四章椎管内血旨畸形手术方法步骤、术后处理及手术图谱第五章椎管其他疾病手术方法步骤、术后处理及手术图谱第六章脊髓损伤手术方法步骤、术后处理及手术图谱第七章脊柱脊髓先天性畸形手术方法步骤、术后处理及手术图谱第十一篇神经外科其他手术常规及手术图谱第一章立体定向手术方法步骤、术后处理及手术图谱第二章疼痛的外科治疗手术方法步骤、术后处理及手术图谱第三章交感神经疾病手术方法步骤、术后处理及手术图谱第四章周围神经疾病手术方法步骤、术后处理。

中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。

重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。

本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。

本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。

通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。

本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。

本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。

我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。

二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。

其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。

遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。

在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。

MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。

周围神经损伤(痿病)中医诊疗方案周围神经损伤（痿病）中医诊疗方案一、诊断一）疾病诊断周围神经干及其分支受到外界直接或间接力量而发生的损伤，损伤后的典型表现为运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。

临床上表现为损伤导致肌肉瘫痪、皮肤萎缩、感觉减退或消失。

1943年Seddon提出将神经损伤分为三种类型：神经断裂、神经轴突断裂、神经失用。

具体临床表现1.指神经损伤：(1)多为切割伤；(2)手指一侧或双侧感觉缺失。

2.桡神经损伤：(1)腕下垂，腕关节不能背伸；(2)拇指不能外展，拇指间关节不能伸直或过伸；(3)掌指关节不能伸直；(4)手背桡侧皮肤感觉减退或缺失；(5)高位损伤时肘关节不能伸直；(6)前臂外侧及上臂后侧的伸肌群及肱桡肌萎缩。

3.正中神经损伤：(1)手握力减弱，拇指不能对指对掌；(2)拇、食指处于伸直位，不能屈曲，中指屈曲受限；(3)大鱼际肌及前臂屈肌萎缩，呈猿手畸形；(4)手掌桡侧半皮肤感觉缺失。

4.尺神经损伤：(1)拇指处于外展位，不能内收；(2)呈爪状畸形，环、小指最明显；(3)手尺侧半皮肤感觉缺失；(4)骨间肌，小鱼际肌萎缩；(5)手指内收、外展受限，夹纸试验阳性；(6)Forment试验阳性，拇内收肌麻痹。

5.腋神经损伤：(1)肩关节不能外展；(2)肩三角肌麻痹和萎缩；(3)肩外侧感觉缺失。

6.肌皮神经损伤：(1)不能用二头肌屈肘，前臂不能旋后；(2)二头肌腱反射丧失，屈肌萎缩；(3)前臂桡侧感觉缺失。

7.臂丛神经损伤：(1)多为上肢牵拉伤；(2)上干损伤为肩胛上神经、肌皮神经及腋神经支配之肌肉麻木；(3)中干损伤，除上述肌肉麻木外，尚有桡神经支配之肌肉麻木；(4)下干损伤前臂屈肌（除旋前圆肌及桡侧腕屈肌）及手内在肌麻木萎缩；累及颈交感神经可出现Hornor综合征；(5)全臂丛损伤，肩胛带以下肌肉全部麻木，上肢觉得全部丧失，上肢各类反射丧失呈弛张性下垂。

8.腓总神经损伤：(1)足下垂，走路呈跨越步态；(2)踝关节不克不及背伸及外翻，足趾不克不及背伸；(3)小腿外侧及足背皮肤觉得减退或缺失；(4)胫前及小腿外侧肌肉萎缩。

神经肌肉病学重点专科学科科室发展规划方案介绍神经肌肉病学是一个专门研究神经系统和肌肉系统疾病的学科领域。

本文档旨在制定神经肌肉病学重点专科学科科室的发展规划方案，以提高科室的临床研究水平、优化医疗服务和促进学术交流。

目标1. 提升科室医疗服务水平，为患者提供高质量的诊疗服务。

2. 加强科室的研究能力，推动神经肌肉病的科学研究和医学进步。

3. 建立学术交流平台，促进国内外专家学者之间的合作与交流。

战略1. 建立专业化诊疗团队：招聘专业知识丰富、经验丰富的神经肌肉病学医师，建立强大的诊疗团队，提供全方位的诊疗服务。

2. 提升研究能力：鼓励科室医师参与临床研究项目，积极申请科研经费，开展科学研究，提高科室的学术水平和影响力。

3. 优化医疗服务：提升科室设备设施，引进先进的神经肌肉病诊断与治疗技术，确保患者能够得到最先进、最有效的治疗方案。

4. 加强学术交流：举办国内外学术交流会议，邀请知名专家学者来科室进行学术讲座和指导，促进学科发展和知识分享。

执行计划1. 招聘医疗团队：制定招聘计划，通过各种渠道寻找合适的医师加入科室团队，确保团队专业化。

2. 积极申请科研经费：建立科研项目申请流程，鼓励医师积极参与科研项目申请，提高科研项目的成功率。

3. 设备设施升级：评估科室现有设备设施的状况，制定设备更新计划，并争取资金支持进行升级和引进新设备。

4. 学术交流活动：策划和组织国内外学术交流活动，邀请知名专家学者来科室进行学术讲座和指导。

资金需求1. 招聘医疗团队：预计招聘费用为X万元。

2. 科研经费申请：根据科研项目情况，预计需要申请X万元的科研经费。

3. 设备设施升级：根据设备更新计划，预计需要X万元进行设备设施的升级和购置新设备。

4. 学术交流活动：预计组织学术交流活动所需费用为X万元。

风险评估1. 资金不足风险：由于各项发展需要资金支持，若无法获得足够的资金支持，可能会影响项目的推进和科室发展。

2. 人才引进困难风险：若无法吸引到合适的医师加入科室团队，可能会影响科室的专业化和医疗服务水平。

宠物神经内科vitamind原则-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述：神经内科vitamind原则是指在宠物神经内科领域中，应用vitamind 原则进行诊断和治疗的基本准则。

神经内科是研究和治疗动物神经系统疾病的分支学科，其重要性在于它涉及到宠物健康和生活质量的重要方面。

本文将介绍神经内科vitamind原则的定义、应用和宠物神经内科的特点。

神经内科vitamind原则通过结合神经内科的专业知识和vitamind 原则的应用，可以更准确地诊断和治疗宠物神经系统疾病，提高治疗效果和宠物的生活质量。

在引言部分中，我们将会对文章的结构进行介绍和目的进行阐述。

在正文部分，我们将会详细讨论神经内科vitamind原则的定义、重要性以及在宠物神经内科中的应用。

同时，我们还将探讨宠物神经内科的特点，包括常见疾病和治疗的挑战与方法。

最后，在结论中，我们将对宠物神经内科vitamind原则的重要性进行总结，并展望宠物神经内科发展的未来。

通过本文的阐述，读者将能够更全面地了解神经内科vitamind原则在宠物神经内科中的应用和其对宠物健康的重要意义。

1.2 文章结构文章结构部分的内容可以包括以下内容：文章结构部分旨在介绍本文的整体结构和各个部分的内容安排，方便读者了解文章的组织和阅读顺序。

本文主要分为引言、正文和结论三个部分。

引言部分将概述本文的研究背景和目的，引发读者对宠物神经内科vitamind原则的兴趣。

接下来的正文部分将详细介绍神经内科vitamind原则和宠物神经内科的特点。

最后的结论部分将总结宠物神经内科vitamind原则的重要性，并对宠物神经内科的发展进行展望。

正文部分主要包括神经内科vitamind原则和宠物神经内科的特点两个子部分。

在神经内科vitamind原则部分，我们将介绍神经内科的定义和重要性，以及Vitamind原则的介绍和应用。

在宠物神经内科的特点部分，我们将讨论宠物神经内科的常见疾病和治疗的挑战与方法。

大家好！很荣幸能在这里参加这次神经病学论坛，并有机会与各位共同探讨神经病学领域的前沿问题。

在此，我谨代表全体参会人员，向主办单位表示衷心的感谢！首先，我想谈谈神经病学领域的重要性和发展现状。

神经病学作为一门重要的临床医学分支学科，研究中枢系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗以及预防。

近年来，随着科技的发展，神经病学领域取得了显著成果，尤其是在脑卒中、癫痫、神经退行性疾病等方面。

接下来，我将结合自身研究和工作经验，谈谈以下几点：一、脑卒中的防治策略脑卒中是我国发病率、致残率和死亡率最高的疾病之一。

预防脑卒中，首先要加强健康教育，提高民众对脑卒中的认识。

其次，要加强高危人群的筛查和干预，降低脑卒中的发病率。

此外，提高脑卒中诊疗水平，缩短患者从发病到治疗的时间，对于降低脑卒中的死亡率具有重要意义。

二、神经退行性疾病的诊断与治疗神经退行性疾病如阿尔茨海默病、帕金森病等，给患者和家庭带来了巨大的痛苦。

目前，针对神经退行性疾病的诊断主要依赖于临床表现和影像学检查。

治疗方面，除药物治疗外，康复训练和心理干预也具有重要意义。

三、癫痫的诊疗进展癫痫是一种常见的神经系统疾病，其病因复杂，治疗难度较大。

近年来，随着神经影像学、分子生物学等技术的发展，癫痫的诊疗取得了显著进展。

如精准医学、基因治疗等新技术在癫痫诊疗中的应用，为患者带来了新的希望。

四、神经肌肉病的诊断与治疗神经肌肉病是一类以肌肉无力、萎缩、疼痛等症状为特征的疾病。

诊断神经肌肉病需要结合临床表现、电生理检查、影像学检查等。

治疗方面，除药物治疗外，康复训练和心理支持也是不可或缺的。

五、神经影像学在神经病学中的应用神经影像学在神经病学领域发挥着重要作用，如磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）等技术在诊断脑卒中、肿瘤、感染等疾病方面具有重要意义。

此外，随着人工智能技术的发展，神经影像学在疾病预测、诊断和预后评估等方面具有广阔的应用前景。

面瘫(周围性面神经炎)-中医诊疗指南-等级评审面瘫，也称为口眼斜，主要表现为口和眼向一侧歪斜。

该病可发生在任何年龄，但多发生在冬季和春季。

发病速度较快，多发生在一侧面部。

手和足的阳明经都上升到头和面部，当病邪阻塞面部经络，尤其是手太阳和足阳明经筋功能失调，就会导致面瘫的发生。

中医认为，如果劳累过度，机体正气不足，脉络空虚，卫外不固，风寒或风热乘虚而入中面部经络，就会导致气血痹阻，经筋功能失调，筋肉失去约束，从而出现口眼斜。

在西医学中，面瘫相当于周围性面神经麻痹，最常见于贝尔麻痹。

由感染、病毒、肿瘤性、神经源性等多种原因形成面部神经管及其周围组织的炎症、缺血、水肿等，导致面部肌肉完全瘫痪，形成面部神经痉挛麻痹。

诊断面瘫的依据包括病史、症状、体征和辅助检查资料。

病史方面，患者通常会有受凉吹风的经历，或者有病毒感染的历史。

症状方面，患者可能会在清晨洗脸、漱口时突然发现一侧面颊动作不灵、嘴巴歪斜。

病侧面部表情肌完全瘫痪者，前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂，露齿时口角向健侧偏歪。

病侧不能作皱额、蹙眉、闭目、鼓气和噘嘴等动作。

鼓腮和吹口哨时，因患侧口唇不能闭合而漏气。

进食时，食物残渣常滞留于病侧的齿颊间隙内，并常有口水自该侧淌下。

体征方面，一侧面部表情肌突然瘫痪、病侧额纹消失，眼裂不能闭合，鼻唇沟变浅，口角下垂，鼓腮、吹口哨时漏气，食物易滞留于病侧齿颊间，可伴病侧舌前2/3味觉丧失，听觉过敏，多泪等。

辅助检查资料方面，脑CT检查通常正常。

在鉴别诊断方面，中医和西医都有各自的方法。

中医鉴别诊断主要是针对中风病和口僻两种病，而西医鉴别诊断主要是与中枢性面瘫进行区分。

为了进行中医证候分型，需要考虑风寒袭络和风热袭络两种不同的情况。

对于前者，患者通常会在发病初期突然出现口眼歪斜，眼睑闭合不全，同时伴有面部受寒的历史，舌淡，苔薄白，脉浮紧。

对于后者，患者通常会在发病初期突然出现口眼歪斜，眼睑闭合不全，继发于感冒风热，或咽部感染史，舌红，苔黄腻，脉浮数。

全身型重症肌无力一、诊疗规范（一）概述全身型重症肌无力（generalized myasthenia gravis，GMG）是神经肌肉接头处因自身抗体破坏突触后膜导致神经肌肉接头传递障碍的疾病。

临床表现为骨骼波动性无力、不耐疲劳，活动后加重，休息后减轻。

症状多分布于眼部、球部、四肢肌肉，严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。

（二）临床表现经常从一组肌群开始，逐渐累及其他肌群，以上睑下垂和复视为最常见的发病症状，占80％。

骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重。

根据临床表现，按Osserman分型将重症肌无力分成5型。

Ⅰ型：眼肌型，表现为上睑下垂、复视等。

ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累。

ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍。

Ⅲ型：重度激进型，进展快，数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌。

Ⅳ型：迟发重度型，缓慢进展，2年内累及呼吸肌。

Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内出现骨骼肌萎缩。

对于全身型重症肌无力患者神经科查体可见四肢近端、躯干、颈部、颅面部肌肉无力，不耐疲劳，疲劳试验阳性，腱反射正常，无感觉障碍，无病理征。

部分病人可进展至呼吸衰竭，出现重症肌无力危象。

（三）辅助检查1.诊断性试验（新斯的明试验）肌内注射斯的明，注射前可参照MG临床绝对评分标准，选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录1次，持续记录60分钟。

观察前后肌肉无力的变化特点，以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。

相对评分=（试验前该项记录评分－注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分×100％，作为试验结果判定值。

其中≤25％为阴性，25％～＜60％为可疑阳性，≥60％为阳性，即支持MG诊断。

阴性不能排除MG诊断。

肌疲劳试验：上视时间小于60秒为阳性，双手平举试验小于120秒为阳性，双下肢抬举120秒为阳性，另有读书试验、饮水试验及叩齿试验检测球部及咀嚼肌肉疲劳。

常见神经内科疾病诊疗指南及技术操作规范神经内科主要研究神经系统方面的疾病，包括脑血管疾病、神经肌肉疾病、运动神经元疾病、感觉神经病等多种疾病。

下面介绍常见神经内科疾病的诊疗指南及技术操作规范。

一、脑血管疾病脑血管疾病是指脑动脉、脑静脉或脑血管网络的疾患，包括脑出血、脑梗死、蛛网膜下腔出血等。

脑血管疾病临床表现多种多样，包括头痛、头晕、呕吐、偏瘫、失语等。

1.诊断对于急性脑血管病患者，应尽快进行脑CT或MRI检查，以明确病变的类型和范围。

对于部分患者，可能需要行脑血管造影检查，以确定病变位置、大小及存在的狭窄、闭塞等。

2.治疗对于急性脑卒中患者，早期诊断、早期治疗至关重要。

常见治疗手段包括静脉溶栓、介入治疗、手术治疗等。

静脉溶栓能够溶解血栓，创造出狭窄的血管通道，使大脑得到充足的血液供应。

介入治疗和手术治疗则是通过器械的方式清除血栓或减轻脑动脉重度狭窄，达到治疗目的。

二、神经肌肉疾病神经肌肉疾病包括肌无力、周围神经病变等。

常见临床表现为肌无力、感觉障碍、肌肉萎缩等。

1.诊断肌电图（EMG）是神经肌肉疾病诊断的重要工具。

EMG既能确定是否存在神经肌肉病变，又能确定病变的位置、性质和程度。

此外，神经肌肉疾病的诊断还需要结合病史和体格检查。

2.治疗对于肌无力患者，目前的主要治疗手段包括乙酰胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、胸腺切除术等。

对于周围神经病变，主要采用对症治疗和改善神经营养来缓解症状。

三、运动神经元疾病运动神经元疾病是一类以肌肉萎缩、肌无力、肌肉强直等为主要表现的神经系统疾病。

包括肌萎缩侧索硬化症（ALS）、脊髓肌萎缩症（SMA）等。

1.诊断运动神经元疾病的诊断主要依靠肌电图和神经电图检查。

此外，疾病临床表现和病史也对诊断有重要作用。

2.治疗目前，对于运动神经元疾病，尚无根治性治疗方法。

主张较多的是对症支持治疗，帮助患者尽可能地恢复和改善功能，减轻疾病带来的困扰。

四、感觉神经病感觉神经病是一类以感觉障碍为主要表现的疾病，包括单纯性感觉神经病、感觉神经病、自主神经病等。

神经肌肉电刺激疗法神经肌肉电刺激疗法（简称NMES）是应用低频脉冲电流刺激肌肉使其收缩，以恢复其运动功能的方法。

NMES的临床应用已有100多年的历史，近年来在神经肌肉骨骼疾病的康复中NMES的应用显著增加。

一、物理特性（一）波型常见NMES的波型有两种：不对称双相方波和对称双相方波。

前者有阴阳极之分，一般用阴极作主极，用于小肌肉、肌束的刺激。

后者没有极性，用于大肌肉和肌群的刺激，McNeal和BaKer（1988）认为在同样的电流强度下，对称双相方波引起的肌收缩力比单相方波大20~25%。

失神经支配肌肉的NMES一般用指数波（三角波）。

（二）脉冲宽度许多袖珍NMES仪的波宽固定于0.2~0.4ms之间。

而大型NMES 仪的波宽在0.05~100ms可调。

对于正常神经支配的肌肉（包括上运动神经无麻痹的肌肉），Bowman等（1985）认为波宽0.3ms的电流比0.05ms或1ms的电流更舒适，不易引起疼痛。

（三）频率NMES所用的频率常在100Hz以下。

临床应用时常需要使肌肉达到完全强直收缩。

对正常肌肉，频率30Hz以上。

对失神经支配的肌肉，引起强直收缩所需的频率降低。

频率越高，神经越易疲劳。

（四）占空系数和通断比通断比在1:1~1:1.5之间。

要注意通断比和频率的共同影响：30Hz、1:3的电流与50Hz、1:7的电流所引起的肌收缩力无统计学差异。

病情越严重，所需的占空系数和频率就越低。

（五）上升时间失神经支配肌肉的NMES采用指数波，其上升时间在数十毫秒至500毫秒之间。

二、生理作用和治疗作用(一）肌肉受刺激后的生理学变化大量的动物实验和人体实验证明（Salmons、Hudlicka、Erisksson 等）肌肉受电刺激收缩后，肌纤维增粗、肌肉的体积和重量增加、肌肉内毛细血管变丰富、琥珀酸脱氢酶（SDH）和三磷酸腺苷酶（ATPase）等有氧代谢酶增多并活跃、慢肌纤维增多、并出现快肌纤维向慢肌纤维特征转变的现象。

中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南（中华神经科杂志2010 年8 月第43 卷第8 期Ch in J Neurol, August 2010, Vol43,No.8）中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组-吉兰—巴雷综合征（Guillai n-Barre syn drome, GBS ）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。

临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（i ntravenous immunoglobulin , IVIg ）和血浆交换（PE治疗有效。

该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute in flammatory demyeli nating poly neuropathies,AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy , AMAN、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy , AMSAN、Miller Fisher 综合征（Mi ller Fisher syndrome , MFS、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy , ASN 等亚型。

一、诊断（一）AIDPAIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。

1、临床特点［1-3］: （1）任何年龄、任何季节均可发病。

（2）前驱事件［3—4］:常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。

（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。

（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。

第一章脑器质性精神障碍第一节器质性精神障碍的诊疗常规一、病史采集：1、怀疑脑器质性精神障碍时，病史应尽可能要求患者本人提供，并向其他知情人证实，伴精神障碍的患者往往无法提供完整准确的病史，因而一般要求家属提供，并有其他人补充完整。

2.首先要明确病人的主诉，即主要症状及其出现的时间，然后再嘱其叙述现病史，询问病史时间避免做暗示性提示。

3．要明确病人及其家人所用词汇的含义，如对头晕、昏倒、神智不清，痴痴呆呆、抽搐等，病人和医生可能有不同的理解，听取病史的过程中应予澄清。

4、现病史应具有明确的时间概念，要按症状出现的顺序反映主要症状的出现，发展、演变（起病是突然还是隐匿，是由清到重还是相反，是时轻时重还是时好时坏等），前驱症状、伴随症状，病史长短、病情高峰时间等。

5病史应反映出影响主要症状的因素，如诱发因素、加重因素、减轻因素等。

6、病史因由空间概念，如疼痛的具体部位，范围、导致眩晕的体位。

7了解症状的性质对诊断很有帮助，如规则的跳动性疼痛提示血管因素，而闪电样不规则出现得剧烈而短促的疼痛则为神经痛的特点。

8尤其注意询问神经系统症状与精神症状之间的相互消长关系，如谁首先出现，谁后续出现，两者相隔时间有多长，神经症状变化时精神症状有什么改变。

9应注意病人近期有无感冒、发热、腹泻等感染病史以及外伤史，过度劳累史以及既往有无与现病史类似的症状。

10、现病史因简要概括病人来院前为本病经历的诊疗情况（但不能将此内容作为病史的主体）11个人史应注意个人研究烟酒嗜好或特殊饮食嗜好，有无药物滥用、成瘾史及毒物接触史。

小儿或怀疑癫痫，神经精神发育障碍时还要了解出生史（是否足月、顺产还是难产，有无窒息史及围产期异常）12、家族史主要了解直系或旁系亲属中有无与病人同样或属于同一系统的疾病。

13、采集急诊病人的病史，应抓住重点，把握急缓，不能长时间拘泥于细节，必要时应针对病人出现的紧急情况先采取急救措施，再想问病史。

二、神经系统检查1、神经系统检查前必须问清病史，得到初步印象，以避免检查盲目无序，但在询问病史的同时就应该观察病人的情况，如意识、姿态、表情、步态、动作等。

精神科诊疗技术规范贵德县人民医院常有精神科急症诊疗规程一、急性精神药物中毒的办理（一）治疗原则1、马上中止机体与药物的再接触，防范再次服用。

2、赶忙抢救，分秒必争。

对惊厥、休克、呼吸阻挡、心律失态等，第一采用对症措施，以抢救生命。

3、赶忙使用较为有效的解毒剂。

4、边抢救，边诊疗。

（二）详尽措施1、促使毒物排泄。

2、催吐。

3、洗胃。

4、导泻和吸附：洗胃后灌入硫酸钠或硫酸镁20— 30g；或活性炭4— 5g 加水250— 300ml 经胃管灌入。

5、利尿：无尿时液体应限制在800ml 以内。

6、解毒：一般解毒药：葡醛内酯（肝泰乐）600—800mg， VitC1 — 2g。

三环类抗抑郁药、抗震颤麻痹药中毒：毒扁豆碱，新斯的明。

7、保持生命体征最主要的是保持正常的呼吸，心率和血压，同时要保证水、电解质和酸碱平衡，注意血钾的变化。

（三）对症治疗1、意识阻挡、昏迷：利他灵20— 100 mg 静脉滴注，纳络酮静推或静脉滴注。

2、休克：多巴胺，问羟胺，NE。

3、抽搐：平定静推或氯硝平定1— 4mg肌肉注射。

4、预防反跳。

二、精神药物严重副作用的办理（一）粒细胞减少系造血系统碰到药物控制所致。

1、粒细胞缺乏症定义：国内定义为WBC＜ 2× 109 /L ， PMN＜ 1× 109 /L （多形核白细胞）。

2、病因：（1）细胞免疫反响，包括迟发性和细胞毒性免疫反响，可能是一种抗原抗体反响，免疫复合物对 DNA合成起控制作用所致，也可能是一种迟发性变态反响致骨髓造血功能控制。

（2）药物及其代谢产物的直接毒性作用。

（3）遗传学方面可能 HLA与药物副作用发生的关系。

3、临床表现：（1）发生率高 0.8 — 1.6%。

（2）死亡率高 20—50%。

（3）发展速度快。

（4）属于迟发＞ 6%发生在治疗第 4— 18 周，最危险期是第三个月。

（5）骨髓象骨髓前体细胞减少。

（6）可再促发。

第二次复发时，抗精神病药物剂量相对较低，暗藏期短，发生更快，危险更高。

难治性全身型重症肌无力的诊治推荐意见完整版重症肌无力（MG）是一种由自身抗体介导的神经⁃肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，致病性乙酰胆碱受体（AChR）抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体是其主要的责任抗体，该疾病可累及全身骨骼肌，临床特点为波动性无力和病理性疲劳。

尽管大部分患者在常规免疫治疗（激素和非激素类免疫抑制剂）下可明显改善症状，但仍有10%~20%的患者对常规免疫治疗药物反应有限，不能耐受药物不良反应或病情易反复，难以达到症状缓解或微小状态的治疗目标，被称为难治性MG，其住院率、病死率、机械通气使用率更高，医疗花费更多。

目前国内外对难治性全身型MG（gMG）尚缺乏诊疗指南和共识，为了便于在临床研究中对难治性gMG的诊断标准形成共识，为难治性gMG的诊疗方案及新型靶向药物的规范使用提供参考依据，制订了《中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识（2024版）》。

该共识由中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会、中国罕见病联盟重症肌无力协作组和中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组的相关专家共同制订，于2024年08月12日发表于中华神经科杂志，现整理重点内容如下。

难治性gMG的诊断标准尽管国内外难治性gMG的诊断标准各异，但大多根据常规免疫治疗的用药种类、用药时间、疗效、药物不良反应和禁忌证、危象发生次数、挽救治疗次数以及减药后能否持续缓解等方面对患者进行评价。

结合既往文献报道及编写组专家讨论的初步意见，我们达成了本共识中难治性gMG的诊断标准。

一、基本条件1.符合《中国MG诊断和治疗指南（2020版）》中的诊断标准。

2.患者的重症肌无力日常生活活动能力量表（MG⁃ADL）评分≥6分，且眼肌评分小于总分50%。

二、诊断条件1.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物（包括激素及非激素类免疫抑制剂）后，干预后状态（PIS）为无变化或加重。

2.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为改善，但MG⁃ADL 评分仍≥6分且至少持续半年。

（八）肌萎缩侧索硬化运动神经元疾病包括：肌萎缩侧索硬化症（ＡＬＳ）、脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。

发病率为4～6人／10万人，该病选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞。

1、诊断①绝大多数成年后隐袭起病、缓慢进展；②临床上为上、下运动神经元受累表现；③肌电图检查进一步证实为神经源性损害；④排除脊髓压迫症或其他疾病（脊柱Ｘ线片、ＣＴ或ＭＲ），必要时做肌肉活检以资与某些肌病、周围神经病鉴别。

临床特点为上、下运动神经元合并损害，治疗难度大，预后也较差，被称为神经科“绝症”，目前是神经肌肉疾病领域研究重点课题之一。

上运动神经元症状（构音障碍、吞咽困难，舌肌麻痹震颤萎缩，锥体束征）、下运动神经元症状（前角细胞征、躯干四肢肌肉萎缩）。

2、中医证候肌肉萎缩。

出现有不对称性、不同部位的肌肉萎缩。

脾主肌肉，肌肉形体属阴，阴为精，阴成形，此精此形，即是真阴之象，观外在形质之坏与末坏，即可以察其真阴之伤与未伤。

病至晚期，大肉脱落，此乃肝、肾真阴亏损之象。

肌肉震颤。

肝藏血主风，阴血不足，肌肉失养，虚风蠕动，是为肝病传脾。

肢体无力。

肌肉是功能活动的基础，表现为不同程度的肢体无力。

运动神经元疾病中医三大证候：肌肉萎缩、肌束震颤、肢体无力其他证候：构音不清、脊柱变形、吞咽困难、肢体不温、大便秘结、烦躁失眠、自汗盗汗等。

检查脊柱，发现脊柱变形是邓铁涛教授的经验。

3、治疗方法汤剂强肌灵：基本药物：黄芪45g、五爪龙30g、太子参或党参30g、白术15g、肉苁蓉10g、紫河车10g、杜仲15g、山萸肉10g、首乌15g、全蝎6g、土鳖虫5g、鹿角霜30g、甘草5g。

每天1剂，水1000ML浓煎为200ML，口服参芪强肌灵：参芪强肌灵由广州中医药大学第一附属医院根据邓铁涛教授经验研制。

基本药物同汤剂强肌灵。

每日三次，每次15克。

3 治疗方法强肌健力口服液（邓铁涛教授研制）、黄芪注射液、参麦注射液或丽参注射、液交替静滴。