干燥综合征血液系统损害与免疫学及各临床指标的相关性分析
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干燥综合征血液系统损害与免疫学及各临床指标的相关性分析程永静;王芳;张春媚;牛素平;徐华;黄慈波【摘要】Objective To investigate the relationship between hematologic abnormalities such as leukopenia and clinical parameters in primary Sjogren's syndrome (PSS). Methods The clinical parameters of pulmonary fibrosis,thyroid gland involvement of leukoponia and immunologic markers such as ANA,AntiRo (SSA)and antiLa (SSB) antibodies and complete blood counts in 97 patients with PSS were analyzed. Results The positive incidence of SSA in patients with leukopenia was significantly higher than that in patients with normal blood cells (P < 0.05 ),the incidences of IgG or RF elevation and pulmonary fibrosis or thyroid gland involvement in the leukoponia group were much higher than those in control group, but no statistical difference was found. Conclusion AntiRo (SSA) antibodies may be closely associated with the hematologic involvement, especially withleukopenia, which could be helpful in estimating the pathogenetic condition and prognosis of PSS patients.%目的探讨原发性干燥综合征(PSS)患者的临床特点与各临床实验指标的相关性.方法分析97例PSS患者的临床资料,合并肺间质病变、甲状腺疾病的情况及血常规、抗核抗体、抗SSA、抗SSB抗体等检测结果,分析白细胞减低PSS与非白细胞减低PSS患者各临床指标的不同及与其相关性.结果 97例PSS患者中出现血液系统损害51例(52.6%),白细胞减少47例(48.5%),贫血28例(28.9%),血小板减少6例(6.2%).47例白细胞减低PSS患者抗SSA、抗SSB抗体阳性率(31例,65.9%;18例,38.3%)高于无血液受损组(22例,44.0%;12例,24.0%);组间比较,两组间抗SSA抗体阳性率差异有统计学意义(P<0.05).结论抗SSA抗体可能与PSS的血液系统损害,特别是白细胞减少相关.【期刊名称】《中国临床保健杂志》【年(卷),期】2011(014)003【总页数】2页(P230-231)【关键词】干燥综合征;血液和免疫系统;甲状腺疾病;白细胞减少【作者】程永静;王芳;张春媚;牛素平;徐华;黄慈波【作者单位】卫生部北京医院风湿免疫科,北京,100730;卫生部北京医院风湿免疫科,北京,100730;卫生部北京医院风湿免疫科,北京,100730;卫生部北京医院风湿免疫科,北京,100730;卫生部北京医院风湿免疫科,北京,100730;卫生部北京医院风湿免疫科,北京,100730【正文语种】中文【中图分类】R442.8原发性干燥综合征(PSS)是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
原发性干燥综合征血液系统受累概述原发性干燥综合征(pSS)血液系统受累发生率为10%-24%,常见表现为贫血、白细胞减少、血小板减少、继发淋巴瘤,多为一系或多系的血细胞减少,单系受累多见,其中白细胞减低最常见,其次为免疫性血小板减少症。
此外还有并发纯红细胞再生障碍、嗜酸粒细胞增多、血栓性血小板减少性紫疲、抗磷脂综合征、丙种球蛋白病和冷球蛋白血症、多发性骨髓瘤和大颗粒淋巴细胞白血病等的文献报道。
多数患者为轻症且可能没有任何症状,但偶尔有严重血小板减少导致出血的病例。
因此,干燥综合征患者应定期监测血常规,以及时发现问题并及时治疗。
Part.1/贫血贫血发生率约20%,通常为轻、中度正细胞、正色素性贫血,其中约70%表现为慢性病贫血,约18%为溶血性贫血,约10%为缺铁性贫血,偶有纯红细胞再生障碍性贫血、巨幼红细胞性贫血的报道。
贫血的pSS患者更易发生某些腺体外病变如皮肤血管炎、肾脏受累、外周神经病变、冷球蛋白血症等。
pSS导致贫血的原因尚不完全明确,最多见的原因是免疫介导的慢性病贫血。
pSS患者自身抗体和免疫复合物,可以吸附在红细胞膜表面,破坏其膜的结构和完整性,使红细胞的寿命缩短。
此外也有研究表明抗红细胞生成素抗体对骨髓红细胞生成及有核红细胞的分化起抑制作用。
另外pSS患者疾病活动后炎症性细胞因子如肿瘤坏死因子、白介素1和白介素6、干扰素等生成增多,可影响红细胞寿命、促红细胞生成素的反应、红细胞系集落生成以及网状内皮系统贮存铁动员,在贫血的发生中发挥了一定作用。
溶血性贫血可予中、大剂量的糖皮质激素 [ 如泼尼松 0.5-1.0mg/(kg·d)起始],严重者可予激素冲击治疗 ( 甲泼尼龙 500~1000 mg/d,3 d),后序联合不同种类的免疫抑制剂,如环磷酰胺 (0.8-1.0 g/ 月 )、环孢素 [3-5mg/(kg·d)] 或吗替麦考酚酯 (2-3 g/d)。
肾性贫血的患者要积极补充造血原料和促红细胞生成素 (EPO)。
原发性干燥综合征的临床及免疫学变化的观察黄雨梅;周敏;陈秀梅;吴晓梅;何志秀;王虎;潘明志;周文壁【期刊名称】《华西医学》【年(卷),期】1995(10)4【摘要】本文报道125例符合国际诊断标准,确诊为原发性干燥综合征(PSS)患者的临床及免疫学变化。
对全部患者进行了口干燥症及眼干燥症的有关检测各四项,并进行了血液流变学及免疫学改变的检测。
结果表明PSS好发于40岁以上的女性患者,临床表现主要有口干、眼干、鼻干、关节疼痛等。
诊断依据为口干燥症、干燥性角结膜炎(KCS)及血液免疫学异常中具有两项并排除其他结缔组织病者,则PSS的诊断确立。
本组患者免疫学改变主要有T淋巴细胞亚群及比值异常,高丙种球蛋白血症、抗SSA及抗SSB抗体阳性,但因阳性率仅25.6~44.8%,故阴性不能排除本病的可能。
【总页数】5页(P373-377)【关键词】干燥综合征;免疫学;临床【作者】黄雨梅;周敏;陈秀梅;吴晓梅;何志秀;王虎;潘明志;周文壁【作者单位】华西医科大学附属第一医院,华西医科大学附属口腔医院【正文语种】中文【中图分类】R442.8【相关文献】1.不同发病年龄原发性干燥综合征患者临床特点及免疫学指标的比较 [J], 李海波;杨丽娟;季晨;2.不同年龄发病的原发性干燥综合征的免疫学异常及临床特点的比较 [J], 姚中强;龙丽;栗占国3.112例原发性干燥综合征合并血液系统损害的临床及免疫学特征分析 [J], 郑健;竺红4.原发性干燥综合征间质性肺疾病与临床免疫学指标的关系 [J], 吴晓丹;龙武彬5.老年原发性干燥综合征的免疫学指标及临床特点 [J], 张斌;王宏智因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。
临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症,还可累及内脏器官。
感染EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒者,直系亲属有干燥综合征病史常用药物糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、羟基氯喹常用检查血液生化检查、免疫血清学检查、眼科检查、唇腺活检疾病分类根据病因学分型体系,将干燥综合征分为以下两大类:原发性干燥综合征指单纯性干燥综合征,病因不明,目前认为与遗传因素导致的免疫功能紊乱有关,常表现为眼干、眼痒、口干等症状。
继发性干燥综合征指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者,干燥综合征合并其他自身免疫性疾病。
病因干燥综合征的病因极为复杂,至今未完全阐明。
不同类型的干燥综合征病因不尽相同,即使在同一类型中也存在异质性。
总的来说,遗传、感染、环境等多因素均可参与发病。
主要病因原发性干燥综合征绝大多数是自身免疫性疾病,遗传因素和环境因素共同参与其发病。
遗传因素原发性干燥综合征患者多为HLA-DR3遗传素质,提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。
病毒感染已知与原发性干燥综合征发病有关的病毒包括EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒等。
继发性干燥综合征继发性干燥综合征是由遗传因素、环境因素、自身免疫因素共同作用而引起的多基因遗传性复杂病,是一组异质性疾病。
遗传因素与环境因素继发性患者与HLA-DR4密切相关,提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。
环境因素包括年龄增长、现代生活方式、体力活动不足、子宫内环境等与继发性干燥综合征的发生密切相关。
自身免疫已发现外周血T细胞减少、B细胞过度增殖是继发性干燥综合征病人免疫异常的最突出特点。
异常增殖的B细胞分化为浆细胞,产生大量免疫球蛋白及自身抗体,尤其是抗SSA和SSB抗体。
诱发因素病毒感染与自身免疫异常感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应而损伤外周组织或肺部组织等,进而易导致干燥综合征。
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病,通常表现为口腔、眼睛和皮肤等部位的干燥。
2002年干燥综合征的诊断标准包括临床症状、体征和实验室检查。
在临床症状方面,患者通常会出现口干、眼干、皮肤干燥等症状。
此外,还可能出现关节痛、肌肉痛、肺纤维化、肾损害等并发症。
在体征方面,医生会观察患者的口腔、眼睛和皮肤等部位,评估是否存在干燥症状。
此外,医生还会检查患者的关节和肌肉,以评估是否存在关节炎或肌肉疼痛等体征。
在实验室检查方面,医生会进行一系列血液检查,以评估患者的免疫系统状况。
这些检查包括抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白等。
此外,医生还会进行泪腺功能测试、唾液腺功能测试和皮肤活检等特殊检查,以进一步确认诊断。
符合以下三项主要标准中的两条即可诊断为干燥综合征:
1. 口腔干燥和/或眼干,伴有或无皮肤干燥;
2. 抗SSA和/或抗SSB抗体阳性;
3. 唾液腺或泪腺功能检测异常。
在符合主要标准的基础上,如有其他自身抗体阳性和组织学证据,可诊断为重叠综合征。
总之,干燥综合征的诊断标准包括临床症状、体征和实验室检查。
在临床实践中,医生需要仔细评估患者的症状和体征,并进行必要的实验室检查以确定是否存在干燥综合征。
同时,对于符合诊断标准的患者,医生需要进一步评估其病情严重程度和并发症,并采取相应的治疗措施。
干燥综合征监测指标
干燥综合征是一种侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体的弥漫性结缔组织病,主要临床表现为口腔干燥症和干燥性角膜、结膜炎,还可累及其他多个系统。
干燥综合征患者需要定期进行监测,以下是一些常见的监测指标:
1. 红细胞沉降率(ESR)、C 反应蛋白(CRP):这两项指标反映患者的炎症状态,可用于评估病情活动度。
2. 免疫球蛋白:干燥综合征患者可能会出现免疫球蛋白升高,尤其是 IgG 升高。
3. 血常规:干燥综合征患者可能会出现贫血、
白细胞减少、血小板减少等情况。
4. 肝功能:干燥综合征可能会影响肝脏功能,导致肝功能异常。
5. 肾功能:干燥综合征可能会导致肾脏损害,出现肾功能异常。
6. 泪液分泌试验:评估泪腺功能,了解病情变化。
7. 唾液流量测定:评估唾液腺功能,了解病情变化。
此外,干燥综合征患者还需要定期进行眼科检
查、口腔检查等,以便及时发现并处理并发症。
需要注意的是,干燥综合征的监测指标可能会因患者的具体情况而有所不同,具体的监测方案应根据医生的建议制定。
干燥综合征临床表现及诊断一、概述干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病,故又被称为自身免疫性外分泌腺体病。
它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。
本病可以单独存在称为原发性干燥综合征(Primary sjogren's symdrome,SS),亦可出现在其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮等,称为继发性干燥综合征(secondary sjogren's sydrome,SS)。
本病病因可能与遗传(HLA-DR3,HLA-B6为易感基因)、免疫、性激素、内分泌和病毒感染(如EB病毒、逆转录病毒、HIV 等)等因素有关。
其病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏,导致唾液和泪液分泌减少,出现口、眼干燥症状。
本病90%以上为女性,30~40岁发病占大多数。
中医学无此病名,根据其发病及临床特征,将之归属祖国医学“燥证”、“燥痹”范畴。
《素问·阴阳应象大论》首次提出了“燥胜则干”的论点,认为其病机以伤津液为特征。
金元时期,刘河间对燥证作了进一步的补充和阐述,他在《素问玄机原病式·燥类》中指出:“诸涩枯涸,干则皴揭,皆属于燥。
”并创立麦门冬饮子以治之。
明清以后,各家对燥证已论述颇多,他们从不同角度对燥证进行了较系统的探讨和研究。
最具代表性的是清·喻嘉言,他谨遵“燥胜则干”的特点,认为除燥伤于外则皮肤皴揭之外,燥伤于内而致的精血枯涸亦属于燥证范畴。
并根据刘河间“风热胜湿为燥”的理论提出了辛凉甘润法治疗燥证,代表方剂为著名的清燥救肺汤。
清·叶天士在继承前贤学术思想的基础上,结合个人的临床经验,从证、治两方面予以阐发,提出“上燥治气,下燥治血”的原则,给后人以深刻启迪。
石芾南著《医原》,立“燥气论”专篇,首次为内燥立论,并详述内燥之病因,一是“阴血虚而营养乏资”,二是“气结则血亦结,血结则营运不周”。
·108·干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的结缔组织病,属于自身免疫性疾病。
分为原发和继发两种类型,以原发性干燥综合征最为常见。
该病主要累及唾液腺、泪腺和汗腺等具有分泌功能的腺体,患者常见口干、眼干、皮肤干燥等典型症状[1],该病可导致多系统损害:常见周围神经系统受累,致远端感觉和感觉运动神经病变[2];亦可累及呼吸系统,临床表现为呼吸困难、咳嗽、胸痛和发热等症状[3];该病经久不愈对泌尿系统亦有影响,常见以肾小球肾炎为主要特征的病变;此外,该疾病也可累及消化系统,导致便秘、便血。
原发性干燥综合征多起病隐匿,临床表现复杂,一旦发病则较难治愈。
其患者为中老年女性,临床早期表现易与更年期综合征混淆。
因此,对该疾病进行早期诊断具有很重要的意义。
本文主要围绕原发性干燥综合征的发病机制与临床实验室诊断方法如组织活检法、血液学检查法与免疫学检查法等进行综述,并提出对原发性干燥综合征早期诊断的未来展望。
1原发性干燥综合征发病机制1.1 自身免疫调节原发性干燥综合征的发病机制尚未完全阐明。
目前学术界普遍认为上皮细胞作为靶细胞参与免疫激活[4],促使B淋巴细胞、T淋巴细胞、NK细胞的异常活化是原发性干燥综合征的重要机制。
其他机制如病毒感染:EB病毒、巨细胞病毒、HPV6、人型T淋巴细胞病毒、柯萨奇病毒等,导致I型IFN水平升高[5],继而形成正反馈导致B淋巴细胞活化而引起疾病。
此外,自身抗体如抗SSA和(或)抗SSB抗体水平升高及细胞因子BAFF的升高也在原发性干燥综合征中起关键作用。
还有研究发现,Th1、Th17和Tfh的数目升高也与原发性干燥综合征的发病有关,此三种细胞分别通过升高Th1型细胞因子如IFN-γ、TNF-α,增强促炎作用,表达CD154和分泌细胞因子促进B细胞分化增殖导致原发性干燥综合征的发病[6]。
1.2 遗传因素遗传因素也不可忽视。
一项针对原发性干燥综合征的全基因组关联研究发现,以我国汉族人群为研究对象时,发现GTF2I基因与原发性干燥综合征相关性最高,另外STAT4、TNFAIP3和一些HLAII类基因位点与原发性干燥综合征的发病有关;而在以欧洲本土人群作为研究对象时发现,HLA区域与原发性干燥综合征的发病更为相关,而STAT4与该疾病也有较高相关性。
·临床研究·原发性干燥综合征合并血液系统损害患者的中西医临床特征及危险因素分析束开艳1,曹云祥2,刘健2,徐昌萍1,付皖兰11.安徽中医药大学第一临床医学院,合肥230031;2.安徽中医药大学第一附属医院风湿免疫科[摘要] 目的 研究原发性干燥综合征(pSS)合并血液系统损害患者的中西医临床特征及危险因素。
方法 收集2019年11月至2022年6月安徽中医药大学第一附属医院风湿免疫科收治的pSS患者临床资料156例,依据是否合并白细胞、淋巴细胞、中性粒细胞减少,分为血液损害组(68例)和非血液损害组(88例),采用回顾性分析对纳入患者的一般资料、临床症状、并发疾病、实验室检查及中医证型、舌脉进行统计分析,并回归分析疾病危险因素。
结果 (1)156例pSS患者中68例pSS合并白细胞、中性粒细胞减少、淋巴细胞减少为血液损害组占43.6%,白细胞减少52例(76.5%),淋巴细胞减少26例(38.2%),中性粒细胞减少32例(47.1%),两系及两系以上减少31例(45.6%)。
(2)血液损害组女性发病率更高;更易出现多关节疼痛及乏力症状(P<0.05)。
(3)原发病和合并疾病统计发现脾大、甲状腺功能减退症的发病率更高(P<0.05)。
(4)实验室检查表现为抗SSA抗体阳性率更高,肌酐、红细胞沉降率升高,白蛋白/球蛋白降低(P<0.05)。
(5)中医证型以气阴两虚等虚证为主,舌脉排名前3的舌质为:红、淡红、暗红;脉象:细、沉细、濡。
(6)logistic回归分析提示多关节疼痛(OR=4.048)、乏力(OR=3.655)、甲减(OR=6.032)、抗SSA抗体阳性(OR=4.482)及红细胞沉降率升高(OR=4.619)可能为pSS合并血液损害的危险因素。
结论 红细胞沉降率、抗SSA抗体、甲状腺功能减退可明显增加pSS合并血液系统损害的风险,其中医病机以脾虚为本。
[关键词] 干燥综合征;血液和免疫系统;危险因素;中草药;回顾性研究DOI:10.3969/J.issn.1672 6790.2023.04.024TheclinicalcharacteristicsandriskfactorsofChineseandwesternmedicineinpatientswithprimarySj gren′ssyndromecomplicatedwithblooddamageShuKaiyan ,CaoYunxiang,LiuJian,XuChangping,FuWanlanTheFirstClinicalMedicalCollegeofAnhuiUniversityofChineseMedicine,Hefei230031,ChinaCorrespondingauthor:CaoYunxiang,Email:cyx800805.@163.com[Abstract] Objective TostudytheclinicalcharacteristicsandriskfactorsofChineseandwesternmedicineinpatientswithprimarySj gren′ssyndrome(pSS)complicatedwithblooddamage.Methods Theclinicaldataof156patientswithSSfromNovember2019toJune2022werecollectedfromtheDepartmentofRheumatologyandImmunology,theFirstAffiliatedHospitalofAnhuiUniversityoftraditionalChinesemedicine,accordingtowhetherthereisacombinationofleukopenia,lymphopenia,andneutropenia,theyaredividedintoablooddamagegroup(68cases)andanonblooddamagegroup(88cases),retrospectiveanalysiswasusedtoanalyzethegeneraldata,clinicalsymptoms,complications,laboratoryexamination,TCMsyndrometypes,tongueandpulseofthepatients,andtoanalyzetheriskfactorsofthedisease.Results (1)Among156pSSpatients,68pSSpatientswithleukopenia,neutropeniaandlymphopeniaaccountedfor43.6%,52SSpatientswithleukopenia(76.5%),26SSpatientswithlymphopenia(38.2%),therewere32cases(47.1%)ofneutropenia,31cases(45.6%)of2 lineandmorethan2 linereduction.(2)Theincidenceofpolyarticularpainandfatiguewashigherinthewomenwithblooddamage(P<0.05).(3)Theincidenceofsplenomegalyandhypothyroidismwashigherinthepatientswithprimaryandcomplicateddiseases(P<0.05).(4)Theposi基金项目:国家自然科学基金面上项目(82074090);安徽省自然科学基金面上项目(2208085MH267);安徽省高校自然科学研究重点项目(KJ2020A0403);第七批全国老中医药专家学术经验继承项目(国中医药人教函〔2022〕76号)作者简介:束开艳,硕士研究生,Email:1932538581@qq.com通信作者:曹云祥,副主任医师,副教授,硕士研究生导师,Email:cyx800805@163.comtiverateofanti SSAantibodywashigher,CREA,ESRincreased,A/Gdecreased(P<0.05).(5)Deficiencyofbothqiandyinisthemainsyndrometypesoftraditionaltraditonalmedicine,topthreetongue:red,lightred,darkred;topthreepulse:thin,thin,wet.(6)Logisticregressionanalysisshowedthatmultiplejointpain(OR=4.048),fatigue(OR=3.655),hypothyroidism(OR=6.032),anti SSAantibody(OR=4.482)andincreasedESR(OR=4.619)mightbetheriskfactorsofblooddamageinpatientswithpSS.Conclusions Hypothyroidism,ESRandanti SSAantibodiescanincreasetheriskofpSScomplicatedwithhematologicalsystemdamage,andthemainpathogenesisoftraditionalChinesemedicineisspleendeficiency.[Keywords] Sj gren′ssyndrome;Hemicandimmunesystems;Riskfactors;Drugs,Chineseherbal;Retrospectivestudies 原发性干燥综合征(pSS)又称舍格伦综合征,是一种以淋巴细胞侵犯外分泌腺从而引起腺体功能衰退的全身性自身免疫性疾病,不合并其他自身免疫性疾病。