2018年红斑狼疮中国协和医科大学北京协和医院唐福林-2019年医学文档资料

中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。

SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE 患病率约为30~70∕10万，男女患病比为随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。

研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008~2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。

SLE 已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。

表2常用糖皮质激素的等效剂址药物类别药物名称等效剂bt(mg)短效氧化可的松20可的松25中效泼尼松5泼尼松尼5甲泼尼龙4长效曲安奈德4倍他米松0.60地塞米松0.75表3不同免疫抑制剂的适应证、优势及常处与更要不良反应免疫抑制剂主委适用人群优势常如与重要不良反应CIMRI⅛中里:度SLE患者①)中at度染期W炎患4.&假他为济学期和推持期的H效治疗.能降低亚发率w 最常嵬的不良反应为胃扬道不适.一些患杵会发生感柒刀制抑制与肝酸揪穿“LrtI干具有一定的致畸性.因it至少在停用6周后方可/«妊7M环SWR腋中亚度蚓肾炎.楙⅞精神狼施和SLE伴免疫性血小板渡少俅等m∙*∙*∙)中束度Jft庵灯炎思齐说导期和湾持期治疗均H效.是治疗SLE种经系统和曲液系统受累的有效免健抻制剂6机】意也不良反应为目顺道不适.如患心,甲吐等.IIIiRfflA,.旬初抑制是上案的不良反应.K期大剂母使阳会增加发生*解的危险.FW J明的生殖毒性和致酶性.建议妊愫前1-3个月停用I aa e米第米特增殖性凝疮肾炎【“⑹对一些增软他R疮盯炎有效.耐受性较好中-版米特会引起轩脏接害,口血压.白编施减少血.绿枭及一些并发症.由于■致■惘H.故建《毕前药物完全洗脱后方可贵试妊中视螺吟K中度拿WIF受*的SU：患N 在改善su:患柠皮肤,关B炎存和整体情况方面具有较好的疗效八”】«E要不我反应为W修道不适,如Je心.里吐等.・液系统异常如黄Ifc.白掴宛减少与肝融授鲁IXr见.由JRii陶)川.故设仪妊快前1~3个月停用口”】他克莫可增殖性狼疮肾炎,难湎性般感W炎和NE伴免瘦性・小板减少建等1X"叫就肾炎的医导期促《特期治疗均有效.能降瑟或发率GL可用于治疗指湎件毁如W炎.尤其是以蛋白⅛为突出表现"a":'J)1他免使*M就睛支质面泰比.引起产更感染的风险较低奇见不良反应为闫肠道不适.一些患者会出现甘腌.肝断描客;肝功能•受撤品《凝少他克英司用SL用药期间应监裔肾毒性、・俄和**)环AUJ事地将炎和SLE伴免疫性血小板减少《约“”年布索。

信息来源中健网/11/4/2/Index.shtml /临床表现(001)红斑狼疮的早期征象一提起红斑狼疮，许多人立即面容改色，恐惧万分。

实际上红斑狼疮并不像一般人所认为的那样严重，患者不仅能继续参加工作，而且还可以结婚并生儿育女，问题是要对其早期发现。

此病如果能在早期发现，往往病变只会侵犯皮肤，不损害内脏，或虽然损害了内脏也较轻微，易于控制复原。

近年来红斑狼疮在全球范围内包括我国都有日渐增多的趋势。

根据某些国家医院的估计，其发病率在不同地区由2．9／10万到400／10万，其流行情况已赶上类风湿性关节炎。

另外，此病以女性为主，男女之比为1：9，在青春期甚至高达1：30。

这就是说，要早期发现红斑狼疮，青年女子尤要多警惕。

目前作为个人或家庭，要早期发现红斑狼疮，必须掌握以下症状特点：①面部有蝶形红斑；②盘状红斑；③有光过敏；④关节炎但不伴有畸形⑤口腔溃疡；⑥胸膜炎或心包炎；⑦癫痫或有精神症状。

如能发现上述症状中3种或3种以上，即可怀疑患有本病。

具体说来，若患者面部有皮肤损害如蝶形红斑，则早期诊断会容易一些，但有约10％-20％的患者可以完全没有皮肤损害，这就容易被误为其他疾病，如慢性肾炎、风湿病、血液病等。

故遇到有长期发热不退而又原因不明者，尤其是合并有多种器官损害或长期出现血液方面的异常如白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血等，则应考虑到红斑狼疮的可能性。

红斑狼疮的发病原因至今末明，但它并无传染性，是一种慢性炎症性疾病。

专家估计，红斑狼疮可能与遗传因素、内分泌、环境因素互相作用所致的免疫调节功能发生障碍而引起的全身多种器官的损害有关。

因此，患者的症状非常复杂。

例如，有些盘状形红斑狼疮可以损害皮肤或只损害皮肤，在面部产生蝴蝶状红斑；而有些则损害肾脏并引起蛋白尿、下肢浮肿；有些损害血液系统产生白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血；有些甚至损害至脑部而引起抽搐，胡言乱语。

所以，在医学上又将红斑狼疮分为盘状红斑狼疮和系统型红斑狼疮，分属于皮肤病和非皮肤病。

系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus ，SLE）是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。

可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。

发病机理主要是由于免疫复合物形成。

确切病因不明。

病情呈反复发作与缓解交替过程。

本病以青年女性多见。

我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。

临床表现一、全身症状起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。

病情常缓重交替出现。

感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。

二、皮肤和粘膜皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。

急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。

手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。

出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。

15－20％患者有雷诺现象。

口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12％。

少数患者病程中发生带状疱疹。

三、关节、肌肉约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。

关节肿痛多呈对称性。

约半数患者有晨僵。

X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。

肌肉酸痛、无力是常见症状。

四、肾脏约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（FPLN），弥漫增殖型（严重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小变型）（MesLN）。

各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同（详见参考资料3）。

环磷酰胺联合泼尼松治疗系统性红斑狼疮的临床效果分析摘要：目的：对系统性红斑狼疮患者采用环磷酰胺联合泼尼松治疗，观察其作用情况。

方法：2020年1月为观察开始时间，2022年6月为观察结束时间，将80例患者分组对比，泼尼松组采用泼尼松治疗，环磷酰胺组采用环磷酰胺联合泼尼松治疗，观察两组血清炎性因子水平情况。

结果：泼尼松组和环磷酰胺组治疗后血清炎性因子水平对照中，泼尼松组IL-6、IL-10、INF-a指标水平均高于环磷酰胺组，（t=13.684，p=0.008），两组结果有差异。

结论：对系统性红斑狼疮患者采用环磷酰胺联合泼尼松治疗效果显著，值得推荐。

关键词：系统性红斑狼疮；环磷酰胺；泼尼松；效果系统性红斑狼疮是一种免疫性疾病，这种病症会累及身体多个器官，导致患者身体受到损伤，同时，这种病症在传统临床上由于病情复杂，早期诊断率不高，影响患者后期治疗工作的开展。

系统性红斑狼疮在女性中发病率较高，患者在发病过程中会出现皮肤黏膜碟形红斑、脱发以及口腔溃疡等症状，对患者的生活质量和生命健康造成威胁。

目前临床中对该种疾病的治疗主要采用药物干预的方式，其药物类型为糖皮质激素类药物，但是该种药物在患者使用后常会出现各种副作用情况，例如高血压、应激性溃疡、骨质疏松等，因此临床使用中受到了一定的限制。

基于此，在本组研究中对系统性红斑狼疮患者采用环磷酰胺联合泼尼松治疗，观察其作用情况，现将分析结果呈现如下[1]：1.一般资料和方法1.1一般资料选择我院治疗的系统性红斑狼疮患者80例作为观察对象，并且将患者分成泼尼松组与环磷酰胺组。

泼尼松组有40例患者，对其年龄分析，最小22岁，最大40岁，中位数29.18±2.28岁；对其性别分析，男13例，女27例。

环磷酰胺组有40例患者，对其年龄分析，最小23岁，最大39岁，中位数30.05±2.19岁；对其性别分析，男14例，女26例。

（P>0.05），资料无差异。

红斑狼疮疾病红斑狼疮为自身免疫性疾病之一，属结缔组织病范围，红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE)，系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。

红斑狼疮的发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端。

狼疮(Lupus)一词来自拉丁语，在19世纪前后就已消失在西方医学中。

但直到19世纪中叶，有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用“红斑狼疮”这一医学术语。

不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。

人们看到得这种病的人，在颜面部或其他相关部位反复消失顽固性难治的皮肤损害，有的还在红斑基础上消失萎缩，瘢痕，色素转变等，使面部变形，严峻毁容，看上去就象被狼咬过的一样，故有其名。

后来随着医学科学的不断进展，人们对红斑狼疮的熟悉逐步加深，于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。

系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。

红斑狼疮起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。

而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮消失典型的盘状红斑外，系统性红斑狼疮患者还消失蝶形红斑，多形红斑，环形红斑，大疱性红斑，有的也消失盘状红斑，所以用红斑狼疮一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富。

病因红斑狼疮是由什么缘由引起的?红斑狼疮和其他自身免疫性疾病一样还未能找到准确的病因。

一般认为它与遗传、感染、内分泌及环境等因素有关，尤其是环境污染因素(包括职业病)，最近媒体热报的汞中毒症状以及水俣病和相关的痛苦病(镉中毒)与此病在症状上颇为相像，并且也有遗传和群发特征，应引起重视，由于环境污染引起的各种中毒同样能破坏人体免疫系统，引起紊乱，有关内容：(1) 遗传因素遗传是红斑狼疮发病的重要因素，具有红斑狼疮遗传因素的人，一旦遇到某些环境中的诱发条件，就会引发该病。

据调查黑人亚洲人患红斑狼疮高于白人，有红斑狼疮家族史的发生率可高达 5% ～12% ，同卵孪生中发病率高达69% ，而异卵孪生与同家族群相差不大。

环磷酰胺联合泼尼松治疗系统性红斑狼疮的效果观察摘要】目的：观察环磷酰胺联合泼尼松治疗系统性红斑狼疮(SLE)的效果。

方法：选取我院2018年9月—2019年9月收治的30例SLE患者为对象，按照治疗方法将患者分为对照组（15例：行甲氨蝶呤联合泼尼松治疗）与实验组（15例：行环磷酰胺联合泼尼松治疗），比较两组患者治疗效果。

结果：实验组总有效率（93.33%）显著高于对照组（66.67%），且实验组不良反应发生率（6.67%）低于对照组（33.33%），组间差异显著（P＜0.05）。

结论：SLE患者行环磷酰胺联合泼尼松治疗效果明显优于甲氨蝶呤联合泼尼松治疗。

【关键词】环磷酰胺；泼尼松；SLE【中图分类号】R593.24 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2020）22-0096-02系统性红斑狼疮是一种自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，血清中出现多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。

SLE的病因复杂，与遗传因素、雌性激素代谢异常、感染(如细菌与病毒感染)以及免疫功能异常有关，若未及时行有效治疗可影响患者心肺肾，神经系统，血液系统以及消化系统等[1]。

本文比较我院2018年9月—2019年9月15例行甲氨蝶呤联合泼尼松治疗患者与15例行环磷酰胺联合泼尼松治疗患者治疗效果与安全性。

1.资料与方法1.1 一般资料实验组行环磷酰胺联合泼尼松治疗（n=15）：男、女分别3例、12例，年龄为21岁～51岁、平均年龄（35.62±1.42）岁，病程为1个月～34个月，平均病程（13.25±1.22）个月。

对照组行甲氨蝶呤联合泼尼松治疗（n=15）：男、女分别2例、13例，年龄为21岁～57岁、平均年龄（35.61±1.41）岁，病程为1个月～38个月，平均病程（13.21±1.25）个月。

两组性别、平均年龄以及平均病程等一般资料无显著差异，P＞0.05，可比。

观察大剂量羟氯喹联合糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少病人的临床效果【摘要】目的探讨大剂量羟氯喹联合糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少的临床效果。

方法将60例于2018年1月－2019年12月期间我院收治的系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者纳入研究，并以等量电脑随机法均分成A、B两组。

均予以两组患者糖皮质激素治疗，B组添加大剂量羟氯喹治疗，并对比临床效果。

结果 B组临床疗效高于A组，药物不良反应发生率少于A组，SLEDAI评分低于A组，对比均有统计学意义（P〈0.05）。

结论大剂量羟氯喹与糖皮质激素联合治疗系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少具有显著疗效及安全性，可助患者快速改善症状表现，具有较高临床推广价值。

【关键词】大剂量；羟氯喹；糖皮质激素；系统性红斑狼疮；难治性血小板减少系统性红斑狼疮最直接造成的危害为脏器功能损伤，如肾脏损伤造成的肾功能下降以及尿毒症，造成的肠系膜血管炎而出现的急腹症及急性胰腺炎。

以及肝功能受损、心脑血管疾病、神志紊乱等[1]。

此外还会导致血液系统损伤，进而导致重度贫血，重度血小板减少等。

而一旦系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少，那么就会增加治疗难度，并有可出现颅内出血从而危及生命。

因此，采取及时有效的治疗手段，对系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者来说尤为重要。

而本次主要就大剂量羟氯喹与糖皮质激素的联合疗效展开研究，以期提升临床治疗效果，并纠正疾病预后质量。

现做如下报告：1资料和方法1.1一般资料将60例于2018年1月－2019年12月期间我院收治的系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者纳入研究，并以等量电脑随机法均分成A、B两组。

A组男女比例7：23，年龄19-64岁，均值（38.71±3.66）岁；病程3个月-2年，均值（1.10±0.58）年。

B组男女比例6：24，年龄19-62岁，均值（38.54±3.73）岁；病程2个月-2年，均值（1.04±0.53）年。