2011-5-16中文诊断学-曾慧兰血液学检查

5. Wright（1902）、Giemsa（1902）、Jenner（1899）、 Leishman（1901）和MacNeqal（1922）对Romanowsky混合物 染色剂做了改进
6. Romanowsky型混合物染色剂具有良好的染色效果，直到现在 其基本配方仍被广泛使用，这一混合染色剂由甲基蓝、伊红和 天青组成，依据染色后细胞的大小、形状及色彩深浅进行鉴别
始人之一、著名的血液学家、医学教育家。多年致力于临 床医学和血液学研究；主持建立中国第一个输血及血液学 研究所（天津输血及血液研究所）；重视医学教育，积极 参与恢复八年制的医学教育。主编有《邓家栋临床血液 学》、《内科学基础》、《诊断学基础》、《临床血液学》 及其他医学专著
15
王振义（1924.11.30- ），内科血液学专家，中国工程院 院士，法国科学院外籍院士，上海交通大学医学院附属 瑞金医院终身教授。他是国内血栓与止血专业的开创者 之一，其主编的《血栓与止血－－基础与临床》在引领 中国血液学教学、科研和临床工作方面具有极高价值。 在医学上的最主要贡献还有首次利用全反式维甲酸诱导 急性早幼粒细胞白血病细胞分化
20
三、血液系统疾病的分类及特点 （一）血液系统疾病的分类
21
原发性血液病：是指原发于血液和造血组织的，并以血液学异常为主 要表现的疾病，多有其独特的血液学发病机制和临床表现
红细胞疾病
原发性血液病
白细胞疾病
血液系统疾病 （血液病）
出血与血栓性疾病
继发性血液病 （继发性血液异常）
继发性血液病（继发性血液异常）：是其他器官或组织的病变，通过 某些机制累及血液和造血组织而出现血液异常，其转归常取决于原发 疾患。此外，外科手术、严重创伤及药物治疗等也可引起血液学异常

一、溶血性贫血的筛查检测
（二）血清结合珠蛋白测定
1.参考值 0.7～1.5g/L（70～150mg/dl） 2.临床意义 （1）各种溶血时血清结合珠蛋白均有减低，血管内溶血时减低显著； （2）肝脏病、传染性单个核细胞增多症、先天性无血清结合珠蛋白血症等可减低或消失； （3）感染、创伤、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、糖皮质激素治疗等可有结合珠蛋白增高。
根据MCV、RDW的贫血形态学分类
RDW 正常 增高 正常 增高 正常 增高
贫血类型 大细胞均一性贫血 大细胞非均一性贫血 正常细胞均一性贫血 正常细胞非均一性贫血 小细胞均一性贫血 小细胞非均一性贫血
常见疾病 部分再生障碍性贫血 巨幼细胞性贫血、MDS
急性失血性贫血 再生障碍性贫血、PNH、G6PD缺乏症等 珠蛋白生成障碍性贫血、球形细胞增多症等
红细胞形态改变
• 正常红细胞
球形细胞
椭圆形细胞
• 大红细胞
红细胞形态改变
• 靶形细胞
染色质小体
棘形细胞
• 锯齿形细胞
二、白细胞的检测
（一）白细胞计数
1.参考值 ➢ 成人（4～10）×109/L ➢ 新生儿（15～20）×109/L ➢ 6个月至2岁（11～12）×109/L 2.异常 ➢ 高于参考值（成人为10×109/L）称白细胞增多 ➢ 低于参考值（成人为4×109/L）称白细胞减少
（一）红细胞及血红蛋白增多
1.相对性增多 血浆容量减少，使红细胞容量相对增加 2.绝对性增多 （1）继发性红细胞增多症 ➢ 红细胞生成素代偿性增加 ➢ 红细胞生成素非代偿性增加 （2）真性红细胞增多症
一、红细胞的检测和血红蛋白的测定
（二）红细胞及血红蛋白减少
1.生理性减少 婴幼儿及15岁以下的儿童，部分老年人，妊娠中、晚期 2.病理性减少

三、红细胞酶缺陷的检测
（二）氰化物-抗坏血酸试验
1.原理 ➢ 抗坏血酸钠与HbO2反应产生H2O2，氰化钠能抑制过氧化氢酶使H2O2不被分解，于是H2O2
与还原型谷胱甘肽（GSH）发生反应，产生氧化型谷胱甘肽（GSSG），NADPH使GSSG 再还原为GSH。 ➢ 如红细胞中催化NADPH形成的G6PD酶缺陷，则GSH产生减少，蓄积的H2O2会把亚铁型 的HbO2氧化成棕色的高铁血红蛋白。 2.参考值 （1）正常人血液要在4小时以上才变成棕色； （2）纯合子G6PD缺陷的血液变成棕色，在2小时内即变色，杂合子者要3～4小时变色。
二、红细胞膜缺陷的检测
（三）自身溶血试验及纠正试验
3.临床意义 （1）遗传性球形细胞增多症时，孵育后溶血明显增强，加入葡萄糖及ATP后均得到明显纠正 。 （2）Ⅰ型先天性非球形细胞性溶血性贫血（G6PD缺陷症）时自身溶血加重，加葡萄糖和 ATP均可部分纠正。 （3）Ⅱ型先天性非球形细胞性溶血性贫血（丙酮酸激酶缺陷症）自身溶血明显增强，加葡萄 糖不能纠正，加ATP才能纠正。
一、溶血性贫血的筛查检测
（五）红细胞寿命测定
1.原理 用51Cr标记红细胞检测红细胞半衰期。 2.正常值 正常红细胞半衰期为25～32天。 3.临床意义 溶血性贫血时常小于15天，这是确定溶血性贫血的可靠方法。
二、红细胞膜缺Байду номын сангаас的检测
（一）红细胞渗透脆性试验
1.原理 红细胞在低渗氯化钠溶液中细胞逐渐膨胀甚至破裂而溶血。 2.参考值 ➢ 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCl溶液 ➢ 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCl溶液 3.临床意义 （1）脆性增高： 遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、遗传性椭圆 形细胞增多症等； （2）脆性减低： 海洋性贫血、缺铁性贫血、某些肝硬化及阻塞性黄疸等。

中性粒细胞核左移、中性粒细胞核右移。
（二）白细胞分类计数
（4） 中性粒细胞形态异常 ➢ 中性粒细胞的中毒性改变：细胞大小不均、中毒颗粒、空泡变性、杜勒小体、核变性 ➢ 巨多分叶核中性粒细胞：多见于巨幼细胞贫血或应用抗代谢药物治疗后 ➢ 与遗传有关的中性粒细胞形态异常：Pelger-Huet畸形、Chediak-Higashi畸形、
二、白细胞的检测
（二）白细胞分类计数
白细胞正常百分数和绝对值
细胞类型 中性粒细胞（N）
杆状核（st） 分叶核（sg） 嗜酸性粒细胞（E） 嗜碱性粒细胞（B） 淋巴细胞（L） 单核细胞（M）
百分数（%）
0～5 50～70 0.5～5
0～1 20～40
3～8
绝对值（×109/L）
0.04～0.5 2～7
四、血小板的检测
（一）血小板计数
1.血小板减少 （1）血小板的生成障碍 （2）血小板破坏或消耗增多 （3）血小板分布异常 2.血小板增多 （1）原发性增多 （2）反应性增多
四、血小板的检测
（二）血小板平均容积和血小板分布宽度测定
1.血小板平均容积（MPV） 单个血小板的平均容积。 2.血小板分布宽度（PDW） 血小板容积大小的离散度，用单个血小板容积大小的变易系 数（CV%）表示。
（一）红细胞及血红蛋白增多
1.相对性增多 血浆容量减少，使红细胞容量相对增加
2.绝对性增多 （1）继发性红细胞增多症 ➢ 红细胞生成素代偿性增加 ➢ 红细胞生成素非代偿性增加 （2）真性红细胞增多症
一、红细胞的检测和血红蛋白的测定
（二）红细胞及血红蛋白减少
1.生理性减少 婴幼儿及15岁以下的儿童，部分老年人，妊娠中、晚期 2.病理性减少 见于各种贫血，可分为红细胞生成减少、红细胞破坏增多，红细胞丢失过多。