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间质性肺炎讲课

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急性间质性肺炎护理PPT课件

急性间质性肺炎护理PPT课件

03
避免感染：预防感冒、流感 等呼吸道感染，减少病毒、 细菌等感染风险
05
保持良好的生活习惯：保持 良好的作息、饮食习惯，增 强免疫力，降低患病风险
02
避免接触有害气体：避免接 触工业废气、化学品等有害 气体
04
避免过敏原：避免接触花粉、 尘螨等过敏原，减少过敏反 应发生
4
急性间质性肺炎 护理案例分析
x
急性间质性 肺炎护理 PPT课件
目录
01. 急性间质性肺炎概述 02. 急性间质性肺炎护理要点 03. 急性间质性肺炎预防措施 04. 急性间质性肺炎护理案例分
析
1
急性间质性肺 炎概述
病因和发病机制
病因：病毒、细菌、真 A
菌等感染
症状：发热、咳嗽、呼 C
吸困难等
治疗：抗感染、抗炎、 E
免疫调节等药物治疗
提高免疫力
01
保持良好的生活习惯，如规 律作息、饮食均衡、适当运
动等
02
保持良好的心理状态，避免 过度紧张和焦虑
03
接种疫苗，如肺炎球菌疫苗、 流感疫苗等
04
避免接触感染源，如避免与 患者密切接触、佩戴口罩等
05
增强个人卫生意识，勤洗手、 保持室内空气流通等
避免诱发因素
01
避免吸烟：吸烟是急性间质 性肺炎的主要诱因，应戒烟 或减少吸烟量
支持和帮助
保持适当的室内 温度和湿度，避
免过冷或过热
心理护理
学会自我调节， 保持乐观积极的
心态
保持良好的作息 规律，保证充足
的休息和睡眠
保持良好的心理 状态，避免焦虑
和紧张
参加有益于身心 健康的活动，如 阅读、听音乐等

急性间质性肺炎-精美课件

急性间质性肺炎-精美课件
急性间质性肺炎-精美课件
透明膜的形成：血管内皮及肺泡上皮细胞 受损、坏死和脱落；肺泡腔内形成均匀粉 染的嗜酸性物质。
急性间质性肺炎-精美课件
晚期（约2周时）： 肺泡间隔出现广泛增生的纤维母细胞和
肌纤维母细胞，而胶原沉积却较少。 毛细血管被纤维组织替代而数量减少；
肺小动脉内膜增生、管壁增厚；有时在 中小肺动脉内可见机化的栓子。
急性间质性肺炎-精美课件
2、免疫因素： 部 分 患 者 肺 周 边 淋 巴 细 胞、 淋 巴 滤 泡 及 浆 细 胞 中 有 自 身 抗 体， 肺 泡 壁 上 有 免 疫 复 合 物 沉 积。 血 沉、 部 分病人丙种球蛋白、抗核抗 体 滴 度 上 升， 类 风 湿 因 子、 冷 免 疫 球 蛋 白、 狼 疮 细 胞 阳 性， 补 体 水 平 降 低 ；
急性间质性肺炎
急性间质性肺炎-精美课件
一、 简介
肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管; 解剖学分布： （1〕脉管周围的间质间隙 （2〕肺实质周围的间质间隙－又称间质
腔
急性间质性肺炎-精美课件
间质的组成成分
正常：少量的间质巨噬细胞、纤维母细胞 、肌纤维母细胞，以及肺基质、胶原、大 分子物质、非胶原蛋白等;
上呼吸道病毒感染的前驱症状—可持续1 天至几周；半数以上的病人突然发热， 干咳，继发感染时可有脓痰；有胸闷、 乏力、伴进行性加重的呼吸困难，可有 紫绀、喘鸣、胸部紧迫或束带感。
急性间质性肺炎-精美课件
体征：紫绀，杵状指（ 趾），双肺底可 闻及散在的细捻发音。
部分患者可发生自发性气胸。 治疗：抗生素治疗无效，多于两周至半
Katzenstein报道8例：1986年，均有急性 呼吸衰竭，并在症状出现的1－2周内使 用机械通气；7例在半年内死亡，1例康 复。

病例讨论急性间质性肺炎课件

病例讨论急性间质性肺炎课件
严密监测
在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。
对急性间质性肺炎的进一步认识
病因研究
深入探讨急性间质性肺炎的病因，为预防和治疗提供更多依据。
治疗方案优化
进一步研究激素等治疗方法的疗效和副作用，优化治疗方案。
预后评估
建立完善的预后评估体系，为患者提供更好的治疗和关怀。
THANKS
与其它肺部疾病进行鉴别，如肺水肿、 肺出血、肺栓塞等。
特殊染色
如需进一步鉴别诊断，可进行特殊染 色，如PAS染色、六胺银染色等。
病理诊断
诊断标准
根据病理切片观察结果，结合临 床表现和实验室检查，确定急性
间质性肺炎的诊断。
病理分型
根据病理特点，将急性间质性肺炎 分为不同的类型，如急性型、慢性 型等。
度的缓解。
病情反复
随着治疗的进行，患者 症状有所减轻，但不久 又出现反复，需要加大
激素剂量。
进一步治疗
治疗效果评估
在激素治疗的基础上， 考虑加用免疫抑制剂， 并加强抗炎和抗感染措施。
经过综合治疗，患者病 情逐渐稳定，症状得到 显著改善，最终康复出院。
治疗中的问题及处理
激素副作用
01
长期使用糖皮质激素可能导致骨质疏松、高血压、糖尿病等副
感谢观看
炎症反应
炎症细胞在肺组织中的浸 润和活化导致肺部炎症反 应，进一步引起肺组织损 伤。
细胞因子作用
多种细胞因子在AIP发病 过程中发挥重要作用，如 白介素-1、白介素-6、肿 瘤坏死因子等。
临床表现
症状
急性起病，常见症状包括 高热、咳嗽、呼吸困难等。
体征
肺部可闻及细湿啰音，严 重时可出现呼吸衰竭和低 氧血症。

《间质性肺炎》课件

《间质性肺炎》课件

定义与分类
解释间质性肺炎的定义，说明 其与其它类似疾病的区别。
介绍间质性肺炎的分类标准， 包括病因、病理改变和临床表 现等方面的分类。
阐述不同类型间质性肺炎的特 点和治疗方案，帮助听众了解 不同类型间的差异。
02
病因与病理机制
病因
01
02
03
04
环境因素
长期接触有害物质，如粉尘、 化学物质等，可能导致间质性
控制策略
早期诊断和治疗
对于已经患病的患者，应尽早确诊并采 取合适的治疗方法，以控制病情的发展
。
氧疗和机械通气
对于严重缺氧的患者，可以通过吸氧 或使用机械通气设备来改善缺氧状况
。
药物治疗
根据病情需要，可以使用抗炎药、免 疫抑制剂等药物进行治疗，缓解症状 、控制病情。
康复治疗和生活指导
对患者进行康复训练和生活指导，如 呼吸锻炼、饮食调整等，帮助患者恢 复肺功能和提高生活质量。
反应。
抗纤维化药物
如吡非尼酮、尼达尼布 等，用于抑制肺组织纤 维化，减缓肺功能恶化
。
抗生素
用于治疗肺部感染，缓 解症状。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改善缺氧状况。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者，考虑进行肺移 植手术。
肺康复训练
包括呼吸训练、运动锻炼等，提高肺功能和 生活质量。
生活方式的调整
戒烟、避免接触有害物质、保持良好的作息 和饮食习惯。
护理与康复
日常护理
心理支持
注意保暖、预防感冒，保持室内空气清新 。
关注患者的心理健康，提供必要的心理疏 导和支持。
定期复查
监测病情变化，及时调整治疗方案。
健康教育

老年间质性肺炎讲课PPT课件

老年间质性肺炎讲课PPT课件

指导患者进行呼吸功能锻炼， 如深呼吸、憋气、呼气等
饮食要清淡易消化，多食用富 含维生素和蛋白质的食物
健康生活方式指导
戒烟：戒烟是预防间质性肺炎 的重要措施
饮食：合理饮食，多摄入富含 蛋白质、维生素的食物
运动：适当运动，增强身体免 疫力
保持良好的作息习惯：保证充 足的睡眠，避免熬夜
定期复查和监测
定期进行肺功能检查，了解肺功能状况 监测病情变化，及时发现和处理并发症 定期接受医生评估，调整治疗方案 保持健康的生活方式，增强免疫力
影像学检查：肺部 纹理增粗、紊乱等
肺功能检查：限制 性通气功能障碍
病理学诊断：确诊 的金标准
老年间质性肺炎的病理生理
第三章
肺组织结构改变
肺泡结构破坏：由于炎症或纤维化，肺泡结构受到损害，导致肺功能下降。 肺实质改变：肺实质受到损伤，导致氧气交换能力下降，影响呼吸功能。 肺血管病变：肺部血管发生病变，影响血液循环和氧气供应，加重肺组织损伤。 免疫功能下降：老年人的免疫功能下降，容易感染病原体，加重肺组织损伤。
激素治疗：缓解症状，改善肺功能 免疫抑制剂：控制病情进展，降低复发风险 抗纤维化药物：延缓肺纤维化进程，提高生活质量 抗炎药物：减轻炎症反应，缓解症状
氧疗和机械通气治疗
氧疗：通过吸氧改善低氧血症， 提高血氧饱和度
机械通气治疗：通过呼吸机辅助 呼吸，改善通气功能
适应症：严重低氧血症、呼吸衰 竭等病情严重的患者
注意事项：根据患者情况选择合 适的氧疗和机械通气治疗方式， 并注意并发症的预防和处理
肺康复治疗
定义：通过一系列 综合措施，帮助老 年间质性肺炎患者 改善呼吸功能，提 高生活质量
目的：减轻症状、 延缓病情进展、降 低并发症发生率

急性间质性肺炎-精美课件

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糖皮质激素：抑制炎症和纤维化； 机械通气：呼吸功能衰竭 PEEP：防止肺泡塌陷； 人工合成的表面活性物质：也具有一定 的运用价值。


ARDS早期，死亡率主要取决于原发疾病 的类型及其严重程度；之后则直接或间 接地决定于肺纤维增殖Байду номын сангаас程的影响。也 就是说，大剂量糖皮质激素的作用在纤 维增殖期更为重要也更为合理。很显然 ，这种看法的提出说明了AIP和ARDS这 二种疾病在发病机理上可能还是存在差 异的。
急性间质性肺炎
梅河口市新华医院
一、 简介
肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管; 解剖学分布： （1〕脉管周围的间质间隙 （2〕肺实质周围的间质间隙－又称间质 腔

间质的组成成分
正常：少量的间质巨噬细胞、纤维母细胞 、肌纤维母细胞，以及肺基质、胶原、大 分子物质、非胶原蛋白等; 病变：炎症细胞的激活和参与、组织结构 的破坏、纤维母细胞的增殖、胶原纤维的 沉积和修复等。

NSIP： 50%以间质炎症为主，纤维化的程度较 轻甚至缺如； 40％炎症细胞的浸润和纤维化的程度基 本相近；但标本的总体变化相当一致， 没有明显的蜂窝样变，纤维母细胞聚集 区也很少见； 10％以间质胶原沉积为主，它可局限或 弥散存在；但是沉积区中很少见到活跃 的纤维母细胞，而多为成熟的胶原束。

光镜检查： 早期病变(一周内)：肺泡间隔因血管扩张 、基质水肿和炎性细胞浸润而弥漫增厚 淋巴细胞浸润为主，亦有浆细胞、单核 、中性和嗜酸粒细胞及少许纤维母细胞 肺泡上皮增生和化生形成柱状，肺泡间 隔加宽； 肺泡腔内正常或有少许蛋白性物质及细 胞渗出。 肺泡间隔相对较薄、肺泡结构尚正常， 对治疗反应良好。

体征：紫绀，杵状指（ 趾），双肺底可 闻及散在的细捻发音。 部分患者可发生自发性气胸。 治疗：抗生素治疗无效，多于两周至半 年内死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。

间质性肺炎精品课件


血清学表现
• ANA 阳性＞1:320、弥漫、斑点、均质或
（1）ANA 核仁型（任何滴度）或 （2）ANA 着丝点型（任何滴度）
与系统性硬化有很大相关性
• RF＞2*ULN
• 抗 CCP
• 抗 dsDNA
• 抗-Ro(SSA)
• 抗-La(SSB)
• 抗 RNP
• 抗 Sm
• 抗 SCL-70
• 抗 tRNA 合成酶（例如 Jo-1,PL-7,PL-12,其他如 EJ, OJ, KS, Zo, tRS）
• ANCA不被纳入IPAF的诊断标准 寻常型间质性肺炎(UIP)患者中存在ANCA阳性，可能提示
存在显微镜下多血管炎或其他血管炎。但其与血管炎相关，而 非CTD-ILD的疾病谱
2019/11/1
.
12
形态学表现1：HRCT
• HRCT 提示放射学如下类型： - 非特异性间质性肺炎（NSIP）； - 机化性肺炎（OP）； - NSIP 重叠 OP； - 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
表现及血清学证据。
曾命名：
未分化性CTD相关性ILD (undifferentiated CTD associated ILD，UCTD-ILD) 肺受累为主的CTD (lung-dominant CTD ，LDCTD) 自身免疫特征的ILD（autoimmune-featured ILD ）
2019/11/1
• 4名风湿病学专家 • 1名胸部影像学专家 • 1名肺部病理学专家
✓ 由工作组的1名主席和2名副主席根据CTD或ILD方面的 专业水平决定人选
2019/11/1
.
5
IIP-CTD
• 具有自身免疫性疾病的潜在临床特点，但不能确诊CTD； • 仅有自身免疫病的临床表现但缺乏自身抗体； • 有高度特异性的血清自身抗体，无典型的系统性或肺外表现； • 影像学或组织病理学特点提示存在潜在的CTD，但缺乏肺外

间质性肺炎讲课 PPT

间质性肺疾病
（interstitial lung disease , ILD） ICU
现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤 性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和 哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。
前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在 诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病 有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断， 常可致不可逆后果。
男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于 50%
发病机理
慢性炎症是IPF的主要病理基础 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质 不断损伤与修复，最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
病理改变
➢IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为： ①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜 下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细 胞灶
细胞总数：5~10×106个/ml，
巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下
分类：
➢ 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间 质病变、石棉肺、组织细胞增多症X
➢ 淋巴细胞型： ➢ 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
临床表现
➢体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指
（趾），90%可闻及双肺底部吸气末细小 Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动 脉高压、右心功能不全征象
检查
胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部明显 的弥漫性网格状或网结节模糊影。病情进展， 可出现蜂窝样变和下叶肺容积减少。
HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂 窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以外 周、基底部分布为主。

间质性肺疾病讲课文档


–IIP中最常见的一种，40-70％
流行病学
–我国尚无确切资料
患病率14-42.7/10万，年发病率6.8-16.3/10万，美国。
–男性发病多于女性
第二十九页，共71页。
特发性肺纤维化
发病机制
– 不明
– 可能与粉尘接触、自身免疫、病毒感染、慢性反复胃内容物反 复吸入等多种因素有关
– 目前认为起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复
ECM）：
第三页，共71页。
第四页，共71页。
第五页，共71页。
间质性肺疾病－概论
基本概念
–何谓间质性肺疾病？
间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）是一组主要累及肺间质，肺泡和（或）细 支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实 质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease ,DPLD）
定义
原因不明的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病例特 征的系统性疾病。
中青年发病为主，最常侵犯的是双侧肺门和纵膈淋巴 结，其次是肺部、皮肤、眼睛、浅表淋巴结、肝脏 、脾脏、肾脏、骨髓、神经系统、心脏。
常累及呼吸系统部位。 50％-60％自行缓解，其余发展为慢性进行性过程
50 50
第五十页，共71页。
，如结节病
巴管肌瘤病，郎格
罕组织细胞增生症
特发性肺纤维化 (IPF)
IPF以外的IIP
DIP
RB-ILD
AIP
COP
NSIP
第二十二页，共71页。
LIP
间质性肺疾病－概论
特发性间质性肺炎
–定义：特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）是一组以弥漫 性肺泡炎和肺泡结构紊乱为特征的病因未明的 间质性肺疾病

间质性肺炎讲课PPT

(6)肺气肿:病理基础炎症引起细支气管的活瓣阻塞。
两肺间质性肺炎伴肺纤维化；
两肺间质性肺炎，肺气肿；
胸膜下弧形线影
蜂窝肺
五、鉴 别 诊 断
支气管肺炎 （小叶性肺炎）
支气管肺病炎 （小理叶性肺由炎） 支气管炎及细支气管炎发展
早病期理双 基下础肺为模支糊气阴管影周，围密纤度维增性高改如变磨及玻周璃围样肺；泡萎缩。
(4)线状影
胸膜面垂直的细线形影，长1－2 cm，宽1 mm，两下叶
病变多见于两多肺中见下野。的内双、中肺带 中内带的分支状线形阴影,
病情进展，肺野内见网状影及网织结节影，结节15mm不等
后病期理肺 基部础纤为病维条化索理，状出纤基现维裂病础缝变。的为轴位肺象。内小叶间隔增厚所致。
病变多见于两肺中下野的内、中带
小儿多见，发热、咳嗽、气急、紫绀，临床症状明显而体征少。
病理基础为支气管周围肺泡萎缩及纤维增生。多见于双下 由于细支气管炎性充血水肿及渗出，导致细支气管不同程度阻塞，可出现小叶性肺气肿、肺不张。
(5)实变影病变早期有小叶状影，边缘不规则，中间可见含气支气管影。 后期肺部纤维化，出现裂缝。
肺外，后基底段。
斑点状或斑片状模糊影， 见网状影及网织结节影 后病多期理见肺 基 于部础双纤为下维肺化内外，小出叶后现间基裂隔底缝增段。厚所致。
小病儿变理较 多 基成见础人于为多两支见肺气，中管常下周继野围发的肺于内泡麻、萎疹中缩、带及百纤日维咳增或生流。行性感冒等急性传染病
融合才片状或大片状，伴 小双主儿肺要较 中 病成内变人带：多的沿见分支，支气常状管继线分发形布于阴斑麻影点疹状, 、或百斑日片咳状或模流糊行影性，感融冒合等才急片性状传或染大病片状，伴阻塞性肺气肿或肺不张
四、影 像 学 表 现
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1．以胸膜下肺基底部 分布为主; 2．异常网状影； 3．蜂窝样改变伴或不 伴牵拉性支气管扩张 4．无不符合UIP型中的 任何一条（见第3栏）
1．胸膜下肺基底部分 布为主， 2．异常网状影； 3．无不符合UIP型中的 任何一项（见第3栏）
1．中上肺分布为主 2．病变支气管血管周围为主 3．磨玻璃影多于网状影 4．大量微结节影;（两侧，上 肺叶为主） 5．孤立的囊性病变（多发,两 侧分布,远离蜂窝区 6．弥漫性马赛克灌注/气体陷 闭（两侧分布,累加三个肺叶及 以上） 7．支气管肺段、叶实变
NSIP
• 特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）被认为是一个特定的临床病理 实体。它具有临床进展的高度异质性，一部分患者可进展至终末期 纤维化。是一个独特的临床类型。
• 不是教科书上所说不能确诊为其它类型的间质性肺炎。 • 临床特点具有间质性肺炎的普遍特点，预后好。
结缔组织病导致ILD:NSIP-SLE
特发性间质性肺炎 (IIP)
肉芽肿性疾病：
结节病、外源性过 敏性肺炎 等
H 等
特发性肺纤维化（IPF/UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 淋巴细胞间质性肺炎（LIP） 急性间质性肺炎（AIP）
ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277
支扩
DAD-类风湿
A 68-year-old man, RA HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .
间质性肺疾病
龙飞
定义
一组累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部 弥漫性疾病，又称弥漫性肺实质疾病。
ILD定义、临床特点
• 临床特点: • 1．进行性呼吸困难； • 2．X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影； • 3．肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低； • 4．组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血
• 临床表现：发热咳嗽。 • 确诊：肺泡灌洗液内嗜酸细胞明显增高或者病理学见大量嗜酸粒细
胞浸润。 • 实验室检查：外周嗜酸细胞增高。 • 影像学特点：
过敏性肺炎
• 临床表现：典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月 或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或 死亡。
诊断
• IPF的确诊标准一 1外科标本病理示UIP. 同时符合 2 A 排除其他已知的可引起
IDL的疾病. B．肺功能检查有限制性通气功能障碍 伴弥散功能下降.C．常规X线胸片或HRCT显示双 下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可 伴有极少量磨玻璃样阴影.
慢性致纤维化性IP
IPF NSIP
急性/亚急性IP 吸烟相关性IP
COP
DIP
AIP
RBILD
由于证据不够下列二个病 理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
诊断
• 病史：接触史、药物史、既往疾病史、伴随症状。 • 影像学检查。
IPF/UIP AIP
NSIP RBILD
管炎。
间质概念 细胞和细胞外基质
发病机制
• 肺间质的慢性炎症导致免疫损伤和反复修 复导致纤维化。
• 分型：中性粒细胞为主 淋巴细胞为主
Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease
(DPLD / ILD)
已知原因：
CTD、药物、粉尘、 放射 等
COP DIP
• 肺功能检查 • 肺泡灌洗液检查 • 必要时肺活检 • 自身免疫抗体的检查
特发性间质纤维化IPF
• 病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型。
• 发病机制：病因不明，可能与粉尘吸入、病毒感染、反复微量胃吸 入、自身免疫和吸烟有关系。
• 启动炎症和免疫反应，导致上皮细胞损伤，反复过度修复最终导致 纤维化形成。
治疗
• 糖皮质激素
• 环磷酰胺
• 硫唑嘌呤
• 对乙酰半胱氨酸、吡非尼酮、尼达尼布、青霉胺、秋水仙碱等。
• 吡非尼酮炎症因子抑制剂，可以应用与肺、肝和肾脏纤维化。 • 尼达尼布是小分子酪氨酸激酶抑制剂（TKI），TKI具有潜在影响的
生长因子受体发挥作用，其中最为重要的就是血小板源性生长因子 受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮 生长因子受体（VEGFR）。
次要诊断标准：（1）年龄大于50岁。（2） 隐匿起病、不能解释的运动后呼吸困难。（3）疾 病持续时间>3个月。（4）双侧肺底部可闻及吸气 性爆裂音（干性或velcro音）。
IPF的CT表现
UIP型HRCT的诊断标准
典型UIP型 (符合以下四项)
可能UIP型 (符合以下三项)
不符合UIP型 (符合以下任何一项)
NSIP-系统性硬化：随访NSIP进展
(54 months)
UIP-系统性硬化
NSIP-皮肌炎
LIP-干燥综合征
药物导致ILD
• 胺碘酮 • 博来霉素 • 细胞毒药物：氨甲喋呤 • 抗肿瘤药物：大剂量化疗 • 目前应用广泛的肿瘤靶向药物，吉非替尼、厄洛替尼及新一代药物。
慢性嗜酸粒细胞肺炎
诊断
IPF的确诊标准二 主要诊断标准：（1）除外已知 间质性肺病的病因，如某些药物的毒性作用、环境 污染和结缔组织疾病所致的ILD。（2）异常的肺功 能改变：限制性通气功能障碍和（或）气体交换障 碍。（3）双侧肺底部网状阴影，在HRCT上伴少 许磨玻璃样改变。（4）经支气管镜肺活检或支气 管肺泡灌洗（BALF）无其他疾病的证据。
隐原性机化性肺炎（COP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
呼吸性细支气管炎伴间质性 肺病（RBILD）
特发性间质性肺炎的分类(2013年)
特发性间质性肺炎（IIP）
主要的IIP
少见的IIP
不能分类的IIP
家族性 2-20%, 非家族性 80%
特发性淋巴细胞间质性肺炎 （LIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （PPFE）