间质性肺炎病人的异常指标

间质性肺炎诊断标准间质性肺炎（Interstitial Pneumonia, IP）是一种以肺间质炎症为主要病理改变的肺部疾病。

其临床症状多种多样，包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛等，严重影响患者的生活质量。

因此，准确的诊断对于患者的治疗和管理至关重要。

一、临床表现。

间质性肺炎的临床表现多种多样，包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛、发热、乏力等。

患者可能会有不同程度的发绀和杵状指，严重影响患者的生活质量。

二、影像学表现。

胸部CT是间质性肺炎诊断的重要手段。

影像学表现主要有肺间质纤维化、网状影、磨玻璃影、胸膜下肺实变等。

这些影像学改变有助于间质性肺炎的早期诊断和鉴别诊断。

三、肺功能检查。

肺功能检查是诊断间质性肺炎的重要手段之一。

患者通常表现为进行性的限制性通气功能障碍，包括用力肺活量减少、一秒量减少、弥散功能障碍等。

四、病理学检查。

间质性肺炎的病理学改变主要包括肺间质纤维化、炎症细胞浸润、肺泡腔内渗出等。

病理学检查对于明确诊断和鉴别诊断具有重要意义。

五、实验室检查。

实验室检查包括血常规、C-反应蛋白、免疫球蛋白等指标。

这些指标对于评估患者的炎症程度和全身状况具有一定的参考价值。

六、诊断标准。

根据临床表现、影像学表现、肺功能检查、病理学检查和实验室检查的综合分析，间质性肺炎的诊断标准主要包括，1）进行性呼吸困难、干咳、胸痛等临床症状；2）胸部CT显示肺间质纤维化、网状影、磨玻璃影等影像学改变；3）肺功能检查显示进行性的限制性通气功能障碍；4）病理学检查显示肺间质纤维化、炎症细胞浸润等病理学改变；5）实验室检查显示炎症指标升高等。

综上所述，间质性肺炎的诊断需要综合临床表现、影像学表现、肺功能检查、病理学检查和实验室检查的结果，以明确诊断和鉴别诊断。

及时准确的诊断对于患者的治疗和管理具有重要意义，可以帮助患者尽早采取有效的治疗措施，提高生活质量，延长生存期。

因此，临床医生需要对间质性肺炎的诊断标准有清晰的认识，并结合患者的具体情况进行综合分析，以提高诊断的准确性和及时性。

间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。

从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。

此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。

Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。

LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。

Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。

UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。

发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。

假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。

间质性肺炎1、什么是间质性肺炎间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症，主要侵犯支气管壁、肺泡壁，尤其是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且大多是呈现出坏死性病变。

间质性肺炎通常表现为活动性呼吸困难、干咳、乏力、厌食、四肢关节痛等症状。

无论间质性肺炎处于那种时期，都会使患者感到浑身无力，呼吸困难并逐渐加重。

常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重，逐渐出现呼吸增快，但是没有喘鸣音。

可有咳嗽，一般为干咳，以刺激性咳嗽为主，也可有咳痰，多为白色粘痰，量少，晚期常发生以低氧血症为主要表现的呼吸衰竭。

继发感染时可有黏液浓痰，少数患者会出现发烧、咳血、胸痛等症状。

严重后会出现动则气喘、心慌出汗、全身无力、体重减轻、唇甲紫绀及杵状指（趾）等症状。

做体检时在下肺也可听到湿啰音，在并发肺心病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。

导致患者代谢变慢，体力下降。

不同年龄阶段患者均应经过适合自己正规的诊断及治疗，以达到最理想的治疗效果。

2、间质性肺炎的诊断指标和病理间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。

ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。

继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。

ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。

虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展多呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低。

炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴有机化性肺炎。

间质性肺炎起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。

间质性肺疾病的分类与诊治间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。

由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。

ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。

但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。

表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。

病程多缓慢进展。

逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。

ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。

国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。

一、DPLD的分类目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。

「肺部CT精品」介绍⼀下，常见73种肺部CT的影像学术语图解⼀、急性间质性肺炎病理：不明原因的弥漫型肺泡病变。

急性期特征为⽔肿和透明膜形成，晚期表现为含⽓腔隙和/或间质的机化。

病理上难以与急性呼吸窘迫综合征鉴别。

平⽚和CT：急性期显⽰为双侧⽚状磨玻璃影，⼀些⼩叶可以不受累，产⽣地图样影像。

在机化期，可以有结构的扭曲，牵拉性⽀扩，⽹状密度增⾼影。

⼆、空⽓⽀⽓管征平⽚和CT图像：空⽓⽀⽓管征是指在肺实变的背景上的含⽓的低密度⽓管影。

此征象表明：近段⽓道通常；由于肺泡内⽓体吸收导致的不张或肺泡内的⽓体被病理组织替代（例如肺炎），或者是两者结合。

少见的情况有，间质明显增厚，替代了含⽓腔隙（例如淋巴瘤）三、空⽓新⽉征平⽚和CT：空⽓新⽉征是空洞壁与内部团块之间的新⽉形⽓体积聚。

空⽓新⽉征是既存空洞内曲菌球形成，或者侵袭⾎管性曲菌病肺梗死后收缩的特征性表现。

但是在其它情况下，也可以出现空⽓新⽉征，例如结合，伟格⽒⾁芽肿，空洞出⾎或者肺癌。

四、空⽓滞留(air trapping)病理：阻塞远端的⽓体滞留（通常是部分性）CT：在呼⽓末CT上表现为实质密度升⾼程度低于正常肺实质，体积减⼩程度降低。

当空⽓滞留较轻或者弥漫的时候，⽐较呼⽓末和吸⽓末CT是有帮助的。

阻塞性⾎管病变造成的低灌注也表现低密度，有时候与本病鉴别⽐较困难。

但是可以发现相关的⽓道病变，与⾎管性病变不同。

五、主肺动脉窗解剖：纵膈的⼀部分，前界是升主动脉，后界是降主动脉，上界是主动脉⼸，下界是左肺动脉，内侧为动脉韧带，外侧是胸膜和左肺。

平⽚和CT：正位胸⽚上，在主动脉⼸以下，左肺动脉以上纵膈的弧形凹⼊。

主动脉迂曲的时候，可以发⽣形状的改变。

多种炎性病变和肿瘤性病变都可以导致主肺动脉窗的淋巴结增⼤。

六、顶冠或肺尖帽病理：是肺尖的帽状病变，常由肺内或者胸膜的纤维化，向下牵拉胸膜外脂肪，也可能是慢性缺⾎导致脏层胸膜的透明斑形成所致。

随年龄增长，发病率增加。

浅谈自身免疫特征的间质性肺炎摘要：自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）是介于特发性间质性肺炎和结缔组织病相关间质性肺炎之间的一类疾病。

IPAF具有明显的异质性，自然病程尚不明确，其治疗需要多学科合作。

本文拟围绕IPAF诊断标准、临床特征、治疗、研究焦点展开讨论，简述如下。

关键词：间质性肺炎自身免疫性疾病诊断标准间质性肺炎（UIP）是多种原因引起的肺间质炎性和纤维化疾病，病变主要侵犯肺间质和肺泡腔，包括肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞、基底膜以及血管、淋巴管周围的组织，最终引起肺间质的纤维化。

间质性肺炎患者常有潜在的自身免疫特征，但这些特征不足以诊断为任一种结缔组织病（CTD）。

这类疾病被称为具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）。

1.诊断标准IPAF是一个新的术语。

欧洲呼吸协会（ERS）/美国胸科学会（ATS）的“结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”根据IPAF的自身免疫特点，提出了诊断标准：1)存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）；2)排除其他已知病因；3)尚不能确定符合某一确定的结缔组织病诊断；4)至少有以下这些3个特征中的2个：临床表现：如技工手、关节炎或多关节晨僵≥60分钟、雷诺现象等；血清学表现：如抗核抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗双链-DNA、抗-Ro（SSA）、抗-La（SSB）、抗RNP等；形态学表现：放射学上，高分辨CT提示如下类型：非特异性间质性肺炎；机化性肺炎；非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎；淋巴细胞性间质性肺炎[1]。

2.临床特征临床特征亦包括肺外症状和体征。

出现诊断标准中肺外症状则提示潜在的CTD，但单独出现不足以确诊CTD。

其中：技工手、Gottron征等常见于抗合成酶抗体综合征和系统性硬化症-肌炎重叠综合征；指尖溃疡、掌部毛细血管扩张、雷诺现象、不明原因手指肿胀常见于系统性硬化症[2-4]。

最常见的临床特征是雷诺现象，最常见的血清学特征是ANA阳性。

间质性肺炎需做哪些化验检查？间质性肺炎是肺部疾病的一种（肺纤维化），临床上诊断间质性肺病的方法主要通过患者的病史、体征、胸片、胸部CT来做为诊断依据。

对于间质性肺炎及时找到一种可靠恰当的治疗方法，对于患者非常重要。

在治疗时必须做各种化验检查，明确诊断，对症治疗很重要。

间质性肺炎都需要做哪些化验呢？各根据我们的经验，需做以下化验。

必须做一个全面的化验检查：一、大生化: 了解病人当前状态下，心、肝、肾、血脂、血糖、电解质有无异常，有异常在治疗时要给予合理的治疗，更有利于间质性肺炎的治疗。

二、血气化验：了解病人各种血气指标。

给予及时治疗非常必要，氧分压低是间质性肺炎病人最常见、最痛苦的问题，要及时输入氧气，让病人解除缺氧的痛苦。

三、血常规化验：了解病人白细胞、血色素、血小板等各种指标，能初步诊断病人当前状态下，有无感染，若发热应做细菌培养和药敏化验，保证病人准确无误用药。

四、做痰涂片化验：镜检痰中是否有真菌、脓球、硫磺颗粒、夏科雷登结晶等。

做抗酸染色、革兰氏染色，看是否有分枝杆菌（结核杆菌），或是否有可疑的肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、等可疑致病菌。

可在病人细菌培养出来前，医生根据化验检查先选用抗生素，由于间质性肺炎病人用激素较多，相当一部分病人有真菌感染。

目前一部分医院嫌痰涂片费事，易污染。

不做了。

去年我院接诊间质性肺炎病人时，发现有的结核病人当间质性肺病治疗，有一例是从印尼转来的，显微镜下可见满视野的结核杆菌。

有从三甲医院转来的，把结核当间质性肺炎治疗，给误诊了。

五、痰培养+药敏：根据培养和药敏用抗生素，十分必要。

六、化验各种免疫项目：则是必检项目，关系到间质性肺炎的分类。

1、抗核抗体多项检查、类风湿因子检查、抗环瓜氨酸肽抗体检查。

用以区分是否是免疫性引起的间质性肺炎。

类风湿因子阳性，抗环瓜氨酸肽阳性是类风湿病活动期。

如类风湿因子阳性，抗环瓜氨酸肽阴性，则是免疫性间质性肺炎。

如抗核抗体阳性也是免疫性间质性肺炎。