中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识

附录急性淋巴细胞白血病治疗方案 (CALLG2008)
1．预治疗： 2．诱导治疗：VDCLP方案(I)： 3．早期巩固强化治疗： 4．晚期强化：
5．中枢神经系统白血病(CNSL)预防治疗：
6．维持治疗：
1．预治疗：如果WBC≥50×109／L，或者肝、脾、淋巴结肿大明显，应给予预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。泼尼松 60 mg／d， -3至-1 d；环磷酰胺(CTX) 200 mg · m-2 · d-l，静脉滴注，-3至-1 d。
2．诱导治疗：VDCLP方案(I)：长春新碱(VCR)2 mg，静脉注射，第1、8、15、22天(1.4 mg／m2 ，每次不超过 2 mg 或采用长春地辛，每次 4 mg)；柔红霉素(DNR) 40 mg／m2，静脉滴注，第 1～3、15~16天（根据血常规和第14 天骨髓象决定）或去甲氧柔红霉素(IDA)8 mg ·m-2 · d-1，第 1~3天；CTX 750 mg／m2，静脉滴注，第 1、15天（美斯钠解救）；
岁以下的患者，未诊断CNSL时可以不进行头颅放疗。
6．维持治疗：
每月 1 个疗程，直至缓解后 3 年。每 6 个月给予强化治疗 1 次；维持治疗期间每 3 个月复查1次。维持治疗方案：
6-MP 60 mg ·m-2 ·d-1，
口服，第 1~7天； MTX 20 mg ·m-2 · -1，口服，第8天。 d
4．晚期强化： ①VDLP 方案(V)（再诱导治疗）
②COATD 方案(Ⅵ) ③大剂量MTX＋L-Asp方案(Ⅶ) ④TA 方案(Ⅷ)
4．晚期强化：
①VDLP 方案(V)（再诱导治疗）：VCR 2 mg，静脉注射，第1、8、15、22天；DNR 40 mg／m2，静脉滴注，第 1~3天；L-Asp 6000 IU／m2，静脉滴注，第 11、14、17、20、23、26天；地塞米松8 mg · m-2 · d-1，口服或静脉滴注，第 1～7、15~21 天。

急性淋巴细胞白血病专家共识.

（四）Ph阳性ALL( Ph＋-ALL)的治疗
1．非老年（<55岁）Ph＋ -ALL的治疗： (1)诱导治疗：开始治疗和一般Ph- -ALL相同，建议VDP诱导治疗；鼓
励进行临床研究。一旦融合基因或染色体核型／荧光原位杂交(FISH) 证实为Ph／BCR-ABL阳性ALL则进入Ph＋ -ALL治疗序列，可以不再应用L-Asp。自第8天或第15天开始加用伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂，伊马替尼用药剂量400~600 mg／d，持续应用。若粒细胞缺乏 (ANC<0.2×109／L)持续时间超过1周、出现感染发热等并发症，可以暂停伊马替尼。诱导化疗结束第(28±7)天复查骨髓和细胞遗传学（诊断时有异常者）、BCR-ABL融合基因以判断疗效。有造血干细胞移植条件者，行HLA配型，寻找供体。WBC≥1×109／L、 PLT≥50×109／L者可进行鞘内注射。
液白细胞数正常、症状体征好转后再行放疗（头颅＋脊髓），头颅放疗剂量2000~2400 cGy，脊髓放疗剂量1800~ 2000 cGy，分次完成。进行过预防性头颅放疗的患者原则上不进行二次放疗。
（七）ALL治疗反应的定义
1．CR：①外周血无原始细胞，无髓外白血病； ②三系造血恢复，骨髓原始细胞<5%； ③ANC>1.0×109／L； ④PLT>100×109／L； ⑤4周内无复发。
2．巩固强化治疗：(1)治疗分层：危险度分组情况判断是否需要行allo-HSCT ， (2)达到CR后应尽快巩固强化治疗：缓解后强烈的巩固治疗可提高疗效（尤其是高危组患者），最常用的方案包括6~8个疗程的治疗：含大剂量MTX 、Ara-C、L-Asp的方案2~4个疗程，再诱导方案1~2个疗程。在整个治疗过程中应强调非骨髓抑制性药物（糖皮质激素、VCR、L-Asp等）的应用。 ①一般应含有HD-MTX方案：MTX 1～3g／m2（T-ALL可以用到5g／m2）。应用 HD-MTX时应争取进行血清MTX浓度监测，注意甲酰四氢叶酸钙的解救，解救至血清MTX浓度0.1μmol／L(至少应低于0.25 μmol／L)可停止解救。 ②可选择Ara-C（标准剂量或大剂量）为基础的方案。 ③可继续应用含L-Asp的方案。④缓解后6个月左右参考诱导治疗方案再予诱导强化1次。 (3)造血干细胞移植：有合适供体的患者（尤其是高危组患者、微小残留病监测持续阳性或> 10-4的标危组患者）建议行allo-HSCT治疗。无合适供体的高危组患者（尤其是微小残留病持续阴性者）、标危组患者可以考虑在充分的巩固强化治疗后进行auto-HSCT。auto-HSCT后的患者应继续给予维持治疗。无移植条件的患者、持续属于低危组的患者可继续巩固强化治疗。

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版)

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版)成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~ 30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解(CR)率可达70%~90%，3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%[1]；美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南，我国于2012年发表我国第1版成人ALL 诊断与治疗的专家共识[2]，得到了国内同行的认可。

最近2016版WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类[3]发表，对于ALL的分类有一些更新，提出了一些新概念；NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改[4]。

基于此，对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。

一、诊断分型(一)概述ALL诊断应采用MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学)诊断模式[5]，诊断分型采用WHO 2016标准。

最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性；骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20％才可以诊断ALL；免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准(表1)[6]，疾病分型参照WHO 2016版分类标准[3]。

同时应除外混合表型急性白血病，混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准(表2)，可以同时参考1998 EGIL标准(表3)[7]。

表1急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫学分型(EGIL，1995)表2混合表型急性白血病的WHO 2008诊断标准表3双表型急性白血病的诊断积分系统(EGIL, 1998)预后分组参考Gökbuget等[8]发表的危险度分组标准(表4)。

细胞遗传学分组参考NCCN 2016建议：预后良好遗传学异常包括超二倍体(51~65条染色体)、t(12;21)(p13;q22)和(或)ETV6-RUNX1；预后不良遗传学异常包括亚二倍体(<44条染色体)、t(v;11q23)[t(4;11)和其他MLL 重排]、t(9;22)(q34; q11.2)、复杂染色体异常。

成人急性淋巴细胞白血病诊断治疗的专家共识课件

①一般应含有HD-MTX方案：MTX l～3g／m2（T-ALL 可以用到5g／m2）。应用HD-MTX时应争取进行血清 MTX浓度监测，注意四氢叶酸钙的解救，解救至血清MTX 浓度0.1μmol／L(至少应低于0.25μmol／L)可停止解救。
②可选择 Ara-C（标准剂量或大剂量）为基础的方案。 ③可继续应用含L-Asp 的方案。 ④缓解后6个月左右参考诱导治疗方案再予诱导强化1次。
出现感染发热等并发症时，可以临时停用伊马替尼，以减少患者的风险。
(3)血像恢复后(白细胞≥1x109/L，血小板≥50x109/L)可以进行鞘内注射。
(4)建议于诱导化疗结束时(约为治疗的第28±7天左右)复查骨髓和细胞遗传学(诊断时有异常者)、BCR/ABL融合基因，判断疗效。
(5)有干细胞移植条件者，行HLA人类白细胞抗原系统配型，寻找供体。
续使用,也可与强化巩固方案交替序贯进行。 (3)自取得完全缓解后总的治疗周期至少2年。
(四)．Ph阳性急性淋巴细胞白血病的治疗(Ph+ALL)
• 诱导治疗：
(一)非老年(年龄<55岁)Ph+-ALL的治疗
和一般Ph阴性 ALL一样，建议予VCR或长春地辛、蒽环 /蒽醌类药物、糖皮质激素为基础的方案(VDP)诱导治疗；鼓励进行临床研究。
急性淋巴细胞白血病是淋巴细胞恶性增殖性疾病起源于单克隆B淋巴细胞和T淋巴细胞的前体细胞，特点是骨髓和外周血中出现大量原始和幼稚淋巴细胞，它的增生及聚集抑制正常造血，出现三系细胞减烷化剂） 3.病毒（EBV） 4.遗传因素 5.其他血液病的最终转变
临床表现1
1.贫血（较早出现并渐加重，表现苍白、无力、头晕、心悸、厌食和浮肿等）

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(2)单次应用CTX剂量较大时(超过1g)可以予美司钠解救。
(3)诱导治疗第14天复查骨髓，根据骨髓情况调整第3周的治疗。诱导治疗第28(7)天判断疗效，未能达CR的患者进入挽救治疗。
中国成人急淋CALLG-2008方案多中心研究初步结果报告
诱导治疗反应
• 共574例非Birkitt淋巴瘤 /白血病ALL患者
• 40-64岁：临床试验或多药化疗。(如CALGB8811、 Hyper-CVAD、MRC UKALLXII/ECOG2993等)
• 65岁：临床试验、或多药化疗、或糖皮质激素。
共识推荐
• 诱导治疗
至少应予长春新碱(VCR)或长春地辛、蒽环/蒽醌类药物(如柔红霉素-DNR、去甲氧柔红霉素-IDA、阿霉素、米托蒽醌等)、糖皮质激素(如泼尼松、地塞米松等)为基础的方案(VDP)诱导治疗。
急性淋巴细胞白血病的免疫学分型 (EGIL，1998修改)
1．B系ALL(CD19+和/或CD79a+和/或CD22+，至少两个
阳性) 早期前B-ALL(B-I) 无其它B细胞分化抗原表达普通型ALL(B-II) CD10+ 前B-ALL(B-III) 胞浆IgM+ 成熟B-ALL(B-IV) 胞浆或膜或+
的诊断标准。
2008年WHO造血和淋巴组织肿瘤的分类关于前体淋巴细胞肿瘤的具体分型
1. B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(NOS，不另做分类) 2. 伴重现性细胞遗传学异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 3. T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
二.成人ALL的预后分组
(1)标危组—年龄35岁，白细胞计数BALL30109/L、T-ALL100109/L，4周内达CR 。

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识——诊断和预后分组解读(全文)

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识——诊断和预后分组解读（全文）急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种生物学特征和临床异质性很大的疾病，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。

20世纪70年代之前，细胞形态学、细胞化学是唯一的诊断工具，此后逐渐发展为细胞形态学、细胞化学、细胞遗传学(常规细胞遗传学)、免疫表型[多参数流式细胞术(MFC)]、分子细胞遗传学[荧光原位杂交(FISH)，比较基因组杂交技术]、分子生物学(大多数以PCR为基础的技术和测序)等相结合的综合诊断模式。

可见ALL的诊断分类是一个逐步完善、多步骤的过程，ALL 的现代检查、诊断方法应包括精确的免疫学、细胞遗传学和分子生物学。

这些方法的结合有助于精确的诊断、确定预后相关因素、微小残留白血病的检测标记，设计针对性的治疗策略。

一、ALL诊断方法的演进ALL诊断分型主要有FAB (French-American-British)和WHO(World Health Organization)两种标准。

FAB标准主要以细胞形态学为基础，要求骨髓中原始淋巴细胞比例超过30%。

FAB协作组于1976年用Romanowsky染色观察血片及骨髓涂片，根据细胞大小、核质比例、核仁大小及数量、细胞浆嗜碱程度等，辅以细胞化学染色对ALL各亚型细胞特征进行描述。

但是单纯的形态学诊断存在很大的局限性，准确性有限。

ALL患者的免疫表型分析不仅可以确定受累的系列(B或T细胞系)，还可以进一步分析临床重要的亚型，是ALL分型最为重要的检查之一。

目前临床上常用的ALL免疫学分型方法主要参考欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)的标准。

1994年在法国召开的EGIL会议上，提出ALL的四型21类法，即先按T、B淋巴细胞系和髓系抗原积分系统确定不同抗原积分，再按积分和抗原表达及分化程度把ALL分为四大类型(裸型、纯型、变异型、多表型)21个亚型。

1995年发表了简化后的EGIL分型、1998年又进行了修改(即本共识中推荐的免疫学分型)。

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(全文版)

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(全文版)成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~ 30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解(CR)率可达70%~90%，3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%[1]；美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南，我国于2012年发表我国第1版成人ALL 诊断与治疗的专家共识[2]，得到了国内同行的认可。

最近2016版WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类[3]发表，对于ALL的分类有一些更新，提出了一些新概念；NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改[4]。

基于此，对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。

一、诊断分型(一)概述ALL诊断应采用MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学)诊断模式[5]，诊断分型采用WHO 2016标准。

最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性；骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20％才可以诊断ALL；免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准(表1)[6]，疾病分型参照WHO 2016版分类标准[3]。

同时应除外混合表型急性白血病，混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准(表2)，可以同时参考1998 EGIL标准(表3)[7]。

表1急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫学分型(EGIL，1995)表2混合表型急性白血病的WHO 2008诊断标准表3双表型急性白血病的诊断积分系统(EGIL, 1998)预后分组参考Gökbuget等[8]发表的危险度分组标准(表4)。

细胞遗传学分组参考NCCN 2016建议：预后良好遗传学异常包括超二倍体(51~65条染色体)、t(12;21)(p13;q22)和(或)ETV6-RUNX1；预后不良遗传学异常包括亚二倍体(<44条染色体)、t(v;11q23)[t(4;11)和其他MLL 重排]、t(9;22)(q34; q11.2)、复杂染色体异常。

成人急性淋巴细胞白血病诊断治疗的专家共识

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成人急性淋巴细胞白血病诊断治疗的专家共识
• 确诊急性淋巴细胞白血病(Ph阴性或Ph阳性)：
若WBC≥50109/L，或者肝脾、淋巴结肿大明显，则使用预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。
预治疗方案：
糖皮质激素(如泼尼松、地塞米松等)口服或静脉用，连续3-5天。可以和CTX联合应用 (200mg/m2/d，静脉滴注，连续3-5天)。
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成人急性淋巴细胞白血病诊断治疗的专家共识
①一般应含有HD-MTX方案：MTX l～3g／m2（T-ALL 可以用到5g／m2）。应用HD-MTX时应争取进行血清 MTX浓度监测，注意四氢叶酸钙的解救，解救至血清MTX 浓度0.1μmol／L(至少应低于0.25μmol／L)可停止解救。
鉴于CD20单克隆抗体(美罗华)可以明显改善此类患者的预后，有条件的患者可联合CD20单克隆抗体治疗。
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成人急性淋巴细胞白血病诊断治疗的专家共识
• 治疗中应注意充分的中枢神经系统白血病(CNSL) 预防和治疗，包括鞘注化疗药物和头颅放疗的进行。
• 考虑预后不良的患者可进行干细胞移植：有合适供体者可以行异基因干细胞移植(Allo-SCT)，无供体者可以考虑自体干细胞移植(ABMT)。
一旦融合基因或染色体核型/FISH证实为Ph/BCR-ABL阳性ALL则进入Ph＋-ALL治疗序列：
(1)Ph/BCR-ABL阳性ALL治疗中可以不再应用门冬酰胺酶。
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• (2)自第8天或第15天开始加用酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替
尼等)，伊马替尼用药剂量400mg-600mg/日，持续应用。

ALL专家共识

防止肿瘤溶解综合征的发生
预治疗方案： • 糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松等）口服或静脉给药，连续 3-5天 • 可以和CTX联合应用（200mg∙m-2∙d-1，静脉滴注，连续3-5天）
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目录
• Ph+ ALL患者的预治疗 • 非老年（55岁）Ph+ ALL的治疗
– DNR 30-60mg∙m-2∙d-1，连用2-3天 – IDA 8-12mg∙m-2∙d-1，连用2-3天 – 米托蒽醌6-10mg∙m-2∙d-1（5mg/支）或6-8mg∙m-2∙d-1（2mg/支），连用2-3天
• 诱导治疗第14天复查骨髓，根据骨髓情况调整第3周的治疗
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗的专家共识.
一般药物用法及用量
• 维持治疗方案：6-MP 60mg∙m-2∙d-1，口服，第1-7天； MTX 20mg∙m-2∙d-1，口服，第8天 • 强化治疗方案，MOACD方案：
– – – – – 米托蒽醌 8mg/m2，静脉滴注，第1、2天 VCR 2mg，静脉注射，第1天 CTX 600mg/m2，静脉滴注，第1天 Ara-C 100mg∙m-2∙d-1，静脉滴注，第1-5天地塞米松6mg∙m-2∙d-1，口服或静脉滴注，第1-7天
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目录
• Ph+ ALL患者的预治疗 • 非老年（55岁）Ph+ ALL的治疗
– 诱导治疗 – 缓解后治疗 – 维持治疗
• • • •
老年（≥55岁）Ph+ ALL的治疗微小残留病的监测 CNSL的预防及治疗 ALL治疗反应的定义
老年（≥55岁）Ph+ ALL的治疗

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