摘要：上运动神经元综合征常常因原动肌无力、拮抗肌过度活动，以及过度活动的肌肉发生形态学变化，从而导致各种固定模式的典型畸形。
如果能确定是哪些肌肉过度活动造成了关节畸形，就可以针对性实施去神经支配治疗方法，大大提高治疗成功的机会。
要搞清楚到底是哪些肌肉造成了关节畸形，并非轻而易举，因为可能有很多肌肉都经过受累的那个关节，但并不是所有可能引起畸形的肌肉都活动过度。
采用多通道肌电图和用局麻药进行诊断性阻滞等方法来检测某个肌肉是否与畸形有关，可以为长期的去神经支配治疗提供参考信息。
本文中我们将讨论常见的畸形表现模式，并讨论与之关联的肌痉挛问题，以及其他形式的肌肉过度活动、瘫痪、挛缩和随意运动控制障碍等情况。
临床运动功能障碍的常见畸形模式Nathaniel H. Mayer, MD;Alberto Esquenazi, MD;中枢神经系统病变常常会导致上运动神经元综合征（UMNS），上运动神经元综合征的特点包括：出现痉挛状态；其他形式的非随意的肌肉过度活动、主动运动无力、以及造成随意运动调节受损的各种运动控制异常。
肌肉过度活动的表现形式包括痉挛状态、反射亢进、阵挛、痉挛性协同收缩、痉挛性张力障碍、屈肌反射传入活动及联合反应增强。
痉挛状态和屈肌反射传入活动在脊髓中进行处理，联合反应、协同收缩和UMNS张力障碍都有脊髓以上的起源，后两者还对牵拉有敏感表现。
上运动神经元综合征的患者（特别是脑外伤、缺氧性脑病和脑卒中后发生综合征的患者）中，常见局灶性肌肉功能障碍，表现模式多种多样，可导致上肢和下肢关节的畸形1。
搞清楚具体是哪些肌肉造成了关节畸形，是非常有用的病情评价策略，因为去神经支配技术（如使用神经破坏药、化学去神经支配药物或者外科手术）可利用这些信息，发挥更好的治疗效果2。
下文中，我们来讨论与受累肌肉过度活动、轻瘫、挛缩和随意运动控制功能受损相关的畸形常见模式。
表1总结了所涉及的肌肉。
切记某个特定患者的畸形不一定涉及所有的肌肉，另外，有些非随意活动过度的肌肉比其无活动过度的原动肌弱，这种情况下的肌肉活动过度不会导致畸形或功能受损，所以可能不适宜进行化学去神经治疗。
治疗决策常常最好认为是假设，需要通过临床试验和随访检查进行验证和评价。
表1. 上运动神经元综合征常见畸形模式中可能过度活动的肌肉下面是上运动神经元综合征所见畸形的常见模式，以及每种畸形可能涉及的肌肉。
同时也列出了每种畸形中受累的软弱肌肉，但切记即使这些肌肉有非随意过度活动，也不会造成畸形，因此这些肌肉不适合用化学去神经支配治疗。
还必须注意，具体某个患者中所列的肌肉不一定都受累；力量比较大的原动肌可能会制衡活动过度的对抗肌，经过某个关节的所有肌肉都对该关节的肌力平衡有所贡献。
临床医生在考虑任何治疗决策时，最好都当作是对畸形来源的假设检验，在这方面，第一步先进行诊断性神经阻滞可能比较好。
肩内收/肩内旋手臂内收，紧贴于胸外侧壁，肘关节一般呈屈曲状，肩内旋引起前臂紧贴于前面胸部正中（见图1）。
当检查的医生使患者的肩关节被动外展和外旋时，胸大肌的肌腱常常会凸起，其他的责任肌见下述。
肩关节是万向关节，可以使手臂在近乎球形的三维空间内任意活动。
肩关节的内收肌和内旋肌痉挛，使患者手臂触及外界和自身目标的能力严重受限。
患者上肢对点用力的能力也严重受限，如稳住或推动物体的能力削弱。
这些肌肉的痉挛还会妨碍护理人员的工作，使他们难以给患者做腋下的皮肤护理以及其他卫生护理工作。
运动受限和运动受阻会妨碍穿衣、洗手和洗澡。
腋下皮肤可能会发炎、浸渍。
在穿衣和洗澡过程中会出现疼痛。
这是因为护理人员对患者肩关节的被动运动。
触发了肌肉反应性和痉挛性的阻力。
肩内收/内旋功能障碍常涉及背阔肌、大圆肌、胸大肌的锁骨头和胸骨头以及肩胛下肌。
如果发现有肩过伸姿势，特别是在步态中观察到这种姿势时，应当怀疑有背阔肌和大圆肌参与。
三角肌后群和肱三头肌长头受累也可以造成肩过伸。
这些肌肉的过度活动可能会掩盖患者主动屈肩的潜能。
怀疑背阔肌或肩胛下肌受累时，可以用利多卡因对胸背神经或肩胛下神经进行诊断性阻滞，这样可以揭示患者是否有主动屈肩能力。
胸大肌长期过度活动时，可以明显地触摸到胸大肌的肌腱止点。
胸大肌两个头过度活动的程度可能不同。
分别对胸大肌的两个头做肌电图（EMG ），或者用利多卡因诊断性阻滞胸内侧神经和胸外侧神经，有助于辨别是一个头还是两个头参与了这个病理生理过程。
有些报告显示，肩胛下肌可能是造成内旋的重要原因3,4。
这个肌肉很难用肌电图进行检查，也难以实施化学去神经支配治疗。
用利多卡因对胸大肌、背阔肌和大圆肌的所属神经进行诊断性阻滞可以消除这些肌肉的影响，从而对肩胛下肌在这种畸形中的作用大小做出临床评价。
图1. 这例颅脑损伤患者表现出的畸形包括肩内收和肩内旋、肘关节屈曲、前臂旋前、屈腕和握拳姿势。
该患者还有拇指内收畸形。
屈肘直立姿势可以易化上肢“抗重力”屈肘肌的张力亢进，此种表现尤见于残留痉挛性偏瘫的情况下（见图2）。
抗重力肌有张力亢进倾向的现象已有充分研究。
许多年前，Denny-Brown 研究证明，把患有UMN 综合征的猴子头朝下吊起来，猴子的伸肘肌（可看作是头朝下颠倒姿势下的抗重力肌）有张力亢进的倾向5。
许多患者说他们的肘“向上缩”，如站立和行走时肘关节明显屈曲。
图图2.（A ）屈肘是典型的UMNS 姿势。
由于肘关节过分屈曲，造成上臂和前臂的皮肤过分重叠在一起，引起肘关节皮肤浸渍、发红和褶皱区皮损。
2. （B ）上臂和前臂皮肤日复一日过分重叠，导致该患者肘关节皱褶区皮肤浸渍和发红。
肘关节明显的屈曲姿势可能会掩盖皮肤的情况，检查者如果不用力拉开患者屈曲的肘关节，可能就看不到患者的皮肤病损。
患者还诉说他们的手肘会无缘无故地勾到门框、家具和他人，他们不能很轻易地穿好衬衣和外套，拿什么东西也不方便。
严重的屈肘姿势可导致肘关节褶皱部位的皮肤浸渍和发红（图2B ），最终导致皮肤溃烂，紧绷的肌腱外露。
屈肘畸形可能涉及的肌肉包括肱二头肌、肱肌、肱桡肌和旋前圆肌。
动态EMG 检查表明，肱桡肌活动过度的情况多于肱二头肌和肱肌6。
图3给出了1例颅脑外伤后病程17年的UMN 综合征的四肢瘫痪患者的肱桡肌和肱三头肌外侧头的肌电图。
从图3的肘关节动作通道记录中可以看出，屈肘相的间期（见箭头#1）比伸肘相的间期短，伸肘运动的间期延长（见箭头#2）。
肱三头肌外侧头的活动在时相上与伸肘运动有关。
请注意，肱桡肌虽然如预料中与屈肘运动同步（箭头#1），但在伸肘运动期间也有不同步的活动（箭头#2）。
这个肌电图结果的一个解释是：在屈肘运动阶段，肱桡肌的作用是屈肘，但是在伸肘运动期间，该肌肉也有痉挛性协同收缩。
正是后面这种协同收缩活动可作为遏制伸肘的力量，延缓肘关节运动，产生在时间上的不对称。
用利多卡因阻断肱桡肌的运动点，然后评价短期效果，这样可以验证这个解释是否属实。
肘关节的主动屈伸周期肱桡肌肱三头肌外侧头肘关节运动（向下是伸肘）图3.前臂旋前Twitchell 指出，脑血管意外（CVA ）继发偏瘫后，最后恢复的主动动作之一是主动旋后7。
可能是这个原因，前臂旋前畸形比前臂旋后要多得多。
旋前态势会妨碍患者手的定向能力（图4）。
虽然许多患者可能有一定程度的主动旋前和旋后动作，但即使有旋后动作，也极少能让前臂到达中间位（即，最大程度旋前和最大程度旋后的中间位置）。
前臂旋前畸形可能涉及的肌肉包括旋前圆肌和旋前方肌，体检时可以摸到旋前圆肌，但摸不到旋前方肌。
肌电图有助于分辨每个肌肉的随意动作和痉挛性反应，帮助判断每个肌肉对畸形形成的责任大小。
用利多卡因对每个肌肉的运动点进行诊断性阻滞，可以明确是一个旋前肌还是两个旋前肌的过度活动导致了对牵拉动作的阻力。
还可以说明，阻断这种阻力后，是否可以展现出主动旋后动作。
然后可以利用这些结果来预测长效化学去神经支配药物或神经破坏药物的治疗效果。
图4. 这例右侧偏瘫的患者，右前臂主动旋后运动受限。
分析这个问题时应考虑旋后肌无力和旋前肌（旋前圆肌和旋前方肌）过度活动。
屈腕屈腕姿势很常见，但“休息”姿态下的腕过伸也较为常见（图5）。
屈腕畸形患者难以把手插入比较窄的袖口。
患者在被动关节活动时会感到疼痛，特别是被动活动阻力比较大的时候。
紧绷的腕屈肌和指屈肌肌腱将正中神经挤压到腕横韧带上，会继发腕管综合征症状8。
屈腕畸形可能涉及的肌肉包括桡侧腕屈肌（FCR ）、尺侧腕屈肌（FCU ）、指浅屈肌（FDS ）和指深屈肌（FDP ）。
屈腕伴桡偏说明力量比较强的FCR 是主要的责任肌，但屈腕伴尺偏也不少见。
因为腕屈肌的横断面积比较大，所以这些肌肉的力量一般比腕伸肌的力量大。
尽管这些力量相互抵消的最终结果是屈腕，但应当考虑患者自主控制腕伸肌的程度有多大。
动态肌电图检查和临时诊断性运动点阻滞有助于明确这个问题。
例如，如果动态肌电图检查发现腕图5. 图中显示了这例UMNS 患者最大程度的自主伸腕动作。
伸指肌在用力协助腕伸肌以保持伸腕姿势。
肌电图上也可以看到腕屈肌的协同收缩，说明它是遏制伸腕的肌肉之一。
腕屈肌没有挛缩，被动活动可以完全伸腕。
伸肌有活动，再用利多卡因对屈肌运动点进行诊断性阻滞后，可以显露出自主的伸腕活动。
手指屈曲在掌内时，被动伸腕阻力大部分来自于腕屈肌紧张。
屈指肌也痉挛的时候，同时牵拉腕屈肌和屈指肌，可以更明显地发现手腕活动受限。
用化学去神经支配药物或神经破坏药物尽量减轻屈腕畸形时，可能必须考虑对腕屈肌和手外屈指肌进行干预。
桡侧腕长伸肌、桡侧腕短伸肌或尺侧腕伸肌可能参与形成过度伸腕姿势。
手腕过伸姿势会通过肌腱固定作用拉紧外在屈指肌，引起联带的握拳畸形（见下述）。
握拳典型情况是手指抠向掌心（图6A）。
指甲可能会抠入手掌皮肤，使手掌清洗和指甲护理都很困难。
随着存在长期掰开手指的困难，患者手掌的皮肤会出现浸渍、难闻气味和皮肤溃烂。
患者或护理人员要掰开僵硬的手指即拉开僵硬的屈指肌进行清洁护理时，患者会感到疼痛。
通过肌腱固定作用，手腕的位置会影响手指的姿势。
根据肌肉的生理张力-长度曲线，正常人伸腕会增加屈指肌的被动张力，特别是在伸腕姿势下保持屈指肌伸展。
屈指肌的被动流变张力增加，足以引起这些肌肉跨越的指关节屈曲。
牵张反射活动也可能是造成UMNS患者手指屈曲的原因。
为了使清洗和护理手掌更容易，可以通过逆向肌腱固定作用，使指屈肌的紧张度减轻，也就是说，在洗手前使手腕处于极度屈曲的位置。
但如果患者已经联带有重度的屈腕畸形，再要做到这一点就比较困难。
另外，有些伸腕肌过度活动的患者，通过手指肌腱固定作用会出现握拳姿势（图6B），使得被动屈腕非常困难。
这种情况下，可以考虑针对过度活动的伸腕肌和过度活动的伸指肌进行化学去神经支配治疗。
令人想不到的是，在屈腕畸形的情况下，对过度活动的屈腕肌进行化学去神经支配治疗，可改善伸腕活动，但由于伸腕动作改善增强了对屈指肌的肌腱固定作用，所以仍然保持握拳姿势。
