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吉兰-巴雷综合征髓鞘型和轴索型预后的回顾性分析

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医药 ， ２ ０ １ ２ ， ４ １ （ １ ０ ） ： １ １ ０ ４ — １ １ ０ ５ ．
（ 收 稿 日期 ： ２ Ｏ １ ４ — ０ ７ — ２ ２ ）
吉 兰一 巴雷综合征髓 鞘型和轴 索型预 后的 回顾性分析
靳 丽 娟
吉 兰一 巴雷 综合 征 （ ＧＢ Ｓ ） 是 一 种 多 发性 周 围性 神 经根 炎 ， 病 情 严重 者 可 累及 呼 吸肌 ， 危 及生 命 ， 一
重 吸收 ］ 。 ＡＢ Ｏ溶 血病 多见 于母 亲 为 Ｏ 型血 ， 患 儿 为 Ａ 型 血或 者 Ｂ型 血 。Ａ、 Ｂ型 患 儿母 亲 （ ｏ型） 通 常 在
破坏 增 多 、抑 制 葡 萄 糖 醛 酸 转 移 酶 活性 、肝 脏 处 理胆 红素 的 能力 降低 等 途 径 ，造 成 血 清 胆 红 素 增 高 。定期 进 行 产 前 检查 、降 低 围生 期 窒 息 、严 格
现 早 ，与 生 理 性 黄 疸 高 峰 期 重 叠 ，程 度 常 较 重 ， 有 引 起胆 红 素脑 病 的风 险 ，笔 者 认 为应 尽 早 予 光 疗 等 退 黄 治疗 。在 提 倡 母 乳 喂养 的 时下 ，要 预 防 母 乳 性黄 疸 有学 者 认 为增 加 喂 养 次 数 ，每 次 量 不
血治疗 的上级 医 院 。 病 理 性黄疸 诊 断相 关 因素 较 为复 杂 ， 易受 主观 因素 和检 测手 段 的影 响 ， 给 病 理性 黄疸 的诊 断带 来 较大 困难 ， 对 于早 期 的病 理 性 黄疸 患儿 主要 以预 防 为主， 明 确病 因后做 进 一步 有效 治疗 。
［ ２ ］ 胡亚美 ， 江载芳． 褚福棠实用儿科学［ Ｍ］ ． ７版 ．北 京 ： 人 民 卫 生
出版社 ， ２ ０ ０ ２ ： ４ ３ ８ ．
［ ３ ］ 龙华． ４ ０ ０例 新 生 儿 病 理 性 黄 疸 病 因 分 析 ［ Ｊ ］ ． 第 三 军 医 大学 学
报， ２ ０ ０ ８ ， ３ ０ （ ３ ） ： ２ ７ ４ ．
及 住 院时 间 、首 发 症 状 、辅 助 检 查 、治 疗 、随 访
等 均列 入 Ｅ ｘ ｃ ｅ ｌ 病 例 统 计 表 进 行 分 析 统 计 。共 收 治 本病 患 者 ６ ６ ３例 ，能 随访 到并 进 行 了 电 生 理 检 查 的有 统计 价值 的 患者 共 ２ ３ １例 ，患 者 均 给 予 了 免 疫球 蛋 白 、激 素 及 营 养 神 经 等 治 疗 ，其 中髓 鞘 型９ ３ 例 ，轴索 型 ７ ５例 ，混合 型 ６ １例 ，５ ０例 患者 完 全恢 复 正常 ，１ ７ ５ 例 患 者遗 留有 后 遗 症 ，４例 患
参 考 文 献
［ １ ］ 黄德珉． 新 生 儿 高 胆 红 素 血 症 的 防治 ［ Ｊ ］ ． 实用儿科 临床杂 志，
２ ０ ０ ４， １ ９ （ ６ ）： ５ ２ ６ — ５ ２ ８ ．
粪 排 出延 迟 ，导 致 胆 红 素 肠 肝 循 环 增 加 ，引 起 早 发 型母 乳性 黄 疸 ；②母 乳 中可 能含 有较 高浓 度 的 Ｇ 葡 萄糖 醛 酸 苷 酶 ，将 已经 结 合 的胆 红 素 水 解 ，增
占１ Ｏ ． ７ ， 随着现 代 医 学 技术 的发 展 ， 只要 对 高 危 人 群早 期监 测及 处 理 ， 溶 血 的 发生 率 就会 降 低 。一
旦 确诊 ， 尽 早干 预 和蓝光 治 疗 ， 掌握 换 血 指征 ， 不 具
ห้องสมุดไป่ตู้
倡母 乳 喂养 ，加 之 国 内对母 乳 性 黄疸 认 识 的 提高 ， 母乳 性 黄疸 的发 生 率 也 明显 增 加 ， 国 内报 道 正 常 母 乳 喂养儿 在 生 后 ２ ８ ｄ时 黄疸 发 生 率 为 ３ Ｏ ］ 。 本 组 资料 显 示 我 院 新 生 儿 母 乳 性 黄 疸 占 １ ８ ． ８ ，
位 居第 三 。 目前 认 为 母 乳 性 黄 疸 发 生 机 制 可 能 有 两 方 面 的原 因 ：① 初 乳 中 Ｇ葡 萄 糖 醛 酸 苷 酶 活 性 较 高 ，母乳 量 少 ，母 乳 喂 养 不 足 ，肠 蠕 动 差 ，胎
备 换血 治疗 条件 和 技术 的 ， 及早 将 患儿 转 往具 备 换
宜太 多 ， 目的在 于 刺 激 肠 蠕 动 ，以 减 少 胆 红 素 的
［ ４ ］ 冯尚克 ， 韦红 ， 李胜立． 催 产 素 对 葡 萄糖 ６磷 酸 脱 氢 酶 缺 陷 症 新 生儿黄疸的影响＿ Ｊ ］ ． 实用儿科临床杂志 ， ２ ０ ０ ３ ， １ ８ （ ２ ） ：１ ３ １ ． ［ ５ ３ 贺莹莹． 蓝光治疗新生儿病理性 黄疸 ４ ６例 护 理 体 会 ［ Ｊ ］ ． 山 西
山西医药杂志 ２ ０ １ ５年 １月 第 ４ ４卷 第 １ 期 Ｓ ｈ ａ ｎ ｘ ｉ Ｍｅ ｄ Ｊ ，Ｊ ａ ｎ ｕ ａ ｒ ｙ ２ ０ １ ５ ， Ｖｏ １ ．４ ４ ， Ｎｏ ． １
疸 （ １ ８ ． ８ ）分别 排 在 第 二 位 和第 三 位 ，感 染 因
素 以新生 儿败 血 症 及 吸 人 性 肺 炎 为 主 ，通 过 细 胞
加 肠 肝循 环 ，致 晚 发 型 母 乳 性 黄 疸＿ １ ］ 。有 学 者 认
为 母 乳性 黄 疸 与母 亲使 用 催 产 素 有 关 ］ 。晚 发 型
母 乳 性黄 疸 患 儿 除 黄 疸 外 ，生 长 发 育 良好 ，是 否 需 要 治疗 国 内意 见 不 一 致 。早 发 型母 乳 性 黄 疸 出
消毒 隔 离 、加 强新 生 儿 管 理 、 防治 感 染 ，对 减 少 病理 性 黄疸 的发 生 非 常 重 要 。近 年 来 由于 大 力 提
孕 前接 触 过 Ａ 型 、 Ｂ型物 质 抗 原 的刺 激 ， 产 生 相 应
的抗 Ａ Ｉ ｇ Ｇ 和抗 Ｂ Ｉ ｇ Ｇ， ＡＢ Ｏ血型不合约 ５ ０ 在 第 一胎 可 能 出现 病 理 性 黄 疸 。本 组 中 溶 血 性 黄 疸

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吉兰-巴雷综合征治疗方法及预后的回顾性分析及随访

吉兰-巴雷综合征治疗方法及预后的回顾性分析及随访


ｌ ｉ ｎ ， Ｉ Ｖ Ｉ Ｇ ） ， Ｉ Ｖ Ｉ Ｇ ０ ． ４ ｇ ／ （ ｋ ｇ・ ｄ ） ， 共５ ｄ ； 血 浆 置 换 工 劳动／ 不 可 以跑 步 ； ３分 能在 帮助 下行 走 ５ ｍ 以上 ： （ Ｐ ｌ ａ ｓ ｍ ａ ｅ ｘ ｃ ｈ ａ ｎ ｇ ｅ ， Ｐ Ｅ）治 疗 ， 每次 Ｐ Ｅ量 为 ３ Ｏ～ ４分 轮椅 或卧床 不起 ； ５分需 要辅 助呼 吸 ； ６分死 亡 。
１ ． １ 一般 资料
年 １ 月 １日至 ２ ０ １ ２年 ６月 ３ １日住 院病 例 ， 记 录 患
者一 般信 息 、 病史、 主要 临 床 表 现 、 电生 理 及 实 验 室 １ ． ３ 神经 功 能评 价
检查 等 数据 。记 录入 组 患 者 的 治疗 用 药 ， 包 括 是 否 残 损状况 ： ０健康 ； １分轻微 的症 状或 体征 ． 但 是 能做 静 脉注 射人 血丙 种球 蛋 白 （ Ｉ ｎ ｔ ｒ ａ ｖ ｅ ｎ ｏ ｕ ｓ ｉ ｍｍ ｕ ｎ ｏ ｇ ｌ ｏ ｂ ｕ — 手 工劳 动／ 跑； ２分 能独 立行 走 ５ ｍ 以上 ， 但 不能做 手
５ ０ ｍＬ ／ ｋ ｇ ， 在 １～２周 内进 行 ３～５次 ； 激 素 冲击 或 使 １ ． ４ 疗 效及 预 后评 估 由于 部 分 患 者 入 院后 病 情
用 其 它免疫 抑制 剂 。对部 分患 者进 行 电话 随访 或 门 仍 有进 展 、 治疗启 动 时机不 同 、 或诊 断 明确后 回 当地 诊 复诊 。共 人组 ６ ６例 ， 发 病年 龄 为 １ ４～ ７ １岁 ， 平 均 医 院治 疗 ， 故不 能 以出院 时 Ｈ ｕ ｇ ｈ ｅ ｓ 评 分 为评 价 治疗
率。结 论 ： 本组 Ｇ Ｂ Ｓ 住 院患者 的性别 、 年龄 、 临床特点、 脑脊液等 资料与 国内外文献报道一致 ； 三种亚型对两种治疗 的反应及预后 比较无 明显
儿童脱髓鞘型和轴突型吉兰-巴雷综合征临床、神经电生理特征和预后

儿童脱髓鞘型和轴突型吉兰-巴雷综合征临床、神经电生理特征和预后

·论 著·doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2018.06.007基金项目：武汉市科技创新平台-儿童神经疾病临床医学研究中心资助项目（No.武科计2014-160）；院内课题支持项目（No.2017FE002)通信作者：江军 电子信箱：jiangjunzm@儿童脱髓鞘型和轴突型吉兰-巴雷综合征临床、神经电生理特征和预后孙瑞迪1　崔　琳1　李　承1　罗小青1　冯　丽1　余晓莉1　刘智胜2　江　军1华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院1.神经电生理室，2.神经内科（湖北武汉　421000）摘要：　目的　探讨儿童脱髓鞘型和轴突型吉兰-巴雷综合征（GBS ）的临床、神经电生理特征和预后。

方法　81例GBS 患儿根据2次神经电生理检查结果分为脱髓鞘型和轴突型，分析两组患儿的临床、神经电生理特征和预后。

结果　脱髓鞘型GBS 60例、轴突型 21例，在轴突型GBS 患儿中，具有可逆性传导阻滞者5例。

轴突性GBS 患儿起病到病程高峰期的时间短于脱髓鞘型，血液抗神经节苷酯抗体更多见，差异有统计学意义（P 均<0.05）；两组间起病年龄、前驱感染病史、感觉症状、颅神经受累、自主神经功能受损、脑脊液蛋白-细胞分离、入院时和高峰HG 评分差异均无统计学意义（P >0.05）。

在轴突型GBS 中具有可逆传导阻滞患儿较不具有可逆传导阻滞患儿恢复快，差异有统计学意义（P <0.01）。

轴突型和脱髓鞘型GBS 患儿之间的短期预后（出院后2个月）和长期预后（出院后1年）的差异均无统计学意义（P >0.05）。

结论　轴突型GBS 较脱髓鞘型临床进展更迅速，但两者的预后无明显区别；具有可逆传导阻滞的轴突型GBS 恢复更快。

关键词：　吉兰-巴雷综合征；　神经电生理；　儿童The clinical menifestation, electrophysiological characteristics, and prognosis of demyelinating and axonal Guillain- Barré syndrome in children SUN Ruidi 1, CUI Lin 1, LI Cheng 1, LUO Xiaoqing 1, FENG Li 1, YU Xiaoli 1, LIU Zhisheng 2, JIANG Jun 1 (1.Department of Electrophysiology, 2. Department of Neurology, Wuhan Children Hospital, Wuhan 421000, Hubei, China)Abstract:　Objective To explore the clinical menifestation, electrophysiological characteristics and prognosis of demyelinating and axonal Guillain-Barré syndrome (GBS) in children. Method A total of 81 children with GBS were divided into demyelinating and axonal subtypes according to the results of two electrophysiological examinations. And the clinical, neuro electrophysiological characteristics and prognosis of the two groups were analyzed. Results There were 60 cases of demyelinating GBS and 21 cases of axonal GBS. In children with axonal GBS, there were 5 cases of reversible conduction block. The interval of onset to fastigium in axonal GBS was shorter than that of demyelinating subtype, and blood antiganglioside antibody was more common, and there were statistically differences (P all<0.05). The age at onset, the history of the prodromal infection, the sensory symptoms, the cranial nerve involvement, the impairment of the autonomic nervous function, the cerebrospinal fluid protein-cell separation, and the HG scores at the time of admission and during fastigium were similar between the two groups (P >0.05). Children with reversible conduction block had faster recovery than those without reversible conduction block in axonal GBS, and there was statistical differences (P <0.01). There was no difference in short-term prognosis (2 months after discharge) and long-term prognosis (1 years after discharge) between the axonal GBS and demyelinating GBS children (P >0.05). Conclusion Axonal GBS clinically progressed more rapidly than demyelinating subtype, but there was no difference in prognosis between them. Also, axonal GBS with a reversible conduction block recovered faster.Key words:　Guillain-Barré syndrome;　electrophysiology;　child根据神经生理学、病理学和免疫学的不同，吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome ，GBS ）可以分为脱髓鞘型（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy ，AIDP ）和轴突型（acute motor axonal neuropathy ，AMAN ；acute motor sensory axonal neuropathy ，AMSAN ）。

吉兰-巴雷综合征研究进展

吉兰-巴雷综合征研究进展

吉兰-巴雷综合征研究进展导读：吉兰-巴雷综合征以周围神经和神经根的脱髓鞘及炎性细胞浸润为病理特点，是一种常见的自身免疫病，临床上以急性、感染性、对称弛缓性肢体瘫痪、腱反射减弱或消失、脑脊液蛋白-细胞分离为主要特征。

本文就该病研究进展进行综述。

疾病分型及病理1916年，Guillain等指出脑脊液蛋白-细胞分离和腱反射消失是本病特征，后被命名为Landry-Guillain-Barré综合征，简称吉兰-巴雷综合征。

1969年，Asbury指出脊神经根和周围神经干有炎性细胞浸润及原发性脱髓鞘，此后，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）被广泛使用。

1956年Fisher等描述了3名眼外肌麻痹、共济失调和腱反射丧失的患者，后期均自发恢复，且这些病例均有脑脊液蛋白-细胞分离现象，自此有了Miller-Fisher综合征（MFS）这一GBS的变异型。

1978年将表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍和（或）锥体束征的疾病命名为Bickerstaff脑干脑炎（BBE），BBE与MFS症状存在着交叉重叠。

1990年后李春岩、McKhann等发现并证实一组病理学表现以脊髓运动神经根原发性轴索损害为特征的病例，由此诞生急性运动轴索性神经病（AMAN）的概念。

并将运动、感觉神经根均受累的轴索性吉兰-巴雷综合征称为急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）。

AMSAN的病理改变与AMAN相似，但是涉及运动及感觉神经根。

流行病学研究表明，在全世界吉兰-巴雷综合征的年发病率约0.8/10万～1.9/10万，欧洲国家男性多于女性，任何年龄均可发病，且发病率呈年龄增长性，无明显的季节倾向，发病第一位的类型是AIDP。

但对我国住院患者资料的分析显示，我国以儿童和青壮年好发，春夏之交和夏秋之交高发，轴索型比例较高，且积极治疗后仍有高达20%的患者遗留严重残疾，5%的患者死亡。

病因及发病机制病因：约70%患者病前有前驱感染。

吉兰-巴雷综合征患者的流行病学特点及其预后-5年254例资料回顾

吉兰-巴雷综合征患者的流行病学特点及其预后-5年254例资料回顾

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