外阴恶性黑色素瘤(专业知识值得参考借鉴)

外阴黑色素瘤是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍外阴黑色素瘤的病理病因，外阴黑色素瘤主要是由什么原因引起的。

*一、外阴黑色素瘤病因*一、发病原因外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。

尽管有一些外阴恶性黑色素瘤家族史的报道，但有关家族性外阴黑色素瘤的材料几乎缺如，有皮肤黑色素瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者，二者相对应的年龄为44.8岁和49.7岁。

有家族史者可能有多发病灶和良好预后倾向。

与妊娠有关的证据存在有怀疑，尚未定论。

其他因素如性伙伴、激素影响等也未显示出与外阴黑色素瘤发病有关。

*二、发病机制1.黑色素瘤的临床病理生长形式按照色素瘤的生长发展方式，一般皮肤黑色素瘤可分为3种类型：浅表蔓延型、结节型和雀斑型。

(1)浅表蔓延型：尖锐，边缘呈弧形，表面隆起不平，可出现结节。

外观呈杂色，有褐、棕、灰、黑、粉红和白色混合组成。

在侵犯基质以前有一个范围相对较大放射状生长阶段，一旦进入向基质垂直生长浸润阶段，临床疾病进展相当快。

浅表蔓延型约占皮肤黑色素瘤的70%，1/2～2/3的外阴黑色素瘤表现为浅表蔓延型生长。

(2)结节型：有黑色和蓝黑色两种，表面光滑或不平。

此型仅存在垂直浸润生长阶段，病史短暂，在诊断时具有较深的基质浸润。

此型占皮肤黑色素瘤的10%～15%，占外阴黑色素瘤的25%～50%。

(3)雀斑型：覆盖面积大而边沿不齐，颜色为深浅程度不同的棕色，其特点为放射状生长，向深部浸润发展，确诊时一般属晚期。

该型占外阴黑色素瘤的0%～10%。

2.外阴黑色素瘤的大体观常见于无毛发分布区，65%～70%起自于或累及外阴的黏膜面，25%仅累及一侧大阴唇，10%累及阴蒂，约有20%的患者就诊时呈广泛病变。

临床经常可见到局部皮肤或黏膜呈蓝黑色、黑褐色或无色素不等，病变界限不清，病灶为扁平、凸起或息肉状，可有溃疡、肿胀或皮肤卫星状转移结节形成等改变。

病变范围小者数毫米，大者十几厘米。

10%的黑色素瘤为无色素的黑色素瘤。

“凡大医者，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普救含灵之苦”
-----孙思邈
以下为本文具体内容：
外阴恶性黑色素瘤
一概述外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同，预后也显著差于后者。

恶性黑色素瘤是来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。

黑色素细胞主要位于皮肤表皮，镶嵌于基底细胞之间，因此恶性黑色素瘤好发于皮肤及近皮肤的黏膜。

二病因外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。

尽管有一些外阴恶性黑色素瘤家族史的报道，有皮肤黑色素瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者，二者相对应的年龄为44.8岁和49.7岁。

有家族史者可能有多发病灶和良好预后倾向。

与妊娠相关证据有待证实。

其他因素如性伙伴、激素影响等也未显示出与外阴黑色素瘤发病有关。

三临床表现1.外阴黑痣色素加深、体积增大、生长加快或溃破、发炎和出血等，需警惕恶变。

晚期外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤。

2.尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现，但其最常见的主诉是外阴肿块。

其次为外阴出血或瘙痒，外阴溃疡、排尿困难、疼痛，这些症状往往出现于较晚期的患者。

3.若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀。

四检查
1.活检
目前仍认为在病灶上作活检会使肿瘤迅速扩散，因此主张在充分的手术准备下，对于可疑者行病灶局部切除，范围需距离病灶边缘一定距离。

2.组织病理学检查
单克隆抗体HMB-45对黑色素瘤有高度敏感性及特异性，以此进行免疫组化染色，可辅。

［２８］Ｋｈａｎ　ＳＲ，Ａｒｓｈａｄ　Ｍ，Ｗａｌｌｉｔｔ　Ｋ，ｅｔ　ａｌ．Ｗｈａｔ’ｓ　Ｎｅｗ　ｉｎ　Ｉｍａｇｉｎｇｆｏｒ　Ｇｙｎｅｃｏｌｏｇｉｃ　Ｃａｎｃｅｒ［Ｊ］？Ｃｕｒｒ　Ｏｎｃｏｌ　Ｒｅｐ，２０１７，１９（１２）：８５．［２９］Ｓａｒａｂｈａｉ　Ｔ，Ｓｃｈａａｒｓｃｈｍｉｄｔ　ＢＭ，Ｗｅｔｔｅｒ　Ａ，ｅｔ　ａｌ．Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎ　ｏｆ１８Ｆ－ＦＤＧ　ＰＥＴ／ＭＲＩ　ａｎｄ　ＭＲＩ　ｆｏｒ　ｐｒｅ－ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ　ｔｕｍｏｒ　ｓｔａｇｉｎｇｏｆ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｃａｎｃｅｒ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｕｔｅｒｉｎｅ　ｃｅｒｖｉｘ［Ｊ］．Ｅｕｒ　ＪＮｕｃｌ　Ｍｅｄ　Ｍｏｌ　Ｉａｇｉｎｇ，２０１８，４５（１）：６７．［３０］Ｂｅｉｄｅｒｗｅｌｌｅｎ　Ｋ，Ｇｒｕｅｎｅｉｓｅｎ　Ｊ，Ｒｕｈｌｍａｎｎ　Ｖ，ｅｔ　ａｌ．１８Ｆ－ＦＤＧＰＥＴ／ＭＲＩ　ｖｓ．ＰＥＴ／ＣＴ　ｆｏｒ　ｗｈｏｌｅ－ｂｏｄｙ　ｓｔａｇｉｎｇ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈｒｅｃｕｒｒｅｎｔ　ｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｆｅｍａｌｅ　ｐｅｌｖｉｓ：ｉｎｉｔｉａｌ　ｒｅｓｕｌｔｓ［Ｊ］．Ｅｕｒ　Ｊ　Ｎｕｃｌ　Ｍｅｄ　Ｍｏｌ　Ｉｍａｇｉｎｇ，２０１５，４２（１）：５６．［３１］Ｃｈｏｉ　ＥＫ，Ｋｉｍ　ＪＫ，Ｃｈｏｉ　ＨＪ，ｅｔ　ａｌ．Ｎｏｄｅ－ｂｙ－ｎｏｄｅ　ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ　ｂｅ－ｔｗｅｅｎ　ＭＲ　ａｎｄ　ＰＥＴ／ＣＴ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｕｔｅｒｉｎｅ　ｃｅｒｖｉｃａｌ　ｃａｎｃｅｒ：ｄｉｆｆｕｓｉｏｎ－ｗｅｉｇｈｔｅｄ　ｉｍａｇｉｎｇ　ｖｅｒｓｕｓ　ｓｉｚｅ－ｂａｓｅｄ　ｃｒｉｔｅｒｉａ　ｏｎ　Ｔ２ＷＩ［Ｊ］．Ｅｕｒ　Ｒａｄｉｏｌ，２００９，１９（８）：２０２４．（收稿日期：２０１８－０８－２５）＊通讯作者文章编号：１００７－４２８７（２０１９）０８－１４８４－０２１例外阴恶性黑色素瘤病例报告并文献复习王　敏，简文文，鱼　庆，杨淑莉＊（吉林大学第二医院妇产科，吉林长春１３００４１） 外阴恶性黑色素瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔ　ｍｅｌａｎｏｍａ，ＭＭ））是临床上较为少见的恶性肿瘤，在外阴恶性肿瘤中居第２位，常发生于皮肤粘膜和色素膜层，年增长率为３％－５％［１］。

北京大学临床肿瘤学院北京肿瘤医院肾癌黑色素瘤内科斯璐写在课前的话恶性黑色素瘤是临床上很常见的疾病之一，本病起病隐匿、变化快、病情重、并发症多、死亡率高，也是让临床医生头疼的难治疾病。

近年来本病的发病率不断增高，死亡率也是逐年上升，但是在临床上并没有得到合理规范的诊治。

本课件就该方面进行详细阐述，旨在促进恶性黑色素瘤在临床工作中得到更加合理而有效的诊治。

一、黑色素瘤概述黑色素瘤的恶性度高，俗称“癌中之王”，目前恶性肿瘤中发病率增长最快；多数起源于皮肤，也有黏膜来源的，少数原发灶不明；黑色素细胞恶变的结果；多由痣或色素斑发展而来；与紫外线、不恰当处理相关（冷冻、激光、刀割）；容易早期发现，早期手术切除可以治愈！解析：左图为国内较常见的典型黑色素瘤；右图为皮肤的解剖解析：痣和黑色素瘤痣是一种体表良性肿瘤。

按病理学分三种：交界痣：位于表皮和真皮交界处。

多见于手掌、足底、口唇及外生殖器部位。

有癌变可能，可发展成黑色素瘤。

皮内痣：存在于真皮层内。

表面光滑，界线清楚。

一般不发生癌变。

混合痣：上述两种混合而成，一般像皮内痣，因有交界痣的成分，故也能癌变。

解析：恶性黑色素瘤的演变“癌中之王”，目前恶性肿瘤中发病率增长最快的疾病是指（）A. 黑色素瘤B. 皮肤癌C. 肺癌D. 胃癌正确答案：A解析：黑色素瘤的恶性度高，“癌中之王”，目前恶性肿瘤中发病率增长最快。

恶性黑色素瘤的概述包括哪些内容？二、流行病学解析：我国黑色素瘤分布区域我国流行病学：发病率逐年增高，在2000 年，男性：0.2 / 10 万；女性：0.2 / 10 万。

在2004 年，男性：0.41 / 10 万，女性：0.39 / 10 万。

同时也存在地区差异。

解析：上海和北京的发病率示意图解析：黑色素瘤的发病部位以北京肿瘤医院为代表，总体患者457 例(2003～2008 年)肢端为234 例(72%) ；皮肤325 例(71%)；躯干91 例(28%)；黏膜101 例(22%)；原发灶不明31 例(7%)。

外阴癌(专业知识值得参考借鉴)一概述外阴癌是外阴的恶性肿瘤，并不太少见，约占女性生殖道恶性肿瘤的5%。

其中以原发性鳞状上皮癌为主，继发性恶性肿瘤少见。

最常发生在大阴唇，其次是小阴唇、阴道前庭及阴蒂等处。

首先出现局部结节或肿块，并逐渐增大、坏死、破溃及感染，分泌物增多，伴有瘙痒疼痛感。

肿物可呈乳头状或菜花样，并可迅速扩大，累及肛门、直肠和膀胱等。

二病因外阴癌的发病原因尚不明确。

目前认为人乳头状瘤病毒（HPV）是其发病的主要原因，但HPV阴性的外阴癌与外阴白斑、外阴萎缩、外阴尖锐湿疣及其他性传播疾病如梅毒、淋巴肉芽肿等有一定联系。

三临床表现主要症状是外阴结节，常伴有疼痛及瘙痒。

多数患者先有长期外阴瘙痒，多年后局部出现丘疹、外阴结节或小溃疡，经久不愈，有些患者伴有外阴白斑。

当肿瘤邻近或侵犯尿道时，可出现尿频、尿痛、排尿烧灼感和排尿困难。

晚期者表现为溃疡或不规则的乳头状或菜花样肿块，病变部位常有脓血性分泌物。

病灶还可扩大累及肛门、直肠和膀胱，一侧或双侧腹股沟可摸到质硬且固定不活动的肿大淋巴结。

四检查细胞学检查、多普勒超声、CT检查、磁共振等。

五诊断外阴癌主要依据临床症状及活体组织病理切片检查。

对外阴的病变应作详细的观察，如发现经久不愈的溃疡，丘疹样疣，或白色病变经治疗效果不明显时，应采取活体组织检查。

除极早期类似良性病变而难以确诊外，一般诊断均无困难，活检为惟一可靠的鉴别方法，在甲苯胺蓝染色后的不脱色区处取活检，可获得较准确的诊断结果，必要时还需多次、多处活检方能最后确诊。

六治疗外阴鳞癌对放射线敏感，但由于外阴正常组织对放射线耐受性差，而限制了外阴癌的照射剂量，因此除少数早期、范围小的病例可行单纯放疗外，其余外阴癌放疗仅属辅助治疗。

黑色素瘤对放疗不敏感，应相对禁忌。

1.放射治疗适应证（1）原发肿瘤巨大，浸润较深，接近或累及尿道、阴道及肛门，手术切除困难之鳞癌患者，术前放疗可使肿瘤缩小，以提高切除率，并保留邻近器官功能。

外阴阴道恶性黑色素瘤的临床研究目的：研究外阴阴道恶性黑色素瘤的临床特点及预后。

方法：对江苏省肿瘤医院1992年12月-2013年5月收治的27例外阴阴道恶性黑色素瘤患者的临床资料进行回顾性分析。

结果：27例患者中，手术治疗25例，2例行腹壁下动脉化疗，12例外阴恶性黑色素瘤术后有2例发生腹股沟淋巴结转移，15例阴道恶性黑色素瘤术后发生腹股沟淋巴结转移2例，盆腔淋巴结转移发生1例，外阴恶性黑色素瘤的平均生存期为43.4个月，5年生存率为33.3%；阴道恶性黑色素瘤的平均生存期为19.6个月，5年生存率为20.0%。

结论：女性外阴阴道黑色素瘤恶性程度较高，手术治疗是主要手段，预后较差，肿瘤大小、临床分期、淋巴结转移情况以及治疗方法均是影响该病预后的重要因素。

标签：外阴；阴道恶性黑色素瘤黑色素瘤又被称为恶性黑色素瘤，是一种高度恶性肿瘤，能产生黑色素，多见于30岁以上的成人，易发生于皮肤、足底部、外阴及肛门周围，通常由交界痣恶变而来。

黑痣色素体积增大、加深、生长加快或发炎、溃破及出血等常是恶变的征象[1]。

该瘤也可发生于内脏器官及黏膜。

黑色素瘤的预后多较差，晚期可有血道及淋巴道的转移。

因此，早期诊断和及时治疗十分重要，现对江苏省肿瘤医院1992年12月-2013年5月收治的27例外阴阴道恶性黑色素瘤患者的临床资料进行回顾性分析，探讨外阴阴道恶性黑色素瘤的临床特点及预后，现报道如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选择江苏省肿瘤医院1992年12月-2013年5月收治的27例外阴阴道恶性黑色素瘤患者，年龄30～78岁，平均（47.5±6.4）岁，病灶直径>2 cm的患者有10例（77.8%），其中直径>5 cm的患者有2例（14.8%），绝经后妇女20例，占51.8%。

位于外阴的有12例，其中位于阴蒂及大小阴唇者有8例，主要表现为外阴部肿物及瘙痒，斑块状者5例，结节状者4例，溃疡状者3例，根据FIGO临床分期：Ⅰ期3例，Ⅱ期2例，Ⅲ期7例。

女性外阴恶性黑色素瘤1例及临床分析1 病例报告患者，女，76岁，以：”发现外阴赘生物4年余”之主诉入院，半年前清洗外阴是发现外阴前联合处一大小约绿豆大小赘生物，瘙痒，无疼痛等不适。

近1w发现赘生物表面呈黑色，略高出粘膜，紫黑色，表面光滑，中央有小破溃，周围组织无肿胀。

就诊外院行活检病理结果提示：（会阴）小块粘膜恶性黑色素瘤，较广泛侵犯上皮、瘤性糜烂形成，深部间质内多灶性浸润，就诊我院。

体格检查：全身皮肤粘膜未发现黑痣糜烂、溃破，腹股沟淋巴结区：左侧腹股沟淋巴结呈条索状增厚，可及一大小约2×1cm淋巴结，压痛阳性，右侧腹股沟淋巴结未触及明显肿大。

妇科检查：外阴：前联合偏右可见一直径大小约1.5cm结节状突起，呈蓝黑色，表面可见溃疡面，阴蒂上方可触及一大小约1cm质硬包块，活动度可。

入院后行胸部CT提示：右肺中叶、下叶小结节影，头颅CT及骨扫描检查未发现病灶。

心电图、腹部彩超、实验室检查及血CA125未见明显异常。

遂在全麻下行外阴广泛性切除术加双侧腹股沟淋巴结清扫术，术程顺利，术后病理检查结果回报：阴蒂结节型恶性黑色素瘤，侵及皮下脂肪浅层，皮肤上下切缘见瘤细胞，脉管内瘤栓形成，左侧腹股沟淋巴结14枚，其中6枚转移，左侧腹股沟淋巴结11枚，其中2枚转移；术后诊断为：外阴恶性黑色素瘤V期（Clark 分期），双侧腹股沟淋巴结转移。

患者术后恢复良好，目前正在接受放疗。

2 讨论恶性黑色素瘤（MM）起是起源于胚胎神经嵴的胺前体摄取脱梭细胞（APUD 细胞）的恶性肿瘤，好发于头颈部、躯干及四肢，其发生与患者免疫功能减退，内分泌紊乱和局部长期刺激、紫外线照射、原有色素病灶及黑痣者、白种人、对日光敏感者、过度阳光暴晒、家族性黑色素瘤史、染色体失常（尤其是1号染色体p12-q41）、人乳头瘤病毒感染等有关[1]。

其发病是环境与遗传因素综合作用所致，恶性黑色素瘤是源于神经外胚层组织的一种侵袭力强、早期易转移，进展迅速且预后极差的高度恶性肿瘤。

治疗“阴”“道”恶性黑色素瘤良方“阴”“道”恶性原发性黑色素瘤极为少见，约占“阴”“道”恶性肿瘤的2%～3%。

恶性率高，变化迅速，容易血行扩散或远处转移，病程短，预后差。

平均存活时间仅9个月。

肿瘤可发生在“阴”“道”任何部位，呈黑色斑、“乳”头状、结节状或溃疡形态。

组织发生可能来源于上皮内或叶间的成色素细胞，多见于绝经后妇女。

一、“阴”“道”恶性黑色素瘤的诊断1．白带增多，不规则“阴”“道出血，甚或排泄黑色素瘤样组织，俗称黑带。

2．外“阴”“瘙”“痒”，下腹坠胀痛，排尿不畅（癌症晚期）。

3．妇科检查：“阴”“道”壁有蓝黑色或棕黑色肿物突起，大小约1～2cm，呈”乳”头状，或结节状，或溃疡型，形态欠规则。

4．“阴”“道”细胞涂片检查：可发现恶性细胞，内有黑褐色色素颗粒。

二、“阴”“道”恶性黑色素瘤鉴别诊断1．“阴”“道”内“子”“宫”内膜异位症：无黑带，常有进行性加剧的痛经史。

2．绒毛膜癌“阴”“道”转移瘤：有妊娠病史，血、尿绒促性素(HCG)值升高。

三、中医治疗“阴”“道”恶性黑色素瘤1．辨证论治：(1)肝郁气滞：[证候]阴部棕褐色肿块，结节状，表面溃疡，质坚实；胸胁胀满，纳食不香，心烦易怒，口苦咽干，舌质红，苔薄白，脉弦或弦数。

[治法]疏肝解郁，软坚散结。

[方药]逍遥散加减：柴胡10g、当归10g、郁金10g、八月扎15g、半枝莲20g、山慈姑10g、蒲公英20g、香附6g、草河车20g、白花蛇舌草30g、甘草6g。

(2)肝肾阴虚：[证候]“阴”“道”蓝黑色肿物，形态欠整，表面溃烂，渗液流津，脓汁腐臭，不能收口；身体消瘦，五心烦热，耳鸣头晕，小便黄，大便秘结，舌质红，苔薄，脉细数。

[治法]滋补肝肾，散结逐瘀。

[方药]六味地黄丸加减：生地15g、山药15g、山茱萸10g、土茯苓20g、女贞子30g、旱莲草15g、玄参15g、半枝莲30g、山慈姑10g、龙葵30g、郁金10g、甘草6g。

2．针刺治疗：(1)取穴：三阴交、肾俞、大椎、尺泽。